우심증
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1. 개요
우심증은 심첨부가 오른쪽을 향하는 심장 위치 이상으로, 발생 빈도는 약 12,000명 중 1명이다. 고립성 우심증, 경상형 우심증, 내장 역위를 동반하는 우심증, 정위 우심증으로 분류된다. 진단은 심전도나 영상 검사를 통해 이루어지며, 기술적 우심증은 전극 부착 오류로 인해 발생할 수 있다. 관리 측면에서, 심전도 리드와 제세동 패드는 우심증 환자에게 반대 위치에 부착해야 한다. 심장 이식이 필요한 경우 정맥 경로 재구성이 필요할 수 있다. 우심증은 임신 12,019건 중 약 1건에서 발생하는 것으로 추정된다.
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우심증 | |
---|---|
개요 | |
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영어 | Dextrocardia |
한자 | 右胸心 |
일반 정보 | |
분야 | 심장학 |
증상 | (특정 증상 없음, 다른 선천적 심장 결함과 관련될 수 있음) |
원인 | 유전적 요인 |
진단 | 흉부 X선, 심전도, 심초음파 |
감별 진단 | 폐질환, 종격동 질환 |
치료 | (특정 치료 없음, 관련 심장 결함 치료) |
예후 | (관련 심장 결함에 따라 다름) |
질병 코드 | |
DiseasesDB | 3617 |
ICD-10 | Q24.0 |
ICD-9 | 746.87 |
MeSH | Dextrocardia (C14.240.400.280) |
MedlinePlus | 007326 |
추가 정보 | |
어원 | la: dextro (오른쪽) el: cardia (심장) |
참고 문헌 | Stephenson, Susan (2012). Diagnostic Medical Sonography Obstetrics and Gynecology. Baltimore, MD: Lippincott Williams & Wilkins. p. 582. Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GG. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. Am. J. Cardiol. 2007 Jul 15;100(2):305-9. Sato, T.; etal. Clinical Course and Prognosis of Minor Abnormal Sonographic Findings in Fetal Echocardiography: Five Years of Experience at a Single Institute. Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. 2014, 30 (5): 563–568. |
2. 분류
심장의 위치와 방향은 흉곽 내에서의 위치와 심기저부·심첨부의 축 방향에 따라 '''우심증''', '''정중심'''(또는 중간위 심장), '''좌심증'''으로 분류되며, 우심증은 심첨부가 오른쪽을 향하고 있는 상태이다. 발생 빈도는 대략 12,000명 중 1명의 비율이다.[13]
우심증은 다음과 같이 분류된다.
- '''고립성 우심증'''(isolated dextrocardia영어)
- '''경상형 우심증'''(dextrocardia situs inversus영어)
- situs ambiguus영어를 동반하는 우심증
2. 1. 고립성 우심증 (Dextrocardia of embryonic arrest)
이 형태의 우심증에서는 심장이 정상보다 단순히 흉곽의 오른쪽에 위치해 있다. 이는 폐 형성 부전을 포함한 심장의 심각한 결함 및 관련 이상과 흔히 관련이 있다.[2] 고립성 우심증은 심장이 흉곽 내에서 보통보다 오른쪽에 위치해 있지만, 그 외의 내장 위치 이상을 동반하지 않는 상태이다. 이 경우, 복잡한 심기형이나 폐 형성 부전(pulmonary hypoplasia|폐 형성 부전영어) 등 그 외의 관련 장기의 형성 이상을 동반하는 경우가 많다.2. 2. 정위 우심증 (Dextrocardia situs solitus)
정상위는 위가 왼쪽에 있는 등 내장이 정상적인 위치에 있는 것을 말한다. 심장의 위치와 방향은 흉곽 내에서의 위치와 심기저부·심첨부의 축 방향에 따라 '''우심증''', '''정중심''' 또는 중간위 심장(Mesocardia), '''좌심증'''(Levocardia)으로 분류되며, 우심증은 심첨부가 오른쪽을 향하고 있는 상태이다. 발생 빈도는 대략 12,000명 중 1명의 비율이다.[13]2. 3. 내장 역위 우심증 (Dextrocardia situs inversus)
내장 기관이 거울상으로 나타나는 경우, 정확한 용어는 우심증 situs inversus totalis이다.[4][5] 우심증 situs inversus는 심장이 오른쪽에 거울상으로 위치하는 것을 말한다.통계적으로 우심증 환자는 이 질환으로 인한 어떠한 의학적 문제도 겪지 않지만, 여러 장(腸), 식도, 기관지 및 심혈관 질환(예: 이중 출구 우심실, 심내막 쿠션 결손 및 폐동맥 협착)에 걸리기 쉽다.[6] 우심증과 관련된 특정 심혈관 및 폐 질환은 방치할 경우 생명을 위협할 수 있다.
카르타게너 증후군도 우심증 환자에게 나타날 수 있지만, 이는 내장역위의 상황에서 발생해야 하며 남성 불임을 포함할 수 있다. 거울상 우심증에서는 심장은 오른쪽 흉곽 내에 정상 심장과 거울상을 이루며 위치해 있다. 이 때 다른 모든 복부 장기도 통상적인 경우와 반전된 위치 관계에 있다 (완전 내장역위).
고립성 우심증과 비교하면 심장 질환의 합병은 적지만[15], 그럼에도 불구하고 통상적인 경우와 비교하여 선천성 심장 질환 (양대혈관 우심실 기시증, 방실 중격 결손증, 폐동맥판 폐쇄증 등)이나 기타 호흡기계, 식도 또는 장관의 합병 질환을 동반하는 경우가 많으며, 특히 심혈관계나 호흡기계의 합병 질환은 방치하면 경우에 따라 치명적일 수 있다.[16]
또한 카르타게너 증후군은 거울상 우심증 환자에게 합병되는 경우가 많으며, 주요 장기의 위치 반전과 함께 남성 불임을 동반하는 경우가 있으며[17], 현재에도 이 용어는 상·하 기도 만성 감염증을 주 징후로 하는 원발성 섬모 운동 불능증 중 내장역위를 동반하는 증례를 통틀어 지칭할 때 종종 사용된다.[18]
2. 4. 내장 이상증 동반 우심증 (Dextrocardia with situs ambiguus)
내장 역위증이 있는 우심증은 선천성 심장 질환과 드물게 관련되는 반면, 내장 이상증이 있는 우심증은 종종 심장 내 기형과 관련된다.[7] 내장 이상증을 동반한 우심증은 관련 심장 기형 자체 때문이 아니라, 적절한 노출을 얻는 것이 어렵기 때문에 외과적으로 어려운 문제를 제시한다.[7] 우심증 내장 이상증에서 우심방, 우심실 및 삼첨판과 같은 우측 구조는 뒤쪽으로 향한다(내장 역위증이 있는 우심증과 대조적으로).[7] 이는 내장 이상증이 있는 우심증의 경우 우측 심장 구조를 수술하는 외과 의사에게 어려운 과제를 제시한다.[7]3. 진단
선천성 우심증의 두 가지 형태에 대한 의학적 진단은 심전도(ECG)[2] 또는 흉부 X선 촬영 등의 영상 검사를 통해 이루어진다. 심전도만으로도 감별이 가능한데, 예를 들어 극단적인 우축 편위로 인해 정상과는 정반대의 전기 축이 되며, 좌측 흉부 유도에서 V5, V6에서 R파고가 감소하는 경우 우심증을 의심할 수 있다.
3. 1. 기술적 우심증 (Technical dextrocardia)
기술적 우심증은 환자의 해부학적 구조와 상관없이 심전도 판독 결과에서 나타나는 현상이다. 이러한 외관상의 증상은 일반적으로 왼쪽 및 오른쪽 팔 전극의 리드 배치가 우연히 바뀌면서 발생하며, 대개 극심한 축 편차로 나타난다.[1]12유도 심전도 전극을 환자에게 부착할 때 부주의로 전극 위치를 잘못 부착하면 유도 위치가 바뀌어, 환자에게 어떠한 해부학적 이상이 없음에도 겉보기에는 우심증과 같은 심전도가 얻어진다.[1] 이때 심전도는 극도의 축 편위를 보이는 경우가 많다.[1]
4. 관리
우심증 환자는 ECG 검사 시 리드를 반대 위치에 부착해야 하며, 제세동이 필요한 경우에도 패드를 반대 위치에 부착해야 한다.[8] 즉, 오른쪽 위와 왼쪽 아래 대신 왼쪽 위와 오른쪽 아래에 패드를 부착한다.[9]
우심증 환자의 심전도를 기록할 때는 일반적인 사지 유도(I, II, III, aVR, aVL, aVF)와 흉부 유도(V1~V6)로 12유도 심전도를 기록한 후, V3, V4, V5, V6을 오른쪽 흉부의 좌우 대칭 위치(V3R, V4R, V5R, V6R)로 옮겨서 기록한다(사지 유도 위치는 변경하지 않음).
또한, 우심증 환자에게 제세동을 시행할 때, 제세동 패드를 좌우 대칭으로 반전하여 부착해야 한다.[19] 즉, 심첨부용 패드는 왼쪽 흉부 대신 오른쪽 흉부에, 흉골부용 패드는 오른쪽 앞가슴 대신 왼쪽 앞가슴에 부착한다.
4. 1. 심장 이식
내장역위증 환자에게 심장 이식이 필요한 경우, 정상적인 공여 심장을 수용하기 위해 정맥 경로를 재구성하는 것이 주요 과제이지만, 해결 불가능한 과제는 아니다.[10]5. 역학
우심증은 임신 12,019건 중 약 1건에서 발생하는 것으로 추정된다.[11]
일본에서 5년에 걸쳐 1,753건의 태아 심장 심장 초음파 검사를 실시한 연구에서는 단 2건의 사례만 발견되었다.[12]
6. 합병증
고립성 우심증은 심장이 흉곽 내에서 보통보다 오른쪽에 위치하지만, 그 외의 내장 위치 이상을 동반하지 않는 상태이다. 이 경우, 복잡한 심기형이나 폐 형성 부전(pulmonary hypoplasia|폐 형성 부전영어) 등 다른 관련 장기의 형성 이상을 동반하는 경우가 많다.
거울상 우심증에서는 심장은 오른쪽 흉곽 내에 정상 심장과 거울상을 이루며 위치해 있다. 이때 다른 모든 복부 장기도 통상적인 경우와 반전된 위치 관계에 있다(완전 내장역위).
고립성 우심증과 비교하면 심장 질환의 합병은 적지만[15], 그럼에도 불구하고 통상적인 경우와 비교하여 선천성 심장 질환(양대혈관 우심실 기시증, 방실 중격 결손증, 폐동맥판 폐쇄증 등)이나 기타 호흡기계, 식도 또는 장관의 합병 질환을 동반하는 경우가 많으며, 특히 심혈관계나 호흡기계의 합병 질환은 방치하면 경우에 따라 치명적일 수 있다[16]。
또한 카르타게너 증후군은 거울상 우심증 환자에게 합병되는 경우가 많으며, 주요 장기의 위치 반전과 함께 남성 불임을 동반하는 경우가 있다[17]。 현재에도 이 용어는 상·하 기도 만성 감염증을 주 징후로 하는 원발성 섬모 운동 불능증 중 내장역위를 동반하는 증례를 통틀어 지칭할 때 종종 사용된다[18]。
참조
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