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발린트 증후군

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목차

1. 개요

발린트 증후군은 양쪽 뇌 손상으로 인해 발생하는 희귀한 신경학적 증후군으로, 시야 내 여러 물체를 동시에 인지하지 못하는 동시성 실인증, 눈의 움직임을 조절하는 능력의 상실인 안구 운동 실행증, 시각 정보를 사용하여 물체를 향해 손을 뻗는 능력의 상실인 시각 운동 실조의 세 가지 주요 증상을 보인다. 주로 뇌졸중, 외상성 뇌 손상, 뇌종양 등 뇌의 양쪽 두정엽과 후두엽의 손상으로 발생하며, 어린이에게서도 드물게 나타난다. 진단은 신경심리검사 및 뇌 영상 검사를 통해 이루어지며, 재활 치료를 통해 시지각 능력 향상을 목표로 한다.

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발린트 증후군
Bálint 증후군
일반 정보
분야신경학, 안과학, 검안
원인양측 두정엽 손상
뇌졸중
외상성 뇌손상
후두엽 및 두정엽의 종양
알츠하이머병과 같은 신경퇴행성 질환
증상
주요 증상주시불능증
시각 실조
동시인지불능증
기타 증상시선 고정의 어려움
공간적 무시
운동 계획의 어려움
물체 위치 파악의 어려움
깊이 지각의 손상
읽기 장애
쓰기 장애
계산 장애
진단
진단 방법신경심리학적 평가, 시각 운동 검사
감별 진단
유사 질환시각 인지 장애, 운동 실조
치료
치료법신경 재활
시각 재활
작업 치료
보상 전략 훈련
예후
예후손상 정도에 따라 다름
재활 치료를 통해 기능 향상 가능
빈도
빈도드묾
역사
명명레죄 발린트

2. 역사

(요약 및 참조할 원문 소스가 제공되지 않아, '역사' 섹션 내용을 작성할 수 없습니다.)

3. 원인

발린트 증후군은 뇌의 양쪽 두정엽-후두엽 손상으로 인해 발생하는 시각적 어려움을 겪는 증상이다. 두정엽은 뇌 상부의 중간 영역이며, 후두엽은 뇌의 뒷부분이다. (일반적으로 측두엽에는 영향을 미치지 않는다) 발린트 증후군은 양측 두정엽 후방의 손상을 입은 환자에게서 발견된다. 손상의 주요 원인으로는 알츠하이머병, 두개내 종양, 진행성 다발성 백질뇌병증, 크로이츠펠트-야콥병 등이 있다. 이 증후군은 후상 분계 영역, 즉 두정엽-후두엽 혈관 경계 구역(브로드만 영역 19 및 7)의 손상으로 인해 발생한다.[24]

3. 1. 뇌졸중

발린트 증후군에서 나타나는 시각적 어려움은 대개 뇌의 양쪽 두정엽-후두엽 손상으로 인해 발생한다. 두정엽은 뇌 상부의 중간 영역이며, 후두엽은 뇌의 뒷부분이다. 발린트 증후군은 양측 두정엽 후방의 손상을 입은 환자에게서 발견된다. 손상과 증후군의 주요 원인은 여러 번의 뇌졸중에서 비롯될 수 있다.[24]

3. 2. 외상성 뇌 손상

발린트 증후군에서 나타나는 시각적 어려움은 대개 뇌의 양쪽 두정-후두엽 손상으로 인해 발생한다. 두정엽은 뇌 상부의 중간 영역이며, 후두엽은 뇌의 뒷부분이다. (일반적으로 측두엽에는 영향을 미치지 않는다)

3. 3. 기타 원인

발린트 증후군에서 나타나는 시각적 어려움은 대개 뇌의 양쪽 두정엽-후두엽 손상으로 인해 발생한다. 두정엽은 뇌 상부의 중간 영역이며, 후두엽은 뇌의 뒷부분이다. 발린트 증후군은 양측 두정엽 후방의 손상을 입은 환자에게서 발견된다. 손상과 증후군의 주요 원인은 여러 번의 뇌졸중, 알츠하이머병, 뇌종양, 또는 뇌 손상에서 비롯될 수 있다. 진행성 다발성 백질뇌병증과 크로이츠펠트-야콥병 역시 이러한 종류의 손상을 유발하는 것으로 밝혀졌다. 이 증후군은 후상 분계 영역, 즉 두정엽-후두엽 혈관 경계 구역(브로드만 영역 19 및 7)으로 알려진 부위의 손상으로 인해 발생한다.[24]

4. 증상

발린트 증후군은 시공간 능력, 시각적 스캔 및 주의 메커니즘에 영향을 미치는 질환이다.[8] 시각 및 언어 기능 손상을 모두 나타내므로, 환자의 안전에 심각한 영향을 미칠 수 있으며, 집 안에서도 문제를 일으키고 직업을 유지하는 것을 불가능하게 만들 수 있다.[9]

동시실인증(시야를 전체적으로 인식하지 못하는 것), 안구운동 실행증(눈 고정의 어려움), 시각운동 실조(시각을 사용하여 특정 물체로 손을 움직일 수 없는 것)과 같은 증상이 나타난다. 이러한 증상은 환자가 재활 치료를 받기 전까지는 발견되지 않을 수 있다. 발린트 증후군에 익숙하지 않은 치료사는 환자가 기대치를 충족하지 못하는 것을 단순히 추가적인 치료의 혜택을 받을 수 없다는 것으로 오진할 수 있다. 각 증상은 서로 밀접하게 관련되어 재활의 진전을 좌절시키므로, 발린트 증상을 그룹으로 다루는 치료 프로토콜을 개발하기 위해 더 많은 연구가 필요하다.[10]

발린트 증후군에서 나타나는 주요 증상들은 다음과 같이 요약할 수 있다.

증상설명
동시실인증시야 전체를 인식하지 못하고, 한 번에 하나의 대상에만 주의를 집중할 수 있다.
안구운동 실행증눈의 움직임을 제어하는 데 어려움을 겪어, 특정 대상을 주시하거나 시선을 옮기는 것이 어렵다.
시각운동 실조시각 정보를 이용하여 손을 움직이는 데 어려움을 겪어, 물체를 잡거나 조작하는 것이 어렵다.


4. 1. 동시실인증 (Simultanagnosia)

동시실인증은 시야 내에서 여러 사건이나 물체를 동시에 인지하지 못하는 현상이다.[11] 발린트 증후군 환자는 장면 전체를 보지 못하고, 세상을 일련의 단일 객체로 비정상적으로 인식한다.[12]

이러한 시각적 주의력의 공간적 장애는 장면의 국소적인 요소는 식별할 수 있지만, 전체적인 모습은 파악하지 못하는 능력으로, 개인의 전체적인 게슈탈트 창, 즉 시각적 주의 "창"이 축소된 것으로 여겨진다. 동시실인증의 회복은 이러한 제한된 주의 창을 확장하는 것과 관련될 수 있다.[13]

동시실인증은 심각한 시각적 결함으로, 단일 객체를 인식하는 능력은 유지되지만, 시각 디스플레이에서 여러 항목을 인식하는 능력은 떨어진다. 한 연구에 따르면, 동시실인증은 객체 간의 극심한 경쟁으로 인해 발생할 수 있으며, 이는 일단 선택된 객체로부터 주의를 떼는 것을 어렵게 만든다.[14] 동시실인증 환자는 제한된 시각적 주의 공간 창을 가지고 있어 한 번에 하나의 객체 이상을 볼 수 없다. 그들은 세상을 얼룩덜룩하고 점으로 된 방식으로 보며, 따라서 전체적인 "큰 그림"은 보지 못하면서 단일 객체 또는 개별 객체의 구성 요소까지 골라낸다.

동시실인증 환자의 주의 창 제한과 정상적인 시각 처리 한계를 가진 건강한 참가자의 시각을 직접 비교한 연구는 동시실인증 환자의 어려움의 한계를 확인했다.[15]

사람의 피질은 "어디" 정보를 처리하는 후두-두정-전두 경로와 "무엇" 정보를 제공하는 후두-측두-전두 경로, 이렇게 두 개의 기능적 흐름으로 나뉜다는 증거가 있다.[16]

양측 뇌 손상 후 발린트 증후군을 시사하는 몇 가지 뚜렷한 징후는 다음과 같다.

  • 오른쪽으로 35~40도 범위 내에서 제시된 자극만 감지하는 능력의 제한. 환자는 눈을 움직일 수 있지만 특정 시각적 자극에 고정하지 못한다(시각 운동 실행증).
  • 환자의 주의 영역이 한 번에 하나의 객체로 제한된다. 각 글자가 개별적으로 인식되기 때문에 독서와 같은 활동이 어려워진다(동시성 실인증).
  • 형상/배경 결함으로 환자가 배경은 볼 수 있지만 전체 장면 어딘가에 있는 객체는 볼 수 없거나, 반대로 객체는 볼 수 있지만 주변 배경은 볼 수 없다(동시성 실인증).

4. 2. 안구운동 실행증 (Oculomotor apraxia)

발린트는 이를 "시선의 정신적 마비"라고 불렀는데, 이는 자발적으로 눈의 움직임을 유도하여 시각적 고정의 새로운 위치로 변경하는 능력이 없음을 의미한다. 눈운동 실행증의 주요 증상은 눈의 움직임을 제어할 수 없다는 것이지만, 수직 눈 움직임은 일반적으로 영향을 받지 않는다. 예를 들어, 원하는 방향으로 눈을 움직이는 데 어려움을 겪는 경우가 많다. 즉, 사카데(빠른 눈 움직임)가 비정상적이다. 이 때문에 눈운동 실행증 환자들은 주변 시야에서 오는 물체를 따라가기 위해 머리를 돌려야 하는 경우가 많다.[17]

양측 뇌 손상 후 발린트 증후군을 시사하는 몇 가지 뚜렷한 징후는 다음과 같다.

  • 오른쪽으로 35~40도 범위 내에서 제시된 자극만 감지하는 능력의 제한. 환자는 눈을 움직일 수 있지만 특정 시각적 자극에 고정하지 못한다(안구 운동 실행증).
  • 환자의 주의 영역이 한 번에 하나의 객체로 제한된다. 각 글자가 개별적으로 인식되기 때문에 독서와 같은 활동이 어려워진다(동시성 실인증).
  • 형상/배경 결함으로 환자가 배경은 볼 수 있지만 전체 장면 어딘가에 있는 객체는 볼 수 없거나, 반대로 객체는 볼 수 있지만 주변 배경은 볼 수 없다(동시성 실인증).
  • 환자가 실제 슬리퍼에 초점을 맞추고 있음에도 불구하고, 실제 슬리퍼에서 몇 인치 떨어진 곳에 존재하지 않는 슬리퍼에 발을 넣으려고 시도하여 슬리퍼에 발을 넣으려고 시도한다(시각 운동 실조).
  • 환자가 음식물이 담긴 포크나 숟가락을 입 위나 아래 얼굴의 지점으로 들어올리고, 수동으로 얼굴에 식기를 움직여 시행착오를 거쳐 입을 찾을 수 있다(시각 운동 실조).[25][26]

4. 3. 시각운동 실조 (Optic ataxia)

운동실조증도 참조

시각운동 실조는 운동, 체감각, 시야 결손 또는 시력 결손으로는 설명할 수 없는, 시각 정보를 사용하여 물체를 향해 손을 움직이는 능력의 상실을 말한다.[18] 시각운동 실조는 손의 방향과 파악 형성의 결함과 함께 시각 표적에 대한 팔 뻗기 방향의 시각적 제어가 손상되는 것이 특징인 발린트 증후군에서 나타난다.[19] 시각 공간 오인과는 별개인 특정 시지각 운동 장애로 여겨진다.

시각운동 실조는 시각 지각 결손에 따른 운동 과다증 또는 운동 저하증(hypometria|측정하기 어려움영어)으로도 알려져 있다. 발린트 증후군 환자는 정상적인 사지 근력에도 불구하고 시각적 안내에 따라 손의 움직임에 결함이 있을 가능성이 높다. 환자는 물체를 보면서 물체를 잡을 수 없는데, 이는 눈과 손의 움직임의 부조화 때문이다.

운동 과다증은 손, 팔, 다리 또는 눈으로 의도한 위치를 과소 또는 과도하게 쏘는 것을 특징으로 하는 운동의 협응력 부족을 의미한다. 때때로 거리나 규모를 판단하는 능력의 부재로 묘사된다.[18]

발린트가 언급했듯이, 시각운동 실조는 환자의 일상 활동을 손상시켰다.[19] 예를 들어, 환자는 '고기를 썰 때... 왼손으로 포크를 잡고... 오른손에 칼을 들고 접시 밖에서 찾거나', '... 담배를 피울 때 종종 끝이 아닌 중간에 불을 붙였다'고 한다.[19] 발린트는 공간에서 물건을 찾을 때 환자의 행동에서 분명하게 나타나는 이 장애의 체계적인 특성을 지적했다. 그는 환자에게 제시된 물체를 오른손으로 잡으라고 요청했을 때, 환자는 정기적으로 놓치고, 손이 물체에 부딪힐 때만 찾을 수 있었다고 설명했다.[19]

환자의 뻗는 능력 또한 변화한다. 물체를 향해 뻗는 데 더 오랜 시간이 걸린다. 물체를 잡는 능력 또한 손상된다. 환자의 수행 능력은 손이나 표적의 시야가 차단될 때 더욱 심각하게 악화된다.[20]

양측 뇌 손상 후 발린트 증후군을 시사하는 몇 가지 뚜렷한 징후는 다음과 같다.

  • 오른쪽으로 35~40도 범위 내에서 제시된 자극만 감지하는 능력의 제한. 환자는 눈을 움직일 수 있지만 특정 시각적 자극에 고정하지 못한다(시각 운동 실행증).
  • 환자의 주의 영역이 한 번에 하나의 객체로 제한된다. 각 글자가 개별적으로 인식되기 때문에 독서와 같은 활동이 어려워진다(동시성 실인증).
  • 형상/배경 결함으로 환자가 배경은 볼 수 있지만 전체 장면 어딘가에 있는 객체는 볼 수 없거나, 반대로 객체는 볼 수 있지만 주변 배경은 볼 수 없다(동시성 실인증).
  • 환자가 실제 슬리퍼에 초점을 맞추고 있음에도 불구하고, 실제 슬리퍼에서 몇 인치 떨어진 곳에 존재하지 않는 슬리퍼에 발을 넣으려고 시도하여 슬리퍼에 발을 넣으려고 시도한다(시각 운동 실조).
  • 환자가 음식물이 담긴 포크나 숟가락을 입 위나 아래 얼굴의 지점으로 들어올리고, 수동으로 얼굴에 식기를 움직여 시행착오를 거쳐 입을 찾을 수 있다(시각 운동 실조).[25][26]

5. 진단

발린트 증후군은 증상에 대한 인식이 부족하여 실명, 정신병, 또는 치매와 같은 질환으로 오진될 수 있다.[1] 발린트 증후군의 증상은 눈 검사 중 검안사 또는 안과의사가 처음 발견하거나, 뇌 병변 후 재활 치료를 제공하는 치료사가 발견할 가능성이 높다. 그러나 이 증후군에 대한 전문의의 인식이 부족하여 증상이 의심되지 않고 임상 및 신경방사선학적 소견에 대한 의학적 확인 없이 잘못 설명되는 경우가 많다.[21] 양쪽 두정엽 손상 후 자연적으로 나타나는 공간 표현의 심각한 장애는 발린트 증후군의 존재를 강력하게 시사하며, 이에 대한 조사가 필요하다.[22] 한 연구에서는 양쪽 배쪽 후두-두정엽 부위의 손상이 발린트 증후군과 관련이 있는 것으로 나타났다.[23]

5. 1. 신경심리검사

증후군에 대한 인식 부족은 실명, 정신병 또는 치매와 같은 오진으로 이어질 수 있다.[1] 발린트 증후군의 증상은 눈 검사 중에 검안사 또는 안과의사가 처음으로 알아차리거나 뇌 병변 후 재활을 제공하는 치료사가 알아차릴 가능성이 가장 높다. 그러나 이 증후군에 대한 전문의의 인식이 부족하기 때문에 증상이 가능성으로 고려되지 않고 임상 및 신경방사선학적 소견에 대한 의학적 확인을 받지 않고 잘못 설명되는 경우가 많다.[21] 양쪽 두정엽 손상 후 자연적으로 나타나는 공간 표현의 심각한 장애는 발린트 증후군의 존재를 강력하게 시사하며 그에 따라 조사해야 한다.[22] 한 연구에 따르면 양쪽 배쪽 후두-두정엽 부위의 손상이 발린트 증후군과 관련이 있는 것으로 나타났다.[23]

5. 2. 뇌 영상 검사

발린트 증후군은 그 증상에 대한 인식이 부족하여 실명, 정신병, 또는 치매와 같은 질환으로 오진될 수 있다.[1] 발린트 증후군의 증상은 눈 검사 중 검안사 또는 안과의사가 처음 발견하거나, 뇌 병변 후 재활 치료를 제공하는 치료사가 발견할 가능성이 높다. 그러나 이 증후군에 대한 전문의의 인식이 부족하여 증상이 의심되지 않고 임상 및 신경방사선학적 소견에 대한 의학적 확인 없이 잘못 설명되는 경우가 많다.[21] 양쪽 두정엽 손상 후 자연적으로 나타나는 공간 표현의 심각한 장애는 발린트 증후군의 존재를 강력하게 시사하며, 이에 대한 조사가 필요하다.[22] 한 연구에서는 양쪽 배쪽 후두-두정엽 부위의 손상이 발린트 증후군과 관련이 있는 것으로 나타났다.[23]

6. 치료 및 재활

발린트 증후군의 치료 및 재활에 대한 구체적인 방법론은 아직 충분히 연구되지 않았으며,[8] 제안된 치료 전략도 일부는 제대로 개발 및 평가되지 않았다는 비판을 받는다. 발린트 증후군 환자의 지각 결손 재활에는 세 가지 접근 방식이 있다.[26]

6. 1. 재활 치료

발린트 증후군의 증상은 시공간 능력, 시각적 스캔 및 주의 메커니즘에 영향을 미치기 때문에 환자를 매우 쇠약하게 만들 수 있다.[8] 시각 및 언어 기능의 손상을 모두 나타내므로, 환자의 안전에 영향을 미칠 수 있는 심각한 장애이며, 심지어 집 안에서도 발생할 수 있고, 직업을 유지할 수 없게 만들 수 있다.[9]

많은 경우, 시야를 전체적으로 인식하지 못하는 것(동시성 실인증), 눈 고정의 어려움(안구 운동 실행증), 시각을 사용하여 특정 물체로 손을 움직일 수 없는 것(시각 운동 실조)과 같은 증상의 완전한 삼중주가 환자가 재활 치료를 받기 전까지는 발견되지 않을 수 있다. 발린트 증후군에 익숙하지 않은 치료사는 이러한 증상 영역에서 환자가 기대치를 충족하지 못하는 것을 단순히 추가적인 전통적 치료의 혜택을 받을 수 없다는 것으로 오진할 수 있다. 각 발린트 증상의 본질은 다른 각 증상에서 재활의 진전을 좌절시킨다. 이러한 장애가 매우 밀접하게 관련되어 있으므로 발린트 증상을 그룹으로 다루는 치료 프로토콜을 개발하기 위해 훨씬 더 많은 연구가 필요하다.[10]

발린트 증후군과 같은 시지각 장애의 구체적인 재활과 관련하여 문헌은 매우 부족하다.[8] 한 연구에 따르면, 재활 훈련은 시각적 주사 능력 향상, 시각 유도 수동 운동 발달, 시각적 요소의 통합 능력 향상에 중점을 두어야 한다.[10]

발린트 증후군에서 나타나는 것과 같은 지각 결손의 재활에 대한 세 가지 접근 방식은 다음과 같다.

# 적응(기능적) 접근법: 개인의 강점과 능력을 활용하여 기능적 과제를 수행하고, 문제점을 보완하거나 환경을 변화시켜 장애를 줄이는 것이다. 이것이 가장 보편적인 접근법이다.

# 교정 접근법: 모든 일상 활동에 걸쳐 일반화될 수 있는 지각 기술 훈련을 통해 손상된 중추신경계를 회복시키는 것이다. 이는 탁상 활동 또는 감각 운동 운동을 통해 달성할 수 있다.

# 다중 맥락 접근법: 학습이 한 상황에서 다른 상황으로 자동적으로 이전되지 않는다는 사실에 기반한다. 다양한 과제와 운동 요구 사항이 있는 여러 환경에서 목표 전략을 연습하고, 자기 인식 과제를 통합한다.[26]

7. 비판적 시각

발린트 증후군의 타당성에 대해 일부에서 의문을 제기해 왔다. 발린트 증후군의 세 가지 결함, 즉 동시 실인증, 안구 운동 실행증, 시각 운동 실조는 각각 다양한 결합된 결함을 나타낼 수 있다.[12]

발린트 증후군은 흔하지 않고 표준 임상 도구로 평가하기 어렵기 때문에, 관련 문헌은 사례 보고서가 주를 이룬다. 이러한 사례 보고서는 사례 선택 편향, 작동 정의의 비균일한 적용, 기본적인 시력에 대한 부적절한 연구, 열악한 병변 위치, 회복의 급성 및 만성 단계에서의 결함을 구별하지 못하는 등의 요인으로 인해 혼란을 겪고 있다는 지적이 있다.[12]

참조

[1] 논문 Balint's syndrome--visual disorientation
[2] 웹사이트
[3] 논문 Seelenlähmung des 'Schauens', optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. pp. 51–66 https://zenodo.org/r[...] 2019-08-24
[4] 논문 Seelenlähmung des 'Schauens', optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. pp. 67–81 https://zenodo.org/r[...] 2019-08-24
[5] 논문 Neurovisual rehabilitation: Recent developments and future directions
[6] 논문 Acute Balint's syndrome is not always caused by a stroke
[7] 논문 Balint's syndrome arising from bilateral posterior cortical atrophy or infarction: Rehabilitation strategies and their limitation
[8] 논문 Balint's syndrome and post-acute brain injury rehabilitation: A case report
[9] 논문 Rehabilitative intervention and social participation of a case with Balint's syndrome and aphasia
[10] 논문 Rehabilitation of Balint's Syndrome: A Single Case Report
[11] 논문 Clinical Assessment of Complex Visual Dysfunction http://www.medscape.[...] 2011-05-26
[12] 논문 Psychoanatomical substrates of Balint's syndrome
[13] 논문 Experiencing simultanagnosia through windowed viewing of complex social scenes
[14] 논문 Attention, competition, and the parietal lobes: Insights from Balint's syndrome
[15] 논문 Simulating simultanagnosia: Spatially constricted vision mimics local capture and the global processing deficit
[16] 논문 Implicit Representations of Space after Bilateral Parietal Lobe Damage
[17] 웹사이트 https://aapos.org/te[...]
[18] 논문 Optic Ataxia: A Specific Disruption in Visuomotor Mechanisms
[19] 논문 Optic ataxia as a result of the breakdown of the global tuning fields of parietal neurones
[20] 웹사이트 Health Content A-Z http://www.rightdiag[...] 2016-12-15
[21] 논문 Development of a Partial Balint's Syndrome in a Congenitally Deaf Patient Presenting as Pseudo-Aphasia
[22] 논문 The space of senses: Impaired crossmodal interactions in a patient with Balint syndrome after bilateral parietal damage
[23] 논문 Neural correlates of cognitive impairment in posterior cortical atrophy
[24] 논문 Posterior Cortical Atrophy
[25] 논문 'Bálint's syndrome' and associated visuospatial disorders
[26] 논문 Neurovisual rehabilitation in Balint's syndrome
[27] 논문 Migraine aura masquerading as Balint's syndrome
[28] 논문 Corticobasal Ganglionic Degeneration with Balint's Syndrome
[29] 논문 Balint's syndrome in a 10-year-old male
[30] 논문 Simultanagnosia following perinatal hypoxia—A possible pediatric variant of Balint syndrome


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