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콜린성 두드러기

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1. 개요

콜린성 두드러기는 신체 전반에 작은 구진성 팽진과 심한 신경통을 동반하는 질환으로, 운동, 더운 환경, 스트레스 등에 의해 발생한다. 땀 과민증, 발한 감소증, 특발성 질환 등이 원인이며, 땀 과민성, 후천적 무한증 및/또는 저한증, 특발성 등의 하위 유형으로 분류된다. 치료는 항히스타민제, 땀 치료 등이 사용되며, 유병률은 인구의 5%에서 20%로 젊은 성인에게서 더 흔하게 나타난다. 1924년 듀크에 의해 처음 열성 두드러기로 묘사되었고, 콜린성 작용제를 통해 두드러기를 유발할 수 있다는 발견에 의해 '콜린성'이라는 용어가 사용되었다.

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콜린성 두드러기
일반 정보
이름콜린성 두드러기
팔뚝 안쪽의 콜린성 두드러기를 보이는 남성
팔뚝 안쪽의 콜린성 두드러기
증상붉은 배경에 작고 "가려운" 두드러기작은 구진
합병증알려진 바 없음
발병 시기불명
지속 시간불명
유형불명
원인불명 (열에 의해 유발)
위험 요소불명
진단불명
감별 진단불명
예방불명
치료약물, 땀 치료
약물불명
예후불명
빈도불명
사망불명

2. 증상

콜린성 두드러기는 일반적으로 신체 전반에 걸쳐 작은 구진성 팽진이 나타나며, 피부 염증(팽진)과 심한 신경통을 동반한다.[3][4] 이는 대개 운동, 목욕, 더운 환경에 머무르기, 매운 음식 섭취, 또는 정서적 스트레스에 반응하여 발생한다. 증상은 하루 중 예고 없이 빠르게 나타났다 사라지기를 반복한다. 콜린성 두드러기는 특히 일상적인 활동과 관련하여 삶의 질을 심각하게 저하시킬 수 있다. 이는 체온 상승으로 인해 신체 전반의 작은 신경 섬유에 대한 알레르기 반응으로, 땀에 알레르기가 있는 경우, 면역 체계가 히스타민, 비만 세포 및 기타 화학 물질을 과도하게 분비하여 발생한다.[5]

3. 원인

콜린성 두드러기의 원인은 땀과민증, 발한감소증, 특발성 질환, 오미오이드 복용, 자율신경계 이상증, 땀 과민증, 후천적 무한증 및/또는 저한증, 특발성, 아편류 사용, 콜린 에스터레이스 억제제 등이 있다.

4. 하위 유형

콜린성 두드러기의 하위 유형은 다음과 같다:

; 땀 과민성

: 이 콜린성 두드러기의 하위 유형은 자신의 땀에 과민 반응을 보이는 사람들을 지칭한다.

:* '''진단:''' 자가 (본인)의 땀을 피부에 주사하여 이루어진다.[6]

:* '''특징:''' 두드러기는 땀이 나는 지점과 일치하는 것으로 관찰된다.[7]

:* '''병태 생리:''' 다나카 등은 콜린성 두드러기아토피 피부염의 땀 과민성이 거의 동일하다는 것을 발견했으며, 따라서 땀으로 유발되는 호염기구로부터의 히스타민 방출은 콜린성 두드러기뿐만 아니라 아토피 피부염에서도 땀에 대한 특정 IgE에 의해 매개될 수 있다.[7]

:* '''치료:'''

::* '''땀 치료:''' 과도한 신체 온열(사우나, 뜨거운 목욕 또는 운동)을 통한 강제 발한을 매일 사용하면 염증 매개체를 고갈시켜 증상을 줄일 수 있다.

::* '''항히스타민제:''' 일반적인 두드러기에 흔히 처방되는 1차 치료법이지만, 콜린성 두드러기 치료의 효과는 대부분의 경우 다소 제한적이다.

::* '''성공이 혼합된 치료법:''' 오말리주맙(항 IgE 치료법), 다나졸(합성 안드로겐), 프로프라놀롤(베타 차단제), 지류톤(항류코트리엔).

::* '''(기타) 제안된 1차 치료법:''' 자가 땀을 이용한 급속 민감 둔화 프로토콜.

; 후천적 무한증 및/또는 저한증

: 땀과민증, 발한감소증, 특발성 질환과 관련이 있으며, 오미오이드 복용도 원인이 될 수 있다.[17] 팽진, 무한증 및 통증은 에크린 땀샘 상피 세포에서 아세틸콜린에스터라제(AchE)와 콜린성 수용체, 무스카린 3(CHRM3)의 낮은 발현 수준으로 인해 발생하는 것으로 보인다. CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC의 발현 수준 증가는 주변 지역으로 CD4+ 및 CD8+ T 세포 집단을 유인하여 AchE 및 CHRM3 발현에 대한 하향 조절 효과를 발휘하는 데 기여할 수 있다. 코르티코스테로이드는 CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC의 발현을 억제한다. 이는 CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC가 중요한 역할을 한다는 것을 뒷받침한다.

:* '''진단:''' 땀은 요오드화 전분이나 알리자린술폰산나트륨과 같은 국소 지표를 통해 쉽게 시각화할 수 있다. 이들은 땀에 의해 젖으면 극적인 색상 변화를 겪는다. 체온 조절 땀 검사는 온열 상자/실, 온열 담요 또는 운동을 사용하여 발한을 유도함으로써 열 자극에 대한 신체의 반응을 평가한다. 체온 조절 땀 검사 중 국소 지표의 색상 변화 실패는 무한증 및/또는 저한증을 나타낼 수 있다(소검사 참조).[15] 피부 생검은 땀샘이나 관에서 세포 침윤을 나타낼 수 있다.[7]

:* '''특징:''' 심한 열 불내성(예: 메스꺼움, 현기증, 두통)과 뜨거운 환경에 노출되거나 장시간 운동 후 몸 전체에 걸쳐 나타나는 따끔거림, 찌르는 듯한, 꼬집는 듯한 또는 타는 듯한 통증은 몸을 식힌 후에 호전된다. 이는 어떠한 피부, 대사 또는 신경 질환의 원인 없이 발생한다.[16]

아세틸콜린이 인접한 비만 세포로 과도하게 흘러가는 것을 시각화한 다이어그램


:* '''치료:'''

::* 1차 치료: H1RA는 콜린성 두드러기 환자의 1차 치료제이지만, 많은 환자들이 표준 H1RA 용량에 대해 경미하거나 중간 정도의 반응만을 보인다. H2RA의 추가는 H1RA 용량 증량에 반응하지 않는 난치성 콜린성 두드러기 환자에게 효과적인 것으로 보고되었다. 다른 연구에서는 부틸스코폴라민 (항콜린성 제제), 프로프라놀롤 (β2-아드레날린 차단제), 항히스타민제, 몬테루카스트의 병용, 그리고 보툴리눔 독소 치료 및 주사의 효과를 입증했다.[18]

::* 비약물 치료: 땀이 없는 경우, 찬물 스프레이와 젖은 수건을 사용하여 피부로부터의 증발 열 손실을 증가시킬 수 있다. 필요할 경우 더 시원한 환경이나 에어컨이 있는 환경으로 이동하는 것도 불편함을 줄일 수 있다. 심각한 고체온증 (체온 > 41°C)이 발생한 경우, 돌이킬 수 없는 뇌 손상을 예방하기 위해 얼음물에 담그는 것과 같은 과감한 조치가 필요하다.[19]

; 특발성

: 현재 알려지지 않았거나 분류되지 않은 경우이다. 이는 위의 어떤 범주에도 속하지 않는 경우를 나타낸다. 땀과민증, 발한감소증, 특발성 질환, 오미오이드 복용과 관련이 있을 수 있다.

4. 1. 땀 과민성



콜린성 두드러기의 하위 유형은 자신의 땀에 과민 반응을 보이는 사람들을 지칭한다.
진단진단은 자가 (본인)의 땀을 피부에 주사하여 이루어진다.[6]
특징두드러기는 땀이 나는 지점과 일치하는 것으로 관찰된다.[7]
병태 생리다나카 등은 콜린성 두드러기아토피 피부염의 땀 과민성이 거의 동일하다는 것을 발견했으며, 따라서 땀으로 유발되는 호염기구로부터의 히스타민 방출은 콜린성 두드러기뿐만 아니라 아토피 피부염에서도 땀에 대한 특정 IgE에 의해 매개될 수 있다.[7]
치료

  • '''땀 치료:''' 과도한 신체 온열(사우나, 뜨거운 목욕 또는 운동)을 통한 강제 발한을 매일 사용하면 염증 매개체를 고갈시켜 증상을 줄일 수 있다.
  • '''항히스타민제:''' 일반적인 두드러기에 흔히 처방되는 1차 치료법이지만, 콜린성 두드러기 치료의 효과는 대부분의 경우 다소 제한적이다.
  • '''성공이 혼합된 치료법:''' 오말리주맙(항 IgE 치료법), 다나졸(합성 안드로겐), 프로프라놀롤(베타 차단제), 지류톤(항류코트리엔).
  • '''(기타) 제안된 1차 치료법:''' 자가 땀을 이용한 급속 민감 둔화 프로토콜.

4. 1. 1. 진단

진단은 자가 (본인)의 땀을 피부에 주사하여 이루어진다.[6]

4. 1. 2. 특징

두드러기는 땀이 나는 지점과 일치하는 것으로 관찰된다.[7]

4. 1. 3. 병태 생리

다나카 등은 콜린성 두드러기아토피 피부염의 땀 과민성이 거의 동일하다는 것을 발견했으며, 따라서 땀으로 유발되는 호염기구로부터의 히스타민 방출은 콜린성 두드러기뿐만 아니라 아토피 피부염에서도 땀에 대한 특정 IgE에 의해 매개될 수 있다.[7]

4. 1. 4. 치료


  • '''땀 치료:''' 과도한 신체 온열(사우나, 뜨거운 목욕 또는 운동)을 통한 강제 발한을 매일 사용하면 염증 매개체를 고갈시켜 증상을 줄일 수 있다.
  • '''항히스타민제:''' 일반적인 두드러기에 흔히 처방되는 1차 치료법이지만, 콜린성 두드러기 치료의 효과는 대부분의 경우 다소 제한적이다.
  • '''성공이 혼합된 치료법:''' 오말리주맙(항 IgE 치료법), 다나졸(합성 안드로겐), 프로프라놀롤(베타 차단제), 지류톤(항류코트리엔).
  • '''(기타) 제안된 1차 치료법:''' 자가 땀을 이용한 급속 민감 둔화 프로토콜.

4. 2. 후천적 무한증 및/또는 저한증

땀과민증, 발한감소증, 특발성 질환과 관련이 있으며, 오미오이드 복용도 원인이 될 수 있다.[17] 팽진, 무한증 및 통증은 에크린 땀샘 상피 세포에서 아세틸콜린에스터라제(AchE)와 콜린성 수용체, 무스카린 3(CHRM3)의 낮은 발현 수준으로 인해 발생하는 것으로 보인다.

CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC의 발현 수준 증가는 주변 지역으로 CD4+ 및 CD8+ T 세포 집단을 유인하여 AchE 및 CHRM3 발현에 대한 하향 조절 효과를 발휘하는 데 기여할 수 있다.

코르티코스테로이드는 CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC의 발현을 억제한다. 이는 CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC가 중요한 역할을 한다는 것을 뒷받침한다.

== 진단 ==

땀은 요오드화 전분이나 알리자린술폰산나트륨과 같은 국소 지표를 통해 쉽게 시각화할 수 있다. 이들은 땀에 의해 젖으면 극적인 색상 변화를 겪는다. 체온 조절 땀 검사는 온열 상자/실, 온열 담요 또는 운동을 사용하여 발한을 유도함으로써 열 자극에 대한 신체의 반응을 평가한다. 체온 조절 땀 검사 중 국소 지표의 색상 변화 실패는 무한증 및/또는 저한증을 나타낼 수 있다(소검사 참조).[15]

피부 생검은 땀샘이나 관에서 세포 침윤을 나타낼 수 있다.[7]

== 특징 ==

심한 열 불내성(예: 메스꺼움, 현기증, 두통)과 뜨거운 환경에 노출되거나 장시간 운동 후 몸 전체에 걸쳐 나타나는 따끔거림, 찌르는 듯한, 꼬집는 듯한 또는 타는 듯한 통증은 몸을 식힌 후에 호전된다. 이는 어떠한 피부, 대사 또는 신경 질환의 원인 없이 발생한다.[16]

== 치료 ==

1차 치료: H1RA는 콜린성 두드러기 환자의 1차 치료제이지만, 많은 환자들이 표준 H1RA 용량에 대해 경미하거나 중간 정도의 반응만을 보인다. H2RA의 추가는 H1RA 용량 증량에 반응하지 않는 난치성 콜린성 두드러기 환자에게 효과적인 것으로 보고되었다. 다른 연구에서는 부틸스코폴라민 (항콜린성 제제), 프로프라놀롤 (β2-아드레날린 차단제), 항히스타민제, 몬테루카스트의 병용, 그리고 보툴리눔 독소 치료 및 주사의 효과를 입증했다.[18]

비약물 치료: 땀이 없는 경우, 찬물 스프레이와 젖은 수건을 사용하여 피부로부터의 증발 열 손실을 증가시킬 수 있다. 필요할 경우 더 시원한 환경이나 에어컨이 있는 환경으로 이동하는 것도 불편함을 줄일 수 있다. 심각한 고체온증 (체온 > 41°C)이 발생한 경우, 돌이킬 수 없는 뇌 손상을 예방하기 위해 얼음물에 담그는 것과 같은 과감한 조치가 필요하다.[19]

4. 2. 1. 진단

땀은 요오드화 전분이나 알리자린술폰산나트륨과 같은 국소 지표를 통해 쉽게 시각화할 수 있다. 이들은 땀에 의해 젖으면 극적인 색상 변화를 겪는다. 체온 조절 땀 검사는 온열 상자/실, 온열 담요 또는 운동을 사용하여 발한을 유도함으로써 열 자극에 대한 신체의 반응을 평가한다. 체온 조절 땀 검사 중 국소 지표의 색상 변화 실패는 무한증 및/또는 저한증을 나타낼 수 있다(소검사 참조).[15]

피부 생검은 땀샘이나 관에서 세포 침윤을 나타낼 수 있다.[7]

4. 2. 2. 특징

심한 열 불내성(예: 메스꺼움, 현기증, 두통)과 뜨거운 환경에 노출되거나 장시간 운동 후 몸 전체에 걸쳐 나타나는 따끔거림, 찌르는 듯한, 꼬집는 듯한 또는 타는 듯한 통증은 몸을 식힌 후에 호전된다. 이는 어떠한 피부, 대사 또는 신경 질환의 원인 없이 발생한다.[16]

4. 2. 3. 병태 생리

땀과민증, 발한감소증, 특발성 질환과 관련이 있으며, 오미오이드 복용도 원인이 될 수 있다.[17] 팽진, 무한증 및 통증은 에크린 땀샘 상피 세포에서 아세틸콜린에스터라제(AchE)와 콜린성 수용체, 무스카린 3(CHRM3)의 낮은 발현 수준으로 인해 발생하는 것으로 보인다.

CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC의 발현 수준 증가는 주변 지역으로 CD4+ 및 CD8+ T 세포 집단을 유인하여 AchE 및 CHRM3 발현에 대한 하향 조절 효과를 발휘하는 데 기여할 수 있다.

코르티코스테로이드는 CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC의 발현을 억제한다. 이는 CCL2/MCP-1, CCL5/RANTES 및 CCL17/TARC가 중요한 역할을 한다는 것을 뒷받침한다.

4. 2. 4. 치료

1차 치료: H1RA는 콜린성 두드러기 환자의 1차 치료제이지만, 많은 환자들이 표준 H1RA 용량에 대해 경미하거나 중간 정도의 반응만을 보인다. H2RA의 추가는 H1RA 용량 증량에 반응하지 않는 난치성 콜린성 두드러기 환자에게 효과적인 것으로 보고되었다. 다른 연구에서는 부틸스코폴라민 (항콜린성 제제), 프로프라놀롤 (β2-아드레날린 차단제), 항히스타민제, 몬테루카스트의 병용, 그리고 보툴리눔 독소 치료 및 주사의 효과를 입증했다.[18]

비약물 치료: 땀이 없는 경우, 찬물 스프레이와 젖은 수건을 사용하여 피부로부터의 증발 열 손실을 증가시킬 수 있다. 필요할 경우 더 시원한 환경이나 에어컨이 있는 환경으로 이동하는 것도 불편함을 줄일 수 있다. 심각한 고체온증 (체온 > 41°C)이 발생한 경우, 돌이킬 수 없는 뇌 손상을 예방하기 위해 얼음물에 담그는 것과 같은 과감한 조치가 필요하다.[19]

4. 3. 특발성

현재 알려지지 않았거나 분류되지 않은 경우이다. 이는 위의 어떤 범주에도 속하지 않는 경우를 나타낸다. 땀과민증, 발한감소증, 특발성 질환, 오미오이드 복용과 관련이 있을 수 있다.

5. 유병률

콜린성 두드러기(CU)는 지역, 인종, 연령에 따라 인구의 5%에서 20% 사이에서 나타나는 비교적 흔한 질환이다.[20][21][22] 젊은 성인에게서 더 흔하게 나타나며, 26~28세 성인에서 유병률이 최대 20%로 최고조에 이르는 것으로 보인다.[20] 대부분의 사례는 경미하여, 이 질환으로 의료적 도움을 받는 경우는 상대적으로 적다.

6. 역사

콜린성 두드러기는 1924년 듀크(Duke)에 의해 처음 "열성 두드러기"로 묘사되었다.[23] ''콜린성''이라는 용어는 메타콜린과 같은 콜린성 작용제를 사용하여 콜린성 두드러기와 유사한 두드러기를 유발할 수 있다는 발견에서 유래되었다.

참조

[1] 서적 Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology Elsevier 2020
[2] 웹사이트 Do You Know These 8 Rare Allergies? https://www.health.c[...] 2024-06-05
[3] 논문 Some clinical aspects of cholinergic urticaria
[4] 논문 Cholinergic urticaria. A clinical and histologic study
[5] 논문 The extent and nature of disability in different urticarial conditions
[6] 논문 Rapid Desensitization with Autologous Sweat in Cholinergic Urticaria
[7] 논문 Pathogenesis of cholinergic urticaria in relation to sweating
[8] 논문 Cholinergic urticaria, a new pathogenic concept: Hypohidrosis due to interference with the delivery of sweat to the skin surface
[9] 논문 Cholinergic urticaria: Pathogenesis-based categorization and its treatment options https://zenodo.org/r[...]
[10] 논문 Successful treatment of cholinergic urticaria with anti-immunoglobulin E therapy
[11] 논문 Failure of omalizumab in cholinergic urticaria
[12] 논문 Severe refractory cholinergic urticaria treated with danazol
[13] 논문 Usefulness of propranolol in the treatment of cholinergic urticaria
[14] 논문 Beta blocker therapy in cholinergic urticaria
[15] 논문 Approach to hypohidrosis
[16] 논문 Idiopathic pure sudomotor failure: Anhidrosis due to deficits in cholinergic transmission
[17] 논문 Decreased Expression of Acetylcholine Esterase in Cholinergic Urticaria with Hypohidrosis or Anhidrosis
[18] 논문
[19] 논문 Acquired idiopathic generalized anhidrosis: A rare cause of heat intolerance
[20] 논문 Prevalence of cholinergic urticaria in young adults
[21] 논문 Physical urticaria: Prevalence, type and natural course in a tropical country
[22] 논문 Prevalence of cholinergic urticaria in Indian adults
[23] 논문 Urticaria Caused Specifically by the Action of Physical Agents
[24] 서적 Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology Elsevier 2020
[25] 논문 Cholinergic urticaria: Pathogenesis-based categorization and its treatment options https://zenodo.org/r[...]
[26] 웹인용 Cholinergic Urticaria https://emedicine.me[...] 2018-03-20



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