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T세포 전림프구성 백혈병

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목차

1. 개요

T세포 전림프구성 백혈병(T-PLL)은 성숙 T 세포에서 기원하는 드물고 공격적인 백혈병의 한 유형이다. 이 질환은 간과 비장의 비대, 림프절 비대, 피부 침윤과 같은 전신 증상을 동반하며, 말초 혈액, 림프절, 골수 등에서 백혈병 세포가 발견된다. 진단은 형태학적 특징, 면역표현형, 유전학적 소견을 통해 이루어지며, 14번 염색체의 이상이 흔히 나타난다. 치료는 알렘투주맙과 같은 단일클론 항체를 사용하며, 일부 환자는 줄기 세포 이식을 받기도 한다. T-PLL은 예후가 좋지 않지만, 최근 치료법의 발전으로 생존 기간이 다소 개선되었다. 남성에게서 더 흔하게 발생하며, 성숙 T 세포 백혈병 중 가장 흔한 유형이다.

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T세포 전림프구성 백혈병
T세포 전림프구성 백혈병
이미지
전림프구
일반 정보
분야혈액학, 종양학
동의어해당 없음
증상해당 없음
합병증해당 없음
발병 시기해당 없음
지속 기간해당 없음
유형해당 없음
원인해당 없음
위험 요소해당 없음
진단해당 없음
감별 진단해당 없음
예방해당 없음
치료해당 없음
약물해당 없음
예후해당 없음
빈도해당 없음
사망해당 없음

2. 징후 및 증상

T세포 전림프구성 백혈병 환자들은 일반적으로 간과 비장의 비대, 광범위한 림프절 비대, 피부 침윤 등 전신 질환을 앓고 있다.[10] 백혈병 세포는 말초 혈액, 림프절, 골수, 비장, 간, 피부에서 발견될 수 있다.[10]

혈액 내 적은 양의 적혈구 및 혈소판과 함께 높은 림프구 수(> 1,000억/L)가 일반적인 소견이다. HTLV-1 혈청학은 음성이고, 혈청 면역글로불린은 파라단백질이 존재하지 않는 정상 범위 내에 있다.[10]

3. 병인

이 질병의 기원 세포 계통은 성숙한(흉선 후) T 세포일 것으로 추정된다.[1]

4. 진단

T세포 전림프구성 백혈병의 진단은 말초 혈액 및 골수 검사를 통해 이루어진다.

4. 1. 형태학적 특징

T세포 전림프구성 백혈병은 말초 혈액에서 단일 핵소체와 때때로 물방울 또는 돌출부가 있는 호염기성 세포질을 가진 중간 크기의 림프구로 구성된다. 세포핵은 일반적으로 둥글거나 타원형이며, 때때로 환자는 뇌회 모양 핵이 있는 세포를 가지는데 이는 세자리 증후군에서 보이는 것과 유사하다.[3] 소형 세포 변종은 모든 T-PLL 사례의 20%를 차지하며, 세자리 세포 유사(뇌회 모양) 변종은 5%의 사례에서 나타난다.[3]

골수 침범은 일반적으로 미만성이며 형태는 말초 혈액에서 관찰되는 것과 유사하다.[1] 비장에서 백혈병 세포는 적색수질과 백색수질 모두를 침윤하며, 림프절 침범은 일반적으로 피질곁을 통해 미만성으로 나타난다.[1] 피부 침윤은 환자의 20%에서 나타나며, 침윤은 대개 밀집되어 진피와 피부 부속기에 국한된다.[2]

4. 2. 면역표현형

T세포 전림프구성 백혈병에서 종양성 세포는 일반적으로 범 T 세포 항원 CD2, CD3, CD7에 양성 반응을 보이며, TdT와 CD1a에는 음성 반응을 보인다. 면역표현형 CD4+/CD8-는 60%의 경우에서 나타나며, CD4+/CD8+ 면역표현형은 25%, CD4-/CD8+ 면역표현형은 15%의 경우에서 나타난다.[2]

4. 3. 유전학적 소견

γ 및 δ 사슬에 대한 단일클론성 TCR 유전자 재배열이 일반적으로 발견된다. 가장 흔한 염색체 이상은 14번 염색체의 역위, 특히 inv 14(q11;q32)이다. 이는 사례의 80%에서 발견되며, 10%의 사례는 14번 염색체의 상호 전위(t(14;14)(q11;q32))를 보인다.[4]

또한, idic (8p11), t(8;8)(p11-12;q12), 8번 염색체 삼염색체증을 포함한 8번 염색체의 이상이 환자의 약 75%에서 관찰된다.[6]

5. 치료

대부분의 T세포 전림프구성 백혈병 환자는 즉각적인 치료가 필요하다.[7]

T세포 전림프구성 백혈병은 치료가 어렵고, 대부분의 시판되는 화학 요법 약물에 반응하지 않는다.[7] 다양한 치료법이 시도되었지만, 특정 환자에게 제한적인 성공을 거두었다. 퓨린 유사체(펜토스타틴, 플루다라빈, 클라드리빈), 클로람부실, 그리고 사이클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니손(CHOP), 에토포시드, 블레오마이신(VAPEC-B)을 포함한 다양한 형태의 복합 화학 요법 요법이 사용되었다.

백혈구를 공격하는 항 CD52 단일클론 항체인 알렘투주맙(캠파스)은 이전의 치료법보다 더 큰 성공을 거두며 치료에 사용되어 왔다.[7] T-PLL 환자를 대상으로 한 연구에서, 알렘투주맙에 완전 관해를 보인 환자는 치료 후 중앙 생존 기간이 16개월이었다.[7]

치료에 성공적으로 반응하는 일부 환자는 반응을 굳히기 위해 줄기 세포 이식을 받기도 한다.[7]

6. 예후

T세포 전림프구성 백혈병(T-PLL)은 매우 드물고 공격적인 질병으로, 환자들은 정상적인 수명을 기대하기 어렵다. 알렘투주맙과 같은 더 나은 치료법이 도입되기 전에는 진단 후 중앙 생존 기간이 7.5개월이었다.[7] 최근에는 일부 환자들이 5년 이상 생존하기도 하지만, 중앙 생존 기간은 여전히 낮다.

7. 역학

이 질병은 남성 4명당 여성 3명꼴로 진단된다.[8] 전체적으로 희귀하지만, 성숙 T 세포 백혈병 중에서는 가장 흔한 유형이다.[9]

참조

[1] 서적 Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues https://books.google[...] IARC Press
[2] 논문 Clinical and laboratory features of 78 cases of T-prolymphocytic leukemia
[3] 논문 The morphological spectrum of T-prolymphocytic leukaemia 1986-09-01
[4] 논문 Inversions and tandem translocations involving chromosome 14q11 and 14q32 in T-prolymphocytic leukemia and T-cell leukemias in patients with ataxia telangiectasia
[5] 논문 Abnormalities of chromosomes 8, 11, 14, and X in T-prolymphocytic leukemia studied by fluorescence in situ hybridization
[6] 논문 Unusual breakpoint distribution of 8p abnormalities in T-prolymphocytic leukemia: a study with YACS mapping to 8p11-p12
[7] 논문 High remission rate in T-cell prolymphocytic leukemia with CAMPATH-1H http://www.bloodjour[...] 2001-09-01
[8] 논문 T-cell prolymphocytic leukemia http://www.moffitt.o[...]
[9] 논문 T-cell prolymphocytic leukemia involving extramedullary sites http://www.medscape.[...] 2005-03-01
[10] 서적 Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues https://books.google[...] IARC Press
[11] 논문 Clinical and laboratory features of 78 cases of T-prolymphocytic leukemia


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