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다발성 근염

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목차

1. 개요

다발성 근염은 근위부 근육의 쇠약 및 근육량 감소, 목과 몸통의 굴곡을 특징으로 하는 염증성 근육 질환이다. 성인기에 주로 발생하며, 상지에서 양측성 근력 약화로 나타난다. 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았으며, 바이러스 감염이나 자가면역 반응이 연관될 수 있다. 진단은 근위부 근육 약화, 크레아틴 키나아제 수치 상승, 근전도 검사 변화, 근육 생검 결과를 통해 이루어진다. 치료는 코르티코스테로이드 투여를 기본으로 하며, 특수 운동 요법이 삶의 질 개선에 도움이 될 수 있다. 다발성 근염은 여성에게서 더 흔하게 발생하며, 간질성 폐 질환, 심부전 등의 전신 침범을 동반할 수 있다.

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다발성 근염
질병 정보
다발성 근염의 현미경 사진. 근육 생검. 헤마톡실린-에오신 염색.
진료 분야류마티스학
관련 질병피부근염
구별해야 할 질병소아마비
어원poly- (많은), myos- (근육), -itis (염증)

2. 증상

다발성 근염의 특징은 근위근육계의 근육량 감소 및 소실, 목과 몸통의 굴곡이다.[20] 이러한 증상들은 해당 부위 주변에 눈에 띄는 통증과 연관될 수도 있다. 고관절 신전근이 종종 심하게 영향을 받아 계단을 오르거나 앉은 자세에서 일어서는 데 특히 어려움을 겪게 된다. 연하곤란(삼킴 곤란) 또는 식도의 운동성과 관련된 다른 문제는 환자의 1/3에서 발생한다. 미열과 림프절병증(비대 림프절)이 나타날 수 있다. 하나 또는 양쪽 발의 하수족은 진행된 다발성 근염과 봉입체 근염의 증상일 수 있다. 다발성 근염의 전신 침범에는 간질성 폐 질환(ILD)과 심부전 및 전도 이상과 같은 심장 질환이 포함된다.[2]

다발성 근염은 성인기에 나타나는 경향이 있으며, 걷는 동안 조기 피로로 인해 상지에서 종종 양측성 근위부 근력 약화로 나타난다. 때때로 쇠약은 도움 없이 앉은 자세에서 일어설 수 없거나 팔을 머리 위로 올릴 수 없는 형태로 나타난다. 쇠약은 일반적으로 진행되며, 림프구 염증(주로 세포독성 T 세포)을 동반한다.

다발성 근염 및 관련 염증성 근병증은 암의 위험이 증가하는 것과 관련이 있다.[3] 암 위험 증가와 관련된 특징은 다음과 같다.

암 위험 증가와 관련된 특징



간질성 폐 질환, 관절염/관절통, 레이노 증후군 또는 항-Jo-1 항체의 존재와 같은 여러 요인은 평균보다 낮은 위험과 관련이 있었다.[3] 관련 악성 종양으로는 비인두암, 폐암, 비호지킨 림프종 및 방광암 등이 있다.[4]

심장 관련성은 일반적으로 심부전으로 나타나며 최대 77%의 환자에게서 나타난다.[2] 간질성 폐 질환은 HRCT 또는 간질성 폐 질환과 일치하는 제한성 환기 결함에 의해 정의된 다발성 근염 환자의 최대 65%에서 발견된다.[5]

3. 원인

다발성 근염은 아직 알려지지 않은 자가항원인 세포독성 T 세포에 의해 매개되는 염증성 근육병이지만, 피부근염은 체액으로 매개되는 혈관병증으로서 근육염과 일반적인 피부염을 일으킨다.[21] 다발성 근염의 병인은 알려져 있지 않으며 바이러스와 자가면역 요인들을 동반할 수 있다. 암은 다발성 근염과 피부근염을 일으킬 수 있으며, 이는 근육 성분을 공격하기도 하는 암에 대한 면역 반응을 통할 가능성이 있다.[22]

다발성 근염 및 관련 염증성 근병증은 암의 위험이 증가하는 것과 관련이 있다.[3] 암 위험 증가와 관련된 특징으로는 고령, 45세 이상, 남성, 삼킴 곤란, 피부 세포의 괴사, 피부 혈관염, 빠른 발병(4주 미만), 상승된 크레아틴 키나아제, 더 높은 적혈구 침강 속도 및 더 높은 C-반응 단백질 수치가 있다. 간질성 폐 질환, 관절염/관절통, 레이노 증후군 또는 항-Jo-1 항체의 존재와 같은 여러 요인은 평균보다 낮은 위험과 관련이 있었다.[3] 관련 악성 종양으로는 비인두암, 폐암, 비호지킨 림프종 및 방광암 등이 있다.[4] 체강 질병과의 연관성에 대한 잠정적인 증거가 있다.[8]

4. 진단

진단은 병력 및 신체 검사, 크레아틴 키나아제 수치 상승, 근전도 검사(EMG) 변화, 그리고 양성 근육 생검 결과의 네 가지 방법으로 이루어진다.[9]

다발성 근염의 특징적인 임상 증상은 근위부 근육 약화이며, 근육통과 연하 곤란은 덜 중요한 소견이다. 다발성 근염 환자의 약 25%에서 심장 및 폐 관련 소견이 나타난다.

산발성 봉입체 근염(sIBM)은 다발성 근염 또는 피부근염으로 오진되는 경우가 많지만, 치료에 반응하지 않는 근염은 IBM일 가능성이 높다는 점에서 구별할 수 있다. sIBM은 수개월에서 수년에 걸쳐 발병하며, 다발성 근염은 수주에서 수개월에 걸쳐 발병한다. 다발성 근염은 적어도 초기에는 치료에 잘 반응하는 경향이 있는 반면, IBM은 그렇지 않다.

5. 치료

코르티코스테로이드를 투여하는 것이 다발성 근염의 일차적 치료이다. 삶의 질을 향상시키기 위해 특수 운동 요법을 보충할 수 있다.[10]

6. 역학

다발성 근염은 남성보다 여성에게 더 자주 발생한다.[11]

7. 사회와 문화

다발성 근염을 앓았던 저명한 환자들에 대한 내용은 #저명한 환자 문단을 참고하면 된다.

7. 1. 저명한 환자


  • 댄 크리스텐슨, 추상 미술 화가. 다발성 근염으로 인한 심부전으로 사망.[13]
  • 로버트 에릭슨, 미국의 작곡가이자 교육자로, "12음 기법"의 선두적인 현대주의 옹호자였다. 다발성 근염의 영향으로 사망.[14]
  • 아나 에스트라다, 2024년 4월 21일, 47세의 나이로 페루에서 안락사로 사망한 최초의 인물.
  • 데이비드 린, 영화 감독.[15][16]
  • 에릭 사무엘슨, 극작가.[17]
  • 빅토르 마누엘 레센디스 루이즈, 레슬러.
  • 존 라이트 추기경[18]
  • 로시타 벨라스케스, 푸에르토리코의 배우이자 가수.[19]

8. 다발성 근염의 진단

진단은 다음 네 가지 방법으로 이루어진다.


  • 병력 및 신체 검사
  • 크레아틴 키나아제 수치 상승
  • 근전도 검사 (EMG) 변화
  • 양성 근육 생검 결과[9]


다발성 근염의 특징적인 임상 증상은 근위부 근육 약화이며, 근육통과 삼킴곤란(연하 곤란)은 덜 중요한 소견이다. 다발성 근염 환자의 약 25%에서 심장 및 폐 관련 소견이 나타난다.

산발성 봉입체 근염 (sIBM)은 다발성 근염 또는 피부근염으로 오진되는 경우가 많지만, 치료에 반응하지 않는 근염은 IBM일 가능성이 높다는 점에서 구별할 수 있다. sIBM은 수개월에서 수년에 걸쳐 발병하며, 다발성 근염은 수주에서 수개월에 걸쳐 발병한다. 다발성 근염은 적어도 초기에는 치료에 잘 반응하는 경향이 있는 반면, IBM은 그렇지 않다. 지난 수십 년 동안 여러 근염 특이 자가항체의 발견은 다른 개별 진단 하위 집합의 설명을 가능하게 했으며, 특히 항합성 효소 증후군의 발견으로 다발성 근염 진단의 수를 줄였다.[12]

참조

[1] 논문 Polymyositis-dermatomyositis: a clinical review 1989-07
[2] 논문 Cardiac involvement in adult polymyositis or dermatomyositis: a systematic review 2012-11
[3] 논문 Factors Predicting Malignancy in Patients with Polymyositis and Dermatomyositis: A Systematic Review and Meta-Analysis
[4] 논문 Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study http://www.thelancet[...] 2015-04-20
[5] 논문 Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis 2004-03
[6] 논문 Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition
[7] 웹사이트 Polymyositis and Dermatomyositis http://www.merckmanu[...] 2015-04-20
[8] 논문 Neurological Complications of Gastrointestinal Disease.
[9] 논문 Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases 2000-09
[10] 웹사이트 Myositis https://medlineplus.[...] 2022-11-18
[11] 웹사이트 Signs and Symptoms of Polymyositis (PM) - Diseases https://www.mda.org/[...] 2023-05-18
[12] 논문 Polymyositis: does it really exist as a distinct clinical subset? 2021-11
[13] 뉴스 Dan Christensen, 64, Painter of Abstract Art, Dies https://www.nytimes.[...] 2015-04-20
[14] 웹사이트 Obituary - Robert Erickson http://www.sfgate.co[...] SF Gate 2015-04-20
[15] 서적 Conversations with the Great Moviemakers of Hollywood's Golden Age at the American Film Institute Knopf
[16] 서적 David Lean: A Biography https://books.google[...] Macmillan 2015-04-20
[17] 웹사이트 Noted Latter-day Saint playwright and LGBT ally Eric Samuelsen dies https://www.sltrib.c[...] 2022-11-18
[18] 뉴스 John Cardinal Wright Dies at 70; Top-Ranking American in Vatican https://www.nytimes.[...] 2022-11-18
[19] 웹사이트 Rosita Velázquez https://prpop.org/bi[...]
[20] 논문 Polymyositis-dermatomyositis: a clinical review
[21] 논문 Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition
[22] 웹인용 Polymyositis and Dermatomyositis http://www.merckmanu[...] 2015-04-20


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