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순수실독증

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1. 개요

순수실독증은 뇌 손상으로 인해 발생하는 후천성 읽기 장애의 일종으로, 글자를 읽는 능력에 국한된 문제를 보인다. 주로 좌측 후대뇌동맥의 경색으로 인해 뇌량팽대와 시각 피질이 손상되어 발생하며, 시각 단어 형태 영역의 기능 저하가 나타난다. 환자는 글자를 쓸 수는 있지만, 단어를 인지하는 데 어려움을 겪고, 축자적 읽기와 같은 보강된 읽기 방식을 사용한다. 순수실독증의 원인에 대한 가설로는 단절증후군 가설과 비언어적 시각 자극 처리 장애 가설이 제시된다. 치료 방법으로는 복합 구어 다시 읽기 치료와 교차식 치료 등이 시도되고 있으나, 아직까지 뚜렷한 효과를 보이는 치료법은 제한적이다.

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순수실독증
질병 정보
분야신경학
증상읽기 능력의 손상
원인
원인뇌 손상
관련 질환실어증
실인증
진단
감별 진단난독증
치료
치료언어 치료

2. 분류

순수실독증은 국한된 뇌 영역 내의 뇌 손상(cerebral lesion)이 원인이며, 따라서 후천성 읽기 장애인 실독증에 속한다.[1] 이는 읽는 것을 배우는 데 문제가 있는 아동에게 보이는 발달성 난독증과는 다르다.[7]

3. 원인

순수실독증은 주로 좌측 후대뇌동맥의 경색(infarction)과 관련이 깊다. 후대뇌동맥은 뇌량팽대(splenium of the corpus callosum)와 좌측 시각 피질에 혈액을 공급한다.[8] 좌측 시각 피질이 손상되면 우측 후두엽이 시각 정보를 처리할 수는 있지만, 뇌량팽대 손상으로 인해 정보를 좌뇌의 브로카 영역이나 베르니케 영역과 같은 언어 영역으로 보내는 것은 불가능하다. 환자들은 대개 후대뇌동맥에 뇌졸중이 발생하지만, 외상성 뇌손상의 결과로 순수실독증이 발생할 수도 있다.[9]

후대뇌동맥은 내측측두가지, 후측측두가지, 거형가지, 두정후두가지에 혈액을 공급하며,[10] 이 혈관들은 뇌의 후외부와 외측 후부에 혈액을 공급한다. 순수난독증은 뇌의 측두후두부에서 발견되며,[10] 이 영역은 난독증이 없는 사람이 철자 수정을 처리할 때 활성화되는 시각 단어 형태 영역(VWFA)으로 불린다.[9][12][13]

일부 연구에서는 순수실독증이 단절증후군의 결과라고 본다.

3. 1. 뇌 손상 부위

후대뇌동맥 경색은 순수실독증의 주요 원인 중 하나이다. 후대뇌동맥은 뇌량팽대와 좌측 시각 피질에 혈액을 공급하는데, 이 부위들이 손상되면 순수실독증이 발생할 수 있다.[8] 좌측 시각 피질이 손상되면 우측 후두엽에서 시각 정보를 처리하더라도 뇌량팽대 손상으로 인해 좌뇌의 브로카 영역이나 베르니케 영역과 같은 언어 영역으로 정보가 전달되지 않는다.[9]

뇌졸중이나 외상성 뇌손상(TBI)으로 인해 후대뇌동맥의 혈류가 막히면 순수실독증이 발생할 수 있다.[9] 후대뇌동맥은 내측측두가지, 후측측두가지, 거형가지, 두정후두가지에 혈액을 공급하며,[10] 이 혈관들은 뇌의 후외부, 특히 측두후두부에 혈액을 공급한다.[11]

측두후두부, 특히 시각 단어 형태 영역(VWFA)의 기능 저하는 순수실독증과 관련이 있다.[9][12][13] 시각 단어 형태 영역은 하종속(ILF)을 통해 후두엽과 연결되어 있는데, 이 연결이 손상되면 시각 정보가 시각 단어 형태 영역으로 전달되지 않아 순수실독증이 발생할 수 있다는 가설이 제기되었다.[17]

3. 2. 단절증후군 가설

일부 연구에서는 순수실독증이 단절증후군(disconnection syndrome)의 결과라고 본다. 확산 이미지 분석에 따르면, 시각 단어 형태 영역(visual word form area, VWFA)은 측두엽과 후두엽 사이에 있는 돌출부인 하종속(下縱束, inferior longitudinal fasciculus, ILF)을 통해 후두엽과 연결된다. 기능자기공명영상법(functional magnetic resonance imaging, fMRI)과 확산강조 MRI(Diffusion Tensor Imaging, DTI) 연구 결과, 하종속 수술 후 2주가 되면 시각 단어 형태 영역(VWFA)-후두엽 연결관이 퇴화된다는 것이 확인되었다. 이는 수술 후 순수실독증 증상을 보인 간질 환자들에게서 나온 결과이다. 따라서 하종속 부전이 시각 정보를 시각 단어 형태 영역으로 보내는 것을 방해한다는 가설을 세울 수 있다.[17]

3. 3. 비언어적 시각 자극 처리 장애 가설

일부 연구에서는 순수실독증 환자가 좌측 후방추회상(posterior fusiform gyrus, pFG)에 손상을 입은 경우, 익숙하거나 낯선 것 모두에 대한 비언어적 시각 자극 처리에 문제가 발생한다고 강조하였다.[18][19]

3. 4. 잔존 능력

일부 순수실독증 환자들은 단어 독해 능력을 상실했음에도 불구하고, 기대 이상의 능력을 보여주는 경우가 있다. 예를 들어, 어떤 환자는 숫자를 읽을 수는 없지만, 어떤 숫자가 더 큰지, 홀수인지 짝수인지 구별하는 계산 능력을 우연 이상의 확률로 보였다고 한다. 또한 곱셈을 제외한 덧셈, 뺄셈, 나눗셈과 같은 단순 산수 계산도 가능했다. 예를 들어 '8-6'이라는 식을 '5 빼기 4'라고 읽지만, 정답인 '2'를 우연 이상의 정확도로 답하는 식이다.[20]

또한 순수실독증 환자들은 언어의 의미론적 처리 기능도 일부 남아있는 경우가 있다. 이들은 어휘 판단이나 의미론적 범주화 결정을 할 때 우연 이상의 좋은 성과를 낼 수 있다.[21] 명사를 허사보다 더 잘 구사하고, 낮은 이미지성(단어가 특정 공간에 인상을 불러일으키는 정도)의 단어보다 높은 이미지성 단어를 더 잘 다루는 경향을 보인다. 접미사에 대해서는 낮은 성과를 보였지만, 이는 우뇌 또는 남아있는 좌뇌 기능의 영향일 수 있다.[22]

4. 연구

환자에게 흔히 나타나는 증상은 축자적 읽기(letter-by-letter reading, LBL)이다. 이는 환자들이 읽는다는 것을 보여주기 위하여 고안해 내는 방식으로 채택하는 보상 전략(compensatory strategy)이다.[9] 단어의 자음과 모음을 보고 그것이 소리 나는 그대로 읽는다. 그러나 이러한 방식은 항상 제대로 적용되지 않는다. 일례로 'phone'과 같은 단어는 자음 'ph'가 실제로는 'f' 발음이지만 환자들은 이를 인지하지 못하고 'f'로 읽지 않는다. 또한 단어를 읽는 방식을 통하여 환자들이 읽는 속도는 일반인에 비하여 훨씬 느리다. 페테르센(Petersen) 등은 읽기 시간 문제는 읽기 능력이 아니라 단어의 길이와 더 관련이 있다고 밝혔다. 페테르센 팀은 측후두엽(temporo-occipital lobe)의 우뇌 손상 환자 4명과 좌뇌 손상 환자 4명, 26명의 대조군에게 스크린 위에 일시적으로 단어 하나를 보여주었다. 이들은 3글자와 5글자 단어 20개와 7글자 단어 12개를 보았다. 이들에게는 단어를 가능한 신속 정확하게 읽도록 요청하였다. 좌뇌 손상 환자들은 단어의 어려움에도 불구하고 단어가 길수록 대조군보다 더욱 느리게 대답하였다.[10] 단어가 길수록 단어의 바깥면에 있는 문자들은 시야 주변부로 가고, 이는 환자에게 관심을 옮기게 하여 읽는 것이 더 길어지게 된다.

5. 재활

환자를 재활 치료하려는 시도는 있어왔지만 대체로 효과가 있는 것은 거의 없었다. 대부분의 재활 훈련은 환자 1명 혹은 소그룹에 특화되었다. 가장 단순하게는 환자에게 단어를 크고 반복적으로 읽도록 연습시키는 것이다. 이는 뇌의 손상 체계를 자극하려는 의도이다. 이를 복합 구어 다시 읽기 치료(multiple oral re-reading treatment, MOR)라고 한다.[9] 이는 환자가 축자적 읽기를 하지 못하도록 구성된 텍스트 기반 접근방식이다. MOR은 어느 정도 수준에 이르기까지 같은 텍스트를 크게 읽는 것으로 효과를 발휘한다.[9] 환자에게 가장 중요한 기준은 향상되는 수준으로 읽는 것이다. 치료는 시각적 투입과 관련 철자 묘사 사이의 연계를 강화함으로써 환자가 축자적 읽기 전략을 쓰지 못하게 막는 것이다. 이러한 반복은 탑다운 처리를 사용하는 것이 위의 연구에 나타난 주변적 절차의 효과를 축소한다는 발상을 입증한다.[9][11] 여기에서 목적은 바텀업 절차를 늘리는 것이다. 이는 희망적으로 단어 인식을 돕고, 읽기를 지지하는 모든 가능한 정보의 상호작용적 절차를 향상시킬 것이다. 'MOR을 통한 읽기 자극은 재활 효과가 있어서 읽기 속도와 정확성이 훈련되지 않은 텍스트에도 더욱 좋아지고, 단어 길이가 줄어드는 효과로 입증되듯이 단어 형태 인식도 향상된다.'[10] 이러한 전략은 매우 좋은 결과를 보였다. 다른 전략은 교차식 치료(cross modal therapy)이다. 이 치료에서 환자는 크게 읽으려는 단어를 추적하도록 지시받는다. 고유운동 단서 제공 치료(kinaesthetic cuing therapy)나 모터-크로스 단서 제공 치료(motor-cross cuing therapy)와 같은 교차식 치료를 사용하여 성과가 있었지만, 스펙트럼 가운데 더 느리게 읽는 쪽에 있는 이들에게 실현할 수 있는 것이다.[23]

참조

[1] 논문 Acquired dyslexia
[2] 논문 The eye movements of pure alexic patients during reading and nonreading tasks
[3] 논문 How to make the word-length effect disappear in letter-by-letter dyslexia: implications for an account of the disorder 2005-07
[4] 논문 Spelling dyslexia: a deficit of the visual word-form 1994-02
[5] 논문 Word-form dyslexia 1980-03
[6] 논문 Alexia without agraphia: a century later
[7] 논문 Developmental and acquired dyslexias http://www.cortexjou[...] 2006-08
[8] 서적 Physiology of behavior Pearson 2013
[9] 논문 Treatment for Alexia With Agraphia Following Left Ventral Occipito-Temporal Damage: Strengthening Orthographic Representations Common to Reading and Spelling.
[10] 논문 Visual attention in posterior stroke and relations to alexia
[11] 웹인용 Imaging http://ophthalmology[...] 2015-03-30
[12] 서적 The human brain: an introduction to its functional anatomy Mosby
[13] 웹인용 Baylor Neurology Case of the Month http://www.bcm.edu/n[...] 2007-06-07
[14] 서적 The human brain: an introduction to its functional anatomy https://archive.org/[...] Mosby/Elsevier
[15] 웹인용 Alexia http://faculty.georg[...] Center for Aphasia Research and Rehabilitation 2015-03-30
[16] 논문 Pure Alexia https://www.cnbc.cmu[...] 2015-03-30
[17] 논문 Pure alexia as a disconnection syndrome: New diffusion imaging evidence for an old concept 2008
[18] 논문 Efficient Visual Object and Word Recognition Relies on High Spatial Frequency Coding in the Left Posterior Fusiform Gyrus: Evidence from a Case-Series of Patients with Ventral Occipito-Temporal Cortex Damage 2012-08-24
[19] 논문 Processing deficits for familiar and novel faces in patients with left posterior fusiform lesions 2015-11
[20] 논문 Calculating Without Reading: Unsuspected Residual Abilities In Pure Alexia 2000
[21] 논문 When does less yield more? The impact of severity upon implicit recognition in pure alexia http://bura.brunel.a[...] 2010-07
[22] 논문 Evidence For Preserved Reading In 'Pure Alexia' 1989
[23] 웹인용 Rehabilitation of acquired alexia http://cirrie.buffal[...] Center for International Rehabilitation Research Information and Exchange 2015-03-30



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