정상피종
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1. 개요
정상피종은 고환에서 발생하는 생식 세포 종양의 일종으로, 주로 고환 자가 검사에서 덩어리로 발견된다. 혈액 검사, 영상 검사, 조직 검사를 통해 진단하며, 치료는 종양의 병기에 따라 수술, 방사선 치료, 화학 요법 등을 시행한다. 1기 정상피종은 적극적 감시를, 2기 및 3기 정상피종은 방사선 치료 또는 화학 요법을 주로 사용하며, 1기 정상피종은 완치율이 높다. 개에서 가장 흔한 고환 종양 중 하나이며, 다른 동물에서도 발생할 수 있다.
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고환암은 고환에서 발생하는 암으로, 흔히 고환 덩어리 또는 부어오름으로 나타나며, 잠복고환 등의 위험 요인이 있고, 조기 진단 시 높은 완치율을 보이며, 수술, 방사선, 화학 요법 등으로 치료하고 심리적 관리도 필요하다.
| 정상피종 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 질병 분류 | 비뇨기과, 종양학 |
| 관련 증상 | (증상 정보 없음) |
| 상세 정보 | |
| 동의어 | 순수 정상피종 전형적인 정상피종 |
| 발병 시기 | (발병 시기 정보 없음) |
| 지속 기간 | (지속 기간 정보 없음) |
| 종류 | (정상피종 종류 정보 없음) |
| 원인 | (정상피종 원인 정보 없음) |
| 위험 요인 | (정상피종 위험 요인 정보 없음) |
| 진단 | (정상피종 진단 정보 없음) |
| 감별 진단 | (정상피종 감별 진단 정보 없음) |
| 예방 | (정상피종 예방 정보 없음) |
| 치료 | (정상피종 치료 정보 없음) |
| 약물 | (정상피종 약물 치료 정보 없음) |
| 예후 | (정상피종 예후 정보 없음) |
| 빈도 | (정상피종 빈도 정보 없음) |
| 사망 | (정상피종 사망 정보 없음) |
 | |
2. 증상과 징후
정상피종은 초기에는 특별한 증상이 없을 수 있지만, 종양이 커지면서 여러 증상이 나타날 수 있다. 진단되는 평균 연령은 35 ~ 50세로, 고환에 발생하는 다른 생식세포종보다 5 ~ 10세 정도 많다. 대다수의 경우 고환자기검사를 통해 증상을 느낄 수 있지만, 약 11%는 종괴가 느껴지지 않거나 고환 위축이 발생한다. 고환 통증은 환자의 약 20%에서 보고된다. 종양이 배막뒤공간(후복막강)으로 전이되면 요통이 나타날 수 있다.[18]
수의학 분야에서는 개에서 가장 많이 확인된다. 말, 소, 양, 고양이에게도 존재하며, 잠복고환이 소인 중 하나이다. 임상 증상은 고환의 종대뿐이며, 전이는 드물다. 세르톨리 세포 종이나 간질 세포 종과 함께 발생하는 경우도 있다.
2. 1. 주요 증상
정상피종의 주요 증상은 다음과 같다.- 고환 덩어리: 가장 흔한 증상으로, 고환자기검사를 통해 스스로 발견할 수 있다. 그러나 종괴가 느껴지지 않는 경우도 있다.[18]
- 고환 통증: 약 20%의 환자에게서 나타난다.[18]
- 고환 위축: 일부 환자에게서 나타날 수 있다.[18]
- 요통: 종양이 배막뒤공간(후복막강)으로 전이된 경우 발생할 수 있다.[18]
2. 2. 기타 증상
일부 정상피종은 고환 바깥의 원발성 종양으로 나타날 수 있는데, 가장 흔한 위치는 가슴세로칸(종격동)이다.[18] 난소에서 나타난 경우에는 난소생식세포종이라 하며, 생식샘이 아닌 장소(특히 중추신경계)에서 발생한 경우 배아세포종이라고 한다.[17]3. 진단
정상피종 진단에는 혈액 검사, 초음파 검사, 조직 검사 등이 사용된다.
정상피종의 절단면은 살이 많고 엽상(lobulated)이며, 색상은 크림색에서 황갈색, 분홍색까지 다양하다. 종양은 절단면에서 튀어나오는 경향이 있으며, 작은 출혈 부위가 보일 수 있는데, 이는 대개 종양 내 영양막 세포 군집과 일치한다.[17]
현미경 검사에서 정상피종은 보통 섬유성 기질 네트워크를 가진 세포의 판상(sheet-like)이나 엽상 패턴으로 구성된다. 섬유성 사이막에는 대부분 림프구 봉입체가 국소적으로 포함되어 있으며, 육아종이 관찰되기도 한다. 종양 세포는 일반적으로 다량의 글리코겐을 함유한 풍부하고 맑거나 옅은 분홍색 세포질을 가지며, 이는 주기산 쉬프 (PAS) 염색으로 확인할 수 있다. 세포핵은 두드러지며 대개 하나 또는 두 개의 큰 핵소체를 포함하고 있고, 세포막 역시 잘 나타난다. 다양한 양의 합포체 영양막 세포 초점이 존재할 수 있으며, 인접한 고환 조직은 생식세포 제자리암종(GCNIS)을 보이고, 정모세포의 성숙이 멈추는 양상이 다양한 정도로 나타날 수 있다.[17]
면역조직화학 검사에서 생식세포 표지자인 OCT 3/4과 CD117에 양성으로 나타나는 것은 정상피종 진단에 유용하다.[22]
정상피세포 100%로 구성된 종양은 정상피종으로 분류되지만, 정상피세포 이외의 기원 종양 세포가 섞여 있는 경우에는 비정상피종으로 분류된다. 또한, 구성 세포가 100% 정상피세포여도 AFP 수치가 높으면 비정상피종으로 분류된다.
3. 1. 혈액 검사
혈액 검사를 통해 태반성 알칼리성 인산가수분해효소(PLAP) 수치를 확인할 수 있는데, 정상피종 환자의 약 50%에게서 이 수치가 상승한다.[19] 그러나 PLAP 수치는 흡연을 해도 올라갈 수 있기 때문에, 이것만으로는 정상피종을 진단하기 어렵다.[19] 사람 융모 생식샘자극호르몬(hCG) 수치가 올라가는 경우도 있지만, 이는 종양의 단계보다는 종양과 관련된 영양막 세포가 얼마나 있는지와 더 관련이 있다.[20] 순수한 정상피종에서는 알파 태아단백질(AFP) 수치가 올라가지 않는다.[20] 젖산 탈수소효소(LDH) 수치는 일부 정상피종 환자에게서만 올라가는데, 혈청 LDH 수치가 얼마나 올라갔는지를 보면 진행된 정상피종의 예후를 예측하는 데 도움이 될 수 있다.[21]3. 2. 영상 검사
초음파 검사로 고환 종괴를 확인하여 정상피종을 의심할 수 있다. 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 이용한 복부 및 흉부 검사로 전이 여부를 확인할 수 있다.[19][20][21]
3. 3. 조직 검사
샅고랑 고환절제술(서혜부 고환 절제술)을 통해 제거된 고환 조직을 현미경으로 검사하여 정상피종을 확진한다. 정상피종은 특징적인 조직학적 소견을 보인다.[17]현미경 검사에서 정상피종은 보통 세포의 판상(sheet-like)이나 엽성(lobular) 패턴과 함께 섬유성의 기질 네트워크로 구성된다. 섬유성 사이막은 대부분 림프구 봉입체가 국소적으로 포함되어 있으며, 육아종은 가끔 관찰된다. 종양 세포는 일반적으로 풍부한 글리코겐을 포함한 투명하거나 엷은 분홍색의 세포질을 다량 포함하고 있으며, PAS 염색으로 관찰할 수 있다. 세포핵은 잘 관찰되며 보통 한두 개의 큰 핵소체를 포함하고 있으며 세포막 역시 잘 나타난다. 융합영양막 세포 병소가 존재할 수 있으며 그 양은 경우에 따라 다양하다. 인접한 고환 조직은 생식세포 제자리암종(GCNIS)을 잘 보이며 정모세포의 성숙이 멈추는 양상이 다양한 정도로 나타날 수도 있다.[17]
면역조직화학 검사에서 생식세포 표지자인 OCT 3/4과 CD117에 양성으로 나타나는 것은 정상피종 진단에 유용하다.[22]
3. 4. 정모세포고환종과의 관련성
정모세포고환종은 정상피종의 하위 유형으로 간주되지 않으며, 다른 생식세포종과는 다르게 생식세포 제자리암종에서 유래하지 않는다.[23]4. 치료
초음파 검사에서 고환 내 종양이 의심되면 샅고랑 고환절제술을 통해 치료해야 한다. 정상피종이나 비정상피종 양쪽 모두를 포함하고 있는 종양이나 AFP가 존재하는 종양은 비정상피종처럼 치료해야 한다.[24] 복부 CT나 MRI, 흉부 영상 등을 통해 전이 여부를 파악하고, 종양 표지자 분석 역시 병기 결정에 도움을 준다.[24] 정상피종의 치료는 병기에 따라 수술, 방사선 치료, 항암 화학 요법 등을 단독 또는 병행한다.
4. 1. 1기 정상피종
1기 정상피종은 전이의 임상적 근거가 없는 것이 특징이다.[25] 샅고랑 고환절제술을 통해 치료한다.[24] 제거된 고환과 정삭의 병리학적 소견은 정상피종 존재 여부와 병기 판정에 도움이 된다.[24]선호되는 치료법은 적극적 감시이며, 주기적인 병력 확인, 신체검사, 종양 표지자 분석, 방사선 영상 촬영 등으로 구성된다.[25] 1기 환자의 85~95%는 더 이상의 치료를 필요로 하지 않는다.[25] 방사선 치료와 카보플라틴 단일 약제를 1~2주기 투여하는 것은 재발 위험을 줄이지만, 이후 부작용을 일으킬 가능성이 있다.[25] 치료법에 관계없이 1기 정상피종은 거의 100% 완치율을 보인다.[25]
4. 2. 2기 정상피종
2기 정상피종은 배막뒤공간으로 전이된 것이 관찰된다. 방사선 치료가 필요하며, 더 진행된 경우에는 복합 화학요법을 필요로 한다.[24] 화학 요법 후 큰 종괴가 남아있다면 수술로 제거해야 할 수 있다. 2차 치료법은 비정상피종과 같다.[12]4. 3. 3기 정상피종
3기 정상피종은 후복막강 바깥쪽으로 전이된 경우이다. 폐 전이는 비교적 안전하며, 그 외 다른 부위는 중등도의 위험성을 보인다. 혼합 화학요법으로 치료하며, 2차 치료법은 비정상피종 치료 프로토콜과 같다.[24]5. 수의학적 측면
개에서 가장 많이 확인되는 고환 종양 중 하나이다. 말, 소, 양, 고양이에게도 존재한다. 잠복고환은 소인 중 하나가 된다. 임상 증상은 고환의 종대뿐이며, 전이는 드물다. 세르톨리 세포 종이나 간질 세포 종과 병발하는 경우도 있다.
참조
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