별아교세포종
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1. 개요
별아교세포종은 뇌 실질에 발생하는 종양의 일종으로, 뇌 조직 압박, 침윤, 파괴 등을 통해 국소적인 영향을 미치며, 두개내압 상승과 같은 2차적인 임상 후유증을 유발할 수 있다. 유전적, 분자적 변이와 연관되며, X선 컴퓨터 단층 촬영술(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI)과 같은 영상 검사 및 조직 검사를 통해 진단한다. 세계 보건 기구(WHO) 등급 분류 시스템을 통해 종양의 공격성을 1~4등급으로 분류하며, 등급에 따라 치료 방법이 달라진다. 현재까지 고등급 별아교세포종은 완치가 어려우며, 수술, 방사선 치료, 화학 요법 등의 치료법이 사용된다.
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| 별아교세포종 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 질병 종류 | 뇌종양 |
| 진료 분야 | 신경종양학 신경외과 |
| 관련 링크 | WebMD Lecturio 의학 개념 라이브러리 |
| 별아교세포종 | |
| 동의어 | 성상세포종 |
 | |
2. 병태 생리
별아교세포종은 뇌 실질의 압박, 침윤, 파괴, 동맥 및 정맥 저산소증, 영양소 경쟁, 대사 최종 산물(예: 자유 라디칼, 전해질 변화, 신경전달물질)의 방출, 그리고 정상적인 실질 기능을 방해하는 세포 매개체(예: 사이토카인)의 방출 및 동원을 통해 국소적인 영향을 미친다.[2] 이차적인 임상 후유증은 직접적인 종괴 효과, 혈액량 증가 또는 뇌척수액량 증가에 기인하는 상승된 두개내압에 의해 발생할 수 있다.[2]
2. 1. 유전 및 분자적 변이
CDKN2A/B의 동형 접합 결실은 고등급 별아교세포종의 주요 특징이다.[4] 또한, DNA 복제수 변이(CNA)의 전체 유전체 패턴이 밝혀졌으며, 이는 환자의 생존 및 치료 반응과 상관관계가 있다. 이 패턴은 저등급 별아교세포종 환자 중에서, CNA 유전자형이 약 1년의 생존 표현형과 상관관계가 있는 아형을 식별한다.[4][5]3. 진단
X선 컴퓨터 단층 촬영술(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI) 스캔은 별아교세포종의 크기, 위치, 일관성 등의 범위를 특성화하는 데 필요하다. CT는 일반적으로 셋째 및 측뇌실의 변형과 전 및 중 대뇌 동맥의 변위를 보여준다. 등급 진단을 위해서는 조직학적 분석이 필요하다.
진단의 첫 번째 단계에서 의사는 증상에 대한 병력을 수집하고 눈 검사 및 시력, 균형, 협응 및 정신 상태 검사를 포함한 기본적인 신경학적 검사를 수행한다. 그런 다음 의사는 환자의 뇌 CT 스캔과 MRI를 요구한다. CT 스캔 동안 환자의 뇌에 대한 X-레이가 여러 다른 방향에서 촬영된다. 그런 다음 컴퓨터에서 이를 결합하여 뇌의 단면 이미지를 생성한다. MRI의 경우 환자는 뇌가 자기장의 변화에 노출되는 동안 터널과 같은 기구에서 휴식을 취한다. 자기장에 대한 뇌의 물 분자의 반응을 기반으로 이미지가 생성된다. 종양을 더 쉽게 식별하기 위해 이러한 스캔 전에 특수 염료를 정맥에 주사할 수 있다.
종양이 발견되면 신경외과 의사가 이에 대한 생검을 수행해야 한다. 이는 단순히 소량의 종양 조직을 제거하는 것을 포함하며, 이는 검사 및 등급 지정을 위해 신경병리학자에게 보내진다. 생검은 종양의 외과적 제거 전에 수행될 수 있으며, 수술 중에 샘플을 채취할 수도 있다. 종양 샘플의 등급 지정은 의사가 별아교세포종의 심각도를 결정하고 최상의 치료 옵션을 결정하는 데 도움이 되는 분류 방법이다. 신경병리학자는 비정형 세포, 새로운 혈관의 성장, 그리고 유사 분열체라고 하는 세포 분열의 지표를 찾아 종양 등급을 매긴다.
3. 1. 진단 과정
X선 컴퓨터 단층 촬영술(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI) 스캔은 별아교세포종의 크기, 위치, 일관성 등의 범위를 특성화하는 데 필요하다. CT는 일반적으로 셋째 및 측뇌실의 변형과 전 및 중 대뇌 동맥의 변위를 보여준다. 등급 진단을 위해서는 조직학적 분석이 필요하다.진단의 첫 번째 단계에서 의사는 증상에 대한 병력을 수집하고 눈 검사 및 시력, 균형, 협응 및 정신 상태 검사를 포함한 기본적인 신경학적 검사를 수행한다. 그런 다음 의사는 환자의 뇌 CT 스캔과 MRI를 요구한다. CT 스캔 동안 환자의 뇌에 대한 X-레이가 여러 다른 방향에서 촬영된다. 그런 다음 컴퓨터에서 이를 결합하여 뇌의 단면 이미지를 생성한다. MRI의 경우 환자는 뇌가 자기장의 변화에 노출되는 동안 터널과 같은 기구에서 휴식을 취한다. 자기장에 대한 뇌의 물 분자의 반응을 기반으로 이미지가 생성된다. 종양을 더 쉽게 식별하기 위해 이러한 스캔 전에 특수 염료를 정맥에 주사할 수 있다.
종양이 발견되면 신경외과 의사가 이에 대한 생검을 수행해야 한다. 이는 단순히 소량의 종양 조직을 제거하는 것을 포함하며, 이는 검사 및 등급 지정을 위해 신경병리학자에게 보내진다. 생검은 종양의 외과적 제거 전에 수행될 수 있으며, 수술 중에 샘플을 채취할 수도 있다. 종양 샘플의 등급 지정은 의사가 별아교세포종의 심각도를 결정하고 최상의 치료 옵션을 결정하는 데 도움이 되는 분류 방법이다. 신경병리학자는 비정형 세포, 새로운 혈관의 성장, 그리고 유사 분열체라고 하는 세포 분열의 지표를 찾아 종양 등급을 매긴다.
3. 2. 등급 분류
세계 보건 기구(WHO)의 (WHO) 등급 분류 시스템은 별아교세포종에 일반적으로 사용되는 등급 분류 시스템이다. 1993년 제정된 WHO 시스템은 별아교세포종에 대한 4단계 조직학적 등급 분류 지침을 마련하여, 1단계는 가장 덜 공격적이고 4단계는 가장 공격적인 등급을 부여한다.[6]WHO 등급 분류는 이형성, 분열, 내피 증식 및 괴사와 같은 특징의 출현을 기반으로 하며, 이러한 특징은 침윤 및 성장 속도 측면에서 종양의 악성 잠재력을 반영한다.
| WHO 등급 | 별아교세포종 | 설명 |
|---|---|---|
| I | 서서히 자라는 별아교세포종으로, 양성이며 장기 생존과 관련이 있다. 정위 수술을 통해 완전한 외과적 절제가 가능하다.[6] | |
| II | 비교적 서서히 자라는 별아교세포종으로, 일반적으로 양성으로 간주되며 때로는 더 악성 종양이나 더 높은 등급의 종양으로 발전한다. 2등급 별아교세포종은 침윤성 신경교종으로 정의되며, 외과적 치료를 더 어렵게 만든다.[6] 희소돌기아교종 환자는 혼합 희소돌기 별아교세포종 환자보다 예후가 좋고, 혼합 희소돌기 별아교세포종 환자는 (순수한) 저등급 별아교세포종 환자보다 예후가 좋다.[7] | |
| III | 역형성 별아교세포종으로 구성된다. 표준 초기 치료는 신경학적 결손을 악화시키지 않으면서 가능한 한 많은 종양을 제거하는 것이다. 방사선 치료는 생존 연장을 보여주었으며 치료의 표준 구성 요소이다. 3등급 별아교세포종 환자의 중앙 생존 시간은 치료(방사선 및 화학 요법) 없이 18개월이다.[6] | |
| IV | 저등급 별아교세포종의 고등급 변형에 따라 형성되는 4등급 별아교세포종(WHO 2021 기준)으로 구성된다. 외과적 절제가 여전히 치료의 주된 방법이지만 이 종양의 극도로 침윤적인 특성으로 인해 완전한 외과적 제거는 불가능하다. 방사선 치료는 신경모세포종을 드물게 치료하지만, 연구에 따르면 보조적 치료만 받는 환자에 비해 환자의 중앙 생존 기간을 두 배로 늘린다.[8] |
WHO 데이터에 따르면, 가장 낮은 등급의 별아교세포종(1등급)은 2%, 2등급은 8%, 역형성 별아교세포종(3등급)은 20%를 차지한다. 가장 높은 등급의 별아교세포종(4등급 GBM)은 가장 흔한 원발성 신경계 신생물이며 뇌 전이 다음으로 두 번째로 흔한 뇌종양이다.
4. 예방
별아교세포종의 정확한 원인이 알려져 있지 않기 때문에, 현재로서는 예방에 대한 명확한 지침이 없다.
5. 치료
저등급 별아교세포종의 경우 종양 제거가 일반적으로 수년간의 기능적 생존을 가능하게 한다. 일부 보고서에 따르면, 잘 절제된 종양의 5년 생존율은 90% 이상이다.[3] 실제로 저등급 상태에 대한 광범위한 개입은 논쟁의 여지가 있는 문제이다. 특히 모상세포성 별아교세포종은 일반적으로 정상적인 신경 기능을 허용할 수 있는 서서히 진행되는 종양이다. 그러나 방치하면 이러한 종양은 결국 신생물성 변형을 겪을 수 있다. 현재까지 고등급 별아교세포종은 종양 세포가 정상 실질로 확산 침투하기 때문에 완전 절제가 불가능하다. 따라서 고등급 별아교세포종은 초기 수술 또는 치료 후 불가피하게 재발하며, 일반적으로 초기 종양과 유사하게 치료한다. 수십 년간의 치료 연구에도 불구하고 고등급 별아교세포종에 대한 완치 개입은 아직 존재하지 않으며, 환자 관리는 궁극적으로 고식적 치료 관리에 초점을 둔다.[3]
5. 1. 저등급 별아교세포종
저등급 별아교세포종의 경우 종양 제거가 일반적으로 수년간의 기능적 생존을 가능하게 한다. 일부 보고서에 따르면, 잘 절제된 종양의 5년 생존율은 90% 이상이다.[3] 실제로 저등급 상태에 대한 광범위한 개입은 논쟁의 여지가 있는 문제이다. 특히 모상세포성 별아교세포종은 일반적으로 정상적인 신경 기능을 허용할 수 있는 서서히 진행되는 종양이다. 그러나 방치하면 이러한 종양은 결국 신생물성 변형을 겪을 수 있다. 현재까지 고등급 별아교세포종은 종양 세포가 정상 실질로 확산 침투하기 때문에 완전 절제가 불가능하다. 따라서 고등급 별아교세포종은 초기 수술 또는 치료 후 불가피하게 재발하며, 일반적으로 초기 종양과 유사하게 치료한다. 수십 년간의 치료 연구에도 불구하고 고등급 별아교세포종에 대한 완치 개입은 아직 존재하지 않으며, 환자 관리는 궁극적으로 고식적 치료 관리에 초점을 둔다.[3]
5. 2. 고등급 별아교세포종
현재까지 고등급 별아교세포종은 종양 세포가 정상 실질로 확산 침투하기 때문에 완전 절제가 불가능하다.[3] 따라서 고등급 별아교세포종은 초기 수술 또는 치료 후 불가피하게 재발하며, 일반적으로 초기 종양과 유사하게 치료한다.[3] 수십 년간의 치료 연구에도 불구하고 고등급 별아교세포종에 대한 완치 개입은 아직 존재하지 않으며, 환자 관리는 궁극적으로 고식적 치료 관리에 초점을 맞춘다.[3]
6. 사회와 문화
6. 1. 주목할 만한 사례
미국 공화당의 정치 전략가인 리 애트워터는 1990년 3월 오른쪽 두정엽에서 종양이 발견되어 별아교세포종 진단을 받았다. 방사선 치료를 받았으나, 이듬해 40세의 나이로 사망했다.[12] 미국 상원 의원 테드 케네디도 악성 신경교종으로 사망했다.[13]1966년 대량 살상 사건의 텍사스 대학교 저격수 찰스 휘트먼은 사후에 별아교세포종 진단을 받았다. 코널리 위원회는 종양이 "그의 감정과 행동을 제어하는 능력에 기여했을 수 있다"고 결론 내렸다.[14] 메이저 리그 투수 댄 퀴젠베리는 1998년 1월에 4등급 별아교세포종 진단을 받고 같은 해 캔자스주 리우드에서 45세의 나이로 사망했다.[15]
2001년 세계 랠리 선수권 대회 우승자인 리처드 번스는 2003년 별아교세포종 진단을 받았다. 2005년 11월 25일, 번스는 34세의 나이로 런던 웨스트민스터에서 사망했다.[16][17]
프로레슬링 선수 맷 카포텔리는 2005년 12월에 별아교세포종 진단을 받아 WWE 승진이 무산되었다. 그는 오하이오 밸리 레슬링 OVW 헤비급 챔피언이었으나, 2006년 2월 타이틀을 반납했다.[18] 성공적인 수술과 화학 요법을 받았지만,[19][20][21] 프로 레슬링으로 복귀하지 못하고, 2013년 OVW에서 트레이너로 복귀했다.[22][23] 2018년 6월 29일에 사망했다.[24]
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Retrospective Clinical Trial Experimentally Validates Glioblastoma Genome-Wide Pattern of DNA Copy-Number Alterations Predictor of Survival
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Helping wrestlers get a grip
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