심장 점액종
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1. 개요
심장 점액종은 주요 심장 종양 중 가장 흔한 형태이며, 다형잠재성의 간엽 세포에서 기인한다. 주로 좌심방에서 발생하며, 약 10%는 유전적 요인인 카니 증후군과 관련된다. 증상으로는 호흡 곤란, 어지럼증, 실신, 심계항진 등이 나타날 수 있으며, 심방 세동과 유사한 증상도 보인다. 합병증으로는 부정맥, 폐부종, 말초 색전증 등이 있으며, 진단은 심장 초음파, 흉부 X-ray, 심전도 등을 통해 이루어진다. 치료는 수술적 제거가 기본이며, 예후는 합병증 발생 여부에 따라 달라진다.
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2. 원인
점액종은 주요 심장 종양 중 가장 흔한 형태이다.[14] 종양은 다형잠재성의 간엽 세포에서 기인하며 볼 밸브 형태의 폐색을 일으킬 수 있다.
점액종의 증상은 언제든지 발생할 수 있지만, 신체 자세가 바뀔 때 가장 흔하게 나타난다. 유경성 점액종은 정체를 유발하고 결국에는 스스로를 색전증을 일으키기 때문에 "재앙의 공" 효과를 가질 수 있다. [6]
점액종의 약 75%는 심장의 좌심방에서 발생하며, 보통은 2개의 상층 심실을 나누는 벽에서 시작한다. 나머지는 우심방에서 시작하며, 좌심실에서 시작하는 경우는 드물다. 우심방 점액종은 가끔 삼천판과 심방 세동과 관련된다.
점액종은 여성에게서 쉽게 볼 수 있으며, 약 10%는 카니 증후군과 같이 유전된다.[1] 이러한 종양을 가족성 점액종이라고 한다. 가족성 점액종은 한 번에 심장의 여러 부분에서 발생하며, 다른 점액종보다 더 어린 나이에 증상을 유발하는 경향이 있다. 카니 증후군 환자에게서 관찰되는 다른 이상으로는 피부 점액종, 색소 침착, 내분비 과다 활동, 신경초종 및 상피양 청색 모반이 있다.[1]
점액종은 성인 원발성 심장 종양 중 가장 흔한 유형이다.[1][4] 대부분의 점액종은 산발적으로 발생하며(90%), 약 10%만이 유전으로 인해 발생하는 것으로 여겨진다.[5] 점액종은 남성보다 여성에게 더 흔하게 발생한다.[1][6]
3. 증상
좌심방 점액종의 증상과 징후는 종종 승모판 협착증과 유사하다. 일반적인 증상은 다음과 같다:[6]
4. 합병증
5. 진단
의사는 청진기로 심장 소리를 청취한다. "종양 덩어리 소리"(종양의 움직임과 관련된 소리), 비정상적인 심장 소리, 또는 승모판 협착증의 중간 확장기 잡음과 유사한 잡음이 들릴 수 있다. 이러한 소리는 환자의 자세가 바뀔 때 변할 수 있다.[7]
우심방 점액종은 최소 13cm 너비로 성장하기 전까지는 드물게 증상을 나타낸다.
진단 검사에는 다음이 포함될 수 있다:[8]
- 심장 초음파 및 도플러 심장 초음파
- 흉부 X-ray
- 흉부 CT 스캔
- 심장 MRI
- 좌심 혈관 조영술
- 우심 혈관 조영술
- 심전도—심방 세동이 나타날 수 있음
혈액 검사:
- 전혈구 계산은 빈혈과 백혈구 증가를 나타낼 수 있다. 적혈구 침강 속도 (ESR)는 일반적으로 증가한다.
6. 치료
수술은 최선의 치료법이며,[10] 종양은 외과적으로 제거해야 한다. 일부 환자는 승모판 치환술도 필요할 수 있는데, 이는 동일한 수술 중에 수행할 수 있다. 일반적으로 종양의 불완전한 절제, 이차 병소로부터의 발생 또는 원발 종양으로부터의 심장 내 이식이 재발의 원인으로 설명되며,[11] 특히 젊은 환자에서 수술 후 10년 이내에 발생할 가능성이 더 높다.[12]
7. 예후
점액종은 전이 위험이 있는 악성 종양은 아니지만,[6] 합병증이 흔하게 발생한다. 치료하지 않으면 점액종은 색전증을 유발할 수 있으며 (종양 세포가 떨어져 나가 혈류를 따라 이동), 점액종 조각은 뇌, 눈, 또는 사지로 이동할 수 있다.
종양이 심장 내에서 계속 커지면, 승모판 협착증 또는 승모판 폐쇄 부전의 증상을 유발하여 승모판을 통한 혈류를 막을 수 있다. 이는 급사를 막기 위해 응급 수술이 필요할 수 있다.[13]
참조
[1]
간행물
A Review of: "Current Diagnosis & Treatment: Cardiology. 3rd ed. Crawford, Michael H., ed."
2009-10-27
[2]
간행물
Cardiac Myxoma: Review and Update of Contemporary Immunohistochemical Markers and Molecular Pathology
https://dx.doi.org/1[...]
2020-11
[3]
서적
The Topol Solution: Textbook of Cardiovascular Medicine
Lippincott Williams & Wilkins
2006-10-19
[4]
간행물
Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme.
2008-02
[5]
간행물
Harrisons's Principles of Internal Medicine, 18th Edition, two volumes and DVD. Eds: Dan L. Longo, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson and Joseph Loscalzo, ISBN 9780071748896 McGraw Hill
2012-05-25
[6]
간행물
Cardiac Myxoma
2016
[7]
웹사이트
Cardiac Myxoma
https://www.lecturio[...]
2021-07-06
[8]
웹사이트
Cardiac Myxoma
https://www.lecturio[...]
2021-07-06
[9]
웹사이트
UOTW #31 - Ultrasound of the Week
https://www.ultrasou[...]
2014-12-30
[10]
간행물
Atrial myxoma: Trends in management
2008
[11]
간행물
Risk factors for postoperative recurrence of cardiac myxoma and the clinical managements: A report of 5 cases in one center and review of literature
2012
[12]
간행물
Cardiac Myxomas: A 50-Year Experience with Resection and Analysis of Risk Factors for Recurrence
2015
[13]
웹사이트
A Biatrial Myxoma with Triple Ripples
http://www.jcecho.or[...]
[14]
간행물
Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme.
2008-02
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