맨위로가기

성인 T세포 백혈병

"오늘의AI위키"는 AI 기술로 일관성 있고 체계적인 최신 지식을 제공하는 혁신 플랫폼입니다.
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
목차

1. 개요

성인 T세포 백혈병(ATL)은 인간 T 세포 백혈병 바이러스 1형(HTLV-1)에 감염되어 발생하는 드문 혈액암의 일종이다. HTLV-1은 모유 수유, 성 접촉, 수혈, 오염된 주삿바늘 공유 등 혈액 접촉을 통해 전파되며, 일본 남부, 카리브해, 남아메리카, 아프리카 등 특정 지역에서 풍토병으로 나타난다. ATL은 급성, 림프종, 만성, 연성 등 4가지 병형으로 분류되며, 진단은 임상적 특징과 악성 세포의 형태학적, 면역 표현형 변화를 종합하여 이루어진다. 치료는 병형에 따라 다르며, 공격적인 형태의 ATL에는 화학 요법과 조혈모세포 이식이 고려된다.

더 읽어볼만한 페이지

  • 급성 림프구성 백혈병 - B세포 전림프구성 백혈병
    B세포 전림프구성 백혈병은 전림프구가 증가하는 희귀 림프증식 질환으로, 말초 혈액에서 전림프구 증가가 특징적이며, 림프절병증은 미미하고 비장 비대가 나타날 수 있으며, 형태학적, 면역표현형, 세포유전학적 검사를 통해 진단하고 화학 요법, 표적 치료, 단클론 항체 등으로 치료하며 비장 절제술이나 조혈모 줄기 세포 이식을 고려한다.
  • 급성 림프구성 백혈병 - 양표현형 급성 백혈병
    양표현형 급성 백혈병은 림프구 및 골수구 계열의 항원을 동시에 발현하는 드문 급성 백혈병으로, 림프절 비대, 잇몸 부종, 빈혈, 혈소판 감소증, 면역력 저하를 동반하며, 혈액 검사, 골수 검사, 면역표현형 검사를 통해 진단하고, 아세포 형태에 따라 급성 골수성 백혈병 또는 급성 림프구성 백혈병 유도 화학 요법을 시행하며, 예후가 좋지 않습니다.
  • 림프종 - 림프절 변연부 B세포 림프종
    제공된 텍스트는 위키백과 문서의 개요가 아니라 문서 작성 과정에 대한 설명이므로, 림프절 변연부 B세포 림프종에 대한 요약문을 생성할 수 없습니다.
  • 림프종 - 혈관면역모세포 T세포림프종
    혈관면역모세포 T세포림프종은 중년층 이상에서 주로 발생하는 희귀한 말초 T세포 림프종으로, 림프절 비대, 간비종대, 발열, 피부 병변 등의 증상과 빈혈, 호산구 증가, 고감마글로불린혈증과 같은 면역 이상을 동반하며, 임상적 특징, 실험실 검사, 림프절 생검 등을 통해 진단하고 화학 요법, 방사선 요법, 조혈모세포 이식 등으로 치료한다.
  • 성병 - 자궁경부암
    자궁경부암은 인유두종바이러스 감염이 주원인인 자궁 경부의 악성 종양으로, 초기에는 증상이 미미하지만 진행 시 질 분비물 증가, 성교통, 골반통이 나타날 수 있으며, 자궁경부 세포진 검사, 조직 생검 등으로 진단하고 수술, 방사선 치료, 항암 치료 등으로 치료하며, HPV 백신 접종과 정기 검진으로 예방이 가능하다.
  • 성병 - 매독
    매독은 트레포네마 팔리둠균에 의해 발생하는 성병으로, 성 접촉을 통해 전파되며 1기, 2기, 잠복기, 3기의 단계를 거쳐 진행되고 피부 발진, 궤양 등의 증상이나 심혈관계, 신경계 합병증을 유발할 수 있지만, 조기 진단과 페니실린 치료로 완치가 가능하다.
성인 T세포 백혈병
일반 정보
사람 T세포
사람의 T세포
질병 개요
다른 이름성인 T세포 백혈병/림프종
역사
발견


2. HTLV-1

사람T세포림프친화바이러스 1형(HTLV-1)은 ATL을 유발하는 레트로바이러스이다. HTLV-1은 주로 모유 수유, 성접촉, 수혈 등을 통해 감염된다.[11] HTLV-1 감염은 평생 지속될 가능성이 높으며, HTLV-1에 대한 항체가 혈장에서 검출될 때 감염을 추정할 수 있다.[15] ATL 환자로부터 HTLV-1이 자주 분리되고, ATL 백혈병 세포에서 HTLV-1 프로바이러스 게놈이 검출되는 등 여러 증거를 통해 HTLV-1이 ATL을 유발한다는 사실이 밝혀졌다.

2. 1. HTLV-1의 개요

HTLV-1은 human T-cell leukemia virus type 1(인간 T 세포 백혈병 바이러스 1형)의 약칭이다.[23] 한때는 인간 T 림프구 친화성 바이러스 1형이라고 불렸다. 1980년에 처음으로 인간의 레트로바이러스로 보고되었으며,[24] ATL(성인 T 세포 백혈병·림프종, adult T-cell leukemia-lymohoma)의 원인 바이러스임이 밝혀졌다.[25][26][27] HTLV에는 type1부터 type4까지 보고되었지만 type1 이외의 병원성은 아직 밝혀지지 않았다. type1의 유전자형은 subtype A부터 G까지 7개로 크게 나뉘며 지역성을 반영한다. 일본의 HTLV-1은 subtype A에 포함된다.

HTLV-1은 주로 HTLV-1 감염자의 CD4 양성 T 림프구에서 검출된다. HTLV-1이 감염되면 프로바이러스로서 지속 감염된다. 즉, 세포의 게놈에 바이러스 유전자가 삽입되어 세포 내에 장기간 존재·유지된다. HTLV-1 감염자의 말초 혈액 중에는 HTLV-1 감염 림프구가 존재하지만 B형 간염 바이러스 등과 달리 혈장 중에는 거의 바이러스를 검출할 수 없다. 이 때문에 HTLV-1 감염자의 진단은 바이러스 자체의 검출이 아닌, HTLV-1에 대한 항체의 검출을 통해 이루어진다. 즉, 항 HTLV-1 항체 양성이면 HTLV-1에 감염되었음을 의미한다. 일단 HTLV-1에 감염되면 자연적으로 바이러스가 소실되는 일은 없다고 여겨지며, 평생 감염이 지속된다. 또한, HTLV-1 감염자의 말초 혈액 림프구에서는 유전자 증폭법(PCR법)으로 HTLV-1의 유전자를 검출할 수 있다. 이 방법을 통해, HTLV-1의 프로바이러스 양을 측정하는 것이 가능하다. HTLV-1은 대부분의 경우 1개의 T 세포에 1 copy 삽입되므로 프로바이러스 양은 HTLV-1 감염 세포 수를 의미한다.[28]

HTLV-1의 유전자는 약 9kb의 2개의 플러스 가닥 RNA이다. 바이러스 게놈은 코어 단백질, 엔벨로프 단백질, 역전사 효소 등의 다른 여러 기능성 단백질을 암호화한다.

2. 2. HTLV-1의 역학

HTLV-1 감염은 세계적으로 일본, 중남미, 아프리카 등에 집중되어 있다.[29] 한국에서는 HTLV-1 감염 사례가 드물게 나타난다. 일본의 2014년부터 2015년까지의 조사에서는 약 80만 명의 HTLV-1 감염자가 있는 것으로 추정된다. 과거에는 규슈와 오키나와에 감염자가 많았으며, 전체의 40%가 이 지역에 분포했다. 최근에는 대도시권에서 HTLV-1 감염자가 증가하는 추세이며 지역 분포가 변화하고 있는 것으로 생각된다.

미국에서는 HTLV-1 감염이 드문 것으로 보인다. 혈청학적 자료는 거의 없지만, 감염 유병률은 남동부에 거주하는 아프리카계 미국인 사이에서 가장 높은 것으로 생각된다. 뉴저지의 아프리카계 미국인 정맥 주사 약물 사용자 중 30%의 유병률이 발견되었으며, 뉴올리언스의 유사한 집단에서 49%의 유병률이 발견되었다.[7] HTLV-1 항체 연구에 따르면 이 바이러스는 남부 일본, 카리브해, 남아메리카, 아프리카에서 풍토병이다.[7]

HTLV-1에 감염된 사람들 사이에서도 ATL은 드물게 나타난다. 성인 HTLV-1 환자들 중 대략 1,500명당 1명 꼴로 ATL이 나타난다.[5] HTLV-1 감염자 중 HTLV-1 관련 질환을 발병하는 것은 극히 일부이며, ATL의 발병률은 약 5%이고, HAM의 발병률은 0.3%이다. 대다수의 감염자는 HTLV-1 관련 질환을 발병하지 않고 생을 마감한다.[30][31]

2. 3. HTLV-1의 감염

HTLV-1(인간 T세포 백혈병 바이러스 1형)의 감염은 주로 모자간 감염, 성 접촉, 오염된 혈액 노출(수혈 또는 오염된 주삿바늘 공유)을 통해 일어난다.[11] HTLV-1 감염자의 체액에서는 바이러스 입자가 검출되지 않아, 전파에는 HTLV-1 감염 세포가 타인의 체내로 들어가는 것이 필요하다. 이 때문에 HTLV-1의 감염력은 매우 약하다.[28]

모자 감염의 주된 경로는 모유를 통한 전파이다.[28] 보균자인 어머니가 모유 수유를 지속할 경우, 아이의 약 20%가 보균자가 된다고 한다.[32] 그러나 인공 영양으로 전환하면 모자 감염을 막을 수 있다.

수평 감염은 주로 성교를 통해 일어나며, 일반적으로 정액에 포함된 림프구를 통해 남성에서 여성으로 감염된다.[33]

1986년 이후에는 혈액 제제에 대한 HTLV-1 스크리닝 검사가 실시되어 수혈에 의한 감염 위험성은 없다.[28] 드문 전파 경로로는 장기 이식이 있다.[28]

2. 4. HTLV-1의 발암 기전

HTLV-1은 '인간 T 세포 백혈병 바이러스 1형(human T-cell leukemia virus type 1)'의 약칭이다.[23] 한때 인간 T 림프구 친화성 바이러스 1형이라고 불렸다. 레트로바이러스의 일종으로, 감염된 림프구 DNA에 통합되어 숙주 세포의 증식을 유발한다. HTLV-1의 p40 tax는 숙주 세포의 IL-2 수용체 유전자 등을 활성화하여 분열 증식을 일으키는데, 이 과정에서 형질 전환이 일어나 ATL을 유발할 수 있다.

2. 5. HTLV-1 감염 진단

HTLV-1 감염은 혈청 항HTLV-1 항체 검출을 통해 진단한다. 항 HTLV-1 항체 양성이면 HTLV-1에 감염되었음을 의미한다.[28]

; 1차 검사

: 1차 검사에서는 혈청 항HTLV-1 항체의 유무를 확인한다. PA법, CLEIA법, CLIA법, ECLIA법이 권장된다. 1차 검사가 음성인 경우, HTLV-1 감염은 없다고 판단한다. 양성이라 하더라도 위양성이 포함될 수 있으므로 확인 검사가 필요하다.

; 확인 검사

: 확인 검사는 WB법 또는 LIA로 혈청 항HTLV-1 항체의 유무를 확인한다. 확인 검사에서 양성이면 HTLV-1 감염이며, 음성이면 HTLV-1 감염이 아니라고 평가한다. 확인 검사의 문제점으로는 판정 보류가 될 수 있다는 점이다. 비유행 지역 WB법의 판정 보류가 20%에 달한다. LIA법은 WB법보다 판정 보류율이 낮을 가능성이 있다. 판정 보류의 경우에는 PCR법으로 HTLV-1 프로바이러스 검출을 실시함으로써 보다 정확하고 신뢰성 있는 진단이 기대된다.

3. 증상

ATL은 다양한 증상을 동반하며, 병형에 따라 증상이 다르다. 급성형이나 림프종형에서는 전신 권태감, 식욕 부진, 전신 림프절 종창, 피부 병변, 간비종 등이 나타난다. 또한, 종양열로 인한 발열이 흔하게 발생한다. ATL의 피부 병변은 홍반형, 다발 구진형, 결절 종괴형, 홍피증형 등 다양한 형태로 나타날 수 있다.[15] 주요 장기에 ATL 세포가 침윤하거나 고칼슘혈증이 동반되는 경우에는 해당 증상이 나타난다. 서서히 진행되는 형은 무증상인 경우가 많고, 증상이 있더라도 대부분 피부 병변뿐이다. 만성형도 비슷하지만 림프절 종창을 동반하는 경우도 있다.[15]

ATL은 심한 면역 부전을 일으켜, 세균성 폐렴, 진균성 폐렴 외에도 거대 세포 바이러스, 폐포자충, 결핵 등 조혈모세포 이식 후 이외의 일반적인 혈액 질환 화학 요법에서는 거의 문제가 되지 않는 기회 감염의 합병이 나타난다.[15]

4. 진단

성인 T세포 백혈병(ATL)의 진단은 임상적 특징, 악성 세포의 형태와 면역 표현형 변화, 사람T세포림프친화바이러스 1형(HTLV-1) 항체 양성 여부를 종합하여 이루어진다. HTLV-1 감염은 평생 지속될 가능성이 높으며, 혈장에서 HTLV-1에 대한 항체가 검출될 때 추정할 수 있다.[15]

일반적으로 말초 혈액에서 종양 세포가 5% 이상 확인되고 HTLV-1이 확진되면 급성, 만성, 연성 유형으로 진단한다. 림프종 유형은 림프절 생검을 통한 조직병리학적 검사가 필요할 수 있다.[13] ATLL의 면역 표현형은 CD2, CD3, CD4, CD5, CD25 양성, CD7, CD8, 세포 독성 표지자 음성이다. CD30, CCR4, FOXP3에 대해서는 부분적인 양성 반응을 보인다.[14]

ATL 진단은 성숙 T세포성 종양 환자에게서 항HTLV-1 항체가 양성임을 확인하는 것으로 시작한다. 이후 림프절, 피부 등 생검 표본의 면역 염색을 하거나, 말초 혈액에 이상 세포가 나타나는 경우 유세포 분석법을 통해 종양 세포가 CD4, CD25 양성임을 확인한다(드물게 CD4 음성 CD8 양성 ATL이 존재한다). HTLV-1 보균자에게 ATL 이외의 T세포가 발생할 가능성도 있으므로, 엄밀하게는 HTLV-1이 종양 세포에 단일 클론성으로 삽입되어 있음을 사우스턴 블롯법으로 확인해야 한다. 비전형적인 사례에서는 사우스턴 블롯법이 진단에 필요하다. ATL에서는 말초 혈액 림프구의 사우스턴 블롯법으로 단일 클론성 삽입 패턴이 확인되지만, HAM에서는 다클론성 또는 올리고클론성 삽입 패턴이 나타난다.

임상적 특징과 예후가 다양하므로, 시모야마 분류에 따라 급성, 림프종, 만성, 연성(くすぶり型)의 4가지 병형으로 세분화된다.[12]

4. 1. 병형 분류

1991년 일본 임상 종양 연구 그룹 림프종 그룹(JCOG-LSG, Japan clinical oncology group-lymphoma study group)은 1980년대 전국 실태 조사에서 수집된 성인 T세포 백혈병(ATL) 환자 정보를 바탕으로 급성형, 림프종형, 만성형, 연성형의 4가지 임상 병형을 제안했다.[37]

만성형에는 예후 불량 인자가 있으며, 혈청 LDH 값이 정상치 상한을 초과, 혈청 BUN 값이 시설 정상 상한을 초과, 혈청 알부민 값이 시설 정상치 하한을 밑도는 중 하나라도 있는지 여부에 따라 아분류했다. 이 임상 병형 분류는 '''시모야마 분류'''로서 세계적으로 널리 사용되고 있다. 병형 분류에 필요한 정보는 말초 혈액 백혈구 수와 백혈구 분획(자동 혈구 분석으로는 ATL 세포를 인식하지 못하는 경우가 있으므로, 원칙적으로 육안으로 판단), 생화학적 검사(LDH, Ca, BUN, 알부민), 림프절 종대 유무(있는 경우에는 조직학적 진단), 피부 및 장기·중추 신경 병변 유무이다. 급성형, 림프종형, 예후 불량 인자를 가진 만성형 ATL을 aggressive ATL이라고 부른다. 예후 불량 인자를 가지지 않는 만성형 ATL과 연성형 ATL을 indolent ATL로 한다. Aggressive ATL은 indolent ATL에서 이행(급성 전환)하거나, indolent ATL 시기를 거치지 않거나, 혹은 indolent ATL 시기에 발견되지 않고 발병한다.

4. 2. 예후 인자

ATL-예후 지수(ATL-PI) 프로젝트는 2000년대에 전국 81개 혈액내과 의료기관과 ATL 진료를 적극적으로 시행하고 있는 3개의 피부과 의료기관에서 진단된 ATL 환자에 대한 후향적 조사이다.[38] 이 데이터베이스에서 동종 조혈모세포 이식을 받지 않은 급성형 및 림프종형 ATL 환자에 대한 예후 인자로 병기(Ann Arbor 분류 및 Lugano 분류), 수행 상태, 연령, 혈청 알부민 수치, 혈청 sIL-2R 수치의 5가지를 결정했다. 산술식으로부터 저, 중, 고위험의 3군으로 분류하는 ATL-PI를 결정하고, 이를 점수화하여 임상적으로 사용하기 쉽게 만든 simplified ATL-PI(sATL-PI)를 작성했다.[39] 서서히 진행되는 유형과 만성형에 대해서도 유사한 작업을 실시하여, 예후 인자로서 sIL-2R만을 추출하여 indolent ATL-PI(iATL-PI)와 simplified iATL-PI(siATL-PI)를 작성했다.[40]

5. 검사 소견

검사 소견은 병형에 따라 다르다. 서서히 진행형은 말초 혈액 소견에서 이상 림프구(종양 세포)가 5% 이상 관찰되는 것이 유일한 이상 소견인 경우가 많다. 기계식 혈액상 검사에서는 검출되지 않는 경우가 있으므로 육안(경검)에 의한 혈액상 검사가 바람직하다. 만성형은 백혈구, 림프구 증가가 관찰된다. 서서히 진행형과 만성형에서도 LDH와 sIL-2R이 상승하는 경우가 있다. ATL의 종양 세포는 형태적으로 핵에 복잡한 갈라짐이 보이는 플라워 세포가 유명하지만, 서서히 진행형과 만성형에서는 플라워 세포가 관찰되는 경우는 적고, 대부분의 종양 세포는 경미한 잘록함이 관찰되는 이형성이 가벼운 것이어서, 형태 진단에는 주의를 요한다. 급성형과 림프종형에서는 LDH와 sIL-2R이 현저하게 증가한다. 림프종형은 말초 혈액에서 종양 세포를 거의 관찰할 수 없다. 급성형은 정의상 다른 3가지 병형의 정의를 충족하지 않는 것으로 되어 있지만, 일반적으로는 백혈구 증가가 있고 말초 혈액 중에 ATL 세포가 관찰된다.[9]

6. 영상 소견

CT에서는 림프절 종창이나 간비종 등의 증상에 따른 소견이 관찰된다.[9]

7. 치료

지도부딘과 CHOP 요법을 치료 옵션으로 시도하며, 프랄라트렉세이트도 효과가 있는 것으로 연구되었다.[15][16] 대부분의 치료법은 바이러스 자체보다는 암을 치료하는 방향으로 이루어진다. 최근에는 ATL에 대한 기존의 글루코코르티코이드 기반 화학 요법이 티오레독신 결합 단백질-2(TBP-2/TXNIP/VDUP1)에 의해 주로 매개된다는 보고가 있어, TBP-2 유도제를 새로운 치료 목표로 사용할 가능성이 제기되었다.[17][18]

무증상으로 완만한 경과를 보이는 indolent ATL의 경우, 조기에 치료를 시작해도 예후 개선이 입증되지 않아 급성형으로 진행될 때까지 무치료 경과 관찰을 한다. 피부 병변에 대해서는 피부 지향성 치료가 시행되지만 생존 기간 개선에 기여한다는 근거는 없다. 해외에서는 피부 병변이나 기회 감염 등 증상이 있는 indolent ATL에 인터페론α와 지도부딘 병용 요법이 하나의 선택지로 제시되고 있다.[41]

Aggressive ATL의 경우 70세 이하라면 mLSG15 요법(VCAP-AMP-VECP 요법)과 동종 조혈모세포 이식을 고려한다. 70세를 초과하는 경우에는 CHOP 요법 기반의 화학 요법을 구제 요법으로 사용하며, 모가무리주맙 또는 레날리도미드를 투여한다.



2013년 12월 의학 컨퍼런스에서 연구자들은 ATL 환자의 21%에서 50%가 CD30을 발현하는 질환을 가지고 있다고 보고했다.[20] 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받지는 않았지만, CD30 양성 사례에서 CD30 표적 브렌툭시맙 베도틴으로 치료하는 것이 유익할 수 있으며, 현재 NCCN 가이드라인에서 이를 뒷받침하고 있다.[21]

8. 역학

성인 T세포 백혈병(ATL)은 HTLV-1 바이러스 감염자 중 일부에게서 발병한다. HTLV-1 감염은 일본 남부, 카리브해, 남아메리카, 아프리카 등에서 풍토병으로 나타난다.[7] 특히 일본, 카리브해 연안 국가, 중앙 아프리카, 남미 등에서 감염자가 많이 나타나며, ATL 환자도 이들 지역에 많다.[35]

미국에서는 HTLV-1 감염이 드물게 나타나며, 남동부에 거주하는 아프리카계 미국인 사이에서 유병률이 가장 높다. 뉴저지의 아프리카계 미국인 정맥 주사 약물 사용자 중 30%, 뉴올리언스의 유사 집단에서는 49%의 유병률이 보고되었다.[7]

HTLV-1에 감염된 사람들 중에서도 ATL 발병은 드물어, 성인 HTLV-1 보균자 1,500명당 1명꼴로 ATL이 나타난다. HTLV-1 감염과 ATL 발병 사이에는 긴 잠복기가 존재한다.[5] HTLV-1 감염자 중 ATL 발병률은 약 5%이며, 대다수의 감염자는 HTLV-1 관련 질환을 발병하지 않고 생을 마감한다.[30][31]

일본에서는 2014년부터 2015년까지의 조사에서 약 80만 명의 HTLV-1 감염자가 있는 것으로 추정된다. 과거에는 규슈와 오키나와에 감염자가 많았으나, 최근에는 대도시권에서 HTLV-1 감염자가 증가하는 추세이다. 일본에서 ATL로 인한 연간 사망자 수는 약 1,000명이며, 1998년 이후 10년간 감소 경향은 보이지 않는다.[36]

9. 역사

1970년대 일본에서는 서남 일본 지역을 중심으로 예후가 좋지 않은 악성 림프종이 다수 보고되었고, 가족 내 발병 사례, 호지킨병 및 세자리 증후군의 발병률이 높은 지역적 특성이 나타났다. 또한, 림프종이 백혈병으로 급격히 진행되어 사망에 이르는 증례와 함께, 말초 혈액에서 핵이 분엽된 특이한 백혈병 세포가 발견되는 등, 현재의 ATL(성인 T세포 백혈병·림프종)로 진단될 수 있는 증례들이 보고되었다.[23]

1980년대에 이러한 증례들이 종양 바이러스에 의해 발생한다는 사실이 밝혀졌다. 1980년에 HTLV-1(human T-cell leukemia virus type 1, 인간 T 세포 백혈병 바이러스 1형)이 처음으로 인간의 레트로바이러스로 보고되었으며,[24] ATL의 원인 바이러스임이 밝혀졌다.[25][26][27]

2015년 10월 21일, 교토 대학 연구팀은 슈퍼컴퓨터 "케이"를 이용하여 ATL의 유전자 이상 전체를 해명하는 데 성공했다고 발표했다.[42][43] 이 연구 결과는 국제 과학 저널 "Nature Genetics"에 게재되었으며,[42] ATL의 발병 기전을 이해하고, 향후 진단 및 치료에 응용될 수 있을 것으로 기대된다.[42]

10. 분포와 조몬인

HTLV-1 보균자는 일본인에게 많이 나타나는데, 특히 조몬인의 유전적 영향을 많이 받은 지역에서 높은 빈도로 발견된다. 히누마 요리는 이러한 바이러스 보균자 호발 지역이 조몬계 사람들이 고밀도로 남아있음을 보여준다고 결론지었다.[44]

구체적인 지역으로는 오키나와, 남큐슈, 아이누에서 높은 빈도가 나타나며, 시코쿠 남부, 기이 반도 남부, 도호쿠 지방의 태평양 연안, 오키 섬, 고토 열도 등 고립되거나 교통이 불편한 소규모 지역에서 보균자가 높은 비율로 남아있다.[44] 도쿄, 오사카, 나고야, 후쿠오카 등 대도시에서 발견되는 환자의 90% 이상은 오키나와현, 남큐슈, 나가사키현 등 ATL 호발 지역에서 이주한 사람들이다.[44]

이는 HTLV가 과거 일본 열도뿐만 아니라 동아시아 대륙에도 널리 분포했지만, 도태가 반복되어 대륙에서는 사라졌고, 야요이 시대에 바이러스 비보균 대륙 집단이 일본 열도 중앙부로 이주하면서 바이러스가 희석되었지만, 열도 양 끝이나 고립된 지역에는 조몬계 보균자 집단이 짙게 남아있었기 때문으로 추정된다.[44]

11. 관련 인물

고가 신은 일본의 정치인으로, 성인 T세포 백혈병으로 사망했다.

시게마츠 이츠조는 일본의 의학자로, 방사선 영향 연구소 이사장을 역임했다.

마츠오카 마사오는 일본의 의학자이며, ATL 연구에 기여했다.

참조

[1] 논문 Letter: Two cases of T-cell chronic lymphocytic leukemia in Japan
[2] 논문 Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases
[3] 논문 The discovery of ATL: an odyssey in restrospect
[4] 논문 Current views in HTLV-I-associated adult T-cell leukemia/lymphoma
[5] 논문 Human T-cell leukaemia virus type 1 (HTLV-1) infectivity and cellular transformation http://www.nature.co[...] 2007
[6] 논문 Adult T Cell Leukemia-Lymphoma (ATL): State of the Art https://doi.org/10.1[...] 2018
[7] 논문 Increase in incidence of adult T-cell leukemia/lymphoma in non-endemic areas of Japan and the United States 2012
[8] 논문 Defucosylated anti-CCR4 monoclonal antibody (KW-0761) for relapsed adult T-cell leukemia-lymphoma: a multicenter phase II study 2012
[9] 논문 HTLV-1 Tax transgenic mice develop spontaneous osteolytic bone metastases prevented by osteoclast inhibition 2005
[10] 웹사이트 Treatment and prognosis of adult T cell leukemia-lymphoma http://www.uptodate.[...] 2012-07-27
[11] 웹사이트 HTLV-1: CLINICAL IMPACT OF A CHRONIC INFECTION https://www.ncbi.nlm[...] 2013-07-22
[12] 논문 Adult T-cell leukemia–lymphoma https://www.tandfonl[...] 2012
[13] 논문 A new G-CSF-supported combination chemotherapy, LSG15, for adult T-cell leukaemia-lymphoma: Japan Clinical Oncology Group Study 9303: A New G-CSF-Supported Chemotherapy for ATL 2001
[14] 논문 How I treat adult T-cell leukemia/lymphoma https://www.scienced[...]
[15] 논문 Natural history of adult T-cell leukemia/lymphoma and approaches to therapy
[16] 논문 Pralatrexate-induced tumor cell apoptosis in the epidermis of a patient with HTLV-1 adult T-cell lymphoma/leukemia causing skin erosions
[17] 논문 Thioredoxin-binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) regulates T-cell sensitivity to glucocorticoid during HTLV-I-induced transformation.
[18] 논문 Differential roles of Annexin A1 (ANXA1/lipocortin-1/lipomodulin) and thioredoxin binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) in glucocorticoid signaling of HTLV-I-transformed T cells.
[19] 논문 Mogamulizumab: first global approval. 2012
[20] 간행물 "CD30 Expression Is Associated With Decreased Survival In Patients With Acute and Unfavorable Chronic Types Of Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma" https://ash.confex.c[...] 2013
[21] 논문 Revised Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma International Consensus Meeting Report 2019
[22] 논문 2014-10
[23] 논문 2017-09-22
[24] 논문 1980-12
[25] 논문 1977-09
[26] 논문 1981-10
[27] 논문 1982-03
[28] 논문 2015-11
[29] 논문 2007-04
[30] 논문 1998-12
[31] 논문 2010-08-26
[32] 서적 成人T細胞白血病・リンパ腫 新興医学出版社 平成15年
[33] 서적 三輪血液病学
[34] 서적 三輪血液病学
[35] 서적 三輪血液病学
[36] 간행물 "本邦におけるHTLV-I感染及び関連疾患の実態調査と総合対策" 厚生労働省研究班（班長: 山口一成） 平成20年度
[37] 논문 1991-11
[38] 논문 2015-12-10
[39] 논문 2012-05-10
[40] 논문 2017-07-06
[41] 논문 2010-09-20
[42] 웹사이트 京都大学公式サイト - 研究・産官学連携 - 研究成果 『成人T細胞白血病リンパ腫における遺伝子異常の解明』 http://www.kyoto-u.a[...]
[43] 뉴스 成人T細胞白血病リンパ腫における遺伝子異常の全貌を解明－京大 http://www.qlifepro.[...] QLifePro 2015-10-23
[44] 저널 "ウイルスから日本人の起源を探る" https://doi.org/10.2[...] 1998
[45] 저널 Letter: Two cases of T-cell chronic lymphocytic leukemia in Japan
[46] 저널 Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases
[47] 저널 The discovery of ATL: an odyssey in restrospect
[48] 저널 Current views in HTLV-I-associated adult T-cell leukemia/lymphoma
[49] 저널 HTLV-1 Tax transgenic mice develop spontaneous osteolytic bone metastases prevented by osteoclast inhibition 2005-12
[50] 웹인용 Treatment and prognosis of adult T cell leukemia-lymphoma http://www.uptodate.[...] 2012-07-27
[51] 웹인용 HTLV-1: CLINICAL IMPACT OF A CHRONIC INFECTION https://www.ncbi.nlm[...] 2013-07-22
[52] 저널 Natural history of adult T-cell leukemia/lymphoma and approaches to therapy
[53] 저널 Pralatrexate-induced tumor cell apoptosis in the epidermis of a patient with HTLV-1 adult T-cell lymphoma/leukemia causing skin erosions
[54] 저널 Thioredoxin-binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) regulates T-cell sensitivity to glucocorticoid during HTLV-I-induced transformation.
[55] 저널 Differential roles of Annexin A1 (ANXA1/lipocortin-1/lipomodulin) and thioredoxin binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) in glucocorticoid signaling of HTLV-I-transformed T cells.
[56] 저널 Mogamulizumab: first global approval. 2012-06
[57] 문서 CD30 Expression Is Associated With Decreased Survival In Patients With Acute and Unfavorable Chronic Types Of Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma https://ash.confex.c[...] 2013-12


본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.

문의하기 : help@durumis.com