세레브로사이드
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1. 개요
세레브로사이드는 세라마이드의 하이드록실기에 단당류 또는 다당류가 글리코사이드 결합으로 연결된 당스핑고지질의 일종이다. 뇌 조직의 주요 당스핑고지질인 갈락토실세라마이드는 신경 수초의 주요 구성 성분이며, 글루코실세라마이드는 피부 지질 및 원형질막의 구성 요소로 작용한다. 세레브로사이드는 생합성을 통해 생성되며, 물리적 특성으로 인해 지질 뗏목을 형성한다. 세레브로사이드의 분해 결함은 고셔병, 크라베병, 파브리병과 같은 질병을 유발할 수 있다.
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갈락토세레브로사이드는 스핑고지질의 일종으로, 세포막의 구성 성분이며 글루코스와 관련이 있다.
| 세레브로사이드 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 명칭 | 세레브로사이드 |
| 다른 이름 | 뇌글리코지질 글리코스핑고지질 |
 | |
| 분자식 | C48H93NO9 (예시, 갈락토실세라마이드) |
| 몰 질량 | 828.25 g/mol (예시, 갈락토실세라마이드) |
| 화학적 분류 | 글리코스핑고지질 |
| 구조 및 기능 | |
| 구성 요소 | 세라마이드 단당류 (주로 갈락토오스 또는 글루코오스) |
| 기능 | 세포막 구조 유지 세포 신호 전달 세포 인지 |
| 종류 | |
| 당 종류에 따른 분류 | 갈락토실세레브로사이드 (Galactocerebroside): 뇌와 신경 조직에 주로 존재 글루코실세레브로사이드 (Glucocerebroside): 다른 조직에 존재 |
| 지방산 종류에 따른 분류 | 케라신 (Kerasin): 긴 사슬 지방산 함유 너본 (Nervon): 너본산 함유 옥시너본 (Oxynervon): 옥시너본산 함유 술파티드 (Sulfatide): 황산기가 결합된 세레브로사이드 |
| 임상적 중요성 | |
| 관련 질병 | 고셔병 (글루코실세레브로시다아제 결핍) 크라베병 (갈락토실세레브로시다아제 결핍) |
| 추가 정보 | |
| 참고 문헌 | Kanfer, J. N. (1983). "Enzymatic sphingolipid synthesis and degradation". Complex Carbohydrates. Part C. pp. 323–332. doi:10.1016/0076-6879(83)90024-8 |
2. 구조
세레브로사이드의 기본 구조는 세라마이드이다. 세라마이드의 말단 하이드록실기(–OH)에 글리코사이드 결합으로 단당류 또는 다당류가 결합된 모노글리코실세라마이드 또는 올리고글리코실세라마이드는 세레브로사이드로 정의된다. 스핑고신은 세라마이드에 존재하는 주요 긴 사슬 염기이다.
갈락토실세라마이드는 뇌 조직의 주요 당스핑고지질이다. 글루코실세라마이드는 지라(비장), 적혈구 및 신경 조직, 특히 뉴런과 같은 동물 세포에서 낮은 수준으로 발견된다. 글루코실세라마이드는 피부 지질의 주요 구성 성분으로 각질층의 라멜라체 형성과 피부의 수분 투과성 장벽을 유지하는 데 필수적이다. 글루코실세라마이드는 식물, 균류, 동물이 공통적으로 가지고 있는 유일한 당스핑고지질이다. 글루코실세라마이드는 일반적으로 식물의 주요 당스핑고지질로 간주되며, 원형질막의 외층의 주요 구성 요소이다. 갈락토실세라마이드는 식물에서 발견되지 않았다.
모노갈락토실세라마이드는 신경의 수초의 가장 큰 단일 성분이다. 따라서 세레브로사이드 합성은 수초 형성 또는 재수초화로 측정할 수 있다.[5]
2. 1. 갈락토실세라마이드
세레브로사이드의 기본 구조는 세라마이드이다. 세라마이드의 말단 하이드록실기(–OH)에 글리코사이드 결합으로 연결된 단당류 또는 다당류를 갖는 모노글리코실세라마이드 또는 올리고글리코실세라마이드는 세레브로사이드로 정의된다. 스핑고신은 세라마이드에 존재하는 주요 긴 사슬 염기이다.갈락토실세라마이드는 뇌 조직에서의 주요 당스핑고지질이다. 갈락토실세라마이드는 모든 신경 조직에 존재하며, 회색질의 건조 중량의 2%, 백색질의 12%를 구성할 수 있다. 이들은 희소돌기아교세포의 주요 구성 성분이다. 모노갈락토실세라마이드는 신경의 수초의 가장 큰 단일 성분이다. 따라서 세레브로사이드 합성은 미엘린 형성 또는 재수초화를 측정할 수 있다.[5] 당 부분은 락토실세라마이드에서와 같이 세라마이드의 C-1 하이드록실기에 글리코사이드 결합으로 연결된다. 황산염 그룹을 포함하는 세레브로사이드인 설파타이드는 신경의 수초에서도 생성된다. 이러한 화합물은 바람직하게는 모체 당스핑고지질의 황산염으로 명명된다.
2. 2. 글루코실세라마이드
글루코실세라마이드는 지라(비장), 적혈구 및 신경 조직, 특히 뉴런과 같은 동물 세포에서 낮은 수준으로 발견된다. 글루코실세라마이드는 피부 지질의 주요 구성 성분으로 각질층의 라멜라체 형성과 피부의 수분 투과성 장벽을 유지하는 데 필수적이다. 글루코실세라마이드는 식물, 균류, 동물이 공통적으로 가지고 있는 유일한 당스핑고지질이다. 글루코실세라마이드는 일반적으로 식물의 주요 당스핑고지질로 간주되며, 원형질막의 외층의 주요 구성 요소이다.2. 3. 모노갈락토실세라마이드와 설파타이드
세레브로사이드의 기본 구조는 세라마이드이다. 세라마이드의 말단 하이드록실기(–OH)에 글리코사이드 결합으로 연결된 단당류 또는 다당류를 갖는 모노글리코실세라마이드 또는 올리고글리코실세라마이드는 세레브로사이드로 정의된다. 스핑고신은 세라마이드에 존재하는 주요 긴 사슬 염기이다.갈락토실세라마이드는 뇌 조직에서의 주요 당스핑고지질이다. 갈락토실세라마이드는 모든 신경 조직에 존재하며, 회색질의 건조 중량의 2%, 백색질의 12%를 구성할 수 있다. 이들은 희소돌기아교세포의 주요 구성 성분이다. 글루코실세라마이드는 지라(비장), 적혈구 및 신경 조직, 특히 뉴런과 같은 동물 세포에서 낮은 수준으로 발견된다. 글루코실세라마이드는 피부 지질의 주요 구성 성분으로 각질층의 라멜라체 형성과 피부의 수분 투과성 장벽을 유지하는 데 필수적이다. 글루코실세라마이드는 식물, 균류, 동물이 공통적으로 가지고 있는 유일한 당스핑고지질이다. 글루코실세라마이드는 일반적으로 식물의 주요 당스핑고지질로 간주된다. 글루코실세라마이드는 원형질막의 외층의 주요 구성 요소이다. 갈락토실세라마이드는 식물에서 발견되지 않았다.
모노갈락토실세라마이드는 신경의 수초의 가장 큰 단일 성분이다. 따라서 세레브로사이드 합성은 수초 형성 또는 재수초화로 측정할 수 있다.[5] 당 부분은 락토실세라마이드에서와 같이 세라마이드의 C-1 하이드록실기에 글리코사이드 결합으로 연결된다. 설파타이드로 알려진 황산 에스터(황산염) 그룹을 포함하는 세레브로사이드는 신경의 수초에서도 생성된다. 이러한 화합물은 바람직하게는 모체 당스핑고지질의 황산염으로 명명된다.
3. 합성
모노글리코실세라마이드의 생합성은 UDP-갈락토스 또는 UDP-포도당과 같은 당뉴클레오타이드에서 세라마이드 단위로 탄수화물 부분을 직접 전달해야 한다. 글리코실기전이효소의 촉매 반응은 글리코사이드 결합에 대한 입체화학을 α→β로 변화시킨다. 갈락토실세라마이드와 글루코실세라마이드의 합성은 각각 소포체의 내강 표면과 초기 골지체 막의 세포질 쪽에서 일어난다.[1]
4. 물리적 특성
세레브로사이드의 녹는점은 37.0°C 이상으로 생리학적 체온보다 상당히 높아 당지질에 액정 구조와 유사한 파라결정질을 제공한다. 세레브로사이드 분자는 당의 극성 수소와 세라마이드의 스핑고신 염기의 하이드록실기 및 아마이드기 사이에 최대 8개의 분자 간 수소 결합을 형성할 수 있다. 이러한 세레브로사이드 내의 수소 결합은 분자들이 높은 전이 온도와 조밀한 정렬을 가지도록 한다. 콜레스테롤과 함께 모노글리코실세라마이드는 단백질 결합 및 효소-수용체 상호작용에서 중요한 부위인 지질 뗏목 마이크로 도메인에 널리 퍼져 있다.
5. 이화작용
스핑고지질의 분해는 동물 세포에서 소화 효소를 가지고 있는 리소좀에서 일어난다. 리소좀은 당스핑고지질을 주요 구성 성분인 지방산, 스핑고신, 당류로 분해한다.[6] 글리코스핑고지질의 분해도 마찬가지로 동물 세포 내 소화 효소를 포함하는 리소좀에서 일어나며, 리소좀은 글리코스핑고지질을 지방산, 스핑고신, 당과 같은 기본 구성 성분으로 분해한다.[2]
글루코세레브로시드가 간, 비장, 뼈 등에 축적되면 고셰병을 일으킨다. 이 질환은 선천성 유전자 질환으로, 글루코세레브로시다아제 효소의 결손 또는 저활성으로 인해 글루코세레브로시드를 세라미드로 대사할 수 없어 발생한다. 한편, 갈락토세레브로시드의 대사 이상 질환으로는 크라베병이 알려져 있다.
6. 화학적 분석
모노글리코실세라마이드의 분석은 고해상도 박층 크로마토그래피, 고성능 액체 크로마토그래피(HPLC) 및 질량분석법으로 수행할 수 있다. 역상 고성능 액체 크로마토그래피는 벤조일화 후 분자종의 분리를 위한 표준적인 방법으로, UV 분광광도법에 의해 지질을 검출할 수 있다.
7. 질병에서의 역할
글루코세레브로사이드 분해 결함은 고셔병을 일으킨다. 갈락토세레브로사이드 분해 결함으로 인한 질병으로는 파브리병과 크라베병이 있다. 파브리병은 세라마이드 트라이헥소사이드(글로보트라이아오실세라마이드)가 축적되어 발생하며, 손발이 따끔거리거나 저리는 등의 말단부 감각 이상 증상이 나타난다.[7]
7. 1. 고셔병
고셔병은 글루코세레브로사이드 분해 결함으로 발생한다.[7] 글루코세레브로시드가 간, 비장, 뼈 등에 축적되어 나타나는 이 질환은,[3] 선천성 유전자 질환이다. 글루코세레브로시다아제 효소의 결손 또는 활성 저하로 인해 글루코세레브로시드를 세라마이드로 대사하지 못해 발생한다.[4]7. 2. 크라베병
갈락토세레브로사이드 분해 결함으로 생기는 질병에는 크라베병이 있다. 크라베병은 갈락토세라브로사이드(갈락토실세라미데이스 결핍)가 축적되어 발생하는 질병이다.[4]7. 3. 파브리병
갈락토세레브로사이드 분해 결함으로 생기는 질병은 다음과 같다.- 파브리병: 세라마이드 트라이헥소사이드(글로보트라이아오실세라마이드)가 쌓여서 생기는 병이다. 손발이 따끔거리거나 저리고, 바늘로 찌르는 듯한 느낌이 드는 말단부 감각 이상이 나타난다.[7][3]
참조
[1]
논문
Cerebroside synthesis as a measure of the rate of remyelination following cuprizone-induced demyelination in brain.
2001-05
[2]
논문
Fatty acid composition of cerebrosides and cerebroside sulphatides in cerebral oedema
[3]
웹사이트
Acroparesthesia
https://radiopaedia.[...]
2021-01-18
[4]
웹사이트
Krabbe Disease
https://www.ninds.ni[...]
National Institutes of Health
2023-08-03
[5]
저널
Cerebroside synthesis as a measure of the rate of remyelination following cuprizone-induced demyelination in brain.
2001-05
[6]
저널
Fatty acid composition of cerebrosides and cerebroside sulphatides in cerebral oedema
[7]
URL
https://radiopaedia.[...]
2022-04
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