후소아마비 증후군
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1. 개요
후소아마비 증후군(PPS)은 소아마비 감염 후 수년 또는 수십 년이 지난 후 발생하는 질환으로, 근육 위축, 쇠약, 통증, 피로 등의 새로운 증상을 특징으로 한다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 신경 피로 이론이 널리 받아들여지며, 뇌간과 척수의 운동 뉴런 손실에 대한 보상 과정에서 발생한다고 추정된다. 진단은 이전 소아마비 감염, 회복 후의 긴 기간, 점진적인 쇠약 시작을 기준으로 이루어지며, 다른 질환을 배제하기 위한 신경학적 검사, 영상 검사 등이 활용된다. 치료는 증상 완화에 초점을 맞추며, 에너지 보존, 통증 관리, 호흡 관련 문제 관리가 중요하다. PPS는 생명을 위협하는 경우는 드물지만, 기존 호흡 곤란 환자에게는 심각한 호흡 장애를 유발할 수 있으며, 소아마비 생존자의 약 25~85%에서 발생하는 것으로 알려져 있다.
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| 후소아마비 증후군 | |
|---|---|
| 개요 | |
| 질병 이름 | 후소아마비 증후군 |
| 다른 이름 | 소아마비 후 증후군 소아마비 후유증 |
| 관련 질병 분야 | 신경계 질환 |
| 증상 | |
| 주 증상 | 근력 약화 피로 근육통 관절통 |
| 기타 증상 | 수면 장애 호흡 곤란 삼킴 곤란 인지 기능 저하 |
| 원인 | |
| 주요 원인 | 소아마비 바이러스 감염 후 신경 세포 손상 |
| 위험 요인 | 소아마비 발병 당시 증상이 심했던 경우 급성 소아마비 발병 후 회복 정도가 낮았던 경우 나이가 들어 소아마비에 걸렸던 경우 소아마비 발병 후 오랜 시간이 지난 경우 |
| 진단 | |
| 진단 방법 | 병력 청취 신경학적 검사 근전도 검사 자기공명영상 (MRI) |
| 치료 | |
| 치료 방법 | 증상 완화 치료 (통증 관리, 피로 관리 등) 재활 치료 (물리 치료, 작업 치료 등) 보조기 사용 생활 습관 개선 (에너지 보존 전략) |
| 예후 및 합병증 | |
| 예후 | 증상 악화와 안정화 반복 |
| 합병증 | 척추측만증 골다공증 호흡 부전 |
| 참고 자료 | |
| 관련 질환 | 근위축성 측삭 경화증 (ALS) 만성 피로 증후군 |
2. 증상
근육 위축, 쇠약, 통증, 그리고 사지 피로로 특징지어지는 새로운 징후와 증상이 나타난다.[2] 후소아마비 증후군은 일상적인 활동을 수행하는 능력의 새로운 저하가 뒤따르는 안정적인 기간을 특징으로 하는 매우 느리게 진행되는 질환이다.[3] 대부분의 환자는 이동성의 상당한 변화, 상지 기능 저하, 폐 기능 저하로 인해 일상적인 활동을 수행하는 능력이 감소했음을 인지하게 된다. 피로는 종종 가장 무력하게 만드는 증상이며, 약간의 노력에도 무력한 피로를 유발하고 다른 증상을 악화시킬 수 있다.[14] 호흡 또는 삼킴 곤란, 수면 무호흡증과 같은 수면 관련 호흡 장애, 그리고 추위에 대한 내성 감소도 다른 주목할 만한 증상이다.[2]
후소아마비 증후군의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 여러 이론이 제시되고 있다. 가장 널리 받아들여지는 이론은 "신경 피로"이다. 운동 단위는 신경 세포(뉴런)와 이 신경 세포가 활성화하는 근육 섬유로 구성된다. 소아마비 바이러스는 뇌간과 척수의 전각 세포에 있는 특정 뉴런을 공격하여 운동 뉴런의 상당 부분을 죽게 만들고, 이는 골격근을 제어한다. 손실된 뉴런을 보상하기 위해 생존한 운동 뉴런은 고아가 된 근육 섬유에 새로운 신경 종말을 싹틔운다. 그 결과 움직임이 어느 정도 회복되고 확대된 운동 단위가 발달한다.[2]
후소아마비 증후군(PPS)의 진단은 증상이 원래의 소아마비 감염으로 인한 합병증과 노화로 인한 자연스러운 쇠약과 구별하기 어렵기 때문에 쉽지 않다. 후소아마비 증후군에 대한 실험실 검사는 알려진 바 없으며, 다른 특정 진단 기준도 없다. 그러나 이전의 소아마비 진단, 회복 후 오랜 기간, 그리고 점진적인 쇠약의 시작이라는 세 가지 중요한 기준이 있다.[9]
후소아마비 증후군은 완치법이 없으며, 치료는 주로 증상 완화와 기능 유지에 초점을 맞춘 완화 치료가 일반적이다. 여기에는 진통제를 통한 통증 완화, 전동 휠체어와 같은 보조 장치 사용을 통한 휴식 등이 포함된다.[11]
일반적으로 후소아마비 증후군은 생명을 위협하지 않는다. 주요 예외는 심각한 잔여 호흡 곤란이 있는 환자로, 새로운 심각한 호흡 장애를 경험할 수 있는 경우이다. 대조군에 비해 후소아마비 증후군 환자는 항체가 소아마비 바이러스에 대해 상승하지 않으며, 대변에서 소아마비 바이러스가 배설되지 않으므로 원래 소아마비의 재발로 간주되지 않는다.[5] 또한, 소아마비 바이러스가 인간에게 지속적인 감염을 일으킬 수 있다는 증거는 없다.[5] 후소아마비 증후군은 근육을 점진적으로 약화시키는 근위축성 측삭 경화증(ALS)과 혼동되어 왔으나, 후소아마비 증후군 환자는 ALS의 위험이 증가하지 않는다.[5]
과거 자료에 따르면 소아마비 후유증(PPS)은 소아마비 감염에서 생존한 사람의 약 25~50%에서 발생한다.[18] 소아마비 생존자에게 설문 조사를 실시한 국가의 최신 자료에 따르면 응답자의 85%가 소아마비 후유증 증상을 보였다.[19] 발병은 일반적으로 감염 후 30~35년 후에 발생하지만, 8년에서 71년 사이의 지연도 기록되었다.[20][21] 초기 감염이 심했던 사람에게서 더 빨리 발생하며,[21] 급성 소아마비 바이러스 감염 후 경과 시간이 길수록, 급성 질환 회복 후 영구적인 잔존 장애가 있는 경우, 그리고 여성에게서 PPS 발생 위험이 높다.[22] 비마비성 소아마비(NPP)의 경우에도 소아마비 후유증이 발생하는 것으로 기록되어 있는데, 한 리뷰에 따르면 NPP 환자의 14~42%에서 후기 발병 약화 및 피로가 발생한다.[23]
[1]
뉴스
Arthur C. Clarke, Premier Science Fiction Writer, Dies at 90.
https://www.nytimes.[...]
2008-03-18
원래 감염과 후소아마비 증후군 발병 사이의 건강한 시기에 활동 증가가 증상을 악화시킬 수 있다. 따라서 어린 나이에 폴리오에 걸리면 특히 무력하게 만드는 후소아마비 증후군 증상이 나타날 수 있다.[4]
3. 원인
신경 피로 이론에 따르면, 운동 뉴런 섬유가 확장되면서 신경 세포체에 추가적인 대사 스트레스를 가하여 더 많은 섬유에 영양을 공급해야 한다. 수년간 사용 후, 이 스트레스는 뉴런이 감당할 수 있는 수준을 넘어서 싹틔운 섬유가 점차 악화되고 결국 뉴런 자체가 손상될 수 있다. 이는 근력 약화 및 마비를 유발한다. 일부 섬유에서는 신경 기능이 다시 회복될 수 있지만, 결국 신경 종말이 제대로 작동하지 않아 영구적인 약화가 발생한다.[2] 뉴런이 더 이상 싹을 틔우지 않으면 신경계의 증가하는 대사 요구로 인해 피로가 발생한다.[5] 정상적인 노화 과정도 영향을 줄 수 있다. 신경 절제 및 재신경 지배는 계속 진행되지만, 재신경 지배 과정은 신경 절제를 보상할 수 없는 상한선을 가지며, 운동 단위의 손실이 발생한다.[6] 그러나 신경 절제-재신경 지배 평형을 방해하고 말초 신경 절제를 유발하는 요인은 아직 불분명하다. 나이가 들면서 대부분의 사람들은 척수 운동 뉴런 수가 감소한다. 소아마비 생존자는 이미 상당수의 운동 뉴런을 잃었기 때문에, 연령 관련 뉴런 손실이 새로운 근력 약화에 큰 영향을 미칠 수 있다. 근육의 과도한 사용과 사용 부족 또한 근력 약화에 기여할 수 있다.[7]
또 다른 이론은 소아마비에서 회복된 사람들이 남아있는 건강한 뉴런을 정상 속도보다 더 빠르게 잃는다는 것이다. 하지만 이 이론을 뒷받침하는 증거는 거의 없다.[8] 마지막으로, 초기 소아마비 감염이 신체의 면역 체계가 정상 세포를 이물질처럼 공격하는 자가면역 반응을 일으킨다는 가설도 있다. 하지만 이 이론 역시 신경 피로 이론에 비해 증거가 매우 제한적이다.[8]
4. 진단
일반적으로 후소아마비 증후군은 증상의 다른 가능한 원인을 배제하는 배제 진단이다.[10] 신경학적 검사는 다른 실험실 연구와 함께 소아마비로 인해 발생한 신경근 결손의 구성 요소와 새로운 구성 요소가 무엇인지 파악하고 다른 모든 가능한 진단을 배제하는 데 도움이 될 수 있다. 후소아마비 증후군 환자의 근력에 대한 객관적인 평가는 쉽지 않을 수 있다. 근력의 변화는 의학 연구 협의회(MRC) 척도와 같이 근력을 정량화하는 다양한 근력 척도를 사용하여 특정 근육 그룹에서 결정된다. 자기 공명 영상, 신경 영상, 전기생리학 연구, 근육 생검, 또는 뇌척수액 분석도 후소아마비 증후군 진단을 확립하는 데 유용할 수 있다.[10]
5. 치료
피로는 가장 심각한 증상 중 하나이므로, 에너지 보존이 중요하다. 낮 동안의 추가 수면, 작업량 감소, 비만 환자의 체중 감량 등 생활 방식 변화를 통해 에너지 보존을 달성할 수 있다. 일부 환자는 에너지 사용을 줄이기 위해 하체 보조기가 필요하다. 아만타딘과 피리도스티그민과 같은 피로 치료제는 효과가 없는 것으로 나타났다.[11]
근력 및 지구력 훈련은 지속적인 유산소 활동보다 증상 관리에 더 중요하다. 수치료나 힘을 기르는 운동 등이 권장되지만, 피로 수준에 영향을 미치지 않도록 주의해야 한다.[5] 최근 정맥 면역 글로불린 사용이 증가하는 추세이며, 긍정적인 결과도 보고되었지만,[12] 치료법으로 권장하기에는 아직 근거가 부족하다.[11]
후소아마비 증후군은 근육 위축으로 인해 근골격계에 부담을 준다. 539명의 환자를 대상으로 한 연구에서 80%가 근육과 관절 통증을, 87%가 피로를 호소했다.[13] 관절 불안정성은 상당한 통증을 유발할 수 있으므로 진통제로 적절히 치료해야 한다. 보조기 및 적응형 장비를 사용하여 기계적 스트레스를 줄이는 것이 권장된다.[14][5]
얼굴 근육 피로로 인해 연하 곤란(삼키기 어려움), 구음 장애(말하기 어려움), 발성 불능(말을 할 수 없음) 등이 발생할 수 있다. 이로 인해 영양실조가 발생할 수 있으므로, 식사 시 작은 음식을 섭취하고 앉아서 식사하는 등의 보상 요법이 증상 완화에 도움이 될 수 있다.[15]
호흡 관련 후소아마비 증후군은 호흡 운동, 분비물 배출을 위한 흉부 타진(폐 청소) 등의 특별한 관리가 필요하다. 호흡기 관련 문제를 제대로 평가하지 않으면 흡인성 폐렴 위험이 증가할 수 있다. 심각한 경우 영구적인 환기나 기관 절개술이 필요할 수 있으며, 수면 무호흡증이 발생할 수도 있다. 금연, 기타 호흡기 질환 치료, 인플루엔자 등 호흡기 감염에 대한 예방 접종도 도움이 될 수 있다.[14]
6. 예후
후소아마비 증후군의 예후에 대한 충분한 종단 연구는 수행되지 않았지만, 여러 의사가 경험을 바탕으로 추측하고 있다.[4] 피로와 이동성은 일반적으로 오랜 기간에 걸쳐 정상으로 회복된다.[4] 예후는 환자에게 영향을 미치는 다양한 원인과 요인에 따라 다르다.[4] 가능한 호흡 마비로 인해 전체 사망률은 25%이며, 그 외에는 일반적으로 치명적이지 않다.[16]
예후는 수술과 같은 마취 사용으로 인해 갑작스럽게 악화될 수 있다.[17]
7. 역학
참조
[2]
웹사이트
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2009-02-23
[3]
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논문
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2005-06
[5]
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http://www.racgp.org[...]
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1986-04-10
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웹사이트
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2009-02-23
[8]
논문
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http://www.mayoclini[...]
2009-02-23
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서적
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https://archive.org/[...]
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Prevalence of post-polio syndrome based on a cross-sectional survey in Kitakyushu, Japan
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[21]
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서적
Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases (The Pink Book)
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논문
Paralytic vs. "Nonparalytic" Polio
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