승모판 협착
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1. 개요
승모판 협착은 심장의 좌심방과 좌심실 사이의 승모판이 좁아져 혈액 흐름을 방해하는 질환이다. 주요 원인은 류마티스열로 인한 석회화이며, 드물게 선천성 심장 질환이나 감염성 심내막염 등이 원인이 되기도 한다. 승모판 협착이 심해지면 폐 울혈, 폐 고혈압, 심방 세동 등의 병태 생리가 나타나며, 호흡 곤란, 심부전 증상, 심계항진 등의 증상이 나타난다. 진단은 심장 초음파 검사를 통해 이루어지며, 치료는 무증상 환자에게는 필요하지 않지만, 증상이 있는 경우 경피적 승모판 풍선성형술, 판막 치환술, 판막 성형술 등의 치료법을 고려한다. 류마티스열로 인한 승모판 협착증은 증상 발현 후 심각한 장애로 진행되기까지 수년이 소요될 수 있으며, 수술 여부에 따라 생존율에 차이를 보인다.
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| 승모판 협착 | |
|---|---|
| 질병 정보 | |
 | |
| 분야 | 심장학 |
| 증상 | |
| 주요 증상 | 운동 시 호흡곤란, 기좌 호흡 및 발작성 야간 호흡곤란 심계항진 가슴 통증 객혈 복수, 부종 및 간비대 |
| 후기 단계 | 혈전색전증 |
| 합병증 | |
| 발병 시기 | |
| 지속 기간 | |
| 유형 | |
| 원인 | |
| 주요 원인 | 류마티스열, 류마티스 심장 질환 |
| 위험 요인 | |
| 진단 | |
| 진단 방법 | 신체 검사, 흉부 엑스레이, 심장 초음파, 심전도 |
| 감별 진단 | |
| 예방 | |
| 치료 | |
| 치료 방법 | 승모판막 치환술, 승모판막 성형술 |
| 약물 | |
| 예후 | |
| 빈도 | |
| 사망률 | |
| ICD | |
| ICD-10 | , , |
| ICD-9 | , , |
2. 정의 및 개념
심장의 좌심방과 좌심실 사이에는 승모판이라고 불리는 두 개의 첨판(전첨, 후첨)이 존재한다. 이 판막은 좌심방의 수축 시에는 열려서 좌심방으로부터의 혈액을 좌심실로 유입시키는 한편, 좌심실 수축 시에는 닫혀서 좌심실에서 좌심방으로의 역류를 막는다. 일반적으로 승모판 입구의 면적은 4 - 6cm2이지만, 승모판 첨판의 유착 등으로 인해 승모판 입구의 면적이 1.5cm2 이하가 되면 다양한 증상을 나타내게 된다.
승모판 협착의 주요 원인은 류마티스열로 인한 석회화이다.[4][5][6][7] 거의 모든 승모판 협착증 사례는 류마티스열과 그 결과인 류마티스성 심장 질환에 의한 심장 질환으로 인해 발생한다. 임신 중 가장 흔한 판막성 심장 질환이기도 하다.[8]
정상적인 승모판 구멍의 면적은 약 4~6 cm2이다. 정상적인 심장 생리에서 승모판은 좌심실 확장기 동안 열려 혈액이 좌심방에서 좌심실로 흐르도록 한다. 정상적인 승모판은 확장기 동안 좌심방에서 좌심실로의 혈류를 방해하지 않으며, 심실 확장기 동안 좌심방과 좌심실의 압력은 동일하다. 그 결과, 좌심실은 초기 심실 확장기 동안 혈액으로 채워지며, 후기 심실 확장기 동안 좌심방의 수축("심방 박동")에 의해 소량의 혈액이 추가로 공급된다.
심방세동은 승모판 협착의 주요 합병증 중 하나이다. 3일 이상 지속되는 심방세동은 심방 내 혈전 형성을 유발하며, 이 혈전은 뇌색전증이나 급성 심근 경색과 같은 색전증으로 이어질 수 있다.
심장 초음파 검사를 이용하여 승모판 협착을 진단한다.[4] 심장 초음파 검사는 좌심방 비대, 좁고 "물고기 입" 모양의 개구부를 가진 두껍고 석회화된 승모판, 그리고 진행된 질환의 우심실 부전 징후를 보여준다.[4] 또한, 승모판 엽의 개방 감소와 확장기 동안 증가된 혈류 속도를 보여줄 수 있다. 도플러 심장 초음파 검사로 측정된 경승모판 압력 차는 승모판 협착증의 중증도를 평가하는 골드 스탠다드이다.
3. 원인
드물게 선천성 심장 질환의 한 형태로 나타나기도 한다. 그 외의 원인으로는 증식(vegetation)이 협착 위험 증가를 초래할 수 있는 감염성 심내막염이 있다. 다른 드문 원인으로는 승모판륜 석회화, 심내막 섬유탄성증, 악성 카르시노이드 증후군, 전신성 홍반성 루푸스, 휘플병, 파브리병 및 류마티스 관절염, 허얼러 증후군, 헌터 증후군, 아밀로이드증 등이 있다.[9]
4. 병태 생리
승모판 면적이 2 cm2 미만으로 감소하면 판막은 좌심실로의 혈류를 방해하여 승모판에 압력 구배를 생성한다. 심박수 또는 심박출량의 증가에 의해 커질 수 있는 이 구배가 증가함에 따라 좌심실을 혈액으로 채우는 데 필요한 시간이 증가한다. 결국 좌심실은 혈액을 채우기 위해 심방 박동이 필요하다. 심박수가 증가함에 따라 심실이 확장기에 있고 혈액으로 채워질 수 있는 시간(확장기 충만 기간)이 감소한다. 심박수가 특정 지점 이상으로 올라가면 확장기 충만 기간이 심실을 혈액으로 채우기에 불충분하여 좌심방에 압력이 축적되어 폐 울혈을 유발한다.
승모판 면적이 1 cm2 미만으로 감소하면 좌심방 압력이 증가한다. 정상적인 좌심실 확장기 압력이 약 5 mmHg이므로 심한 승모판 협착증으로 인한 20 mmHg의 승모판 압력 구배는 약 25 mmHg의 좌심방 압력을 유발한다. 이 좌심방 압력은 폐 혈관으로 전달되어 폐 고혈압을 유발한다. 이 수준의 폐 모세혈관 압력은 정수압과 교질 삼투압 사이의 불균형을 유발하여 혈관으로부터 체액이 혈관 밖으로 새어나와 폐에 체액이 고이며, 울혈성 심부전으로 폐부종을 유발한다.
좌심방의 지속적인 압력 과부하는 좌심방의 크기를 증가시켜 심방 세동(AF)이 발생하기 쉬워진다. 심한 승모판 협착증 환자의 경우 좌심실 충만은 심방 박동에 달려 있다. 심방 세동으로 인한 심방 박동의 손실은 심박출량의 급격한 감소와 갑작스러운 울혈성 심부전을 유발할 수 있다.
승모판 협착증 환자는 일련의 혈역학적 변화를 유발하여 환자의 임상 상태가 악화되는 경우가 많다. 심박출량 감소는 심박수 증가 및 확장기 시간 단축과 관련되어 울혈성 심부전을 유발하는 경우가 많다. 또한, AF가 시작되면 전신적인 색전증이 실제적인 위험이 된다.[10] 승모판 협착증은 일반적으로 승모판 협착증의 초기 징후에서 NYHA 기능 분류 II 단계 증상, 심방 세동 발생, NYHA 기능 분류 III 또는 IV 단계 증상 발생까지 수십 년에 걸쳐 서서히 진행된다.
5. 증상
승모판 협착의 가장 흔한 증상은 호흡 곤란이다.[4] 심부전 증상으로는 운동성 호흡 곤란, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란(PND) 등이 있다.[4] 그 외 심계항진, 흉통, 객혈, 혈전색전증이 나타날 수 있다.[4] 혈전색전증은 좌심방 용적이 증가(확장)되는 후기 단계에 나타나며, 심방 세동의 위험을 증가시켜 혈액 정체(무동)와 응고 위험을 높인다.[4] 복수, 부종, 간비대(우측 심부전이 발생한 경우)가 나타날 수 있으며,[4] 피로와 쇠약은 운동과 임신으로 인해 증가한다.[4]
좌심실 혈액 유입량 저하로 인해 피로감, 말초성 청색증이 나타날 수 있다. 좌심방압 상승으로 인해 운동 시 호흡 곤란, 폐 고혈압,[20] 폐부종, 우심부전(간 비대, 전신성 부종, 경정맥 팽창)이 발생할 수 있다.
6. 합병증
7. 진단
청진 시 제1 심음 (S1)이 일반적으로 크며, 승모판 폐쇄력 증가로 인해 촉지될 수 있다(두드리는 심첨 박동).[4] 제1 심음은 승모판과 삼첨판의 폐쇄에 의해 발생하는데, 승모판 협착증에서는 M1(승모판) 소리가 커진다.[4]
승모판 협착으로 인해 폐고혈압이 이차적으로 발생하고 심각한 경우, 제2 심음 (S2)의 P2 (폐동맥) 성분이 커진다. 고음의 추가적인 소리인 개방성 클릭음(OS)은 제2 심음(S2)의 A2 (대동맥) 성분 이후에 들릴 수 있으며, 이는 승모판의 강한 개방과 관련이 있다.[4] 승모판 협착증이 심할수록 좌심방의 압력이 증가하고, 승모판은 심실 확장기에 더 일찍 열리게 된다.[4]
개방성 클릭음 이후에 수축 전기 강조가 있는 중간 확장기 웅웅거리는 잡음이 들린다.[4][17] 이 잡음은 심첨 부위에서 가장 잘 들리고 방사되지 않으며, 저음이기 때문에 청진기 벨로 가장 잘 들린다.[4] 질병이 악화됨에 따라 잡음의 지속시간이 증가한다.[4]
진행된 질환은 우심부전의 징후를 보일 수 있으며, 예를 들어 흉골 옆 융기, 경정맥 확장, 간 비대, 복수 및/또는 폐고혈압이 나타날 수 있으며, 후자의 경우 종종 큰 P2를 동반한다.[4] 거의 모든 징후는 운동 및 임신과 함께 증가한다.[4]
기타 말초 징후는 다음과 같다.
심방 세동의 의학적 징후는 심박수가 약 100-150/분이며, 맥박 결손이 10 이상인 불규칙한 불규칙 맥박이다. 제1 심음 강도의 변화가 나타나고, 때때로 개방성 클릭음이 들리지 않는다. 목 정맥에 a 파가 없고, 확장기 잡음의 수축 전기 강조가 사라진다. 색전증 증상이 나타날 수 있다.
심한 폐고혈압이 있는 경우, 기능성 삼첨판 역류에 의해 생성된 범수축기 잡음이 왼쪽 흉골 경계선을 따라 청진될 수 있다. 이 잡음은 일반적으로 흡기 동안 더 커지고 강제 호기 동안 감소한다(카르발료 징후). 승모판 협착에서 심박출량이 현저하게 감소하면, 확장기 잡음성 잡음을 포함한 전형적인 청진 소견이 감지되지 않을 수 있지만(무음 MS), 보상이 회복되면 다시 나타날 수 있다. 폐동맥판 링의 확대로 인해 발생하는, 왼쪽 흉골 경계선을 따라 들리는 높은 음조의 확장기 감소성 불면서 잡음인 그레이엄 스틸 잡음은, 승모판 질환과 심한 폐고혈압 환자에게서 발생한다.
승모판 협착의 심각성은 아래 표와 같이 분류할 수 있다.
| 승모판 협착증 정도 | 평균 압력 차 | 승모판 면적 |
|---|---|---|
| 경증 승모판 협착증 | 5 mmHg 미만 | 1.5 cm2 초과 |
| 중등도 승모판 협착증 | 5–10 mmHg | 1.0–1.5 cm2 |
| 중증 승모판 협착증 | 10 mmHg 초과 | 1.0 cm2 미만 |
흉부 X-ray는 좌심방 비대를 보여주며 진단에 도움이 될 수 있다.[4] 심전도는 ''P 미트랄레''를 나타낼 수 있는데, 이는 여러 개의 유도에서 넓고 노치된 P파와 V1 유도에서 P파에 두드러진 후기 음성 성분을 나타낸다.[13]
좌심실과 우심실의 동시 심장 카테터 삽입술을 통해 승모판 협착의 심각성을 측정할 수도 있다.
8. 치료
승모판 협착의 치료는 무증상 환자에게는 필요하지 않다.[4] 일반적인 치료법으로는 경피적 승모판 풍선성형술, 판막 치환술, 판막 성형술 등이 있다.[14]
승모판 치환술 또는 성형술과 같은 침습적 치료는 NYHA 기능 등급 III 또는 IV 증상인 경우에 시행한다. 풍선 확장술 역시 치료 옵션 중 하나이다.[15] 경피적 풍선 승모판 성형술의 효과는 심장 초음파 검사 기준에 따라 결정되는 점수 시스템으로 예측할 수 있는데, 8점 미만의 점수, 교련 부위에 칼슘이 없는 환자에서 판막 절개술로 매우 뛰어난 결과를 얻을 수 있다.[16]
승모판 성형술은 풍선을 사용하여 판막을 확장시켜 승모판 협착증을 교정하는 최소 침습적 치료 절차이다. 국소 마취 하에 풍선이 장착된 카테터를 대퇴 정맥에서 시작하여 하대 정맥을 거쳐 우심방으로 삽입 후, 심방 중격 천자를 통해 좌심방으로 통과시킨다. 풍선은 3단계로 확장되는데, 완전 팽창은 30초 이상 지속되지 않아야 한다. 경피적 풍선 승모판 성형술(PBMV)은 주의 깊은 환자 사전 선택을 통해 좋은 성공률과 낮은 합병증 발생률을 보인다. 하지만, 시술 후 10년 뒤에는 최대 70~75%의 환자가, 15년 뒤에는 약 40%의 환자에게서 재협착이 발견된다.[18]
치료는 협심증, 고혈압, 심부전 등 승모판 협착증에서 흔히 나타나는 동반 질환에 중점을 두기도 한다. 협심증에는 니트로혈관확장제, 베타 차단제, 칼슘 채널 차단제를 사용하고,[17] 고혈압은 적극적으로 치료하되 베타 차단제 투여 시 주의해야 한다.[17] 심부전의 경우 디곡신, 이뇨제, 니트로혈관확장제로 치료하며, 금기 사항이 아니라면 ACE 억제제를 입원하여 신중하게 투여한다.[17]
9. 경과 및 예후
류마티스열로 인한 승모판 협착증은 류마티스열 초기 발생 이후 평균 16.3 ± 5.2년의 무증상 잠복기를 거친다. 증상이 나타난 후 심각한 장애로 진행되기까지는 평균 9.2 ± 4.3년이 소요된다.
승모판 수술을 거부한 환자의 경우, 내과적 치료만으로는 5년 생존율이 44 ± 6%였다. 교정술을 제안받은 환자의 10년 생존율은 32 ± 8%였다.
10. 한국의 현황 및 정책적 고려
참조
[1]
논문
Modern Management of Mitral Stenosis
[2]
서적
Principles and Practice of Medicine
Churchill Livingstone
[3]
웹사이트
Los 13 mejores consejos para dejar de fumar
http://cursoenarm.ne[...]
[4]
서적
Step-Up to Medicine (Step-Up Series)
https://archive.org/[...]
Lippincott Williams & Wilkins
[5]
웹사이트
Mitral Stenosis: Heart Valve Disorders: Merck Manual Home Edition
http://www.merck.com[...]
2009-03-14
[6]
문서
Nano-analytical electron microscopy reveals fundamental insights into human cardiovascular tissue calcification
[7]
문서
Cardiovascular calcification: Orbicular origins
[8]
논문
Valvular heart disease
[9]
서적
Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine
https://books.google[...]
Elsevier Saunders
[10]
간행물
American Heart Journal
[11]
웹사이트
Mitral Stenosis: Valvular Disorders: Merck Manual Professional
http://www.merckmanu[...]
Merckmanuals.com
2013-02-21
[12]
서적
Harrison's principles of internal medicine
2018-02-06
[13]
웹사이트
P mitrale
http://www.medilexic[...]
Stedman's Medical Dictionary
[14]
웹사이트
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https://www.lecturio[...]
2021-08-11
[15]
논문
Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: An analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation
[16]
논문
Prediction of successful outcome in 130 patients undergoing percutaneous balloon mitral valvotomy
[17]
문서
VITIUM ORGANICUM CORDIS, a compendium of the Department of Cardiology at Uppsala Academic Hospital
1999-09
[18]
논문
Seventeen years' clinical and echocardiographic follow up of mitral balloon valvuloplasty in 520 patients, and predictors of long-term outcome
[19]
웹사이트
難病と診断された皆さまへ
https://www.mhlw.go.[...]
厚生労働省
2021-03-30
[20]
웹사이트
Bệnh hẹp van 2 lá là gì, có nguy hiểm không ?
https://ykhoablog.co[...]
2021-08-05
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