카바모일 인산
1. 개요
카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출 및 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다. 중탄산염, 암모니아, 인산염으로부터 생성되며, 카바모일 인산 합성효소에 의해 촉매된다. 카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함은 고암모니아혈증과 관련이 있다.
카바모일 인산 - [화학 물질]에 관한 문서
일반 정보
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구조식
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공-막대 모델
| IUPAC 이름 | (카르바모일옥시)포스폰산 |
|---|---|
| 기타 이름 | 해당 없음 |
식별
| CAS 등록번호 | 590-55-6 |
|---|---|
| UNII | GC5KZW01Q3 |
| 펍켐(PubChem) | 278 |
| 스마일즈(SMILES) | C(=O)(N)OP(=O)(O)O |
| 메시(MeSH) 이름 | 카르바모일 인산 |
| 체비(ChEBI) | 17672 |
| 켐블(ChEMBL) | 369105 |
| 켐스파이더(ChemSpider) ID | 272 |
| 케그(KEGG) | C00169 |
| 인치(InChI) | 1S/CH4NO5P/c2-1(3)7-8(4,5)6/h(H2,2,3)(H2,4,5,6) |
| 인치키(InChIKey) | FFQKYPRQEYGKAF-UHFFFAOYSA-N |
속성
| 화학식 | CH₂NO₅P²⁻ |
|---|---|
| 몰 질량 | 141.020 g/mol |
| 외형 | 해당 없음 |
| 밀도 | 해당 없음 |
| 녹는점 | 해당 없음 |
| 끓는점 | 해당 없음 |
위험성
| 주요 위험 | 해당 없음 |
|---|---|
| 인화점 | 해당 없음 |
| 자연 발화점 | 해당 없음 |
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3.1. 반응 단계
카바모일 인산은 중탄산염, 암모니아(아미노산에서 유래함), 인산(ATP에서 유래함)으로부터 생성된다. 카바모일 인산의 합성은 카바모일 인산 합성효소에 의해 다음과 같이 촉매된다.
* HCO영어 + ATP → ADP + HO–C(O)–OPO영어 (카복실 인산)
* HO–C(O)–OPO영어 + NH3 + OH− → HPO영어 + −O–C(O)NH2 + H2O
* −O–C(O)NH2 + ATP → ADP + H영어
4. 임상적 중요성
카바모일 인산 합성효소 I(CPS I) 결핍은 카바모일 인산 생성 부족을 일으켜 고암모니아혈증과 관련된다.
4.1. 고암모니아혈증
카바모일 인산 합성효소 I (CPS I) 결핍은 카바모일 인산 생성 부족을 일으켜 고암모니아혈증과 관련된다.
4.1.1. 진단 및 치료
카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함과 그에 따른 카바모일 인산 생성의 결핍은 사람의 고암모니아혈증과 관련이 있다.
4.1.2. 관련 연구
카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함과 그에 따른 카바모일 인산 생산의 결핍은 사람의 고암모니아혈증과 관련이 있다.