당스핑고지질
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1. 개요
당스핑고지질은 세라마이드 머리 부분의 하이드록시기에 결합된 1개 이상의 당을 가진 지질의 일종으로, 중성 당스핑고지질과 음전하를 띄는 당스핑고지질로 분류된다. 주요 당스핑고지질에는 세레브로사이드, 글로보사이드, 강글리오사이드 등이 있다. 강글리오사이드는 중추신경계 세포막에서 발견되며, 세포 간 상호작용 및 세포 신호전달에 관여한다. 당스핑고지질 분해 효소 결함은 고셔병, 크라베병, 테이-삭스병과 같은 질환을 유발할 수 있다.
당스핑고지질은 크게 중성 당스핑고지질과 음전하를 띠는 당스핑고지질로 나뉜다. 음전하를 띄는 당스핑고지질은 전하를 띄는 부위에 따라 다시 분류되는데, 강글리오사이드는 시알산을 가지고 있는 반면, 설파타이드는 황산기를 가지고 있다.[2] 대부분의 당스핑고지질은 세라마이드 머리 부분의 1번 탄소 하이드록시기(-OH)에 1개 이상의 당이 결합되어 있으며, 인(P)은 가지고 있지 않다.
강글리오사이드는 주로 중추신경계의 세포막에서 발견되며, 탄수화물 부분은 개별 세포 간의 상호작용 및 세포 신호전달에 관여한다. 강글리오사이드는 다른 세포에서도 발견된다. 예를 들어, 시알산은 사당류인 시알릴-루이스-x 구조의 일부분인데, 이는 다양한 신호 전달 과정에서 중요하다. 중성 당스핑고지질의 탄수화물 부분은 사람의 ABO식 혈액형 항원을 결정한다.
유전적 효소 결함은 당스핑고지질 분해 이상을 초래하여 다양한 기관에 당지질을 축적시킨다. 세레브로사이드 축적은 고셔병 및 크라베병을, 강글리오사이드 축적은 테이-삭스병과 같은 질환을 유발할 수 있다.[1]
2. 분류
2. 1. 주요 당스핑고지질
당스핑고지질에는 다음과 같은 것들이 있다.[2]
3. 생성 및 기능
4. 관련 질환
4. 1. 세레브로사이드 관련 질환
유전되는 효소의 결함은 지질 분해에 이상을 초래하여 여러 기관에 당지질이 축적될 수 있다. 세레브로사이드 분해 이상으로 세레브로사이드가 축적되면 고셔병 및 크라베병과 같은 질환이 생길 수 있다.[1]
4. 2. 강글리오사이드 관련 질환
강글리오사이드의 분해 이상으로 강글리오사이드가 축적될 경우 테이-삭스병과 같은 질환이 생길 수 있다.[1] 유전성 효소 결함은 강글리오사이드의 분해를 방해하여 강글리오시드증(예: 테이-삭스병)을 유발할 수 있다.[1]
참조
[1]
서적
Sphingolipids as signaling and regulatory molecules
Springer
[2]
서적
Sphingolipids as signaling and regulatory molecules
Springer
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