다형 홍반
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1. 개요
다형 홍반은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있는 피부 질환으로, 피부 발진과 점막 침범을 특징으로 한다. 감염, 약물 반응, 육체적 요인, 기타 질환 등이 원인으로 작용하며, 특히 단순 헤르페스 바이러스가 주요 원인 중 하나로 알려져 있다. 증상은 가벼운 발진(다형 홍반 소수)에서 점막 침범이 동반된 심각한 형태(다형 홍반 주요)까지 다양하게 나타나며, 특징적인 표적 모양의 병변이 나타나기도 한다. 다형 홍반은 일반적으로 자연적으로 치유되지만, 증상이 심한 경우 치료가 필요할 수 있다.
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| 다형 홍반 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 질병 분야 | 피부과 |
| 관련 질환 | 유주성 홍반 (혼동 주의) |
| 영어 이름 | Erythema multiforme (EM) |
| 한국어 이름 | 다형 홍반 |
| 기타 이름 | 다형 삼출성 홍반, erythema multiforme minor |
| 증상 및 징후 | |
| 주요 증상 | 손에 붉은 반점 |
| 특징 | 병변 중심에 백변이 나타날 수 있음 |
| 추가 정보 | |
| 원인 | 면역 복합체 관련 |
| 관련 문서 | 다형 삼출성 홍반 |
2. 원인
다형 홍반을 유발하는 것으로 보고되는 원인들은 매우 다양하다.[22]
| 원인 종류 | 상세 내용 |
|---|---|
| 감염 | 세균 (BCG영어 백신 접종, 용혈성 연쇄상구균, 레지오넬라증, 나병, 수막염균, 마이코박테리움속, 폐렴구균, 살모넬라 종, 포도상구균 종, 폐렴 미코플라스마), 클라미디아 |
| 균류 | 콕시디오이데스 이미티스영어 |
| 기생충 | 트리코모나스 종, 톡소플라스마 |
| 바이러스 | 특히 단순 헤르페스 바이러스 |
| 약물 반응 | 항생제 (설폰아미드, 페니실린 등), 항경련제 (페니토인, 바르비투르산염), 아스피린, 모다피닐, 항결핵제, 알로푸리놀 등 |
| 신체적 요인 | 방사선 요법, 한랭 자극, 햇빛 |
| 기타 | 교원병, 혈관염, 비호지킨 림프종, 백혈병, 다발성 골수종, 골수 섬유증, 적혈구 증가증 |
다형 홍반의 증상은 경미한 형태부터 심각한 형태까지 다양하게 나타난다. 경미한 형태는 가볍거나 심한 가려움증을 동반하는 핑크-빨간색 반점으로, 주로 사지에 대칭적으로 배열되며, 7~10일 내에 자연 치유된다.[8] 심한 형태는 발열, 점막 병변을 동반하며 생명을 위협할 수 있다.[14]
소다형 홍반(EM minor)은 거의 모든 경우에 HSV에 의해 유발되는 것으로 여겨진다.[8] 단순 헤르페스 바이러스는 대다형 홍반(EM major)의 55% 사례의 원인이기도 하다.[8] 다른 감염 중에서는 마이코플라스마 감염이 흔한 원인으로 보인다.
단순 헤르페스 바이러스 억제 및 예방(아시클로비르)은 재발성 다형 홍반 발진을 예방하는 것으로 나타났다.[10]
3. 증상
다형 홍반은 다음과 같이 분류된다:[21]분류 설명 다형 홍반 소수 전형적인 표적 또는 말단에 분포하는 융기된 부종성 구진[6] 다형 홍반 주요 하나 이상의 점막 침범과 함께 말단에 분포하는 전형적인 표적 또는 융기된 부종성 구진; 표피 박리는 전체 체표면적의 10% 미만을 포함[6] 스티븐스-존슨 증후군/독성 표피 괴사 융해증 과거에는 다형 홍반 스펙트럼의 일부로 간주되었지만, 현재는 별개의 질환으로 분류[7]
스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사 융해증(TEN)은 과거 다형 홍반과 연속적인 질환 개념으로 여겨졌지만, 현재는 감별된다.[17]
3. 1. 일반적인 증상
다형 홍반의 일반적인 증상은 경미한 형태와 심한 형태로 나뉜다. 경미한 형태는 가볍거나 심한 가려움증을 동반하는 핑크-빨간색 반점으로 나타나며, 주로 사지에 대칭적으로 배열된다.[8] 창백한 중심을 핑크-빨간색 고리가 둘러싸는 "표적 병변" 모양이 특징적이며,[8] 보통 7~10일 내에 자연 치유된다.
지속적인(만성) 다형 홍반 환자는 작은 긁힘이나 찰과상 부위에 병변이 생기는 경우가 많다. 옷의 자극이나 압력으로 인해 원래 궤양이 치유된 후에도 몇 주 또는 몇 달 동안 홍반 궤양이 가장자리를 따라 계속 커질 수 있다.
증상은 가벼운 경우 자연 치유되는 발진(다형 홍반 경증형)[14]에서부터, 심한 경우 발열, 점막 병변을 동반하여 생명을 위협하는 상태(다형 홍반 중증형)[14]까지 다양하다.
다형 홍반 경증형은 융기된 환상 또는 표적 모양의 다발성 홍색 구진으로 나타나며, 중심부에 수포나 미란이 생길 수 있다. 때로는 중등도의 발열을 동반한다.[15][16]
3. 2. 다형 홍반 소수
경미하고 자연적으로 치유되는 발진(다형 홍반 소수)[4]에서 점막을 침범하는 심각하고 생명을 위협하는 형태인 다형 홍반 주요(또는 다형 홍반 마유스)로 상태가 다양하게 나타난다.[5]
합의 분류:[6]
경미한 형태는 일반적으로 가볍게 가렵고(하지만 가려움증은 매우 심할 수 있음) 핑크-빨간색 반점으로 나타나며, 대칭적으로 배열되고 사지에서 시작된다. 종종 창백한 중심을 중심으로 핑크-빨간색 고리가 있는 고전적인 "표적 병변" 모양을 띤다.[8] 7~10일 이내에 해결되는 것이 일반적이다.
지속적인(만성) 다형 홍반 환자는 종종 1주일 이내에 작은 긁힘이나 찰과상과 같은 부상 부위에 병변이 형성된다. 의류의 자극이나 압력조차도 중심의 원래 궤양이 치유된 후에도 몇 주 또는 몇 달 동안 가장자리를 따라 홍반 궤양이 계속 확장되게 한다.
증상은 가벼운 경우 자연 치유되는 발진(erythema multiforme minor|다형 홍반 경증형영어)[14]까지 광범위하다.
구분:[15][16]
가벼운 경우에는 일반적으로 경도(때로는 중도)의 가려움을 동반하는 홍반이 사지에 대칭적으로 나타나는 곳에서 시작된다. 종종 (양궁 등의) 표적 모양이며[18], 옅은 색의 중심부를 더 붉은 부분이 환상으로 둘러싼다. 또한 중심부의 발적이 강하고 (때로는 수포 또는 미란), 그 주변을 옅은 영역이 둘러싸고, 더 그 주변을 비교적 붉은 부분이 둘러싸는 경우도 있다. 일반적으로 7일에서 10일 만에 회복된다.
만성 다형 홍반의 경우, 1주일 이내에 찰과상이 나타나는 경우가 많다. 의복으로부터의 자극 또는 압력에 의한 통증이 수 주에서 수개월간 지속될 수 있다.
3. 3. 다형 홍반 다수
다형 홍반은 경미하고 자연적으로 치유되는 발진(다형 홍반 소수)[4]에서 점막을 침범하는 심각하고 생명을 위협하는 형태인 '''다형 홍반 주요'''(또는 '''다형 홍반 마유스''')로 상태가 다양하게 나타난다.[5]
합의된 분류는 다음과 같다:[6]
스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사 융해증은 다형 홍반 스펙트럼의 일부로 간주되었지만, 더 이상 그렇지 않다.[7]
경미한 형태는 일반적으로 가볍게 가렵고(하지만 가려움증은 매우 심할 수 있음) 핑크-빨간색 반점으로 나타나며, 대칭적으로 배열되고 사지에서 시작된다. 종종 창백한 중심을 중심으로 핑크-빨간색 고리가 있는 고전적인 "표적 병변" 모양을 띤다.[8] 7~10일 이내에 해결되는 것이 일반적이다. 지속적인(만성) 다형 홍반 환자는 종종 1주일 이내에 작은 긁힘이나 찰과상과 같은 부상 부위에 병변이 형성된다. 의류의 자극이나 압력조차도 중심의 원래 궤양이 치유된 후에도 몇 주 또는 몇 달 동안 가장자리를 따라 홍반 궤양이 계속 확장되게 한다.
증상은 가벼운 경우 자연 치유되는 발진(erythema multiforme minor|label=다형 홍반 경증형영어)에서부터, 심한 경우 발열을 동반하고 점막 병변을 동반하여 생명을 위협하는 상태(erythema multiforme major|label=다형 홍반 중증형영어)[14]까지 광범위하다.
구분:[15][16]
스티븐스-존슨 증후군(SJS)과 독성 표피 괴사 융해증(TEN)은 과거에는 다형 홍반과 연속적인 질환 개념으로 여겨졌지만, 현재는 감별된다[17][16]. EM major와 SJS/TEN을 비교하면, EM major는 점막 증상이나 표피의 괴사성 변화가 적고, 중증도가 낮다[14].
가벼운 경우에는 일반적으로 경도(때로는 중도)의 가려움을 동반하는 홍반이 사지에 대칭적으로 나타나는 곳에서 시작된다. 종종 (양궁 등의) 표적 모양이며,[18] 옅은 색의 중심부를 더 붉은 부분이 환상으로 둘러싼다. 또한 중심부의 발적이 강하고 (때로는 수포 또는 미란), 그 주변을 옅은 영역이 둘러싸고, 더 그 주변을 비교적 붉은 부분이 둘러싸는 경우도 있다. 일반적으로 7일에서 10일 만에 회복된다. 만성 다형 홍반의 경우, 1주일 이내에 찰과상이 나타나는 경우가 많다. 의복으로부터의 자극 또는 압력에 의한 통증이 수 주에서 수개월간 지속될 수 있다.
4. 치료
다형 홍반은 자가 회복 질환으로, 치료가 필요하지 않은 경우가 많다. 자연적으로 치유되는 경우가 흔하기 때문에, 당질 코르티코이드나 스테로이드(코르티코이드) 치료가 실제로 효과가 있는지, 아니면 자연적으로 치유된 것인지 구별하기 어렵다.[23][11][20]
참조
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