레그-칼베-페르테스 병

3. 병리

시간이 지남에 따라 새로운 혈관이 죽은 뼈로 침투하여 괴사된 뼈를 제거함으로써 치유가 일어나고, 이는 골량 감소와 대퇴골두의 약화를 초래한다.^[9] 뼈 손실은 대퇴골두의 어느 정도의 함몰과 변형을 유발하며, 때로는 고관절 소켓의 모양에 이차적인 변화를 일으킨다.

레그-칼베-페르테스 병은 고관절의 대퇴골두의 자본 대퇴골 뼈단의 특발성 무혈성 골괴사로도 불린다. 이는 고관절의 대퇴골 머리 부분의 혈관계 중단 원인이 알려지지 않았기 때문이다. 이 병은 대퇴골두에 영구적인 변형을 일으켜 성인에게 골관절염 발생 위험을 증가시킬 수 있다. 레그-칼베-페르테스 병은 고관절에만 영향을 미치는 골연골염의 한 형태이지만, 다른 형태의 골연골염은 팔꿈치, 무릎, 발목 및 발에도 영향을 미칠 수 있다. 양쪽 고관절 모두 영향을 받는 양측성 레그-칼베-페르테스 병의 경우, 다발성 골단 이형성증을 배제하기 위해 항상 철저히 검사해야 한다.^[10]

4. 증상

일반적인 증상으로는 고관절, 무릎, 사타구니 통증이 있으며, 고관절이나 다리를 움직일 때, 특히 고관절을 안쪽으로 회전할 때 통증이 심해진다. 이 질환은 4세에서 10세 사이의 어린이에게서 가장 흔하게 나타난다.^[1] 엉덩이, 무릎 또는 발목의 통증(엉덩이 병변이 정상적인 무릎이나 발목에서 통증을 느끼게 할 수 있기 때문)이나 사타구니 통증이 있으며, 이러한 통증은 엉덩이나 다리의 움직임, 특히 엉덩이 내회전(무릎을 90° 구부린 상태에서 몸의 중심에서 다리를 바깥쪽으로 비트는 것)에 의해 악화된다.^[1]

운동 범위가 감소하며, 특히 엉덩이를 바깥쪽으로 벌리는 동작(외전) 및 안쪽으로 돌리는 동작(내회전)에서 감소하고, 환자는 절뚝거리는 증상을 보인다.^[1] 통증은 대개 경미하다.^[1] 사용하지 않는 허벅지 근육은 위축될 수 있으며, 다리 길이의 불균형도 나타날 수 있다.^[1] 어떤 경우에는 서기, 걷기, 달리기, 무릎 꿇기, 또는 장시간 반복적으로 몸을 굽히는 등의 활동이 손상 부위에 심한 자극이나 염증을 유발할 수 있다.^[1] 심한 대퇴골 골괴사가 나타나는 경우, 통증은 일반적으로 활동에 의해 악화되는 만성적이고 욱신거리는 감각이다.^[1]

초기 징후는 아이가 느끼는 통증 호소로, 이는 종종 성장통으로 간과되며, 피로할 때 특히 절뚝거림 또는 관절 보호 증상이 나타난다.^[1] 통증은 대개 엉덩이에서 나타나지만, 무릎에서도 느껴질 수 있다(연관통).^[1] 어떤 경우에는 아이들이 다친 쪽을 피하고 "건강한" 다리에 체중을 싣기 때문에 영향을 받지 않은 엉덩이와 다리에서도 통증이 느껴진다.^[1] 이 질환은 남아가 더 많이 앓는 경향이 있다(4:1 비율).^[1] 레그-칼베-페르테스 병은 일반적으로 5세에서 12세 사이에 진단되지만, 18개월의 어린 나이에도 진단된 사례가 있다.^[1] 일반적으로 이 질환은 한쪽 엉덩이에서만 나타나지만, 양측성 레그-칼베-페르테스 병은 진단받은 어린이의 약 10%에서 나타난다.^[1]

5. 진단

엑스레이 촬영을 통해 진단을 확인할 수 있다.^[1] X-ray는 일반적으로 편평해지고, 이후 조각난 대퇴골두를 보여준다.^[1] 엑스레이가 불확실한 경우, 뼈 스캔이나 MRI가 진단에 유용할 수 있다.^[1] 일반적으로 단순 방사선 사진의 변화는 임상 증상 발현으로부터 6주 이상 지연되므로, 조기 진단을 위해 골 신티그래피와 MRI가 시행된다.^[1] MRI 결과는 단순 방사선 촬영에서 88~93%에 비해 97~99%로 더 정확하다.^[1] MRI 또는 뼈 스캔이 필요한 경우, 긍정적인 진단은 대퇴골두 골단(발달 중인 대퇴골두)의 혈관 분포의 불균일한 영역에 의존한다.^[1]

6. 치료

치료의 목표는 통증을 줄이고, 고관절 운동 범위를 감소시키며, 성인이 되었을 때 심각한 퇴행성 관절염이 발생할 위험을 줄이기 위해 영구적인 대퇴골두 변형을 예방하거나 최소화하는 것이다.^[12] 소아 정형외과 의사의 평가를 통해 위험 요소와 치료 옵션을 평가하는 것이 권장된다. 어린아이들이 나이가 많은 아이들보다 예후가 더 좋다.^[13]

치료는 역사적으로 질병이 진행되는 동안 관절에서 기계적 압력을 제거하는 데 중점을 두었다. 치료 옵션으로는 견인(대퇴골을 골반에서 분리하고 마모를 줄이기 위해), 운동 범위를 회복하기 위한 보조기(종종 평균 18개월 동안), 물리 치료, 영구적인 관절 손상으로 인해 필요한 경우의 수술적 개입 등이 있다. 일상생활 유지를 위해 맞춤형 보조기를 사용할 수 있다. 야간 견인술은 보행 보조 장치 대신 또는 이와 함께 사용될 수 있다.^[14] 이러한 장치는 대퇴골두를 안쪽으로 회전시키고 다리를 45° 벌린다. 보조기는 허리에서 시작하여 다리 전체로 뻗어 바닥에 닿을 수 있다. 대부분의 기능적 보조는 스코틀랜드-라이트 보조기에서 파생된 허리 벨트와 허벅지 커프를 사용하여 달성된다.^[15] 이러한 장치는 일반적으로 의사가 처방하고 보조기 기사가 시행한다. 그러나 일부 연구에 따르면 스코틀랜드 라이트 보조기의 임상 결과는 좋지 않아, 그 사용이 선호되지 않게 되었다.

6세 이전에 질병이 발병한 많은 어린이는 어떠한 개입도 필요하지 않으며 고관절에 영향을 미치는 접촉 스포츠나 게임을 삼가도록 요청받는다. 나이가 많은 어린이(6세 이후 발병)의 경우, 최선의 치료 옵션은 여전히 불분명하다. 8세 이상의 어린이를 위한 현재 치료 옵션에는 체중 부하가 없는 장기간의 기간, 골절 절제술(대퇴골, 골반 또는 선반), 그리고 몸의 무게를 견디는 고관절의 부담을 덜어주는 외부 고정기를 사용한 고관절 견인 방법이 포함된다. 이를 통해 대퇴골 상단이 다시 자랄 공간이 생긴다.^[9]

달리기와 고강도 스포츠는 레그-칼베-페르테스병 치료 중에는 권장되지 않지만, 아이들은 고관절에 기계적 스트레스를 제한하는 다양한 다른 활동을 통해 활동적으로 지낼 수 있다. 수영은 고관절 근육의 운동을 전 범위에서 가능하게 하면서 스트레스를 최소화하므로 적극 권장된다. 자전거 타기 또한 스트레스를 최소화하므로 좋은 옵션이다. 물리 치료는 일반적으로 일련의 일상적인 운동과, 진행 상황을 모니터링하기 위한 물리 치료사와의 주간 회의로 구성된다. 이러한 운동은 고관절 소켓 내에서 대퇴골의 완전한 운동 범위를 개선하고 유지하는 데 중점을 둔다. 치유 과정 동안 이러한 운동을 수행하는 것은 대퇴골과 고관절 소켓이 완벽하게 매끄러운 인터페이스를 갖도록 하는 데 필수적이다. 이는 질병의 장기적인 영향을 최소화할 것이다. 비스포스포네이트(예: 졸레드론산 또는 이반드론산)의 사용이 현재 연구 중이지만, 확실한 권장 사항은 아직 없다.^[16][17]

레그-칼베-페르테스병은 자연 치유되지만, 대퇴골두가 변형된 채로 남겨지면 장기적인 문제가 발생할 수 있다. 치료는 질병이 진행되는 동안 손상을 최소화하는 것을 목표로 하며, 질병을 '치료'하는 것이 아니다. 관절에 필요한 혈액 내 산소를 감소시키므로 스테로이드나 알코올을 사용하지 않는 것이 권장된다. 영향을 받은 사람들이 나이가 들면서, 영향을 받은 관절을 보호하기 위해 채택한 비정상적인 자세와 보행으로 인해 무릎과 허리에 문제가 발생할 수 있다. 이 질환은 고관절의 관절염과도 관련이 있지만, 이것이 불가피한 결과는 아닌 것으로 보인다. 이미 손상된 고관절이 일상적인 마모를 경험하면서 고관절 치환술이 비교적 흔하며, 이는 개인에 따라 다르지만 일반적으로 50세 이후에는 필요하다.^[18]

7. 예후

6세 미만의 어린이는 죽은 뼈가 재혈관화되고 재형성될 시간이 충분하므로 예후가 가장 좋다. 질병이 해결된 후 대퇴골두가 회복되어 구형을 유지할 가능성이 크다.^[19] 10세 이후에 레그-칼베-페르테스 병 진단을 받은 어린이는 골관절염 및 거대 고관절(coxa magna)이 발생할 위험이 매우 높다. 8세 이후에 LCP 질환 진단이 내려지면 수술이 비수술적 치료보다 더 나은 결과를 얻는다.^[20] 레그-칼베-페르테스 병이 치유될 때 대퇴골두의 모양이 퇴행성 관절염 위험의 가장 중요한 결정 요인이므로 대퇴골두의 모양과 고관절의 적합성이 가장 유용한 결과 측정치이다.^[7]

8. 역학

레그-칼베-페르테스병은 어린아이들에게서 가장 흔하게 발생하는 고관절 질환 중 하나로, 연간 10만 명당 약 5.5명의 발병률을 보인다.^[6] 평생 동안 이 질환에 걸릴 위험은 1,200명당 약 1명꼴이다. 남자아이가 여자아이보다 3~5배 더 자주 발병한다. 14세 이후에는 레그-칼베-페르테스병의 새로운 발병 사례는 드물게 나타난다(14세 이후에 진단되는 경우, 이는 대개 어린 시절에 시작된 오래된 질병이거나 다른 원인에 의한 무혈성 괴사이다).^[6]

백인 북유럽인들이 다른 인종보다 더 자주 영향을 받는 것으로 보이지만, 남반구에서는 신뢰할 수 있는 역학 자료가 부족하다.^[21] 이 질환을 가진 사람들의 자녀들은 약간 더 높은 위험을 가질 수 있지만, 이것이 유전적 소인 때문인지, 아니면 공유된 환경적 요인 때문인지는 불분명하다. 이 질환은 3세에서 12세 사이의 어린이에게 가장 흔하게 나타나며, 중앙값은 6세이다. 영국의 발병률은 런던에서 낮은 발병률을 보이고, 북쪽 지역으로 갈수록 질병 발병이 증가하는 흥미로운 패턴을 보인다(스코틀랜드에서 최대).^[22] 일부 증거에 따르면, 적어도 선진국에서는 사회 경제적으로 어려운 환경의 사람들이 이 질환에 걸릴 위험이 더 크며(성인 심장 질환과 유사한 경향), 그 이유는 아직 알려져 있지 않다.^{[22][23][24][25][26][27]} 고려된 가능한 설명 중 하나는 담배 연기에 노출되는 것이지만, 이는 흡연과 레그-칼베-페르테스병 모두에 공통적으로 나타나는 강력한 사회 경제적 기울기에 의해 심각하게 혼동된다.^[6][28]

9. 역사

• 1897년: 카렐 마이들이 이 질병을 처음으로 기술했다.^[29]
• 1909년: 헤닝 발덴스트룀은 이 질병을 기술하면서 결핵과 관련이 있다고 보았다.^[30]
• 1910년: 아서 레그,^[32] 자크 칼베,^[33] 게오르크 페르테스^[34] 세 명의 의사가 독립적으로 연구하여 이 질병이 결핵과 관련이 없다는 것을 밝혀냈다.^[31] 레그-칼베-페르테스 병은 이 세 명의 의사들의 이름을 따서 명명되었다.^[31]

10. 개의 레그-칼베-페르테스병

레그-칼베-페르테스병(LCP disease)은 소형견, 일반적으로 약 11.34kg 미만의 개에서 나타나는 대퇴골두의 무혈관성 괴사이다. LCP 질환은 1935년 Tutt에 의해 수의학 문헌에서 처음 기술되었다.^[37] Tutt는 이 질환을 Waldenstromin(1909)이 사람에게서 기술한 것과 거의 똑같다고 설명했다.^[38] 특히 토이 푸들, 요크셔 테리어, 퍼그, 잭 러셀 테리어, 웨스트 하이랜드 화이트 테리어, 닥스훈트와 같은 소형 품종에서 발병할 수 있다. 사람과는 달리 개에서는 성별에 따른 발병 경향이 보이지 않으며, 사람의 경우 80%가 남성에게서 발병하는 것으로 나타난다. 그러나 어린이와 마찬가지로 이 질환은 주로 한쪽 엉덩이에만 발생하며, 양쪽 엉덩이에 발병하는 경우는 약 10~15%에 불과하다. 발병 연령은 4개월에서 12개월 사이로 다양하며, 7개월 전후에 발병률이 가장 높다.^[39] 개의 대퇴골두에서 무혈성 괴사가 발생한 후 혈관 재생과 뼈의 재형성이 일어나는 병리학적 과정을 볼 때 혈관과 관련된 원인이 있을 것으로 추정되지만, 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았다.^[40]

엉덩이 통증은 보통 생후 6~8개월에 나타난다.^[41] 이 질환은 12~16%의 경우 양쪽 엉덩이에 발생한다.^[42] 진단을 위해서는 엑스레이 촬영이 필요하며, 엑스레이 상에서 대퇴골두의 밀도 증가와 국소적인 용해가 나타나고, 질환이 진행되면 대퇴 경부의 붕괴 및 골절이 발생한다. 권장되는 치료법은 대퇴골두의 외과적 제거이지만, 제한적인 수의 경우 보존적 치료(휴식, 운동 제한, 진통제 투여)가 효과적일 수 있다(일부 연구에 따르면 25% 미만).^[42] 개에게서 수술적 치료를 하면 예후가 매우 좋다. 프레드니솔론 정제도 도움이 될 수 있다.

참조

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