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간문맥전신단락증

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목차

1. 개요

간문맥전신단락증(CPSS)은 문맥 순환과 전신 순환 사이에 비정상적인 연결이 생기는 질환이다. 이는 간을 거치지 않고 혈액이 직접 전신으로 유입되어, 간의 해독 작용이 제대로 이루어지지 못하게 한다. CPSS는 신생아 30,000~50,000명 중 1명꼴로 발생하며, 선천적 또는 후천적으로 발생할 수 있다. 임상 증상으로는 담즙 정체, 간성 뇌병증, 위장관 출혈 등이 나타날 수 있으며, 문합 위치에 따라 간외성 및 간내성으로 분류된다. 치료는 방사선학적 또는 외과적 폐쇄를 통해 이루어지며, 현재 CPSS의 이해를 높이기 위한 연구가 진행 중이다.

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간문맥전신단락증
질병 개요
질병 이름선천성 문맥전신 단락
기타 명칭선천성 간문맥-전신 우회로, 선천성 문맥-체순환 단락
설명간을 우회하여 전신 순환으로 혈액이 흐르는 선천적 혈관 기형
분류
분류혈관 질환, 선천 기형
원인 및 병태생리
원인대부분 산발적으로 발생하며, 유전적 요인과 관련될 수 있음
병태생리태아 발달 과정에서 문맥 혈관 형성 이상
정상적인 간 관류 저하
전신 순환으로 유해 물질 유입
증상
일반적 증상고암모니아혈증
간성 뇌증
성장 부진
폐고혈압
심부전
드문 증상담석증
종양 발생
다낭신
진단
진단 방법초음파 검사
CT 촬영
MRI
혈관 조영술
감별 진단다른 간 질환, 대사 질환
치료
치료 방법외과적 폐쇄 (가능한 경우)
경피적 색전술
약물 치료 (암모니아 수치 조절)
간이식 (심한 간 기능 부전 시)
예후
예후조기 진단 및 치료 시 양호, 치료하지 않을 경우 심각한 합병증 발생 가능
관련 질환
관련 질환간 질환
신장 질환
심혈관 질환

2. 병태생리

소화관을 떠나는 혈액은 영양소가 풍부하며 독소도 많이 함유하고 있는데, 정상적인 상태에서는 간에서 처리되고 해독 과정을 거치게 된다. 간은 신체의 순환계에서 장의 하류에 위치하며 - 간 문맥은 장에서 간으로 혈액을 운반한다 - 이로 인해 간은 신체의 나머지 부분으로 혈액이 전달되기 전에 이 영양소가 풍부한 혈액을 걸러낼 수 있다.

션트, 즉 간을 우회하는 통로가 있으면 혈액이 심장으로 직접 흐르게 된다. 이렇게 되면 혈액은 더 이상 간에서 걸러지지 않고 순환계로 들어가 심혈관계, 신경생리학, 위장관, 비뇨기계, 내분비계에 영향을 미치는 여러 증상과 합병증을 유발한다.[5]

선천성 문맥전신단락증은 자궁 내 개체 발생 중 발생하는 혈관 기형으로, 출생 시에 나타난다. 반면에 후천성 문맥전신단락증은 출생 후에 발생하며, 일반적으로 문맥 고혈압의 이차적인 결과로 나타난다.[6] 간에는 문맥과 간정맥 사이, 그리고 전신정맥계와 문맥, 상장간막정맥 또는 비장정맥 사이에는 주요하고 직접적인 소통이 없다.[7] 두 개의 뚜렷한 시스템이 간에 혈액을 공급한다. 산소가 풍부한 혈액은 간동맥을 통해 심장에서 간으로 보내지는 반면, 문맥은 영양분이 풍부하지만 산소가 고갈된 혈액을 창자에서 간으로 가져온다. 이 혈액은 모세혈관 네트워크를 통과한 후 간정맥에 의해 하대정맥 및 그 다음 심장으로 배출된다. 이 두 시스템의 분리는 간의 생리학적 역할을 보장하는 데 도움이 된다.

CPSS는 문맥 순환과 전신 순환 사이의 직접적인 소통을 초래한다. 이것은 정상적인 생리적 기능을 보장하는 데 중요한 이 두 시스템 간의 분리를 무너뜨린다. 초회 통과 동안 소화 시스템에서 간으로 흐르는 혈액의 비율이 감소한다.[8] 따라서 여과 계수가 감소하고, 영양분과 독소가 풍부한 혈액이 덜 여과되어 혈액 순환계에 독소가 축적된다.

3. 역학

간문맥전신단락증(CPSS)은 신생아 30,000~50,000명 중 1명꼴로 발생하는 것으로 여겨진다. 대부분의 환자는 단일 단락을 보이지만, 여러 개의 비정상적인 혈관을 포함하는 복잡한 단락도 보고된다.[6][7]

4. 임상 양상

소화관을 떠나는 혈액은 영양소가 풍부하고 독소도 많이 함유하고 있는데, 정상적인 상태에서는 간에서 처리되어 해독된다. 간은 신체의 순환계에서 장의 하류에 위치하며, 문맥은 장에서 간으로 혈액을 운반한다. 이를 통해 간은 영양소가 풍부한 혈액을 신체의 나머지 부분으로 전달하기 전에 걸러낼 수 있다.

션트, 즉 간을 우회하는 통로가 있으면 혈액이 심장으로 직접 흐르게 된다. 이렇게 되면 혈액은 더 이상 간에서 걸러지지 않고 순환계로 들어가 심혈관계, 신경생리학, 위장관, 비뇨기계, 내분비계에 영향을 미치는 여러 증상과 합병증을 유발한다.[5]

선천성 문맥전신단락증은 자궁 내 개체 발생 중 발생하는 혈관 기형으로, 출생 시에 나타난다. 반면에 후천성 문맥전신단락증은 출생 후에 발생하며, 일반적으로 문맥 고혈압의 이차적인 결과로 나타난다.[6] CPSS는 문맥 순환과 전신 순환 사이의 직접적인 소통을 초래한다. 이것은 정상적인 생리적 기능을 보장하는 데 중요한 이 두 시스템 간의 분리를 무너뜨린다. 초회 통과 동안 소화 시스템에서 간으로 흐르는 혈액의 비율이 감소한다.[8] 따라서 여과 계수가 감소하고, 영양분과 독소가 풍부한 혈액이 덜 여과되어 혈액 순환계에 독소가 축적된다.

CPSS는 신생아 30,000~50,000명 중 1명꼴로 발생하는 것으로 여겨진다.[6] 간문맥전신단락증(PSS) 환자의 간 크기는 일반적으로 해당 연령의 표준 부피의 45%에서 65%이다.[6] 신생아 담즙 정체, 간 종양, 간폐 증후군, 폐 고혈압 및 뇌병증은 CPSS의 흔한 임상 증상이다.[6] 성인의 경우 CPSS의 발견은 종종 우연히 이루어지지만, 간성 뇌병증, 간폐 증후군 및 폐 고혈압과 같은 하나 이상의 특징적인 합병증이 감지될 때 발생할 수도 있다. 소아의 경우 CPSS는 신생아 담즙 정체로 나타날 수 있다. 이러한 합병증은 일반적으로 장기간의 문맥전신 단락에 의해 유발되며 성인보다 소아에서 더 흔하게 관찰된다.[9] 설명되지 않는 신경인지 기능 장애 및 간성 뇌병증과 관련된 기타 행동 문제는 17%에서 30%의 사례에서 발생한다.[7]

위장관 출혈은 PSS의 또 다른 흔한 합병증이며, 간외 문맥전신 단락 환자의 8.1%에서 관찰되었다.[10] CPSS의 다른 합병증으로는 고안드로겐혈증, 췌장염, 질 출혈 및 신장 결석 및 혈뇨 (소변에 혈액이 있는 경우)와 같은 하부 요로 증상이 있다.[11]

5. 분류

선천성 문맥 전신 단락증(CPSS)은 문합 위치에 따라 분류된다. 문합이 간 밖에서 발생하면 간외성, 간 안에서 발생하면 간내성으로 간주된다. 간내 및 간외 문맥 전신 단락증의 임상 증상은 유사할 수 있지만, 두 유형의 병태생리학 및 치료법은 다르다.[9][12][13]

6. 치료

간문맥전신단락증(CPSS)은 생후 2년 이내에 일부 해부학적 형태에서 자연적으로 닫힐 수 있다.[14] 그러나 자연 폐쇄가 발생하지 않는 경우, 합병증을 예방, 해결 및/또는 안정화하기 위해 방사선학적 또는 외과적으로 CPSS를 닫는 것이 권장된다.

소아에서 CPSS가 발견되면, 단락의 원인으로 문맥고혈압 또는 간 혈관종을 배제하는 것이 중요하다. 이 둘은 각각 특정 치료가 필요하기 때문이다. 단락이 선천적이고 고립된 특성으로 확인되면, 외과적 중재를 통한 폐쇄가 일반적으로 권장된다.[6] 단락 폐쇄는 증상이 나타나기 전의 환자에게서 합병증의 발생을 예방하고, 이미 증상이 있는 환자의 징후와 증상을 역전시키거나 안정화시킬 수 있다.

전문가들은 일반적으로 단락을 폐쇄해야 한다고 합의한다.[18]

7. 현재 연구

'''간문맥전신단락증 국제 등록'' প্রকাশের মাধ্যমে 간문맥전신단락증(CPSS)의 근본적인 원인과 징후 및 증상을 더 잘 이해하기 위해 마련되었다. 이 등록의 주요 목표는 "합병증 발생 위험이 있는 환자를 더 잘 식별하고 표준화된 치료를 제공하는 것"이다.[1]

참조

[1] 논문 Congenital Portosystemic Shunts in Children: Associations, Complications, and Outcomes 2020-04
[2] 논문 Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review 2011-05-01
[3] 논문 Congenital Portosystemic Shunts in Children: Associations, Complications, and Outcomes 2020-04
[4] 논문 Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management 2012-11
[5] 웹사이트 International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS) http://ircpss.com/ 2021-07-28
[6] 논문 Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management 2012-11
[7] 논문 The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts 2008-03
[8] 웹사이트 Interview d'Amaria Remil, Cheffe de projet du Centre de Référence AVB-CG, et du Pr Stéphanie Franchi-Abella, Responsable du secteur de radiologie interventionnelle pédiatrique (Université Paris-Saclay) https://www.filfoie.[...] 2021-07-28
[9] 논문 Congenital portosystemic venous shunt 2018-03
[10] 논문 Congenital portosystemic shunts with and without gastrointestinal bleeding - case series 2015-12
[11] 논문 Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children 2022-02
[12] 논문 FRI-436-Congenital porto-systemic shunts in children: Preliminary results from the IRCPSS 2019-04
[13] 논문 Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management 2019-05
[14] 논문 Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment 2018-08
[15] 웹사이트 IRCPSS http://ircpss.com/ 2021-07-28
[16] 논문 Congenital Portosystemic Shunts in Children: Recognition, Evaluation, and Management http://www.thieme-co[...] 2012-11
[17] 논문 Congenital portosystemic venous shunt https://doi.org/10.1[...] 2018-03-01
[18] 웹사이트 Interview d’Amaria Remil, Cheffe de projet du Centre de Référence AVB-CG, et du Pr Stéphanie Franchi-Abella, Responsable du secteur de radiologie interventionnelle pédiatrique (Université Paris-Saclay) https://www.filfoie.[...] 2021-07-28


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