카바모일 인산
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1. 개요
카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출 및 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다. 중탄산염, 암모니아, 인산염으로부터 생성되며, 카바모일 인산 합성효소에 의해 촉매된다. 카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함은 고암모니아혈증과 관련이 있다.
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카바모일 인산 - [화학 물질]에 관한 문서 | |
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일반 정보 | |
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IUPAC 이름 | (카르바모일옥시)포스폰산 |
기타 이름 | 해당 없음 |
식별 | |
CAS 등록번호 | 590-55-6 |
UNII | GC5KZW01Q3 |
펍켐(PubChem) | 278 |
스마일즈(SMILES) | C(=O)(N)OP(=O)(O)O |
메시(MeSH) 이름 | 카르바모일 인산 |
체비(ChEBI) | 17672 |
켐블(ChEMBL) | 369105 |
켐스파이더(ChemSpider) ID | 272 |
케그(KEGG) | C00169 |
인치(InChI) | 1S/CH4NO5P/c2-1(3)7-8(4,5)6/h(H2,2,3)(H2,4,5,6) |
인치키(InChIKey) | FFQKYPRQEYGKAF-UHFFFAOYSA-N |
속성 | |
화학식 | CH₂NO₅P²⁻ |
몰 질량 | 141.020 g/mol |
외형 | 해당 없음 |
밀도 | 해당 없음 |
녹는점 | 해당 없음 |
끓는점 | 해당 없음 |
위험성 | |
주요 위험 | 해당 없음 |
인화점 | 해당 없음 |
자연 발화점 | 해당 없음 |
2. 분류
카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출과 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다.[1]
2. 1. 요소 회로
카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출과 피리미딘의 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다.[1]2. 2. 피리미딘 생합성
카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출과 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다.[1]3. 생성
카바모일 인산은 중탄산염, 암모니아(아미노산에서 유래함), 인산(ATP에서 유래함)으로부터 생성된다.[2] 이 합성은 카바모일 인산 합성효소에 의해 촉매된다.[2]
3. 1. 반응 단계
카바모일 인산은 중탄산염, 암모니아(아미노산에서 유래함), 인산(ATP에서 유래함)으로부터 생성된다. 카바모일 인산의 합성은 카바모일 인산 합성효소에 의해 다음과 같이 촉매된다.[2]- HCO|3|−영어 + ATP → ADP + HO–C(O)–OPO|3|2−영어 (카복실 인산)
- HO–C(O)–OPO|3|2−영어 + NH3 + OH− → HPO|4|2−영어 + −O–C(O)NH2 + H2O
- −O–C(O)NH2 + ATP → ADP + H|2|NC(O)OPO|3|2−영어
4. 임상적 중요성
카바모일 인산 합성효소 I(CPS I) 결핍은 카바모일 인산 생성 부족을 일으켜 고암모니아혈증과 관련된다.[5][3]
4. 1. 고암모니아혈증
카바모일 인산 합성효소 I (CPS I) 결핍은 카바모일 인산 생성 부족을 일으켜 고암모니아혈증과 관련된다.[5][3]4. 1. 1. 진단 및 치료
카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함과 그에 따른 카바모일 인산 생성의 결핍은 사람의 고암모니아혈증과 관련이 있다.[5][3]4. 1. 2. 관련 연구
카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함과 그에 따른 카바모일 인산 생산의 결핍은 사람의 고암모니아혈증과 관련이 있다.[5]참조
[1]
서적
Gene Reviews
University of Washington, Seattle
1993
[2]
서적
Essentials of Medical Biochemistry
Academic Press
2015
[3]
논문
SIRT5 Deacetylates carbamoyl phosphate synthetase 1 and regulates the urea cycle
2009-05
[4]
저널
SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle
2009-05-01
[5]
저널
SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle
2009-05-01
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