림프종모양 육아종증

1. 개요

림프종모양 육아종증은 악성 B 세포와 반응성, 비악성 T 세포를 특징으로 하며, 엡스타인-바 바이러스(EBV) 감염과 연관된 질환이다. EBV 관련 림프증식성 질환의 한 형태로, EBV 감염과 면역억제, HIV/AIDS 또는 만성 바이러스성 간염과 같은 감염, 또는 T 세포 결함의 조합으로 유발될 수 있다. 병태생리는 EBV에 감염된 악성 B 세포의 증식과 세포독성 T 세포 반응의 결과로 나타나며, 피부, 폐, 중추신경계 등을 침범한다. 치료는 질병의 등급에 따라 다르며, 코르티손, 리툭시맙, 화학 요법 등이 사용되며, 조혈모 세포 이식도 시도된다. 5년 생존율은 60% 이상이며, 중추신경계 침범 환자는 인터페론 알파 치료를 통해 긍정적인 결과를 보이기도 한다.

2. 원인

림프종모양 육아종증은 B 세포와 반응성, 비악성 T 세포를 포함하며, 거의 항상 엡스타인-바 바이러스(EBV)에 의한 악성 B 세포 감염과 연관되어 있다. 따라서 이는 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식성 질환의 한 형태로 간주된다. 이 질병은 엡스타인 바 바이러스 감염, 면역억제, HIV 또는 만성 바이러스성 간염과 같은 감염, 내인성 T 세포 결함 등이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있다.

2.1. 면역억제와의 관련성

림프종모양 육아종증은 악성 B 세포와 반응성, 비악성 T 세포를 포함하며, 거의 항상 엡스타인-바 바이러스에 의한 악성 B 세포 감염과 연관되어 있다. 따라서 이는 엡스타인-바 바이러스 관련 림프증식성 질환의 한 형태로 간주된다. 이 질병은 엡스타인 바 바이러스 감염과 면역억제제(메토트렉세이트, 아자티오프린)를 통한 면역억제, HIV 또는 만성 바이러스성 간염과 같은 감염, 또는 내인성 T 세포 결함이 결합되어 유발되는 것으로 여겨진다.

3. 병태생리

림프종모양 육아종증은 엡스타인-바 바이러스(EBV)에 감염된 악성 B 세포 증식과 세포독성 T 세포 반응의 결과로 발생하며, 이는 영향을 받은 장기의 침윤 및 기능 장애로 이어진다. 이 질환은 면역 체계와 현재 사용되는 항바이러스제가 EBV 감염을 제거할 수 없기 때문에 성공적인 치료 후에도 항상 재발하는 경향이 있다. 만약 질병의 발병이 면역억제제 사용과 관련이 있다면, 이러한 약물 중단이 재발을 막을 수 있다.

일반적으로 영향을 받는 장기는 피부, 폐, 중추신경계이며, 간과 신장은 비교적 덜 영향을 받는다. 폐 합병증이 사망으로 이어지는 경우가 많지만, 환자의 최대 3분의 1에게 영향을 미치는 중추신경계 침범은 정신 상태 변화, 운동실조, 반신불완전마비, 발작, 의식 불명 및 사망으로 이어질 수 있으며, 대개 이러한 순서로 진행된다.

이 질환은 미만성 거대 B 세포 림프종으로 진행될 수 있으며, 림프종모양 육아종증(LG)은 EBV 양성 거대 B 세포 수에 따라 I-III 등급으로 분류된다. II 및 III 등급은 T 세포가 풍부한 미만성 거대 B 세포 림프종의 변종으로 간주될 수 있다.

4. 치료

치료법은 등급(I-III)에 따라 다르지만, 일반적으로 코르티손, 리툭시맙, 화학 요법(에토포시드, 빈크리스틴, 사이클로포스파미드, 독소루비신)으로 구성된다. 메토트렉세이트는 림프종모양 육아종증을 유발하는 것으로 알려져 있다. 인터페론 알파는 미국 국립 암 연구소에서 다양한 결과를 얻으며 사용되었다. 최근 몇 년 동안 림프종모양 육아종증 환자에게 조혈모 세포 이식이 비교적 성공적으로 수행되었다. 2013년 연구에서 10건의 사례를 확인한 결과, 8명의 환자가 치료 후 생존했으며 수년 동안 질병이 없었다. 질병이 없는 환자 중 2명은 나중에 사망했는데, 1명은 자살로, 1명은 4년 후 두 번째 이식 후 이식편대숙주병으로 사망했다. 나머지 두 환자는 이식 후 패혈증으로 사망했다.

5. 예후

현재 5년 생존율은 60% 이상이다. 그러나 조혈모세포 이식이 최근에야 시행되었으므로, 이 수치는 미래에 낮아질 가능성이 있다. 중추신경계(CNS) 침범 환자의 경우, 미국 국립 암 연구소에서 인터페론 알파를 이용한 치료를 통해 환자의 90%에서 완전 관해를 얻었다.