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프로락틴샘종

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목차

1. 개요

프로락틴샘종은 프로락틴을 과다 분비하는 뇌하수체 종양으로, 프로락틴 수치 증가와 종괴 효과로 인한 다양한 증상을 유발한다. 여성의 경우 무월경, 유루증, 불임이 나타날 수 있으며, 남성은 유루증, 여성형 유방, 발기 부전, 불임 등을 겪을 수 있다. 종양이 주변 조직을 압박하면 시야 변화, 두통, 뇌신경 마비, 뇌하수체 기능 저하증 등이 나타날 수 있다. 진단은 고프로락틴혈증 증상, MRI, 생화학적 검사를 통해 이루어지며, 치료는 도파민 작용제 약물 치료가 우선적으로 시행되고, 수술이나 방사선 치료가 필요할 수 있다. 미세 프로락틴샘종은 예후가 좋지만, 거대 프로락틴종은 정기적인 모니터링이 필요하며, 골다공증 위험을 예방하기 위한 조치가 중요하다. 임신 중에는 뇌하수체 기능 평가와 정기적인 검진이 필요하며, 경구 피임약은 프로락틴샘종에 영향을 미치지 않는 것으로 알려져 있다.

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프로락틴샘종
일반 정보
프로락틴샘종의 생검 소견
프로락틴샘종의 생검 소견. H&E 염색.
의학 분야내분비학
국제 질병 분류 기호 (ICD-10)D35.2
국제 질병 분류 기호 (ICD-9)253.1
국제 종양학 질병 분류 기호 (ICD-O)8271/0
온라인 멘델 유전 질환 데이터베이스 (OMIM)600634
메들라인플러스000336
이메디신 주제med/1915
질병 데이터베이스10735
상세 정보
원인뇌하수체 종양
치료약물 치료 (도파민 작용제)
수술
방사선 치료
관련 질환다낭성 난소 증후군
갑상선 기능 저하증
신부전
증상무월경
유즙분비과다
발기부전
성욕 감퇴
두통
시력 저하
합병증골다공증
불임
시신경 압박
진단혈액 검사 (프로락틴 수치 측정)
뇌 MRI
감별 진단약물 유발성 고프로락틴혈증
갑상선 기능 저하증
임신

2. 징후 및 증상

프로락틴샘종으로 인한 증상은 크게 프로락틴 수치 증가와 종괴 효과(mass effect)로 나눌 수 있다.[2][3] 여성은 무월경과 유루증과 같이 프로락틴 수치와 직접 관련된 증상을 더 많이 겪는 경향이 있다. 반면 남성은 성욕 감퇴와 같은 생식 문제와 호르몬 불균형을 자주 보이지만, 두통, 시력 변화와 같이 종양이 뇌 조직을 압박하는 징후를 보일 가능성도 더 높다.[2]

프로락틴샘종은 고프로락틴혈증의 증상을 보일 때 의사가 가장 먼저 고려하는 진단 중 하나이다.[8] 유루증, 무월경(여성), 발기 부전(남성), 불임, 성욕 감퇴, 체중 증가와 같은 증상이 나타날 수 있다.[10] 이러한 증상이 시야 문제 또는 발작이나 혼수와 같은 심각한 신경학 증상과 함께 발생하면 공격적인 프로락틴샘종일 가능성이 매우 높다.[6][8]

2. 1. 프로락틴 수치 증가로 인한 증상


  • 무월경: 배란 주기가 사라지는 현상이다.[2][3]
  • 유루증: 유즙이 비정상적으로 분비되는 현상으로, 남성에게는 드물게 나타난다.[2][3]
  • 겨드랑이 털 및 음모 손실[2][3]
  • 저성선 기능증: 생식샘의 기능이 저하되는 현상이다.[2][3]
  • 여유증: 남성의 유방 크기가 증가하는 현상이다.[2][4]
  • 발기 부전 (남성)[2][3]
  • 불임: 남성과 여성 모두에게 일시적 또는 영구적인 불임을 유발할 수 있다.[2][6] 고프로락틴혈증은 여성 불임의 가장 흔한 원인 중 하나이며, 일부 자료에 따르면 여성 불임의 최대 20%를 차지한다. 남성 불임의 경우에는 더 적은 비율을 차지하지만, 프로락틴샘종 환자 중 남성이 불임을 경험할 가능성이 더 높다.[6]

2. 2. 종괴 효과로 인한 증상

뇌하수체 종양이 주변 조직을 압박하여 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다.[2]

  • 두통[5]
  • 시력 변화: 시야 결손, 흐린 시야, 시력 저하 등이 나타날 수 있다.[5]
  • 뇌신경 마비: 특히 침윤성 종양이나 뇌하수체 졸중 시 발생할 수 있다.[5]
  • 발작, 수두증, 편측 안구돌출: 드물게 나타나는 증상이다.[5]
  • 뇌하수체 기능 저하증: 뇌하수체 기능이 전반적으로 저하되는 현상이다.
  • 뇌하수체 졸중: 뇌하수체 종양 내 자연 출혈로 인해 발생하는 응급 상황으로, 심한 두통, 시력 변화, 급성 범뇌하수체 기능 저하증을 동반한다.[5]


시신경 교차 위에 뇌하수체가 위치하기 때문에 뇌하수체 샘종에서 시력 문제가 자주 발생한다. 종양이 커지면서 크기와 성장 방향에 따라 하나 또는 두 개의 시신경을 압박하게 되는데, 이는 덩어리 효과의 한 예이다. 과도한 프로락틴이나 다른 호르몬을 생성하는 작은 종양은 시력 문제를 일으키지 않더라도 신체에 심각한 증상을 유발할 수 있다.[2][6]

3. 원인

프로락틴샘종은 대부분 뚜렷한 위험 요인이나 가족력 없이 산발적으로 발생한다.[2][6] 드물게 유전적 요인이 뇌하수체 종양 발생 가능성을 높이기도 한다. 대부분의 프로락틴샘종은 알려진 원인이나 위험 요인이 없다.[6]

MEN1 유전자 돌연변이에 의한 다발성 내분비 종양 1형, MEN4 유전자 돌연변이에 의한 다발성 내분비 종양 4형, 카니 복합체, 가족성 고립 뇌하수체 선종(FIPA)을 포함한 일부 유전 증후군은 뇌하수체 선종의 위험을 증가시킨다.[2]

미세 프로락틴 분비 종양은 대개 거대 프로락틴 분비 종양으로 성장하지 않으며, 전이되지 않는 경우가 많아 양성 종양으로 간주된다. 그러나 예상치 못한 종양의 진행과 확장을 감지하기 위해 6~12개월마다 MRI 및 시야 검사를 받는 것이 권장된다.[2]

3. 1. 병태 생리

대부분의 뇌하수체 종양은 무작위 돌연변이가 발생한 단일 세포에서 기원하는 단일 클론성이다.[7][2] 스플라이싱 인자 3B1 유전자(SF3B1) 돌연변이가 산발성 프로락틴종의 흔한 원인으로 밝혀졌다. 이 돌연변이는 단일 아미노산을 대체하는 미스센스 돌연변이가 가장 흔하며, 일부 가족성 프로락틴샘종에서도 확인되었다. 그러나 이 유전자는 체세포 돌연변이로, 돌연변이 유전자를 갖고 태어나지 않은 사람이 늦게 획득하는 경우가 더 흔하다. 이 유전자는 세포 내에서 광범위한 RNA 산물의 스플라이싱을 담당하며, 따라서 이 유전자의 돌연변이는 예측할 수 없는 방식으로 RNA 템플릿이 생성됨에 따라 수많은 비정상적인 단백질의 생성을 유발할 수 있다.[8] SF3B1 돌연변이와 관련이 없는 산발성 프로락틴샘종 사례는 여전히 제대로 밝혀지지 않았다. 그러나 많은 연구에서 에스트로겐과 프로락틴샘종 사이의 연관성을 보여준다. 이것은 프로락틴샘종이 남성보다 여성에게 더 흔한 이유와 관련이 있는 것으로 이론화되었다.[8]

4. 진단

프로락틴샘종은 고프로락틴혈증 증상이 나타날 때 의심할 수 있다.[8] 특히, 혈청 프로락틴 수치 상승과 함께 다음과 같은 특징적인 증상이 나타날 때 진단 가능성이 높아진다.[10]



이러한 증상이 시야 문제, 발작 또는 혼수와 같은 심각한 신경학적 증상과 함께 나타나면 공격적인 프로락틴샘종일 가능성이 매우 높다.[6][8]

남성과 여성에게 나타나는 증상은 차이가 있을 수 있다. 여성은 무월경과 유루증처럼 프로락틴 수치와 직접 관련된 증상을 더 많이 겪는 경향이 있다. 반면 남성은 성욕 감퇴와 같은 생식 문제와 호르몬 불균형을 자주 보이지만, 두통이나 시력 변화와 같이 종양이 뇌 조직을 압박하는 징후를 보일 가능성도 높다.[2]

프로락틴샘종으로 인한 증상은 프로락틴 수치 증가 또는 종괴 효과로 인해 발생하는 증상으로 나눌 수 있다. 프로락틴 수치 증가로 인한 증상은 무월경, 유루증, 겨드랑이 털 및 음모 손실, 저성선 기능증, 여유증, 발기 부전 등이 있다.[2][3][4] 종괴 효과로 인한 증상으로는 두통, 시력 변화, 뇌신경 마비 등이 있으며, 드물게 발작, 수두증, 편측 안구돌출이 나타나기도 한다.[5] 뇌하수체 기능 저하증이나 뇌하수체 졸중과 같은 합병증이 발생할 수도 있다.[5]

프로락틴샘종은 남녀 모두에게 일시적 또는 영구적인 불임을 유발할 수 있으며,[2][6] 여성 불임의 가장 흔한 원인 중 하나이다.[6]

4. 1. 영상 검사

고프로락틴혈증 환자는 종양의 크기와 특성을 파악하기 위해 자기 공명 영상(MRI) 검사를 받아야 한다.[2][8][10] 프로락틴종은 MRI에서 다소 다양한 양상을 보이며, 가장 흔하게는 T1 강조 MRI에서 저신호 강도를, T2 강조 MRI에서는 이질적이거나 고신호 강도를 보인다. MRI를 사용할 수 없는 경우, 안장 부위 주변을 충분히 자세하게 검사할 수 있는 다른 영상 기술을 사용할 수 있다.[10] MRI에서 뇌하수체 종양을 확인하고 동반된 증상이 나타나는 경우, 프로락틴종으로 확진된다.[8]

시신경을 압박하는 거대 프로락틴종과 달리, 미세 프로락틴종은 일반적으로 MRI에서 관찰될 만큼 크지 않다. 그러나 가돌리늄 조영제를 추가하면 훨씬 쉽게 발견할 수 있다. 따라서 의심되는 프로락틴종 평가에는 일반적으로 이러한 형태의 조영 증강이 사용된다.[8] 특히, 이 조영제는 질병이 없는 뇌하수체도 시각화할 수 있으므로, 뇌하수체의 크기와 모양을 정확하게 측정하는 것이 필수적이다.[2]

4. 2. 생화학적 검사

혈청 프로락틴 수치 상승은 고프로락틴혈증을 나타내지만, 프로락틴샘종에 특이적인 것은 아니다. 이는 유사한 증상을 유발하는 다른 질환도 동일한 검사 결과를 나타낼 수 있음을 의미한다. 마찬가지로, 프로락틴 생성을 억제하기 위해 도파민 작용제를 사용하는 검사 역시 다른 진단을 배제할 수 없다.[2] 결과적으로, 생화학적 검사는 보조적인 역할로만 사용되며, 자기 공명 영상(MRI)이 유일한 결정적인 진단 도구이다.[8][10] 그러나 도파민 작용제 검사는 브로모크립틴과 같은 도파민 작용제가 잠재적인 비수술적 치료 옵션으로서 효과적인지 판단하는 데 사용될 수 있다.[8]

5. 치료

치료의 목표는 프로락틴 분비를 정상으로 되돌리고, 종양의 크기를 줄이며, 시각적 이상을 교정하고, 정상적인 뇌하수체 기능을 회복하는 것이다.[11] 프로락틴샘종 진단을 내리기 전에 스트레스의 영향을 배제해야 하며, 운동은 스트레스를 줄여 프로락틴 수치를 낮추는 데 도움이 될 수 있다.[11] 종양이 매우 큰 경우에는 프로락틴 수치를 부분적으로만 낮출 수 있다.[11]

도파민 작용제를 이용한 약물 치료가 일차적으로 시행된다.[12] 이러한 약물은 종양을 줄이고 환자의 약 80%에서 프로락틴 수치를 정상으로 되돌린다.[12] 약물 치료에 반응이 없거나 부작용 등으로 약물 치료가 어려운 경우, 또는 약물 치료로 프로락틴 수치를 낮추고 정상적인 생식 능력과 뇌하수체 기능을 회복시키지 못하며 종양 크기를 줄이지 못하는 경우에는 수술을 고려할 수 있다.[11]

5. 1. 약물 치료

도파민 작용제(agonist)를 이용한 약물 치료가 일차적으로 시행된다.[12] 이러한 약물은 종양을 줄이고 환자의 약 80%에서 프로락틴 수치를 정상으로 되돌린다.[12]

  • 카베르골린(Cabergoline, 카바사르®): 장기 예후가 양호하여 현재는 거의 첫 번째 선택으로 사용된다. 카베고린은 메스꺼움과 어지럼증과 같은 부작용과 관련이 있지만, 브로모크립틴보다 덜 흔하고 덜 심각할 수 있다. 그러나 저혈압 환자는 카베고린 치료를 시작할 때 주의해야 한다. 환자의 프로락틴 수치가 6개월 동안 정상으로 유지되면 의사는 치료 중단을 고려할 수 있다. 카베고린은 자격을 갖춘 내분비학자와 상의 없이 중단해서는 안 된다.
  • 브로모크립틴(Bromocriptine, 팔로델®): 카베고린보다 부작용(메스꺼움, 어지럼증, 저혈압)이 더 흔하게 나타날 수 있다. 이러한 부작용을 피하기 위해 브로모크립틴 치료는 천천히 시작하는 것이 중요하다.[11] 자격을 갖춘 내분비학자와 상의 없이 브로모크립틴 치료를 중단해서는 안 된다. 약물 투여를 중단하면 대부분의 사람에서 프로락틴 수치가 다시 상승하는 경우가 많다.
  • 기타 도파민 작용제: 디히드로에르고크립틴, 에르고로이드, 리수리드, 메테르고린, 페르골라이드, 퀴나골라이드, 테르구라이드가 도파민을 억제하기 위해 덜 일반적으로 사용된다.[12]

5. 2. 수술

약물 치료를 견딜 수 없거나, 약물 치료로 프로락틴 수치를 낮추고 정상적인 생식 능력과 뇌하수체 기능을 회복시키지 못하며, 종양 크기를 줄이지 못하는 경우 수술을 고려해야 한다.[11] 약물 치료가 부분적으로만 성공적인 경우, 이 치료를 지속하면서 수술 또는 방사선 치료를 병행할 수 있다.[11]

수술 결과는 종양의 크기와 프로락틴 수치에 크게 좌우된다. 프로락틴 수치가 높을수록 혈청 프로락틴을 정상화할 가능성이 낮아진다. 최고의 의료 기관에서는 혈청 프로락틴이 250ng/ml 미만인 환자의 80%에서 수술로 프로락틴 수치를 정상화한다. 종양을 완전히 제거할 수 없는 큰 종양 환자도 수술 후 약물 치료를 통해 혈청 프로락틴을 정상 범위로 되돌릴 수 있다. 종양의 크기와 제거된 정도에 따라 20~50%에서 재발하며, 대개 5년 이내에 재발한다.

과거에는 약물 치료의 효과가 미미하고 증상 개선이 없을 경우 수술 치료로 '경접형동 수술(transsphenoidal surgery: TSS)'이 선택되었다. 약물 저항성 사례에도 선택되고 있다.

6. 예후

미세 프로락틴샘종 환자는 일반적으로 예후가 매우 좋다. 95%의 경우, 4~6년 후 종양이 성장 징후를 보이지 않는다.[1]

거대 프로락틴샘종은 종종 더 공격적인 치료가 필요하며, 그렇지 않으면 계속 성장할 수 있다. 성장 속도는 개인마다 다르기 때문에 이를 신뢰할 만하게 예측할 방법은 없다. 종양의 주요 변화를 감지하기 위해 전문가의 정기적인 관찰이 권장된다.[1]

6. 1. 골다공증 위험

고프로락틴혈증은 여성의 에스트로겐 생산 감소와 남성의 테스토스테론 생산 감소를 유발할 수 있다. 고프로락틴혈증 치료 후 에스트로겐/테스토스테론 생산이 회복될 수 있지만, 에스트로겐/테스토스테론이 1~2년 동안 결핍되면 뼈의 강도가 약해질 수 있다. 환자는 운동 증가, 식단 또는 보충제를 통한 칼슘 섭취 증가, 금연을 통해 골다공증을 예방해야 한다. 환자는 에스트로겐/테스토스테론 결핍이 골밀도에 미치는 영향을 평가하기 위해 골밀도 검사를 받을 수 있다. 또한 의사와 테스토스테론/에스트로겐 보충 요법에 대해 상의할 수 있다.

7. 임신과 경구 피임약

가임기 여성의 경우, 임신과 관련된 프로락틴샘종 관리가 중요하다. 프로락틴샘종이 있는 여성은 임신 전에 뇌하수체 기능 평가와 자기 공명 영상(MRI) 검사를 받아야 한다. 임신 중에는 뇌하수체가 추가적으로 확대될 수 있으므로 정기적인 검진을 통해 면밀히 관찰해야 한다.[1]

임신 중 뇌하수체 또는 눈 신경 손상 위험은 종양 크기에 따라 다르다. 작은 종양의 경우 1% 미만이지만, 큰 종양의 경우 최대 25%까지 높아질 수 있다. 임신을 계획하는 여성은 의사와 상담하여 종양 크기를 평가하고, 임신 중에는 정기적인 검진을 받아야 한다. 두통, 시력 변화, 메스꺼움 등의 증상이 나타나면 즉시 의사와 상의해야 한다. 필요한 경우 브로모크립틴 또는 카베고린 치료를 다시 시작할 수 있다.[1]

경구 피임약이 프로락틴샘종 발달에 기여한다는 것은 사실이 아니다. 브로모크립틴이나 카베고린으로 치료받는 환자는 경구 피임약을 복용할 수 있다. 폐경기 후 에스트로겐 보충 요법도 약물 치료나 수술로 치료받는 프로락틴샘종 환자에게 안전하다.[1]

8. 역학

부검 연구에 따르면 미국 인구의 6~25%가 작은 뇌하수체 종양을 가지고 있다.[14] 이 뇌하수체 종양의 40%는 프로락틴을 생성하지만, 대부분 임상적으로 유의미하지 않다. 임상적으로 유의미한 뇌하수체 종양은 인구 10만 명당 약 14명에게 영향을 미친다. 프로락틴샘종의 90% 이상이 미세 프로락틴샘종이며, 이는 거대 프로락틴샘종보다 훨씬 더 흔하다.[16]

참조

[1] 논문 Prolactinomas
[2] 서적 Harrison's Principles of Internal Medicine McGraw Hill
[3] 웹사이트 Prolactinoma - PubMed Health https://www.ncbi.nlm[...] Ncbi.nlm.nih.gov 2012-05-28
[4] 웹사이트 Gynecomastia https://www.lecturio[...] 2020-09
[5] 논문 Prolactinoma 2020
[6] 논문 Approach to the Patient With Prolactinoma 2023-08-18
[7] 논문 Clinicopathologic study of 123 cases of prolactin-secreting pituitary adenomas with special reference to multihormone production and clonality of the adenomas https://pubmed.ncbi.[...] 2002-07-15
[8] 논문 Update in Pathogenesis, Diagnosis, and Therapy of Prolactinoma 2022-07-24
[9] 논문 Hyperprolactinemia and prolactinomas 2008-03
[10] 논문 Prolactinomas 2021-12-01
[11] 웹사이트 Prolactinoma https://www.niddk.ni[...] 2021-07-24
[12] 논문 Dopamine agonist therapy for hyperprolactinemia 2003-06
[13] 논문 Potential for long-term remission of microprolactinoma after withdrawal of dopamine-agonist therapy 2006-03
[14] 논문 Demographic differences in incidence for pituitary adenoma 2011-03
[15] 논문 PrL-Secreting Pituitary Adenomas https://www.ncbi.nlm[...] BC Decker 2003-01-01
[16] 웹사이트 Macroprolactinoma: a diagnostic and therapeutic update https://academic.oup[...] 2013-01-16
[17] 논문 Prolactinomas


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