생식세포종
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1. 개요
생식세포종은 신체 부위와 관계없이 조직학적 관점에서 분류되는 종양의 일종이다. 크게 배아종(GGCT/SGCT)과 비배아종(NGGCT, NSGCT) 계열로 나뉘며, 이 두 종류는 임상적 차이를 보인다. 비배아종 종양은 배아종 종양에 비해 더 빠르게 성장하고, 진단 연령이 빠르며, 생존율이 낮지만, 백금 기반 화학 요법의 사용으로 예후가 개선되었다. 생식세포종은 난소, 고환 외에도 머리, 목, 종격동, 골반 등 다양한 부위에서 발생하며, 치료는 종양의 종류와 위치, 환자의 상태에 따라 수술, 화학 요법, 방사선 치료 등이 시행된다. 적절한 치료를 받으면 예후가 좋으며, 고환의 융모상피암이 가장 예후가 좋지 않다.
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| 생식세포종 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 분야 | 종양학 |
| 증상 | |
| 발병 시기 | |
| 원인 | |
| 추가 정보 | |
| 학술 자료 | Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review |
| 관련 질병 | 생식세포종양 |
2. 분류
생식세포종은 신체 부위에 관계없이 조직학적 관점에서 분류된다.[21] 크게 배아종(germinomatous) 또는 정형(seminomatous) 생식세포종(GGCT/SGCT)과 비배아종(nongerminomatous) 또는 비정형(nonseminomatous) 생식세포종(NGGCT/NSGCT)의 두 가지 계열로 나뉜다.[22]
이러한 종양은 조직학에 따라 분류되지만,[4] 유전학적 정보를 바탕으로 특정 유전자 돌연변이를 기준으로 분류할 수도 있다.[5]
두 가지 주요 분류는 다음과 같다:[6]
- 배아종 또는 정형 생식세포종(GGCT, SGCT)
- 비배아종 또는 비정형 생식세포종(NGGCT, NSGCT)
이 두 분류는 임상적으로 중요한 차이를 보인다. 비배아종 종양은 배아종 종양보다 빠르게 성장하고, 진단 시 평균 연령이 더 낮으며(고환암의 경우 약 25세 대 35세), 5년 생존율이 낮다. 배아종 종양의 생존율이 높은 이유는 방사선 및 화학 요법에 더 잘 반응하기 때문이다. 그러나 백금 기반 화학 요법의 발달로 비배아종 종양의 예후도 크게 개선되었다.[7]
2. 1. 배아종 (Germinomatous/Seminomatous Germ Cell Tumors, GGCT/SGCT)
생식세포종은 크게 두 가지 계열로 분류할 수 있다.[22]- GGCT/SGCT (germinomatous / seminomatous) 생식세포종
- NGGCT, NSGCT (nongerminomatous / nonseminomatous) 생식세포종
생식세포종은 신체 내 위치에 관계없이 조직학에 따라 분류된다.[4] 그러나 이러한 종양의 유전학에 대한 정보가 더 많이 확보됨에 따라 특정 종양을 특징짓는 특정 유전자 돌연변이를 기반으로 분류될 수 있다.[5] 이들은 크게 두 가지 종류로 나뉜다.[6]
- 배아종 또는 세미노마 생식세포종(GGCT, SGCT)은 배아종과 그 동의어인 미분화배아종 및 세미노마만을 포함한다.
- 비배아종 또는 비세미노마 생식세포종(NGGCT, NSGCT)은 순수형과 혼합형을 포함한 다른 모든 생식세포종을 포함한다.
이 두 가지 종류는 중요한 임상적 차이점을 반영한다. 배아종 종양에 비해 비배아종 종양은 더 빠르게 성장하는 경향이 있으며 진단 시 평균 연령이 더 빠르고(고환암의 경우 약 25세 대 35세), 5년 생존율이 더 낮다. 배아종 종양의 생존율이 더 높은 것은 부분적으로 이러한 종양이 방사선에 매우 민감하고 화학 요법에도 잘 반응하기 때문이다. 그러나 백금 기반 화학 요법 요법의 사용으로 인해 비배아종 종양의 예후는 극적으로 개선되었다.[7]
| 종양 | ICD-O | 최고 연령(세) | 양성 또는 악성 | 조직학 | 종양 표지자 |
|---|---|---|---|---|---|
| 게르미노마 (배아종 및 정자종 포함) | 40–50 | 악성 | 맑은 세포질을 가진 균일한 다각형 세포 시트; 기질 내 림프구 | 약 10%에서 hCG 증가 | |
| 배아종 | 9060/3 | ||||
| 정자종 | 9061/3 | 태반 알칼리 인산분해효소|태반 알칼리 인산분해효소영어(PLAP)[8] |
2. 2. 비배아종 (Nongerminomatous/Nonseminomatous Germ Cell Tumors, NGGCT/NSGCT)
비배아종 또는 비세미노마 생식세포종(NGGCT, NSGCT)은 순수형과 혼합형을 포함하여 배아종(세미노마)을 제외한 모든 생식세포종을 포함한다.[22]비배아종 종양은 배아종 종양에 비해 더 빠르게 성장하는 경향이 있으며, 진단 시 평균 연령이 더 빠르고(고환암의 경우 약 25세 대 35세), 5년 생존율이 더 낮다. 그러나 백금 기반 화학 요법 요법의 사용으로 인해 비배아종 종양의 예후는 극적으로 개선되었다.[7]
| 종양 | ICD-O | 최고 연령(세) | 양성 또는 악성 | 조직학 | 종양 표지자 | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 배아암종 | 9070/3 | 20–30 | 악성 | 분화 불량, 끈, 시트 또는 유두 형성의 다형성 세포 | hCG, AFP 분비 | |
| 내배엽동 종양, 난황낭 종양(EST, YST)이라고도 함 | 9071/3 | 3 | 악성 | 분화 불량 내피 유사, 입방형 또는 원주형 세포 | 100% AFP 분비 | |
| 융모상피암종 | 9100/3 | 20–30 | 악성 | 융모 형성 없이 세포영양배엽과 융합영양배엽 | 100% hCG 분비 | |
| 기형종 (성숙 기형종, 피부 낭종, 미성숙 기형종, 악성 변형을 동반한 기형종 포함) | 9080/0-9080/3 | 0–3, 15–30 | 성숙 기형종, 피부 낭종은 일반적으로 양성(하지만 경과 관찰 필요); 다른 종양은 일반적으로 악성 | 매우 다양하지만 "정상" 조직이 흔함 | 순수 종양은 hCG, AFP를 분비하지 않음 | |
| 다배아종 | 9072/3 | 15–25 | ? | ? | ? | ? |
| 생식모세포종 | 9073/1 | ? | ? | ? | ? |
2. 3. 혼합형 (Mixed)
혼합 생식세포종은 다양한 형태로 나타난다. 이 중 흔한 형태는 내배엽성 부비동 종양을 동반한 기형종이다.[9]기형암종은 기형종과 배아암종, 또는 융모상피암종, 또는 이 둘의 혼합인 생식세포종이다.[9] 이러한 종류의 혼합 생식세포종은 단순히 배아암종 또는 융모상피암종의 요소를 가진 기형종으로 알려질 수 있거나, 기형종 성분을 무시하고 악성 성분만 언급하여 배아암종 및/또는 융모상피암종으로 불리기도 한다. 이들은 전방 종격동에서 나타날 수 있다.
| 종양 | ICD-O | 최고 연령 (세) | 양성 또는 악성 | 조직학 | 종양 표지자 |
|---|---|---|---|---|---|
| 혼합 | 15–30 | 악성 | 존재하는 요소에 따라 다름 | 존재하는 요소에 따라 다름 |
일부 연구자들은 이러한 분포가 배아 발생 과정에서 생식 세포의 비정상적인 이동의 결과로 발생한다고 제안한다. 다른 연구자들은 정상적인 배아 발생 동안 생식 세포가 여러 부위로 광범위하게 분포하며, 이러한 세포가 유전 정보를 전달하거나 체세포 부위에서 조절 기능을 제공한다는 가설을 세운다.
생식세포종은 이름과는 달리 난소와 고환 안과 밖에서 모두 발생한다. 다음 부위에서 발견된다:
3. 원인
생식선 외 생식세포종(GCT)은 처음에는 탐지되지 않은 생식선의 원발성 종양에서 비롯된 고립된 전이로 생각되었지만, 현재는 많은 생식 세포 종양이 선천적이며 생식선 외에서 기원한다는 것이 알려져 있다. 이 중 가장 주목할 만한 것은 천미골 기형종으로, 출생 시 아기에게 진단되는 가장 흔한 단일 종양이다.
전 흉부 종양 중 15~20%가 생식세포종(GCT)이며, 이 중 약 50%는 양성 기형종이다.[10] 난소 기형종은 항-NMDA 수용체 뇌염과 관련될 수 있다.[11]
4. 발생 부위
여성의 경우, 생식세포종은 난소 종양의 30%를 차지하지만, 북아메리카에서는 난소암의 1%에서 3%만을 차지한다. 젊은 여성에게 더 흔하며, 21세 미만의 환자에게서는 난소 종양의 60%가 난소 생식세포 종양 유형이며, 최대 3분의 1이 악성이다. 남성의 경우, 고환의 생식세포종은 일반적으로 사춘기 이후에 발생하며 악성이다(고환암). 신생아, 영아, 그리고 4세 미만의 어린이에게서는 대부분 천미골 기형종이다.
클라인펠터 증후군이 있는 남성은 생식세포 종양 발생 위험이 50배 더 높다.[12]
5. 치료
성숙 기형종과 같은 양성 생식세포종이 있는 여성은 난소 낭종 절제술 또는 난소 절제술을 통해 치료받을 수 있다.[15][23] 일반적으로 악성 생식세포종(GCT)을 가진 모든 환자는 상피성 난소암에 대해 수행되는 것과 동일한 병기 설정 수술을 받는다.[13] 환자가 가임기 여성인 경우, 자궁, 반대편 난소 및 나팔관을 남겨두면서 한쪽 난관 난소 절제술이 대안이 될 수 있다. 이는 암이 양쪽 난소에 모두 있는 경우에는 선택 사항이 아니다. 환자가 출산을 마친 경우, 수술은 양쪽 난관 난소 절제술과 자궁 절제술을 포함한 완전한 병기 설정을 포함한다.[15]
생식 세포 암 환자는 최소 3주기 동안 병합 화학 요법으로 치료해야 하는 경우가 많지만, 초기 단계 질병을 가진 여성 환자는 이 치료가 필요하지 않을 수 있다.[14] 생식세포종(GCT)에서 가장 일반적으로 사용되는 화학 요법 요법은 PEB (또는 BEP)라고 하며, 블레오마이신, 에토포사이드 및 백금 기반 항종양제 (시스플라틴)로 구성된다.[15] 면역 요법, 호르몬 요법 및 키나아제 억제제와 같은 표적 치료법은 화학 요법에 반응하지 않는 종양에 대해 평가되고 있다.[16]
6. 예후
1997년 국제 생식 세포 종양 합의 분류는[17] 악성 생식 세포 종양 치료 후 재발 위험을 추정하는 도구이다.
적절한 치료를 받는 것은 결과에 큰 영향을 미친다. 1993년 스코틀랜드의 연구에 따르면, 1975년과 1989년 사이에 진단된 454명의 비세미노마(비배아종) GCT 남성의 경우, 5년 생존율이 시간이 지남에 따라 그리고 조기 진단으로 증가했다. 이러한 요인과 기타 요인을 조정한 결과, 생존율은 해당 남성의 대다수를 치료한 암 센터에서 치료받은 남성의 경우 60% 더 높았지만, 이 센터는 예후가 가장 나쁜 남성을 더 많이 치료했다.[19]
고환의 융모상피암은 모든 생식 세포 암 중 예후가 가장 나쁘다.[20]
참조
[1]
서적
Harrison's principles of internal medicine
McGraw Hill
2022
[2]
논문
Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review
2020-05
[3]
논문
Morphological pattern of testicular tumors.
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[4]
논문
Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues
2005-02
[5]
논문
Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review
2020-05
[6]
EMedicine
Germinoma, Central Nervous System
[7]
서적
Robbins Basic Pathology
https://archive.org/[...]
Saunders
[8]
논문
Is placental alkaline phosphatase (PLAP) a useful marker for seminoma?
[9]
MeSH name
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[10]
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2011-12-22
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논문
Ovarian teratoma development after anti-NMDA receptor encephalitis treatment
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1998-08
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논문
Molecular Pathways and Targeted Therapies for Malignant Ovarian Germ Cell Tumors and Sex Cord-Stromal Tumors: A Contemporary Review
2020-05
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논문
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웹사이트
Treatment for germ cell tumors of the ovary
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논문
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