유미흉
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1. 개요
유미흉은 흉관에서 림프액이 누출되어 흉강에 유미가 축적되는 질환이다. 외상성, 비외상성, 특발성으로 분류되며, 외상성 유미흉은 수술 후 합병증으로, 비외상성 유미흉은 암이 원인인 경우가 많다. 증상으로는 호흡 곤란, 가슴 압박감 등이 나타날 수 있으며, 가슴 엑스레이, 림프관 조영술 등을 통해 진단한다. 치료는 원인 질환 치료와 함께 식이 조절, 약물 치료, 수술적 치료 등을 시행하며, 보존적 치료에 반응하지 않거나 재발하는 경우 흉관 결찰술, 가슴막 유착술, 흉막-복막 단락술 등의 수술적 치료를 고려한다. 예후는 원인, 환자의 상태에 따라 다르며, 합병증으로는 영양실조, 면역억제 등이 있다. 유미흉은 사람뿐 아니라 고양이, 개, 말 등 다른 동물에게서도 발생할 수 있다.
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유미흉 | |
---|---|
일반 정보 | |
![]() | |
분야 | 호흡기 내과 |
증상 | 무증상, 호흡곤란 |
합병증 | 탈수, 영양실조, 비정상적인 전해질 농도, 면역계 기능 저하 |
발병 시기 | 불명 |
지속 기간 | 불명 |
유형 | 낮은 유출, 높은 유출 |
원인 | 수술 합병증, 외상, 암, 감염, 림프관 이상 |
위험 요인 | 불명 |
진단 | 엑스선, CT 스캔, 흉부 MRI, 체액 검사 |
감별 진단 | 가성유미흉, 농흉 |
예방 | 불명 |
치료 | 식단에서 지방 제거, 림프 흐름 감소, 흉관, 수술 |
투약 | 옥트레오티드, 미도드린, 시롤리무스 |
예후 | 사망 위험 약 10% |
빈도 | 불명 |
사망 | 불명 |
2. 원인
유미흉은 크게 외상성, 비외상성, 특발성의 세 가지 주요 유형으로 나뉜다. 역사적으로는 비외상성 유미흉이 가장 흔했지만, 최근에는 외상성 유미흉이 대부분을 차지한다. 비외상성 유미흉의 가장 흔한 원인은 암이다.[18] 특발성은 원인을 알 수 없는 경우를 말한다.
유미흉은 흉수 축적 속도에 따라 저배출량 유미흉과 고배출량 유미흉으로 분류할 수도 있다. 저배출량 유미흉은 24시간당 500ml 미만의 유미를 축적하는 반면, 고배출량 유미흉은 24시간당 1000ml 이상의 유미를 축적한다.[24]
2. 1. 외상성 원인
대부분 외상성 유미흉은 수술 후 합병증으로 발생한다.[22][23] 의원성 유미흉은 유미흉의 가장 흔한 형태이다.[18] 폐절제술 이후에 흔하지만 심각한 합병증으로 나타날 수 있으며,[25] 특히 종격동 절개를 필요로 하는 수술에서 흔하게 발생한다.[27] 유미흉 발생 가능성은 수술 종류에 따라 다르다. 유미흉의 위험이 가장 높은 수술은 식도절제술로, 5-10%의 유미흉 위험이 있다. 폐 절제술 및 종격동 림프절 절제술은 3-7%의 위험으로 두 번째로 높다. 종격동 종양 절제술, 흉부 동맥류 복구술, 교감 신경 절제술, 그리고 목 아래쪽이나 종격동에서 시행되는 기타 수술도 유미흉을 유발할 수 있다.수술 후가 아닌 외상으로 인한 유미흉은 중심정맥관 삽입, 심박 조율기 삽입, 폐 동정맥 기형의 색전술 후에 발생하기도 한다. 흉부 부위의 둔상 또한 유미흉의 또 다른 원인이며, 이는 폭발 부상 후나 기침 또는 재채기와 같은 단순한 부상 후에도 발생할 수 있다.[18]
2. 2. 비외상성 원인
악성 종양은 비외상성 유미흉의 가장 흔한 원인이다.[18] 만성 림프모구 백혈병, 폐암, 림프종, 카포시육종, 전이성 암종, 식도암 등은 유미흉을 일으킬 수 있다. 감염으로 인한 유미흉은 대부분 개발도상국에서 발생하며, 결핵성 림프절염의 합병증이 가장 흔하다. 이 외에도 대동맥염, 히스토플라스마증, 사상충증 등이 감염성 유미흉의 원인이 될 수 있다.[18]림프관확장증이나 림프관종증과 같은 선천성 림프 기형, 결절성 경화증, 선천성 심장병, 다운 증후군(21번 염색체 삼염색체증), 누난 증후군, 터너 증후군(X 염색체 결손)과 같은 유전 질환도 유미흉을 유발할 수 있다. 드물게는 캐슬만병, 황색 손발톱 증후군, 발덴스트롬 거대글로불린혈증, 사르코이드증, 정맥혈전증, 방사선 치료, 거대글로불린혈증, 아밀로이드증, 갑상선종 등이 유미흉의 원인이 되기도 한다. 이러한 질병들은 가슴림프관을 막거나 파괴하여 유미흉을 일으킨다. 비경구적 영양을 급속하게 투여할 경우에도 가슴림프관에 과도한 부하가 가해져 유미가 흉막 안으로 누출될 수 있다.[18]
2. 3. 특발성 원인
원인을 알 수 없는 경우를 특발성이라고 한다.[18][22][23] 유미흉은 유미의 축적 속도에 따라 정도가 덜한 유미흉과 심한 유미흉으로 나누어지는데, 정도가 덜한 유미흉은 24시간당 500mL보다 적은 유미를 축적하지만 심한 유미흉은 24시간당 1000mL가 넘는 유미를 축적한다.[24]3. 증상
작은 유미흉은 증상이 없을 수 있으며, 다른 이유로 시행한 단순 가슴 방사선 사진(흉부 엑스레이)에서 우연히 발견될 수 있다. 큰 유미흉은 폐에 들어찬 체액이 폐의 팽창을 방해하여 숨이 차거나 가슴에 압박감을 유발할 수 있지만, 유미가 천천히 축적되면 폐가 압력에 적응할 시간이 있었기 때문에 증상이 나타나지 않을 수 있다. 유미 자체는 염증을 일으키지 않기 때문에 발열이나 흉통은 일반적으로 유미흉과 관련이 없다.[21]
검사에서 유미흉은 가슴을 톡톡 두드리거나 타진할 때 둔탁한 소리와 함께, 영향을 받은 쪽 가슴에서 감소된 호흡음으로 나타날 수 있다. 수술 후 나타나는 유미흉의 경우 첫 번째로 나타나는 소견은 갈비뼈사이에서 나타나는 지속적인 배액이다.[18] 큰 유미흉은 영양실조의 특징이나 감염에 대항하는 능력 감소 등, 영양소 손실과 관련된 징후를 일으킬 수 있다.[27] 빠르게 축적되는 유미흉은 혈액량을 급격히 감소시켜 저혈압의 원인이 될 수 있다.[27]
4. 진단
가슴 엑스레이(CXR)나 초음파 영상으로 유미흉을 발견할 수 있다. 엑스레이상에서 유미흉은 갈비가로막각과 심장가로막각을 가리는 조밀하고 균일한 영역으로 나타나며, 초음파 영상에서는 격벽(septation)이나 소방의 형성(loculation)이 없는 등밀도(isodense) 영역으로 나타난다. 그러나 보통의 가슴 엑스레이나 초음파 검사로는 유미흉을 다른 유형의 흉수와 구별할 수 없다.[18]
가슴림프관팽대는 가슴 MRI에서 발견할 수 있어 유미흉 확인이 가능하다. 그러나 MRI는 흉부 스캔에 이상적인 방법이 아니므로 거의 사용되지 않는다. 림프관 조영술도 진단 기술이지만, 유미흉 식별에 비슷한 민감성을 가지면서도 덜 침습적인 기술이 있기 때문에 거의 사용되지 않는다. 림프관 조영술에서는 조영제인 리피오돌을 사용하여 림프관에 주입한다. 조영제를 통해 유미흉이 이미지에 나타나고 가슴림프관의 누출 원인을 식별할 수 있게 된다.[18]
더 일반적으로 사용되는 림프관 조영술은 림프스캔 검사(nuclear lymphoscintigraphy)이다. 림프스캔 검사 시에는 Tc99m이라고 표시된 사람 펜테트산을 발등 양쪽의 피하 병변에 주사해야 한다. 그 다음 감마선 카메라를 사용하여 앞쪽과 뒤쪽의 두 사진을 얻는다. 이 검사는 보다 정확한 이미지를 얻기 위해 광자 방출이 있는 통합 저선량 CT 스캔과 함께 사용할 수 있다. 가슴막삼출이 감지되면 가슴천자가 권장된다.[18]
유미흉에서 축적된 액체는 유백색(milky), 장액성(serous), 장액혈액성(serosanguineous)으로 나타날 수 있다. 액체가 유백색이 아니더라도 유미흉을 고려 대상에서 제외하지 않는다.[28] 유미는 트라이글리세라이드가 풍부하기 때문에, 트라이글리세라이드가 풍부한(> 110mg/dL) 가슴막삼출이 발생했을 시 유미흉을 확인할 수 있다. 반대로 트라이글라이세리드 함량이 낮은(< 50mg/dL) 가슴막삼출액이 나오면 사실상 유미흉을 진단에서 배제한다.[29][30] 가슴막삼출액에 50mg/dL~110mg/dL 사이의 트라이글리세리드가 포함되어 있는 경우, 킬로미크론 양을 평가하기 위해 액체의 지질단백질 함량을 분석하는 것이 권장된다.[29] 지질단백질 분석으로 액체에서 킬로미크론을 발견하면 유미흉을 진단할 수 있다. 유미흉은 일반적으로 삼출성이며 종종 많은 수의 림프구를 포함하고, 적은 젖산 탈수소효소(LDH)를 가지고 있다.[29] 그러나 비정형 유미흉이 발생할 수 있으며, 14%의 경우에서 삼출성이 아닌 누출성이다.[29] 가슴막삼출액이 유백색으로 나타나는 것은 가성유미흉(pseudochylothorax)와 농흉에서도 비슷하게 나타날 수 있으므로 유미흉을 확진하기에 충분하지 않다.[29] 액체가 유백색이 아니라고 해서 유미흉이 없는 것은 아니며, 액체에서 장액이나 피가 보일 수 있다.[29]
5. 치료
유미흉 치료는 근본적인 원인에 따라 다르지만, 크게 보존적 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있다. 초기에는 흉강 내 체액을 배액하여 폐 기능을 회복시키고, 영양 지원을 통해 환자 상태를 안정시키는 것이 중요하다.[4]
구체적인 치료 방법으로는 식단 조절, 소마토스타틴, 옥트레오티드, 미도드린, 시롤리무스 등을 이용한 약물 치료가 있다.
5. 1. 보존적 치료
저지방 식이, 중쇄지방산(MCT) 오일 섭취 등 식이요법을 시행한다. 긴사슬 지방산, 특히 유리 지방산을 더 적게 포함하도록 식단을 변경하면 유미 형성이 감소하여 자발적으로 치유될 수 있다. 그러나 시간이 지나면서 지방 결핍과 영양실조로 이어질 수 있으므로, 짧은사슬과 중간사슬 지방산은 음식으로 섭취하고, 긴사슬 지방산은 정맥주사로 공급하여 단점을 보완할 수 있다.[27] 탄소 수가 10개 이하인 지방산은 직접 간문맥계로 흡수되기 때문에 짧은 사슬의 경우 음식으로 섭취해도 괜찮다.[27]소마토스타틴, 옥트레오티드 등 약물로 유미 생성을 억제한다. 가정에서 사용하기 위한 가슴천자 및 유치 카테터(indwelling catheter)는 축적된 유미를 배출하는 데 사용된다.[18] 악성 신생물로 인한 유미흉이 있는 경우 방사선 요법과 화학 요법 치료가 필요하다.
5. 2. 수술적 치료
보존적 치료에 반응하지 않거나 재발하는 유미흉의 경우 수술적 치료를 시행한다. 수술적 치료 방법은 다음과 같다:- 흉관 결찰술: 흉관 손상 부위를 묶어 유미 누출을 막는 방법이다.
- 가슴막 유착술: 가슴막안에 화학 물질을 넣어 가슴막을 유착시켜 유미가 고일 공간을 없앤다. 화학적 가슴막 유착술은 폐와 가슴벽을 자극하여 무균성 염증을 유발하고, 결과적으로 폐와 가슴벽이 융합되어 림프액이 가슴막안으로 누출되는 것을 방지한다.
- 흉막-복막 단락술: 가슴막안의 유미를 복강으로 배출시키는 통로를 만드는 방법이다.
6. 예후
과거 유미흉의 사망률은 50%를 넘었으나[33], 치료 기술 발전으로 이환율과 사망률은 점차 감소했다.[27] 암, 양측성, 만성 유미흉은 다른 유형에 비해 예후가 좋지 않다.[27] 현재 수술로 치료할 경우 사망률과 이환율은 약 10%이다.[18] 수술 후 발생한 경우 보존적으로 치료하면 사망률이 50%에 육박한다.[4]
7. 합병증
유미흉의 합병증으로는 영양실조, 면역억제, 탈수, 호흡곤란 등이 있다.[22] 합병증의 심각성은 유미가 얼마나 빨리 축적되는지, 크기는 어느 정도인지, 만성인지에 따라 달라진다.[31]
8. 역학
유미흉은 드물게 발생하며, 주로 목이나 가슴세로칸 수술의 합병증으로 나타난다. 성별이나 연령에 따른 경향성은 없다.[18] 유미흉은 가슴 수술의 0.2~1%, 식도 절개술의 5~10%, 폐 절제술의 3~7%에서 발생한다.[18]
9. 기타 동물
고양이와 개 모두 유미흉이 발생할 수 있지만, 개보다 고양이에서 더 흔하게 나타난다.[38] 고양이의 경우 순혈종, 특히 시암고양이나 히말라얀 품종에서 유미흉이 발생할 위험이 크며, 암컷과 수컷 모두 비슷한 정도로 발병한다. 기침은 유미흉에서 종종 첫 번째 증상으로 나타나며, 다른 가슴막 삼출 질병에서는 잘 나타나지 않는다. 또한, 개나 사람에 비해 고양이가 기침을 하는 질병은 적으므로 고양이 유미흉 진단에서 기침은 특히 중요한 단서가 될 수 있다. 그 외에 개나 고양이가 호흡곤란이나, 숨을 쉬는 데에 너무 많은 힘을 들이는 모습을 보일 수 있다.[34][35] 진단에는 방사선촬영, 가슴막액 검사, 심장에 문제가 있는지 알아내기 위한 초음파 검사 등이 이용된다.[36]
유미흉이 자연적으로 치유될 수 있기 때문에 관리 위주의 치료가 추천된다. 의료적 관리가 효과가 없다면 사람과 비슷하게 림프관 조영술, 가슴림프관 결찰, 가슴배막안 지름술, 심막절제술 등의 수술적 개입을 고려해야 한다.[37] 원인으로는 림프 흐름을 방해하는 심장병이 흔하며, 가슴에 자란 종양도 원인이 될 수 있다.[38] 전체의 50% 정도는 원인 불명의 특발성이다.[34]
말에게서도 유미흉이 발생할 수 있지만 흔한 질병은 아니다. 망아지의 경우 호흡곤란, 빈호흡(호흡수 증가), 기침, 발열, 혼수 등이 임상 징후와 증상으로 나타난다. 액체는 일반적으로 냄새 없이 유백색으로 보인다. 타진에서 액체 구역이 관찰되고 폐음이 감소한다. 유미와 가성유미를 구별하는 방법은 원심분리로, 유미는 원심분리 후에도 불투명하다. 말의 유미흉 치료에 대한 정보는 많지 않다. 보조치료, 항균제, 가슴 배액, 식단 관리가 성공적으로 사용되었다. 치료 성공 사례가 보고되었지만 데이터 부족으로 인해 예후는 상대적으로 알려져 있지 않다. 수술은 다른 동물에서 제한적인 성공을 보였지만 아직 말에서는 사례가 보고되지 않았다.[39] [15]
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