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카바모일 인산

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1. 개요

카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출 및 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다. 중탄산염, 암모니아, 인산염으로부터 생성되며, 카바모일 인산 합성효소에 의해 촉매된다. 카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함은 고암모니아혈증과 관련이 있다.

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카바모일 인산 - [화학 물질]에 관한 문서
일반 정보
구조식
구조식
공-막대 모델
공-막대 모델
IUPAC 이름(카르바모일옥시)포스폰산
기타 이름해당 없음
식별
CAS 등록번호590-55-6
UNIIGC5KZW01Q3
펍켐(PubChem)278
스마일즈(SMILES)C(=O)(N)OP(=O)(O)O
메시(MeSH) 이름카르바모일 인산
체비(ChEBI)17672
켐블(ChEMBL)369105
켐스파이더(ChemSpider) ID272
케그(KEGG)C00169
인치(InChI)1S/CH4NO5P/c2-1(3)7-8(4,5)6/h(H2,2,3)(H2,4,5,6)
인치키(InChIKey)FFQKYPRQEYGKAF-UHFFFAOYSA-N
속성
화학식CH₂NO₅P²⁻
몰 질량141.020 g/mol
외형해당 없음
밀도해당 없음
녹는점해당 없음
끓는점해당 없음
위험성
주요 위험해당 없음
인화점해당 없음
자연 발화점해당 없음

2. 분류

카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출과 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다.[1]

2. 1. 요소 회로

카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출과 피리미딘생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다.[1]

2. 2. 피리미딘 생합성

카바모일 인산은 요소 회로를 통한 질소 배출과 피리미딘 생합성을 포함하는 대사 경로의 대사 중간체이다.[1]

3. 생성

카바모일 인산은 중탄산염, 암모니아(아미노산에서 유래함), 인산(ATP에서 유래함)으로부터 생성된다.[2] 이 합성은 카바모일 인산 합성효소에 의해 촉매된다.[2]

3. 1. 반응 단계

카바모일 인산은 중탄산염, 암모니아(아미노산에서 유래함), 인산(ATP에서 유래함)으로부터 생성된다. 카바모일 인산의 합성은 카바모일 인산 합성효소에 의해 다음과 같이 촉매된다.[2]

  • HCO|3|−영어 + ATP → ADP + HO–C(O)–OPO|3|2−영어 (카복실 인산)
  • HO–C(O)–OPO|3|2−영어 + NH3 + OH → HPO|4|2−영어 + O–C(O)NH2 + H2O
  • O–C(O)NH2 + ATP → ADP + H|2|NC(O)OPO|3|2−영어

4. 임상적 중요성

카바모일 인산 합성효소 I(CPS I) 결핍은 카바모일 인산 생성 부족을 일으켜 고암모니아혈증과 관련된다.[5][3]

4. 1. 고암모니아혈증

카바모일 인산 합성효소 I (CPS I) 결핍은 카바모일 인산 생성 부족을 일으켜 고암모니아혈증과 관련된다.[5][3]

4. 1. 1. 진단 및 치료

카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함과 그에 따른 카바모일 인산 생성의 결핍은 사람의 고암모니아혈증과 관련이 있다.[5][3]

4. 1. 2. 관련 연구

카바모일 인산 합성효소 I (CPS I)의 결함과 그에 따른 카바모일 인산 생산의 결핍은 사람의 고암모니아혈증과 관련이 있다.[5]

참조

[1] 서적 Gene Reviews University of Washington, Seattle 1993
[2] 서적 Essentials of Medical Biochemistry Academic Press 2015
[3] 논문 SIRT5 Deacetylates carbamoyl phosphate synthetase 1 and regulates the urea cycle 2009-05
[4] 저널 SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle 2009-05-01
[5] 저널 SIRT5 Deacetylates Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 and Regulates the Urea Cycle 2009-05-01



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