아래올리브핵
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1. 개요
아래올리브핵은 뚜렷한 판 구조를 가지며, 소뇌 다리 앞쪽에 위치한 뇌간의 일부이다. 소뇌의 주요 입력원이며, 등반 섬유를 통해 소뇌의 푸르키네 세포로 정보를 전달한다. 아래올리브핵은 주 올리브핵, 내측 부속 올리브핵, 등쪽 부속 올리브핵의 세 가지 주요 구성 요소로 이루어져 있으며, 운동 조절 및 학습, 스테로이드 생성에 관여한다. 아래올리브핵의 병변은 운동 능력 학습에 손상을 줄 수 있으며, 소뇌 관련 질환에서 퇴행이 나타나기도 한다.
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| 아래올리브핵 | |
|---|---|
| 개요 | |
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| 라틴어 이름 | complexus olivaris inferior, nuclei olivares inferiores |
| 위치 | 올리브체 |
| 상세 정보 | |
| 기능 | 움직임 조정을 도움 |
2. 구조
아래올리브핵(ION)은 뚜렷한 판 구조를 가지며, 피라미드 뒤쪽, 소뇌 다리 앞쪽에 위치한다.[1] 이 판에는 올리브소뇌 섬유의 세포체가 있으며, 이 뉴런은 소뇌의 주요 입력원이다.[1] 이들의 축삭은 등반 섬유라고 불린다.[1]
2. 1. 주요 구성 요소
아래올리브핵(IO)은 세 가지 주요 구성 요소로 이루어져 있다.[6]| 구성 요소 | 설명 | 신호 | 시냅스 |
|---|---|---|---|
| 주 올리브핵(PO) | 주요 판 구조이며, 뚜렷한 주름이 보인다.[6] | 뇌간의 다른 구성 요소 (적핵, N. Darkschewitsch), 대뇌 피질[6] | 중간 소뇌, 소뇌 반구[6] |
| 내측 부속 올리브핵(MAO) | PO와 피라미드 사이에 위치한 곡선형 판[6] | 덮개, 전개개[6] | 소뇌 벌레, 소뇌 솜털(flocculus), 소뇌 반구[6] |
| 등쪽 부속 올리브핵(DAO) | IO에서 가장 작은 핵, PO 뒤에 위치한 곡선형 판[6] | 척수, 후주 핵[6] | 소뇌 벌레[6] |
2. 2. 등반 섬유
아래올리브핵 뉴런의 축삭은 등반 섬유라고 불린다. 등반 섬유는 아래올리브핵 안쪽을 통해 문을 통과하여 정중선을 가로질러 아래 소뇌 다리를 통해 소뇌로 올라간다.[1] 각 등반 섬유의 목표는 소뇌의 푸르키네 세포이다. 발달 과정에서 푸르키네 세포에는 여러 개의 등반 섬유가 존재하지만, 생후 발달 동안 시냅스 가지치기를 거쳐 성숙한 푸르키네 세포는 단일 등반 섬유만을 갖게 된다.[1]3. 기능
아래올리브핵은 운동 조절, 학습, 스테로이드 생성 등의 기능을 수행한다.
아래올리브핵은 소뇌와 연결되어 운동 조절 및 학습에 중요한 역할을 한다. 아래올리브핵에 병변이 생기면 점프슛과 같은 고차원적인 운동 능력을 학습하는 능력이 손상된다.[7] 아래올리브핵은 척수-올리브로에서 전달된 정보를 바탕으로 소뇌에 신호를 보내는데, 이 신호의 시간적 패턴이 운동 학습에 중요한 역할을 하는 것으로 보인다.[8]
아래올리브핵은 신경 보호 및 유지를 위해 필요한 스테로이드 생성에도 관여한다.[9] 특히 테스토스테론을 에스트라디올로 전환하는 효소인 아로마타제를 발현하여 에스트라디올 생성에 중요한 역할을 한다.[10]
3. 1. 운동 조절 및 학습
환자 연구는 아래올리브핵과 소뇌 사이의 연관성을 밝혀냈다. 아래올리브핵의 병변은 완벽한 점프슛과 같은 고차원적인 운동 능력을 학습하는 능력을 손상시킨다.[7] 신경해부학에 대한 추가 연구는 운동 조절 및 학습에서 아래올리브핵과 소뇌 사이의 밀접한 연결을 확인했다.[2]아래올리브핵은 척수-올리브로부터 전송된 정보를 바탕으로 소뇌에 신호를 보낸다. 이 시점 이후의 조절에 대해서는 논쟁이 많다. 아래올리브핵이 소뇌에 영향을 미치는 방식에 대한 최초의 가설은 장기 우울증을 포함했다.[2] 이 시나리오에서 소뇌 심부 핵은 GABA 투사를 보내 아래올리브핵을 억제한다.
더 최근의 연구들은 감각 입력의 타이밍을 인코딩하는 것이 이러한 연결의 핵심 요소임을 시사한다.[8] 아래올리브핵은 서로 다른 세포 클러스터를 통해 신호를 보낸다. 이러한 신호는 위치와 주파수 묶음에서 다르며 일관성이 없어 보인다. 그러나 이러한 신호의 시간적 패턴은 일관성이 있다.[8] 따라서 운동 학습에 대한 지속적인 연구는 이러한 시간 신호가 어떻게 발달하고 운동 학습에서 그 역할이 무엇인지 조사하고 있다.
3. 2. 스테로이드 생성
아래올리브핵(ION)은 신경 보호 및 유지를 위해 필요한 스테로이드 생성에 관여하는 주요 효소를 발현한다.[9] 이러한 효소 중 가장 중요한 것은 아로마타제인데, 이는 테스토스테론을 에스트라디올로 전환하는 데 필요한 효소이다.[10] 아로마타제가 없으면 아래올리브핵은 에스트라디올을 생성할 수 없으며, 손상으로부터 제대로 회복될 수 없다.[9]4. 병리 변화
아래올리브핵의 병리 변화는 크게 가성 비대와 신경 세포 탈락 두 가지로 나타난다.
아래올리브핵의 가성 비대는 반대쪽 소뇌 치상핵 → 상소뇌각 → 동측 적핵 → 중심 피개로 → 아래올리브핵을 잇는 Guillain-Mollarret 삼각의 장애로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. 구개범 진전(구개범 근간대 경련)에서는 아래올리브핵이 심장 박동 조율기와 같은 역할을 하며, 이 부위의 비대로 인해 세포 간 틈새 이음의 연결이 강화되어 세포들이 동시에 발화하는 것이 진전의 발생 기전으로 생각된다.
신경 세포 탈락은 신경 임펄스가 전달되는 방향과 반대 방향으로 변성이 진행되는 역행성 경 시냅스 변성으로, 다계통 위축증에서 소뇌 푸르키네 세포 탈락에 의한 아래올리브핵 신경 세포 탈락이 보고되었다.
4. 1. 아래올리브핵의 가성 비대 (Olivary pseudohypertrophy)
아래올리브핵의 가성 비대는 반대쪽 소뇌 치상핵→상소뇌각→동측 적핵→중심 피개로→아래올리브핵을 잇는 Guillain-Mollarret 삼각의 장애로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. 아래올리브핵 가성 비대 병변의 특징은 남아있는 신경 세포 주변의 신경돌기가 신장의 사구체 모양으로 이상하게 변화하는 것이다. 이러한 변화는 HE 염색과 도금 염색으로 관찰할 수 있으며, 사구체 모양 구조(glomerular structure)라고 불린다. 사구체 모양 구조를 보이는 신경 세포에서는 세포질에 빈 공간이 형성되는 경우가 많다. 성상교세포도 증식하는데, 매우 크고 특이한 형태를 띤 성상교세포가 많아 종양처럼 보일 수도 있다.소뇌 치상핵에 병변이 있으면 반대쪽 아래올리브핵에, 교 배측 중심 피개로에 병변이 있으면 같은 쪽에 변성이 일어나는 것이 특징이다. 구개범 진전(구개범 근간대 경련)에서는 아래올리브핵이 심장 박동 조율기(pacemaker)와 같은 역할을 하며, 이 부위의 비대로 인해 세포 간 틈새 이음(gap junction)의 연결이 강화되어 세포들이 동시에 발화하는 것이 진전의 발생 기전으로 생각된다.
아래올리브핵의 가성 비대는 스몬(SMON), CJD, PSP, 후삭 변성을 동반하는 가족성 ALS 등의 변성 질환과 같이 축삭 손상이 뚜렷하지 않은 질환에서도 나타날 수 있다.
4. 2. 아래올리브핵 신경 세포 탈락
신경 임펄스가 전달되는 방향과 반대 방향으로 변성이 진행되는 것을 역행성 경 시냅스 변성이라고 한다. 역행성 경 시냅스 변성에서는 아래올리브핵 신경 세포 탈락이 알려져 있다. 오펜하이머는 다계통 위축증에서의 아래올리브핵 신경 세포의 탈락은 소뇌의 푸르키네 세포 탈락에 의한 것이라는 견해를 제시했다. 원발성 병변은 푸르키네 세포에 있으며, 그 이차적 변화가 아래올리브핵 신경 세포에 미친다는 것이다. 그러나 푸르키네 세포의 탈락과 아래올리브핵의 탈락의 양 반응 관계가 명확하지 않아, 그 기전을 역행성 경 시냅스 변성이라고 할 수 있는지는 의문이 있다.5. 임상적 의의
아래올리브핵(ION)은 소뇌와 밀접하게 관련되어 있어, 아래올리브핵(IO) 또는 소뇌에 병변이 생기면 서로 퇴행을 유발한다. 소뇌와 독립적으로 아래올리브핵(IO)에 손상을 입는 경우는 알려진 바가 거의 없다. 현재까지 아래올리브핵(ION)을 특별히 표적으로 하는 유일한 질환은 비대성 올리브핵 변성(HOD)이라고 불리는 극히 드문 형태의 퇴행성 질환이다.[11]
아래올리브핵(ION)은 단독으로 연구되는 경우가 드물지만, 아래올리브핵(ION)의 퇴행은 일반적으로 소뇌와 관련된 질환에서 확인된다. 이러한 질환에는 핵상 마비[12], 리 증후군[13], SCA6[14] 등이 있으며, 이 외에도 여러 가지가 있다. 이러한 질환은 모두 운동 조절과 관련이 있다.[12][13][14] 아래올리브핵(ION)의 기능 부전은 본태성 진전의 병인에서 중심적인 역할을 하는 것으로 여겨지지만, 이 견해는 보편적으로 받아들여지지는 않는다.
참조
[1]
서적
The brain atlas a visual guide to the human central nervous system
Wiley
[2]
논문
Role of the olivo-cerebellar complex in motor learning and control
[3]
서적
The Inferior Olive. Notes on its Comparative Anatomy, Morphology, and Cytology. In: Olivocerebellar Projection. Advances in Anatomy Embryology and Cell Biology, vol 6
Springer
[4]
논문
Hypertrophic Olivary Degeneration After Resection of a Pontine Cavernous Malformation: A Case Report
[5]
간행물
Endogenous neurosteroids regulate GABAA receptors through two discrete transmembrane sites
[6]
학술지
. . . And the Olive Said to the Cerebellum: Organization and Functional Significance of the Olivo-Cerebellar System
2007-10-02
[7]
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Throwing while looking through prisms. I. Focal olivocerebellar lesions impair adaptation
[8]
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Specificity of inferior olive response to stimulus timing
[9]
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Endogenous estrogen formation is neuroprotective in model of cerebellar ataxia
[10]
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In vivo visualization of aromatase in animals and humans
[11]
학술지
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[12]
학술지
Hypertrophy of the inferior olivary nucleus in patients with progressive supranuclear palsy
1998
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Bilateral hypertrophic olivary nucleus degeneration on magnetic resonance imaging in children with Leigh and Leigh-like syndrome
2014-01-24
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학술지
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2005-03-01
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INFERIOR OLIVE OSCILLATION AS THE TEMPORAL BASIS FOR MOTRICITY AND OSCILLATORY RESET AS THE BASIS FOR MOTOR ERROR CORRECTION
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Bilaterally synchronous complex spike Purkinje cell activity in the mammalian cerebellum
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![소뇌 피질의 미세 해부학 다이어그램. 흥분성 시냅스는 (+)로, 억제성 시냅스는 (-)로 표시됨. MF: [[Mossy fiber (cerebellum)|이끼 섬유]]. DCN: [[Deep cerebellar nuclei|심부 소뇌 핵]]. IO: 아래쪽 올리브. CF: [[Climbing fiber|오름 섬유]]. CFC: 오름 섬유 측부. GC: [[Granule cell|과립 세포]]. PF: [[Parallel fiber|평행 섬유]]. PC: [[Purkinje cell|푸르키네 세포]]. GgC: [[Golgi cell|골지 세포]]. SC: [[Stellate cell|별모양 세포]]. BC: [[Basket cell|바구니 세포]].](https://cdn.onul.works/wiki/noimage.png)