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척수공동증

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1. 개요

척수공동증은 척수에 뇌척수액이 비정상적으로 축적되어 공동(syrinx)을 형성하는 만성 질환이다. 유전성 및 후천성 형태로 나타나며, 아놀드-키아리 기형과 같은 뇌 기형, 외상, 수막염 등이 원인이 될 수 있다. 증상으로는 만성 통증, 감각 이상, 마비 등이 나타나며, MRI를 통해 진단한다. 치료는 원인에 따라 대후두공 감압술, 션트술 등의 수술적 치료와 진통제, 방사선 치료 등의 비수술적 치료가 이루어진다.

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척수공동증
개요
특발성 척수 공동증
특발성 척수 공동
일반 정보
분야신경외과
증상 및 징후
증상(구체적인 증상 정보는 문서에 명시적으로 나열되어 있지 않아 생략)
합병증(구체적인 합병증 정보는 문서에 명시적으로 나열되어 있지 않아 생략)
발병 및 지속 기간
발병 시기(정보 없음)
지속 기간(정보 없음)
유형, 원인 및 위험 요소
유형(정보 없음)
원인(정보 없음)
위험 요소(정보 없음)
진단 및 감별 진단
진단(정보 없음)
감별 진단(정보 없음)
예방, 치료 및 예후
예방(정보 없음)
치료(정보 없음)
약물(정보 없음)
예후(정보 없음)
빈도 및 사망률
빈도(정보 없음)
사망률(정보 없음)

2. 원인

척수공동증은 일반적으로 두 가지 형태, 즉 유전성과 후천성으로 나타난다.[8] 척수공동증은 시간이 지남에 따라 근육 위축을 유발하는 만성 질환이다. 후천성 척수공동증은 교통사고와 같은 심각한 신체적 외상으로 인해 발생할 수 있다. 척수공동증은 또한 교통성 및 비교통성 형태로 분류할 수 있는데, 교통성 척수공동증은 대공(foramen magnum)의 병변으로 인해 발생하는 경향이 있으며, 비교통성은 다른 척수 질환으로 인해 발생한다.[8]

==== 선천성 (유전성) ====

척수공동증은 일반적으로 유전성과 후천성, 두 가지 형태로 나타난다.[8] 가장 흔한 형태는 아놀드-키아리 기형(키아리 기형)이라 불리는 두뇌 기형과 관련이 있으며, 이는 척수공동증의 가장 흔한 병인으로 간주된다.[8] 이 기형은 작은 후두와로 인해 소뇌의 하부가 경추 또는 목 부분의 척수관으로 돌출되어 척수 경추 부위에 관을 생성할 수 있다.[9] 증상은 대개 25세에서 40세 사이에 시작되며, 발살바 수기법과 같이 뇌척수액의 압력을 갑자기 변동시키는 활동으로 인해 악화될 수 있다.[9] 일부 환자는 수두증이나 지주막염과 같은 질환을 겪기도 한다.[9] 척수공동증의 일부 사례는 가족력이 있지만 드문 경우이다.[10] I형 키아리 기형 환자의 50~80%, II형 키아리 기형 환자의 19~22.5%에서 척수공동증이 동반된다고 보고되고 있다.

==== 후천성 ====

후천성 척수공동증은 외상, 수막염, 출혈, 종양, 지주막염의 합병증으로 발생한다.[8] 손상된 척수 분절에서 공동 또는 낭종이 발생하고 확장되며, 이를 비교통성 척수공동증이라고도 한다.[11] 증상은 초기 부상 후 수개월, 수년 후에 나타날 수 있으며, 외상 부위에서 통증, 쇠약, 감각 손상으로 시작된다.[11]

외상 후 척수공동증(PTS)의 주요 증상은 통증이며, 부상 부위에서 위로 퍼져나갈 수 있다.[12] 통증, 무감각, 쇠약, 온도 감각 장애 등은 신체 한쪽에만 나타날 수 있고, 땀 분비, 성 기능, 방광 및 배변 조절에도 영향을 미칠 수 있다. PTS는 교통사고나 채찍질 부상과 같은 외상이 원인일 수 있다.[29] 뇌척수액 통과 부위가 염증 등으로 폐쇄되어 발생하기도 한다.

2. 1. 선천성 (유전성)

척수공동증은 일반적으로 유전성과 후천성, 두 가지 형태로 나타난다.[8] 가장 흔한 형태는 아놀드-키아리 기형(키아리 기형)이라 불리는 두뇌 기형과 관련이 있으며, 이는 척수공동증의 가장 흔한 병인으로 간주된다.[8] 이 기형은 작은 후두와로 인해 소뇌의 하부가 경추 또는 목 부분의 척수관으로 돌출되어 척수 경추 부위에 관을 생성할 수 있다.[9] 증상은 대개 25세에서 40세 사이에 시작되며, 발살바 수기법과 같이 뇌척수액의 압력을 갑자기 변동시키는 활동으로 인해 악화될 수 있다.[9] 일부 환자는 수두증이나 지주막염과 같은 질환을 겪기도 한다.[9] 척수공동증의 일부 사례는 가족력이 있지만 드문 경우이다.[10] I형 키아리 기형 환자의 50~80%, II형 키아리 기형 환자의 19~22.5%에서 척수공동증이 동반된다고 보고되고 있다.

2. 2. 후천성

후천성 척수공동증은 외상, 수막염, 출혈, 종양, 지주막염의 합병증으로 발생한다.[8] 손상된 척수 분절에서 공동 또는 낭종이 발생하고 확장되며, 이를 비교통성 척수공동증이라고도 한다.[11] 증상은 초기 부상 후 수개월, 수년 후에 나타날 수 있으며, 외상 부위에서 통증, 쇠약, 감각 손상으로 시작된다.[11]

외상 후 척수공동증(PTS)의 주요 증상은 통증이며, 부상 부위에서 위로 퍼져나갈 수 있다.[12] 통증, 무감각, 쇠약, 온도 감각 장애 등은 신체 한쪽에만 나타날 수 있고, 땀 분비, 성 기능, 방광 및 배변 조절에도 영향을 미칠 수 있다. PTS는 교통사고나 채찍질 부상과 같은 외상이 원인일 수 있다.[29] 뇌척수액 통과 부위가 염증 등으로 폐쇄되어 발생하기도 한다.

3. 병태생리

척수공동증의 발병 기전은 아직 논쟁의 대상이다.[13] 뇌척수액은 를 보호하는 역할을 한다. 척수의 중심관에 뇌척수액이 과도하게 축적되는 것을 수두증이라고 하며, 중심관의 상피 세포 내에 갇힌 뇌척수액의 증가를 의미한다. 액체가 주변의 백색질로 들어가 낭성 공동 또는 척수공동을 형성하면 척수공동증이라는 용어가 사용된다. 이러한 상태는 대부분 함께 나타나므로 척수수두증이라는 용어가 사용되며, 서로 바꿔쓰이기도 한다.[13]

지주막하 공간에서 뇌척수액 공간의 폐쇄가 척수공동 형성을 유발할 수 있으며, 폐쇄를 완화하면 증상이 호전될 수 있다는 것이 관찰되었다.[14] 키아리 기형, 척수 지주막염, 척추측만증, 척추 척추 정렬 불량, 척수 종양, 이분척추 등이 정상적인 뇌척수액 공간을 폐쇄할 수 있다.[14] 지주막하 공간 내 뇌척수액 공간의 막힘이 척수공동 형성을 유발하는 이유는 완전히 밝혀지지 않았지만, 소뇌 후와가 알려진 원인 중 하나이다. 척수공동액이 뇌척수액의 덩어리 이동으로 척수로 유입되는지, 척수의 혈관을 통해 혈액 액체의 덩어리 벽 내 이동으로 척수공동으로 유입되는지, 아니면 둘 다의 조합인지는 불분명하다. 최근 연구에 따르면 중추 신경계의 순응도가 중추 신경계의 근본적인 문제이며, 수두증과 척수공동증이 관련 원인을 가지고 있다는 것을 시사한다.[14]

4. 증상

척수공동증은 척수 손상으로 인해 매우 다양한 신경병증 증상을 유발한다. 환자는 심각한 만성 통증, 감각 이상 및 감각 상실을 겪을 수 있으며, 특히 손에서 이러한 증상이 두드러지게 나타난다.[4] 일부 환자는 일시적 또는 영구적인 마비나 불완전 마비를 경험하기도 한다.

척수공동증은 척수 내부 압박으로 인해 척수 증상을 일으킨다. 척수 수질에서 온도 및 통각은 손상되지만, 압력, 진동, 촉각 등의 심부 감각은 보존되는 해리성 감각 장애가 나타나는 것이 특징이다. 또한 경추 부위에 척수공동이 발생하면 어깨와 팔에 걸쳐 통증과 온도 감각 저하가 나타나는 "매달린 듯한" 감각 이상이 나타날 수 있다. 상지의 근력 저하와 근육 위축도 나타난다.

부교감 신경계 및 교감 신경계 장애로 인해 호너 증후군(동공 축소, 눈꺼풀 처짐, 안면 발한 감소), 비정상적인 체온 또는 발한, 배변 조절 문제 등이 발생할 수 있다.[4] 척수공동이 척수 상부나 연수에 영향을 미치는 경우 성대 마비, 혀 위축, 삼차 신경 감각 상실 등이 나타날 수 있다.[4] 드물게 하지 쇠약이 시작될 때 방광 결석이 발생하기도 한다.[5]

신경병성 관절병증(샤르코 관절)이 척수공동증 환자, 특히 어깨에서 발생할 수 있다.[6] 이는 관절로 가는 감각 섬유 손실로 인해 관절 퇴행이 유발되는 것으로 알려져 있다.[7]

증상은 보통 한쪽에서 시작되지만, 공동이 진행되면 양측성으로 나타난다. 척수 내부 백질까지 압박이 가해지면 하지 마비나 감각 장애가 나타날 수 있다. 척추 측만증이 동반되기도 하는데, 특히 키아리 기형에 동반된 척수공동증에서 척추 측만증이 많이 나타난다는 보고가 있다.

5. 진단

자기공명영상(MRI)은 척수공동증 진단에 가장 유용한 검사이다. MRI는 척수 내 공동(syrinx)의 유무, 크기, 위치 등을 정확하게 확인할 수 있으며, 종양과 같은 다른 상태도 보여준다. MRI는 안전하고, 고통이 없으며, 척수공동증 진단을 크게 개선했다.[15]

근전도 검사(EMG)는 신경 손상 정도를 평가하는 데 도움이 될 수 있다.[16] 전산화 단층 촬영(CT) 스캔은 종양 및 수두증과 같은 기타 이상 징후를 나타낼 수 있다.[17] 척수 조영술은 과거에 사용되었으나, MRI 도입 이후에는 거의 사용되지 않는다.[18]

척수공동증의 가능한 원인으로는 외상, 종양, 선천적 결함이 있다.[19] 흉부 부위의 충격 손상이 경추 부위에 위치한 공동(syrinx)의 발생과 매우 높은 상관관계를 보인다는 증거도 있다.[20]

진단 시에는 척수공동증의 원인을 확인하는 것이 중요하다. 두개-경추 이행부에서 소뇌 편도의 하강 여부를 확인하고, 하강이 보이면 키아리 기형으로 진단한다. 공동 내에 종괴가 형성되지 않았는지 확인하고, 종괴가 확인되면 상의세포종이나 혈관모세포종 등의 척수 종양의 존재를 의심하여 조영 MRI 검사도 추가해야 한다.

6. 치료

키아리 기형이 원인인 경우, 대후두공 감압술이 우선 선택된다. 키아리 기형이 원인이더라도, 대후두공 감압술이 효과가 없는 사례에서는 공동-지주막하강 션트술(syrinx-subarachnoid shunt; S-S shunt)을 고려한다. 외상이나 감염 후의 유착성 지주막염이 원인인 경우에는, 유착 범위가 넓지 않다면 유착 박리술이나 공동-지주막하강 션트술을 고려한다. 일반적으로 유착성 지주막염이 원인인 척수공동증은 난치인 경우가 많다. 외과적 수술의 적용이 어렵다고 판단되는 경우에는, 저림이나 통증에 대한 내복약 등의 대증 요법이 선택되는 경우가 많다. 최근, 척수공동증과 키아리 기형의 치료로서, 척수 하단부의 종사를 절개하는 종사 절개술이 유효하다는 견해가 주목받고 있다[36]

6. 1. 수술적 치료

척수공동증 치료에는 수술이 필요할 수 있으며, 척수 수술은 특정한 위험을 수반하므로 신중한 결정이 필요하다.[21] 수술의 주요 목표는 척수공동 형성을 유발한 원인을 제거하고 뇌척수액의 흐름을 정상화하는 것이다. 공동증을 배액하는 것 또한 악화를 방지하는 데 도움이 될 수 있지만, 이미 발생한 증상은 사라지지 않을 수 있다.

아놀드-키아리 기형과 관련된 경우, 대후두공 감압술을 시행하여 두개골 기저부와 상부 경추에서 소뇌에 더 많은 공간을 제공한다. 이를 통해 정상적인 뇌척수액의 흐름을 회복시켜 공동증이 시간이 지남에 따라 수축하거나 사라지게 한다.[22] 대후두공 감압술이 효과가 없는 경우에는 공동-지주막하강 션트술(syrinx-subarachnoid shunt; S-S shunt)을 고려한다. 척수 종양이 원인인 경우, 종양 제거술이 치료 선택이다.[22]

공동-지주막하강 션트술은 튜브를 이용하여 척수공동 내 뇌척수액을 지주막하 공간으로 배액하는 수술이다. 외상이나 감염 후의 유착성 지주막염이 원인이고, 유착 범위가 넓지 않다면 유착 박리술이나 공동-지주막하강 션트술을 고려한다. 그러나 일반적으로 유착성 지주막염이 원인인 척수공동증은 난치인 경우가 많다.

어떤 경우에는 공동증에 지속적인 배액이 필요할 수 있는데, 이는 션트를 사용하여 수행된다. 션트는 튜브와 밸브를 사용하여 뇌척수액을 몸 안의 다른 공간(보통 복부)으로 배액한다. 뇌실-복막 션트는 수두증과 관련된 경우에 특히 유용하다.[24] 션트는 공동증을 지속적으로 배액함으로써 증상의 진행을 막고 통증, 두통 및 압박감을 완화할 수 있다.[24] 하지만 션트 사용에는 척수 손상, 감염, 배액 막힘, 출혈의 위험이 따르며 항상 의도한 결과를 얻는 것은 아니다.[25]

외상 관련 척수공동증의 경우, 최초 부상 부위에서 수술을 진행한다. 공동증은 수술 시에 붕괴되지만, 재발을 방지하기 위해 튜브나 션트가 일반적으로 필요하다.[26]

최근에는 척수 하단부의 종사를 절개하는 종사 절개술이 척수공동증과 키아리 기형 치료에 유효하다는 견해가 주목받고 있다.[36]

대부분의 환자들은 수술 후 증상이 안정되거나 약간 호전되지만, 척수공동증은 재발할 수 있으며 이 경우 추가 수술이 필요할 수 있다.[23] 외과적 수술의 적용이 어렵다고 판단되는 경우에는, 저림이나 통증에 대한 내복약 등의 대증 요법이 선택되는 경우가 많다.

6. 2. 비수술적 치료

척수공동증의 비수술적 치료는 증상 완화 및 관리에 중점을 둔다.

진통제는 척수공동증 환자의 주요 치료법 중 하나로, 통증 관리 전문 의사는 환자의 통증을 완화하기 위한 약물 및 치료 계획을 세울 수 있다.[27] 쏘는 듯한 통증과 찌르는 듯한 통증과 같은 신경병성 통증에는 가바펜틴 또는 프레가발린과 같은 약물이 우선적으로 사용될 수 있으며, 아편제도 처방될 수 있다.[27] 반면, 면관절 주사는 척수공동증 치료에 적합하지 않다.[27]

방사선 치료는 종양이 원인인 경우에 고려할 수 있으며, 공동의 확장을 중단시키고 통증을 완화하는 데 도움을 줄 수 있다.[28]

증상이 없는 경우에는 일반적으로 치료를 하지 않으며, 힘을 쓰는 활동을 피하도록 권고한다.[29] 척수공동증의 자연 경과는 아직 명확하게 밝혀지지 않았기 때문에, 정기적인 신체 검사 및 MRI를 통해 경과를 관찰하는 보존적 치료가 권장될 수 있다.[30]

외과적 수술의 적용이 어렵다고 판단되는 경우에는, 저림이나 통증에 대한 내복약 등의 대증 요법이 선택되는 경우가 많다.

7. 예후

8. 연구 동향

1970년대부터 뇌척수액의 흐름을 막는 것이 척수공동증의 주요 원인으로 알려져 왔으며, 영국과 미국의 과학자들은 척수에서 공동(syrinx)이 형성되는 메커니즘을 연구하고 있다.[31] 뇌척수액의 자유로운 흐름을 막는 것이 이 질병의 발병에 기여하는 요인으로 밝혀졌으며, 듀크 대학교워릭 대학교는 척수공동증의 유전적 특징을 연구하고 있다.[31]



수술 기술도 개선되고 있는데, 성공적인 수술은 소뇌와 척수 주변의 공간을 넓혀 뇌척수액의 흐름을 개선하고 공동(syrinx)을 감소시킨다.[32] 척수공동증은 이분척추와 관련이 있기 때문에, 척수공동증으로 이어질 수 있는 후뇌 기형 발달에서 선천적 결손의 역할을 이해하는 것 또한 중요하다.[33]

자기 공명 영상(MRI)과 같은 진단 기술의 발전으로 증상이 나타나기 전에 척수공동증을 포함한 척수 내부 상황을 파악할 수 있게 되었다. 동적 MRI 기술은 공동(syrinx) 내의 척수액 흐름을 관찰할 수 있게 해주며, 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔과 새로운 무독성 조영제 사용으로 진단 검사 또한 개선되었다.[34]

9. 한국의 척수공동증

참조

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[4] 서적 Clinical Neurology Lange Medical Books/McGraw-Hill 2002
[5] 논문 症例 脊髄空洞症に合併した膀胱結石 2006
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[12] 논문 Post-traumatic syringomyelia (cystic myelopathy): a prospective study of 449 patients with spinal cord injury 1996-01
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[38] 간행물 Neurological disease in an English city



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