호두까기식도
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1. 개요
호두까기 식도는 식도의 운동성 장애로, 비정상적인 연동 운동으로 인해 가슴 통증이나 연하곤란을 유발한다. 이 질환은 다른 식도 질환과 달리 악화되거나 합병증을 일으키지 않으며, 대사 증후군과 관련될 수 있다. 진단은 식도 운동 검사를 통해 이루어지며, 카스텔 기준 등 여러 기준이 사용된다. 치료는 약물, 내시경적 치료, 수술적 치료가 있으며, 예후는 양호하다.
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호두까기식도 | |
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개요 | |
이름 | 호두까기 식도 |
동의어 | 잭해머 식도, 과수축성 식도, 호두까기 아칼라시아 |
![]() | |
임상 정보 | |
분야 | 내과 |
증상 | 알려진 바 없음 |
합병증 | 알려진 바 없음 |
발병 시기 | 알려진 바 없음 |
지속 기간 | 알려진 바 없음 |
세부 유형 | |
유형 | 알려진 바 없음 |
원인 및 위험 요인 | |
원인 | 알려진 바 없음 |
위험 요인 | 알려진 바 없음 |
진단 및 감별 진단 | |
진단 | 알려진 바 없음 |
감별 진단 | 알려진 바 없음 |
예방 및 치료 | |
예방 | 알려진 바 없음 |
치료 | 알려진 바 없음 |
약물 | 알려진 바 없음 |
예후 및 빈도 | |
예후 | 알려진 바 없음 |
빈도 | 알려진 바 없음 |
사망률 | 알려진 바 없음 |
2. 증상
호두까기 식도는 식도의 운동성 장애로, 식도의 비정상적인 움직임 또는 연동 운동에 의해 발생한다.[2] 운동성 장애가 있는 사람들은 가슴 통증 또는 연하곤란의 두 가지 주요 증상을 보인다. 가슴 통증이 더 흔하며, 매우 심하고 강렬하여 심장성 가슴 통증을 모방한다.[3][4][5][6] 팔과 등까지 퍼질 수 있다. 호두까기 식도의 증상은 간헐적이며 음식과 함께 또는 없이 발생할 수 있다.[2] 드물게, 음식을 먹은 후 식도의 갑작스러운 폐쇄(음식 덩어리 폐쇄 또는 '스테이크 하우스 증후군'이라고 함)로 인해 긴급한 내시경 이물 제거가 필요할 수 있다.
아우어바흐 신경총의 파괴가 관찰되는 아칼라지아 환자와 달리, 식도 호두까기 환자의 병리 표본은 유의미한 이상을 보이지 않는다. 호두까기 식도의 병태생리는 원위 식도에서 신경 전달 물질이나 다른 매개체의 이상과 관련이 있을 수 있다. 산화 질소 수치의 이상은 아칼라지아에서 관찰되었으며, 주요 이상으로 추정된다.[2][8] 위식도 역류 질환(GERD)이 호두까기 식도와 관련이 있으므로, 산화 질소 및 기타 방출된 화학 물질의 변화는 역류에 대한 반응일 수 있다.[13]
이 질환은 무이완증과 같은 다른 운동성 장애나 식도 협착 또는 식도암과 같은 식도의 해부학적 이상과는 달리 증상이 악화되거나 합병증을 유발하지 않는다. 호두까기 식도 환자 중 많은 수가 아무런 증상이 없으며, 증상이 없는 환자를 대상으로 한 식도 내압 검사에서 호두까기 식도와 동일한 운동성 소견을 보일 수 있다.[2] 호두까기 식도는 대사 증후군과 관련될 수도 있다. 전체 환자에서 호두까기 식도의 발생률은 불확실하다.[7]
3. 원인 및 병태생리
4. 진단
호두까기 식도는 식도 운동 검사를 통해 진단되며, 이 검사는 액체나 고형물을 삼킨 후 식도 압력을 측정한다.[11]
호두까기 식도 진단 기준은 여러 가지가 있는데, 가장 널리 쓰이는 것은 카스텔 기준이다. 카스텔 기준은 원위 식도에서 평균 연동 진폭이 180mmHg 이상인 것을 주요 기준으로 하며, 6초 이상 지속되는 반복적인 수축(두 번 이상)의 존재를 부수 기준으로 한다. 카스텔은 또한 호두까기 식도에서 하부 식도 괄약근이 정상적으로 이완되지만, 기저선에서 40mmHg 이상의 압력이 상승한다는 점을 언급했다.[2][11][12][13]
그 외에도 예테보리, 리히터, 아켐 기준 등이 있다.기준 내용 예테보리 기준[9][13] 식도 어느 곳에서든 180mmHg 진폭을 갖는 연동 수축 리히터 기준[13] 하부 식도 괄약근 3cm 및 8cm 지점에서 측정된 평균 진폭이 180mmHg 이상인 연동 수축 아켐 기준[13][14]
4. 1. 식도 내시경 검사
연하 곤란(음식을 삼키기 어려움)이 있는 환자의 경우, 식도의 해부학적 구조 왜곡과 같은 원인을 찾기 위해 먼저 검사를 수행할 수 있다. 여기에는 일반적으로 내시경을 이용한 식도 시각화, 바륨 연하 검사 식도 X-레이 검사가 포함될 수 있다.[9] 내시경 검사는 일반적으로 호두까기 식도 환자에게서는 정상이다. 그러나 위식도 역류 질환 (GERD)과 관련된 이상 징후가 보일 수 있으며, 이는 호두까기 식도와 관련이 있다.[9] 호두까기 식도에서의 바륨 연하 검사 또한 일반적으로 정상이지만,[2] 정제 또는 과립 형태로 조영제를 투여할 경우 확진이 가능할 수 있다. 내시경 초음파에 대한 연구에 따르면 호두까기 식도에서 식도의 근육층 두께가 약간 증가하는 경향이 있지만, 이는 진단에 유용하지 않다.[10]
4. 2. 식도 조영술
연하 곤란이 있는 환자의 경우, 식도의 해부학적 구조 왜곡과 같은 연하 곤란의 해부학적 원인을 배제하기 위해 먼저 검사를 수행할 수 있다. 여기에는 일반적으로 내시경을 이용한 식도 시각화, 바륨 연하 검사 식도 X-레이 검사가 포함될 수 있다. 내시경 검사는 일반적으로 호두까기 식도 환자에게서는 정상이다. 그러나 위식도 역류 질환(GERD)과 관련된 이상 징후가 보일 수 있으며, 이는 호두까기 식도와 관련이 있다.[9] 호두까기 식도에서의 바륨 연하 검사 또한 일반적으로 정상이지만,[2] 정제 또는 과립 형태로 조영제를 투여할 경우 확진이 가능할 수 있다. 내시경 초음파에 대한 연구에 따르면 호두까기 식도에서 식도의 근육층 두께가 약간 증가하는 경향이 있지만, 이는 진단에 유용하지 않다.[10]
4. 3. 식도 운동 기능 검사
연하 곤란이 있는 환자의 경우, 식도의 해부학적 구조 왜곡과 같은 연하 곤란의 해부학적 원인을 배제하기 위해 먼저 검사를 수행할 수 있다. 여기에는 일반적으로 내시경을 이용한 식도 시각화가 포함되며, 바륨 연하 검사 식도 X-레이 검사도 포함될 수 있다. 내시경 검사는 일반적으로 호두까기 식도 환자에게서는 정상이다. 그러나 위식도 역류 질환 (GERD)과 관련된 이상 징후가 보일 수 있으며, 이는 호두까기 식도와 관련이 있다.[9] 호두까기 식도에서의 바륨 연하 검사 또한 일반적으로 정상이지만,[2] 정제 또는 과립 형태로 조영제를 투여할 경우 확진이 가능할 수 있다. 내시경 초음파에 대한 연구에 따르면 호두까기 식도에서 식도의 근육층 두께가 약간 증가하는 경향이 있지만, 이는 진단에 유용하지 않다.[10]
호두까기 식도 진단은 일반적으로 이 질환의 특징을 보여주는 식도 운동 검사를 통해 이루어진다. 식도 운동 검사는 환자가 액체(유체 포함) 또는 고형물(고체 포함) 삼킴을 한 후 식도의 압력을 측정하는 방식으로 진행된다. 식도의 다양한 지점에서 측정이 이루어진다.[11]
호두까기 식도는 문헌에 설명된 여러 기준에 의해 특징지어진다. 가장 일반적으로 사용되는 기준은 미국의 위장병 전문의 D.O. 카스텔(D.O. Castell)의 이름을 딴 카스텔 기준이다. 카스텔 기준은 주요 기준 1가지와 부수 기준로 구성되어 있다.
카스텔은 또한 호두까기 식도에서 하부 식도 괄약근이 정상적으로 이완되지만, 기저선에서 40mmHg 이상의 압력이 상승한다는 점을 언급했다.[2][11][12][13]
호두까기 식도의 정의를 위한 세 가지 다른 기준은 다음과 같다.
5. 치료
호두까기 식도의 치료는 위험 요소를 줄이는 것에서 시작하여, 칼슘 채널 차단제, 질산염 제제 등의 약물 치료, 보툴리눔 독소 주사나 풍선 확장술 등의 내시경적 치료, 그리고 헬러 근절개술과 같은 수술적 치료까지 다양한 방법이 있다.[2] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22]
5. 1. 생활 습관 개선
환자들은 병이 악화될 가능성은 낮다는 점에 안심하게 된다. 그러나 가슴 통증(흉통)과 삼킴 곤란(연하 곤란) 증상은 약물 치료, 드물게는 수술이 필요할 정도로 심각할 수 있다.치료의 첫 번째 단계는 위험 요소를 줄이는 데 중점을 둔다. 체중 감량이 증상 완화에 도움이 될 수 있지만, 식도 역류를 줄이기 위한 산 억제 요법의 역할은 아직 불분명하다.[15] 매우 차갑거나 뜨거운 음료는 식도 연동 운동의 경련을 유발할 수 있다.[16][17]
5. 2. 약물 치료
칼슘 채널 차단제는 하부 식도 괄약근(LES)을 이완시키고 삼킴 곤란 증상을 완화하는 데 사용된다. 딜티아젬은 칼슘 채널 차단제로서 무작위 대조 연구에서 좋은 효과를 보였다. 질산염 제제, 예를 들어 식사 전에 투여하는 이소소르비드 질산염도 하부 식도 괄약근을 이완시키고 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있다.[2] 벨라돈나와 페노바르비탈의 조합(Donnatal 및 기타 브랜드)은 저렴한 일반 의약품으로, 발작을 예방하기 위해 하루 세 번 정제 형태로 복용하거나, 가끔 증상이 나타나는 환자의 경우 증상 시작 시 엘릭서로 복용할 수 있다. 포스포디에스터라제 억제제인 실데나필은 특히 통증과 같은 증상을 줄이기 위해 투여할 수 있지만, 소규모 임상 시험에서는 임상적 개선을 입증하지 못했다.[18][19]5. 3. 내시경적 치료
내시경을 이용한 보툴리눔 독소 치료는 삼킴 곤란을 개선하여 의도하지 않은 체중 감소를 안정시키는 데에 사용될 수 있지만, 통증을 포함한 다른 증상에 미치는 영향은 제한적이며 몇 주 동안 지속되는 임시적인 치료법이다.[20] 고압 풍선을 사용하여 하부식도조임근(LES) 근육을 늘리는 내시경 기술인 식도의 공기압 식도 확장술을 통해 증상을 개선할 수 있지만, 운동성에 관해서는 임상적 개선이 다시 보이지 않는다.[21]5. 4. 수술적 치료
의학적 치료나 내시경 치료에 반응이 없는 환자들에게는 수술을 시행할 수 있다. 헬러 근절개술은 하부 식도 괄약근(LES)과 이를 지배하는 근간 신경총을 절개하는 수술이다.[22] 헬러 근절개술은 다른 치료법에 반응하지 않는 환자에게 마지막으로 시행할 수 있는 치료법이다.[22]6. 예후
호두까기 식도는 양성이며 진행되지 않는 질환으로, 심각한 합병증과는 관련이 없다.
참조
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Esophageal Spasm
[2]
논문
Esophageal motility disorders (Distal esophageal spasm, nutcracker esophagus, and hypertensive lower esophageal sphincter): Modern management
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웹사이트
Heartburn or Heart Attack? How to Tell the Difference
http://www.health.co[...]
2018-04-17
[4]
웹사이트
Esophageal spasms - Symptoms and causes
http://www.mayoclini[...]
2018-04-17
[5]
뉴스
HEALTH: SYMPTOMS AND DIAGNOSIS; When Chest Pains Have Nothing to Do With a Heart Attack
https://www.nytimes.[...]
2018-04-17
[6]
웹사이트
Heart Attack and Conditions That Mimic Heart Attack: Learn About Chest Pain
http://www.secondsco[...]
2018-04-17
[7]
논문
The hypercontractile esophagus: Still a tough nut to crack
2020-11
[8]
논문
Esophageal motility disorders: Current concepts of pathogenesis and treatment
[9]
논문
Nutcracker esophagus: GERD or an esophageal motility disorder
[10]
논문
Assessment of the esophageal wall by endoscopic ultrasonography in patients with nutcracker esophagus
[11]
논문
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[12]
논문
Motility disorders of the esophagus
[13]
논문
Diagnosis of nutcracker esophagus, segmental or diffuse hypertensive patterns, and clinical characteristics
[14]
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Segmental versus diffuse nutcracker esophagus: An intermittent motility pattern
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http://www.webmd.com[...]
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웹사이트
Sildenafil in Esophageal Motility Disorders
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Botulinum Toxin Reduces Dysphagia in Patients with Nonachalasia Primary Esophageal Motility Disorders
http://www.cghjourna[...]
[21]
웹사이트
Is there any objective benefit from therapeutic dilatation in patients with nutcracker esophagus ?
http://www.hon.ch/OE[...]
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https://www.lecturio[...]
2021-06-26
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Esophageal motility disorders (Distal esophageal spasm, nutcracker esophagus, and hypertensive lower esophageal sphincter): Modern management
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