포스포리보실 피로인산
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1. 개요
포스포리보실 피로인산(PRPP)은 여러 반응에서 인산 에스터를 전이시키는 역할을 한다. PRPP는 아데닌 포스포리보실트랜스퍼라아제, 히포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼라아제, 오로트산 포스포리보실트랜스퍼라아제, 우라실 포스포리보실트랜스퍼라아제 등 다양한 효소의 기질로 작용하며, AMP, GMP, IMP, OMP, UMP 등을 생성한다. PRPP의 증가는 요산 과다 생산과 축적을 유발하여 고요산혈증 및 고요산뇨증을 일으키며 통풍의 원인이 될 수 있다. 또한, 레쉬-니한 증후군에서 PRPP 수치가 증가하며, 퓨린 회수 경로에서 HGPRT의 감소는 PRPP 축적을 일으킨다.
포스포리보실 피로인산(PRPP)은 퓨린 및 피리미딘 뉴클레오타이드 대사를 비롯한 여러 반응에서 인산 에스터기를 전달하는 역할을 한다.
2. 포스포리보실 피로인산(PRPP)의 반응
2. 1. PRPP가 관여하는 주요 반응
포스포리보실 피로인산(PRPP) 수치가 증가하면 요산의 과다 생성 및 축적이 일어나 고요산혈증과 고요산뇨증으로 이어진다. 이는 통풍의 원인 중 하나이다.[20]
레쉬-니한 증후군에서 포스포리보실 피로인산 수치가 증가한다. 하이포잔틴 구아닌 포스포리보실전이효소(HGPRT) 수치가 감소하면 PRPP가 퓨린 회수 과정에서 HGPRT에 의해 사용되는 기질이기 때문에 이러한 축적이 발생한다.[21] 포스포리보실 피로인산은 여러 반응에서 인산 에스터를 전이시키는 역할을 한다.
| 효소 | 반응물 | 생성물 |
|---|---|---|
| 아데닌 포스포리보실트랜스퍼라아제 | 아데닌 | AMP |
| 히포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼라아제 | 구아닌 | GMP |
| 히포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼라아제 | 히포잔틴 | IMP |
| 오로트산 포스포리보실트랜스퍼라아제 | 오로트산 | OMP |
| 우라실 포스포리보실트랜스퍼라아제 | 우라실 | UMP |
포스포리보실 피로인산(PRPP)의 증가는 요산의 과다 생성 및 축적을 유발하여 고요산혈증 및 고요산뇨증을 일으키며, 통풍의 원인 중 하나이다.[20] 레쉬-니한 증후군에서는 하이포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼레이스(HGPRT) 감소로 인해 포스포리보실 피로인산 수치가 증가한다.[21]
3. 포스포리보실 피로인산(PRPP)의 증가
3. 1. PRPP 증가의 영향
포스포리보실 피로인산(PRPP)의 증가는 요산의 과다 생성 및 축적을 유발하여 고요산혈증 및 고요산뇨증을 일으킨다. 이는 통풍의 원인 중 하나이다.[20]
레쉬-니한 증후군에서는 포스포리보실 피로인산 수치가 증가하는데, 이는 퓨린 회수 경로에서 하이포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼레이스(HGPRT)가 감소하여 PRPP가 축적되기 때문이다. PRPP는 HGPRT에 의해 사용되는 기질이다.[21]
3. 2. PRPP 증가와 관련된 질병
포스포리보실 피로인산(PRPP)의 증가는 요산의 과다 생성 및 축적을 유발하여 고요산혈증 및 고요산뇨증을 일으키는 특징이 있으며, 이는 통풍의 원인 중 하나이다.[20]
레쉬-니한 증후군에서는 포스포리보실 피로인산 수치가 증가한다. 포스포리보실 피로인산은 퓨린 회수 경로에서 하이포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼레이스(HGPRT)에 의해 사용되는 기질이므로, 하이포잔틴-구아닌 포스포리보실트랜스퍼레이스가 감소하면 포스포리보실 피로인산이 축적된다.[21]
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