사이원반

1. 개요

사이원반은 인접한 심근 세포를 연결하는 복잡한 구조이다. 부착판, 부착반점, 간극연접의 세 가지 세포 연접으로 구성되며, 이들은 area composita라는 단일 단위로 함께 작용한다. 사이원반 유전자 돌연변이는 심부전으로 이어질 수 있는 심근증의 원인이 될 수 있으며, 파열된 사이원반은 조직병리학적 관점에서 마이크로톰 사용 중 이상이나 강한 심근 수축으로 인해 발생할 수 있다. 강한 심근 수축은 과도하게 수축된 심근세포 다발의 대체, 네모꼴 심근세포 핵, 근세포분절과 분리된 신장된 심근세포 등의 징후로 나타난다.

2. 구조

사이원반은 인접한 심근 세포를 연결하는 복잡한 구조이다. 사이원반은 부착반점(desmosome), 부착판(fascia adherens), 간극연접의 세 가지 세포연접으로 구성된다.

* 부착판은 액틴이 고정되는 부위이다.
* 부착반점은 중간섬유와 결합하여 심근 수축 시 세포가 분리되는 것을 방지한다.
* 간극연접은 인접 세포의 세포질을 전기적으로 연결하여 심장 활동전위가 퍼져나가게 한다.

이러한 세포연접들은 area composita라고 하는 단일 단위로 함께 작동한다.

2.1. 부착판 (fascia adherens)

부착판(fascia adherens)은 액틴이 고정되는 부위이며 가장 가까운 근섬유분절에 연결된다.

2.2. 부착반점 (desmosome)

중간섬유와 결합하고 세포막을 중간섬유 네트워크(망)에 고정하여 세포를 연결시켜, 심근이 수축할 때 세포가 서로 분리되는 것을 방지한다.

2.3. 간극연접 (gap junction)

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간극연접은 인접한 세포의 세포질을 전기적으로 연결하여 심장 활동 전위가 세포 간 이온의 이동을 통해 심장 세포 사이로 퍼져 나가게 하고, 이를 통해 심장 근육의 탈분극을 생성한다.

3. 임상적 중요성

사이원반 유전자 변이는 심근병증을 유발하며, 이는 심부전으로 이어질 수 있다.

3.1. 파열된 사이원반

사이원반 유전자의 돌연변이는 심부전으로 이어질 수 있는 다양한 심근증의 원인이 된다.