알파-케토아이소카프로산
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1. 개요
알파-케토아이소카프로산(α-KIC)은 격렬한 신체 활동을 돕는 영양 보충제로 연구되었으며, 근육 운동량 증가, 피로 감소, 근육통 발병 지연 등의 효과가 보고되었다. 다른 운동 보조 물질과 함께 섭취해야 효과를 볼 수 있으며, 단백질 합성, 골격근 재생, 단백질 분해에 영향을 미친다. α-KIC 또는 그 유도체의 섭취는 부작용이 없는 것으로 알려져 있으나, 단풍시럽뇨병 환자에게는 신경독성을 유발할 수 있다. 단풍시럽뇨병 환자의 소변에서 고농도로 발견되며, 이 질환은 분지쇄 알파-케토산 탈수소효소 결핍으로 인해 α-KIC를 포함한 분지쇄 알파-케토산이 축적되어 발생한다.
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| 알파-케토아이소카프로산 - [화학 물질]에 관한 문서 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
![]() | |
| IUPAC 이름 | 4-메틸-2-옥소펜탄산 |
| 다른 이름 | 4-메틸-2-옥소발레르산 |
| 식별자 | |
| IUPHAR 리간드 | 4656 |
| CAS 등록번호 | 816-66-0 |
| UNII | 4GUJ8AH400 |
| 펍켐(PubChem) | 70 |
| 켐스파이더(ChemSpider) | 69 |
| EINECS | 212-435-5 |
| UN 번호 | 3265 |
| 드럭뱅크(DrugBank) | DB03229 |
| KEGG | C00233 |
| MeSH 이름 | Alpha-ketoisocaproic acid |
| ChEBI | 48430 |
| ChEMBL | 445647 |
| 바일슈타인(Beilstein) | 1701823 |
| 3DMet | B00066 |
| 스마일즈(SMILES) | CC(C)CC(=O)C(O)=O |
| 스마일즈(SMILES) 1 | O=C(C(=O)O)CC(C)C |
| 표준 InChI | 1S/C6H10O3/c1-4(2)3-5(7)6(8)9/h4H,3H2,1-2H3,(H,8,9) |
| 표준 InChIKey | BKAJNAXTPSGJCU-UHFFFAOYSA-N |
| InChI | 1/C6H10O3/c1-4(2)3-5(7)6(8)9/h4H,3H2,1-2H3,(H,8,9) |
| InChIKey | BKAJNAXTPSGJCU-UHFFFAOYAG |
| 속성 | |
| 분자식 | C6H10O3 |
| 밀도 | 1.055 g cm−3 (20 °C에서) |
| 녹는점 | 8 ~ 10 °C |
| 끓는점 | 85 °C (13 mmHg에서) |
| LogP | 0.133 |
| pKa | 2.651 |
| pKb | 11.346 |
| 위험성 | |
| 신호어 | 위험 |
| S 문구 | , , |
2. 생물학적 활성
2. 1. 보충제
α-케토아이소카프로산(α-KIC)은 격렬한 신체 활동 수행을 돕는 영양 보충제로 연구되어 왔다. α-KIC 및 그 유도체를 급성 신체 활동 전에 섭취하면 근육 운동량이 증가하고, 신체 활동 초기 단계에서 근육 피로가 감소하는 것으로 나타났다.[7] β-하이드록시 β-메틸뷰티르산(HMB)과 같은 다른 보충제와 함께 2주 이상 섭취했을 때, 근육통 발병 지연, 근육 둘레 증가와 같은 긍정적인 효과가 보고되었다.[8]ɑ-KIC 단독으로는 신체 수행 능력에 유의미한 긍정적인 영향을 미치지 않으므로, 다른 운동 보조 물질과 함께 섭취해야 한다.[9] ɑ-KIC는 단독 보충제로는 구할 수 없지만, 탈탄산 형태인 HMB는 칼슘 염 캡슐 또는 분말 형태로 구할 수 있다.[3]
2. 2. 응용
α-KIC의 생화학적 영향은 다른 생화학적 경로와 광범위하게 관련되어 있다. ɑ-KIC를 섭취하면 단백질 합성, 골격근 재생, 골격근 단백질 분해가 모두 변화하는 것으로 나타났다. ɑ-KIC 섭취와 골격근 단백질 합성, 재생 및 단백질 분해 증가 사이에는 뚜렷한 상관관계가 있다.[3]3. 독성
여러 연구에서 α-KIC 또는 HMB를 섭취한 인간이나 동물에게 부작용이 없음을 보여주었다.[10][11] 단풍시럽뇨병 환자의 경우, 분지쇄 알파 케토산을 대사할 수 없는데, α-KIC가 신경독성의 주요 매개체 중 하나로 여겨진다.[12]
4. 의학적 사용
α-KIC 와 같은 분지쇄 알파-케토산은 단풍시럽뇨병을 앓는 사람들의 소변에서 고농도로 발견된다. 이 질환은 부분적인 분지쇄 알파-케토산 탈수소효소 결핍으로 인해 발생하며, α-KIC 및 HMB 를 포함한 분지쇄 알파-케토산이 축적되게 한다.[13] 이러한 케토산은 간에 축적되며,[3][4][5] 생성될 수 있는 아이소발레릴-CoA가 제한적이므로, α-KIC, HMB 및 기타 유사한 케토산 형태로 소변으로 배설되어야 한다. 단풍시럽뇨병의 증상으로는 달콤한 냄새가 나는 소변, 과민성, 무기력증, 심한 경우 뇌 부종, 무호흡, 혼수, 호흡 부전이 있다.[13][6] 치료에는 류신 섭취량 감소와 류신 섭취 부족을 보충하기 위한 특수 식단이 포함된다.[6]
5. 류신의 대사 경로

참조
[1]
PubChem
70
[2]
웹사이트
Leucine
https://pubchem.ncbi[...]
[3]
논문
International Society of Sports Nutrition Position Stand: beta-hydroxy-beta-methylbutyrate (HMB)
2013-02-02
[4]
논문
HMB supplementation: clinical and athletic performance-related effects and mechanisms of action
https://repositorio.[...]
2011-04
[5]
서적
Nutrient Metabolism: Structures, Functions, and Genes
Academic Press
2015-05
[6]
서적
GeneReviews
University of Washington, Seattle
[7]
서적
Nutrition and Enhanced Sports Performance
[8]
논문
Supplementation with β-Hydroxy- β-Methylbutyrate (HMB) and α-Ketoisocaproic Acid (KIC) Reduces Signs and Symptoms of Exercise-Induced Muscle Damage in Man
2005-08-01
[9]
논문
The effects of short-term alpha-ketoisocaproic acid supplementation on exercise performance: a randomized controlled trial
2007-12
[10]
논문
β-Hydroxy-β-Methylbutyrate (HMB) Supplementation in Humans Is Safe and May Decrease Cardiovascular Risk Factors
2000-08-01
[11]
논문
Dietary toxicity of calcium β-hydroxy-β-methyl butyrate (CaHMB)
2005-12
[12]
논문
Interrupting the mechanisms of brain injury in a model of maple syrup urine disease encephalopathy
https://link.springe[...]
[13]
논문
Classical maple syrup urine disease and brain development: Principles of management and formula design
2010-04
[14]
URL
https://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/compound/70
[15]
PubChem
70
[16]
PubChem
70
[17]
논문
International Society of Sports Nutrition Position Stand: beta-hydroxy-beta-methylbutyrate (HMB)
2013-02
[18]
논문
HMB supplementation: clinical and athletic performance-related effects and mechanisms of action
2011-04
[19]
서적
Nutrient Metabolism: Structures, Functions, and Genes
https://books.google[...]
Academic Press
2015-05
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