전신강직간대발작
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1. 개요
전신강직간대발작은 뇌의 양쪽이 모두 영향을 받는 발작의 한 유형이다. 원인으로는 특발성인 경우가 많으며, 국소 발작에서 시작되거나, 화학적 불균형, 유전적 요인, 발작 역치의 변화 등이 있다. 발작은 강직기, 간대기, 발작후기의 세 단계를 거치며, 강직기에는 의식 소실과 근육의 경직이 나타나고, 간대기에는 경련이 일어난다. 발작후기에는 뇌 혈류 변화로 인한 혼란, 기억 상실, 피로감 등이 나타날 수 있다. 뇌파검사로 진단하며, 응급 처치로는 회복 자세를 취하게 하고, 장기적인 치료로는 항간질약, 수술, 식이 요법 등이 사용될 수 있다. 과거에는 "그랜드 말"이라고 불렸으나 현재는 사용되지 않는 용어이다.
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열성 경련은 6개월에서 5세 사이 영유아에게 고열과 함께 나타나는 경련으로, 단순형과 복합형으로 구분되며, 예후는 대체로 좋지만 발작 유형에 따라 뇌전증 위험이 있어 경련 시간 기록 및 안전한 자세 유지가 중요하다.
| 전신강직간대발작 | |
|---|---|
| 정의 | |
| 유형 | 전신 발작의 한 유형으로, 뇌 전체에 영향을 미침 |
| 다른 이름 | |
| 명칭 | 대발작, 강직간대발작 |
| 의학 정보 | |
| 분야 | 신경과 |
| 임상 정보 | |
| 증상 | (세부 증상 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 합병증 | (세부 합병증 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 발병 | (세부 발병 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 지속 시간 | (세부 지속 시간 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 유형 | (세부 유형 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 원인 | (세부 원인 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 위험 요소 | (세부 위험 요소 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 진단 | (세부 진단 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 감별 진단 | (세부 감별 진단 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 예방 | (세부 예방 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 치료 | (세부 치료 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 약물 | (세부 약물 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 예후 | (세부 예후 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 빈도 | (세부 빈도 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 사망 | (세부 사망 정보는 문서에 명시되지 않음) |
| 뇌파 | |
 | |
 | |
2. 원인
대부분의 전신 발작은 원인을 알 수 없는 특발성이다.[4] 일부 전신 발작은 뇌의 한쪽에서만 발생하는 작은 발작으로 시작되는데, 이를 국소(또는 부분) 발작이라고 한다. 이러한 편측성 발작 유형(이전에는 단순 부분 발작 또는 복합 부분 발작으로 알려졌으며, 현재는 각각 국소 의식 발작 및 국소 의식 손상 발작이라고 한다[5])은 뇌의 양쪽 반구로 확산되어 전신 강직-간대 발작을 일으킬 수 있다. 이러한 유형의 발작은 "국소에서 양측성 강직-간대 발작"이라는 특정 용어를 갖는다.[5] 다른 유발 요인으로는 화학적 및 신경전달물질 불균형, 그리고 유전적 또는 상황적으로 결정되는 발작 역치가 있으며, 이 두 가지 모두 관련이 있다. 발작 역치는 피로, 영양 부족, 수면 또는 휴식 부족, 고혈압, 스트레스, 당뇨병, 스트로보 플래시 또는 단순한 밝기/어두움 패턴, 배란 시 에스트로겐 수치 상승, 형광등, 빠른 움직임 또는 비행, 혈당 불균형, 불안, 항히스타민제 및 기타 요인에 의해 변경될 수 있다.[6][7] 강직-간대 발작은 전기충격 요법으로 의도적으로 유발될 수도 있다.[8]
대부분의 전신강직간대발작은 경고 없이 갑자기 시작되지만, 일부 간질 환자는 발작 수 시간 전에 일종의 예감을 겪는 전조 증상을 보이기도 한다. 이는 전신 발작으로 진행되는 국소 발작의 정형적인 전조와는 다르다.
증상성 간질의 경우, 원인은 종종 MRI 또는 기타 신경 영상 기술로 확인되며, 이는 다수의 뉴런에 어느 정도 손상이 있음을 보여준다.[9] 이러한 뉴런 손실로 인한 병변(즉, 흉터 조직)은 발작 "초점" 영역을 형성하는 뉴런 그룹을 초래할 수 있으며, 항경련제로 초점이 제거되거나 억제되지 않으면 간헐적인 비정상적인 발화가 발작을 일으킬 수 있다.
3. 기전
3. 1. 단계
강직간대발작은 강직기, 간대기, 발작후기의 세 단계로 구성된다. 강직기는 발작의 첫 단계로, 의식 소실과 함께 근육이 갑작스럽게 긴장한다. 간대기는 강직기의 연장선상에서 근육 수축과 이완이 반복되며 경련을 일으키는 단계이다. 발작후기에는 뇌 기능 변화로 인해 발작 후 수면, 혼란, 기억 상실 등이 나타난다.[2][3][10]
3. 1. 1. 강직기
강직기는 보통 첫 번째 단계이며, 의식을 빠르게 잃게 된다.(모든 전신강직간대발작이 의식 상실을 완전히 동반하는 것은 아니다). 골격근이 갑자기 긴장하여 사지가 몸 쪽으로 당겨지거나 뻣뻣하게 밀려나면서 서 있거나 앉아 있던 환자는 넘어지게 된다. 또한 입을 벌린 채 눈이 위로 치켜 올라갈 수 있다.[3] 강직기는 보통 발작의 가장 짧은 부분으로, 일반적으로 10~20초 동안 지속된다.[2] 환자는 또한 강직기에 접어들면서 폐에서 공기가 강제로 배출되어 큰 신음 소리와 같은 짧은 발성을 낼 수 있는데, 이러한 발성은 일반적으로 "발작성 울음"이라고 불린다. 강직기부터 호흡 장애로 인해 피부가 파랗게 변색될 수 있으며, 목 뒤쪽에 침이 고일 수도 있다. 혈압, 동공 크기 및 심박수가 증가하고(교감 신경 반응), 턱을 꽉 깨물어 혀를 깨물 수도 있다.[3]
3. 1. 2. 간대기
간대기는 강직기의 진전으로, 강직기 근육 수축에 근육 이완이 겹쳐서 발생한다. 이 단계는 강직기보다 길며, 총 발작 기간은 보통 1분을 넘지 않는다.[2] 골격근은 빠르게 수축하고 이완하기 시작하여 경련을 일으킨다. 이는 사지의 과장된 경련에서 뻣뻣해진 사지의 격렬한 떨림 또는 진동까지 다양할 수 있다. 환자는 발작이 퍼지면서 굴러다니고 몸을 뻗을 수 있다. 처음에 이러한 수축은 고주파수 및 저진폭일 수 있으며, 이는 주파수 감소 및 고진폭으로 진행된다. 발작 종료 직전에 수축 진폭이 감소하는 것도 일반적이다.[2]
3. 1. 3. 발작후기
발작 후기의 원인은 뇌 혈류 변화, 여러 신경 전달 물질에 미치는 영향 등 여러가지이다.[10] 전신강직간대발작 후 이러한 변화는 천명음 호흡을 동반한 발작 후 수면 기간을 유발한다. 의식을 되찾을 때 혼란과 완전한 기억 상실도 보통 경험하며, 환자가 발작이 발생했음을 점차 인식하고 자신의 신원과 위치를 기억하면서 서서히 사라진다. 의식 장애는 발작 후 여러 시간 동안 지속될 수 있으며, 특히 복합적인 중추 신경계 상태 또는 장기간의 발작과 관련이 있다.[2] 때로는 환자가 경험한 정신적 외상으로 인해 구토하거나 울음을 터뜨릴 수 있다. 추가적인 작은 발작이 주 발작 후 몇 분 후에 발생할 수도 있는데, 특히 환자의 발작 역치가 알려진 요인 또는 이러한 요인의 조합으로 인해 비정상적으로 낮아진 경우이다. 예를 들면, 심한 숙취, 수면 부족, 배란 시 에스트로겐 증가, 장기간의 육체적 피로, 약물 사용 또는 남용(각성제, 알코올, 카페인 포함, 이에 국한되지 않음) 등이 있다.[11]
4. 진단
뇌파검사는 뇌의 전기적 활동을 기록하여 전신강직간대발작의 진단을 확정적으로 내릴 수 있다. 이는 일반적으로 발작이 일어나는 동안 이를 "포착"하기 위해 임상 환경에서 발작 에피소드 후에 수행된다. "해리슨 내과 매뉴얼"에 따르면, 강직 단계 동안의 뇌파는 "저전압 고속파 활동의 점진적인 증가, 이어서 전반적인 고진폭 다중 스파이크 방전"을 보여준다.[2] 간대성 발작 단계 뇌파는 "전형적으로 서파에 의해 중단되어 스파이크 및 서파 패턴을 생성하는 고진폭 활동"을 보여준다.[2] 또한 발작 후 단계에서는 모든 뇌 활동이 억제된 후 환자가 깨어나면서 점차 회복되는 둔화 현상이 나타난다.
5. 관리
응급 처치는 폐로 체액이 들어가는 것을 막아 질식을 예방할 수 있도록 환자를 회복 자세로 눕히는 것을 포함한다.[12] 간질 재단(Epilepsy Foundation)에서 권장하는 다른 일반적인 조치로는 발작이 멈출 때까지 환자와 함께 있을 것, 간질 중첩증 및/또는 응급 약물 투여 및 응급 지원 요청의 지표가 될 수 있는 발작 시간을 주의 깊게 관찰하는 것, 부상을 방지하기 위해 가까운 물건을 치우는 것 등이 있다. 또한 발작 중인 사람을 억누르는 것은 부상을 유발할 수 있으므로 권장되지 않는다. 또한 사람의 입에 아무것도 넣지 않아야 하는데, 이는 질식 위험이 될 수 있으며, 넣는 것에 따라 치아가 부러질 수도 있기 때문이다.[13] 장기적인 치료에는 항간질약, 수술 요법, 식이 요법 (케톤 생성 식이 요법), 미주 신경 자극, 또는 방사선 수술의 사용이 포함될 수 있다.[3]
6. 용어
"그랜드 말(Grand Mal)"이라는 용어는 과거에 전신 강직-간대 발작을 지칭하는 용어로 사용되었다. 그러나 이 용어는 발작의 시작을 정확하게 설명하지 못하고, 시대에 뒤떨어진 용어라는 이유로 현재 의료 전문가들은 사용하지 않는다.[3] 전신 강직-간대 발작은 뇌의 특정 초점에서 시작하여 전신으로 퍼질 수도 있고, 처음부터 전신 발작으로 나타날 수도 있다.
참조
[1]
웹사이트
MayoClinic.org
https://www.mayoclin[...]
[2]
서적
Harrisons manual of medicine
2016-05-27
[3]
간행물
Epilepsies
Elsevier
2012
[4]
웹인용
Tonic–Clonic Seizures
http://www.emedicine[...]
2007-04-05
[5]
웹사이트
2017 Revised Classification of Seizures
https://www.epilepsy[...]
2018-12-04
[6]
웹인용
Seizure Mechanisms and Threshold
http://www.epilepsy.[...]
Epilepsy Foundation
2015-11-13
[7]
웹인용
Triggers of Seizures
http://www.epilepsy.[...]
Epilepsy Foundation
2017-09-30
[8]
웹사이트
Electroconvulsive therapy-Electroshock (ECT)
https://www.doctorsl[...]
2018-11-25
[9]
웹인용
Looking at the Brain
http://www.epilepsy.[...]
Epilepsy Therapy Project
2004-04-16
[10]
학술지
The Postictal State: A Neglected Entity in the Management of Epilepsy
2000
[11]
웹사이트
Triggers of Seizures
https://www.epilepsy[...]
2018-12-07
[12]
학술지
The Diagnosis and Management of Seizures and Status Epilepticus in the Prehospital Setting
2011-02-01
[13]
웹사이트
General First Aid Steps
https://www.epilepsy[...]
2018-12-14
[14]
웹사이트
http://www.snuh.org/[...]
[15]
웹사이트
http://health.cdc.go[...]
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