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상대정맥 증후군

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1. 개요

상대정맥 증후군은 상대정맥을 압박하는 악성 종양, 심부 정맥 혈전증 등으로 인해 발생하며, 호흡 곤란, 얼굴 부종 등의 증상을 보인다. 폐암(주로 편평 세포 암종)과 비호지킨 림프종이 흔한 원인이며, 매독이나 결핵도 원인이 될 수 있다. 흉부 X-레이, CT 스캔, 조직 검사 등을 통해 진단하며, 글루코코르티코이드, 이뇨제 등의 약물 치료, 방사선 치료, 혈관 내 스텐트 삽입술 등을 시행한다. 예후는 원인 질환에 따라 다르며, 암성 원인인 경우 치료에도 불구하고 2년 반 이내 사망률이 높다.

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상대정맥 증후군
일반 정보
기관지성 암 환자의 상대정맥 증후군. 아침에 얼굴이 붓고 하루 종일 똑바로 서 있은 후 해소됨.
기관지성 암 환자의 상대정맥 증후군. 아침에 얼굴이 붓고 하루 종일 똑바로 서 있은 후 해소됨.
의학 정보
증상얼굴 부종
목 부종
상지 부종
호흡 곤란
기침
쉰 목소리
연하 곤란
흉통
청색증
합병증뇌부종
후두 부종
기도 폐쇄
원인악성 종양
혈전
양성 질환
진단신체 검사
흉부 엑스레이
CT 스캔
MRI 스캔
혈관 조영술
치료원인 치료
증상 완화 치료
의약품코르티코스테로이드
이뇨제
항응고제
혈전 용해제
예후원인 질환에 따라 다름

2. 원인

상대정맥 증후군은 주로 상대정맥을 압박하는 악성 종양, 병리학적 과정에 의한 침윤이나 압박, 또는 정맥 자체 내의 심부 정맥 혈전증에 의해 발생한다.[5]

2. 1. 악성 종양

폐암은 상대정맥 증후군의 가장 흔한 원인으로, 전체 경우의 75~80%를 차지하며 주로 편평 세포 암종이다. 비호지킨 림프종은 두 번째로 흔한 원인으로 10~15%를 차지하며, 주로 미만성 거대 B 세포 림프종이다. 드물게는 호지킨 림프종, 전이성 암, 백혈병, 종격동 혈관의 평활근육종, 형질세포종 등이 상대정맥 증후군을 유발할 수 있다.[3]

2. 2. 비악성 원인

중심 정맥 카테터로 인한 상대 정맥 혈전증이 상대정맥 증후군을 유발한 모습


감염 중에서는 매독결핵이 상대정맥 증후군을 유발한다고 알려져 있다.[5] 상대정맥 증후군은 정맥 자체 내의 심부 정맥 혈전증에 의해 발생할 수 있는데, 이는 혈관 내 장치 사용 증가로 인해 약 35% 정도에서 발생한다.[5]

3. 증상

숨 가쁨은 상대정맥 증후군의 가장 흔한 증상이며, 얼굴이나 팔의 부기가 그 뒤를 잇는다.[5] 상대정맥 증후군은 일반적으로 종양이 커지거나 침습성이 증가함에 따라 시간이 지나면서 증상이 점진적으로 심해진다.[5]

3. 1. 흔한 증상

숨 가쁨은 가장 흔한 증상이며, 얼굴이나 팔의 부기가 그 뒤를 잇는다.[5]

상대정맥 증후군의 흔한 증상은 다음과 같다.

  • 호흡 곤란[7]
  • 두통[7]
  • 얼굴 부기[7]
  • 목 정맥 확장 및 흉부 상부와 팔의 정맥 확장[7]
  • (특히 평소와 다를 경우) 편두통
  • 폐활량의 대폭 감소
  • 구부리거나 누운 후의 얼굴 부기
  • 상지 부종[7]
  • 현기증[5]
  • 기침[5]
  • '스토크스 칼라'라고 불리는 목의 부종[6]
  • 펨버턴 징후[7]

3. 2. 기타 증상

편두통(특히 평소와 다른 양상), 폐활량의 대폭 감소, 구부리거나 누운 후 얼굴 부기 악화, 상지 부종,[7] 현기증, 기침,[5] 목 부종(스토크스 칼라),[6] 펨버턴 징후[7] 등이 나타날 수 있다.

4. 진단

상대정맥 증후군을 유발한 폐암 환자의 흉부 엑스레이


암에 의한 우측 폐문 구조의 압박을 보여주는 CT 영상


상대정맥 증후군(SVCS)을 진단하는 주요 기술에는 흉부 X-레이, CT 스캔, 기관지 내시경 검사 시 경기관지 바늘 흡인 및 종격동경 검사가 있다.[7] 흉부 X-레이는 종격동 확장을 보여줄 수 있으며, 상대정맥 증후군의 주된 원인을 나타낼 수 있다.[7] 그러나 상대정맥 증후군 환자의 16%는 정상적인 흉부 X-레이 소견을 보인다. CT 스캔은 조영 증강을 해야 하며, 목, 가슴, 하복부 및 골반에 대해 촬영해야 한다.[7] CT 스캔은 또한 근본적인 원인과 질병의 진행 정도를 보여줄 수 있다.[7]

5. 치료

상대정맥 증후군의 치료는 원인 질환과 증상 정도에 따라 결정된다. 치료 방법으로는 약물 치료, 방사선 치료, 혈관 내 스텐트 삽입술, 호흡 보조 등이 있다.[5]

5. 1. 약물 치료

글루코코르티코이드(프레드니손, 메틸프레드니솔론 등)는 종양 침윤 및 종양 주변 부종에 대한 염증 반응을 감소시킨다.[5] 림프종과 같이 종양에 스테로이드 반응이 있는 경우에 가장 도움이 된다. 또한 이뇨제(푸로세미드 등)를 사용하여 심장으로의 정맥 환류를 줄여 증가된 압력을 완화한다.[5]

5. 2. 방사선 치료

악성 종양에 의한 상대정맥 증후군이 나타나는 경우, 종양 크기를 줄이고 증상을 완화하기 위해 방사선 치료를 시행할 수 있다.

5. 3. 혈관 내 스텐트 삽입술

상대정맥 증후군의 급성 상황에서는 중재적 방사선 전문의의 혈관 내 스텐트 삽입술을 통해 최소한의 위험으로 12~24시간 안에 증상을 완화할 수 있다.[5]

5. 4. 호흡 보조

환자가 백/밸브/마스크, 양압 이중 기도 유지(BiPAP), 지속적 기도 양압(CPAP) 또는 기계적 환기를 통해 호흡 지원을 받아야 하는 경우 극도의 주의를 기울여야 한다.[5] 증가된 기도 압력은 이미 손상된 상대정맥(SVC)을 더욱 압박하고 정맥 환류를 감소시켜 심박출량과 뇌 및 관상 동맥 혈류를 감소시키는 경향이 있기 때문이다. 기관 내 삽관 중에는 진정 상태가 ET 튜브 삽입을 허용할 때까지 자발적인 호흡을 허용해야 하며, 가능한 경우 기도 압력을 줄여야 한다.[5]

6. 예후

상대정맥 증후군은 원인 질환에 따라 예후가 달라진다. 악성 종양이 원인인 경우, 치료에도 불구하고 99%의 환자가 2년 반 이내에 사망한다.[5] 그러나 방사선 치료를 받으면 증상은 치료 후 한 달 이내에 완화될 수 있다.[5] 질병 발생 평균 연령은 54세이다.[5]

참조

[1] 웹사이트 SVC obstruction: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://medlineplus.[...] 2019-06-04
[2] 논문 The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. 2006-01
[3] 논문 Superior Vena Cava Syndrome https://emedicine.me[...] WebMD LLC 2018-03-28
[4] 서적 Oncology – An Evidence-based Approach Springer Science & Business Media
[5] 웹사이트 emedicine > Superior Vena Cava Syndrome. http://emedicine.med[...] Professor of Emergency Medicine, Northeastern Ohio Universities College of Medicine and Pharmacy; Attending Faculty, Summa Health System 2009-12-03
[6] 웹사이트 define:collar of Stokes http://www.open-reso[...] open-resource-project.org 2011-03
[7] 서적 Emergencies in Respiratory Medicine Oxford
[8] 논문 The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. 2006-01
[9] 논문 Superior Vena Cava Syndrome https://emedicine.me[...] WebMD LLC 2018-08-03
[10] 웹사이트 emedicine > Superior Vena Cava Syndrome. http://emedicine.med[...]
[11] 논문 Superior Vena Cava Syndrome https://emedicine.me[...] WebMD LLC 2018-08-03
[12] 웹사이트 emedicine > Superior Vena Cava Syndrome. http://emedicine.med[...]
[13] 서적 Emergencies in Respiratory Medicine Oxford
[14] 웹사이트 emedicine > Superior Vena Cava Syndrome. http://emedicine.med[...]



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