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제한성 폐질환

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목차

1. 개요

제한성 폐 질환은 폐의 팽창 능력 감소를 특징으로 하는 질환군이다. 폐 실질 자체의 문제(내인성) 또는 흉벽, 흉막, 호흡 근육의 문제(외인성)로 인해 발생할 수 있다. 내인성 원인으로는 진폐증, 방사선 섬유증, 특정 약물, 류마티스 관절염, 과민성 폐렴, 급성 호흡 곤란 증후군, 신생아 호흡 곤란 증후군, 결핵 등이 있으며, 특발성 폐 섬유증을 포함한 특발성 간질성 폐렴 등도 이에 해당한다. 외인성 원인으로는 척추 후만증, 새가슴, 오목가슴, 비만, 횡격막 탈장, 복수 등이 있다. 진단은 폐활량 측정 검사를 통해 이루어지며, FEV1/FVC 비율이 정상 범위 내에서 나타난다. 주요 증상은 진행성 운동성 호흡 곤란이며, 치료는 지지 요법에 중점을 둔다.

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2. 원인

제한성 폐 질환은 폐 실질에 내재적인 원인 또는 외재적인 원인으로 발생할 수 있다.[13]

2. 1. 내인성 원인

제한적 폐 질환은 폐 실질에 내재적인 특정 원인으로 인해 발생할 수 있다.[13]

특발성(원인이 알려지지 않음)인 경우도 많으며, 일반적으로 폐 섬유증을 동반한다.[5]

  • 특발성 폐 섬유증
  • 여러 유형이 있는 특발성 간질성 폐렴
  • 사르코이드증
  • 호산구성 폐렴
  • 림프관평활근종증
  • 폐 랑게르한스 세포 조직구증
  • 폐포 단백증


특히 간질을 침범하는 질환을 간질성 폐 질환이라고 한다.

2. 2. 외인성 원인

제한성 폐질환은 폐 실질에 내재적인 원인 외에도 외인성 원인으로 발생할 수 있다.[13] 외인성 원인은 다음과 같다.

3. 병태 생리

정상적인 호흡 기능에서 공기는 상기도를 통해 기관지를 거쳐 폐실질(세기관지에서 폐포로 내려가는)으로 유입되며 여기서 이산화탄소와 산소의 가스 교환이 발생한다.[16] 들숨 동안 폐는 팽창하여 공기가 폐로 흐르도록 하여 총 부피를 증가시킨다. 흡기 후에는 폐가 반동하여 공기를 폐 경로 밖으로 밀어내는 호기가 이어진다. 폐 순응도는 들숨과 날숨 동안 용적의 차이이다.[16]

제한성 폐질환은 폐 용적 감소를 특징으로 하며, 폐실질의 변화와 같은 내인성 원인 또는 흉벽, 흉막, 호흡기 근육의 질환과 같은 외인성 원인으로 인해 발생한다.[17] 일반적으로 내인성 원인은 폐 섬유증과 같이 폐조직에 염증이나 흉터를 일으키는 폐실질질환이나 폐렴의 경우 폐포의 공기가 잔해나 삼출물과 같은 외부 물질로 채워지는 것이다.[17] 폐 실질의 일부 질병이 진행됨에 따라 정상적인 폐 조직이 서서히 공기 주머니가 산재된 반흔 조직으로 대체될 수 있다.[18] 이로 인해 벌집 모양의 폐 부분이 생길 수 있다. 외인성 원인은 위에서 언급한 시스템의 질병으로 인해 호흡 중 폐 용적의 변화를 생성하는 폐 능력에 영향을 미치는 질병으로 인해 폐 제한, 환기 기능 장애 및 심지어 호흡 부전을 초래한다.[17]

4. 진단

제한성 폐질환에서는 1초간 강제 호기량(FEV1)과 강제 폐활량(FVC)이 모두 감소하지만, FVC 감소가 FEV1보다 더 커서 FEV1/FVC 비율이 80% 이상이다. 그러나 폐쇄성 폐질환에서는 FEV1/FVC가 0.7 미만으로 총 호기량과 비교할 때 FEV1이 상당히 감소했음을 나타낸다. 이는 FVC도 감소하지만 FEV1과 동일한 비율이 아님을 나타낸다.[19][8]

어떤 정의에서는 총 폐 용량이 예상 값의 80% 이하일 것을 요구한다.[9]

5. 임상 양상

제한성 폐 질환은 만성적인 특성을 가지기 때문에, 주요 증상은 점진적으로 진행되는 운동성 호흡 곤란이다.[3] 만성 질환이 급성으로 악화되는 경우에는 호흡 곤란, 기침, 호흡 부전 등이 흔하게 나타난다.[3]

6. 관리

제한성 폐질환에 대한 의학적 치료는 내인성 및 외인성 원인이 폐 순응도에 돌이킬 수 없는 영향을 미칠 수 있기 때문에 일반적으로 지지 요법으로 제한된다.[20] 지지 요법은 산소 요법, 기관지 확장제, 흡입 베타 아드레날린 작용제 및 이뇨제를 통해 폐 기능을 최대화하고 활동 내성을 유지하는 데 중점을 둔다.[20] 제한성 폐 질환에 대한 효과적인 치료법이 없기 때문에 예방이 중요하다.[20]

참조

[1] 웹사이트 Johns Hopkins School of Medicine's Interactive Respiratory Physiology > Restrictive Ventilatory Defect http://oac.med.jhmi.[...] 2010-02-25
[2] 웹사이트 Restrictive Lung Disease http://www.emedicine[...] 2008-04-19
[3] 웹사이트 eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma http://www.emedicine[...] 2008-11-21
[4] 논문 Tuberculosis associates with both airflow obstruction and low lung function: BOLD results 2015-10
[5] 웹사이트 PULMONARY FUNCTION TESTS A Workshop on Simple Spirometry & Flow Volume Loops. http://www.sallyosbo[...] 2009-03
[6] 웹사이트 eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease http://emedicine.med[...] 2009-07-27
[7] 서적 Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives
[8] 문서 Comparison Of Various Pulmonary Function Parameters In The Diagnosis Of Obstructive Lung Disease In Patients With Normal Fev1/FVC And Low FVC 2015
[9] 논문 Dyspnea and decreased variability of breathing in patients with restrictive lung disease 2002-05
[10] 서적 Focus on adult health : medical-surgical nursing Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins 2013
[11] 웹인용 Restrictive Lung Disease http://www.emedicine[...] 2008-04-19
[12] 웹인용 eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma http://www.emedicine[...] 2008-11-21
[13] 웹인용 eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma http://www.emedicine[...] 2008-11-21
[14] 저널 Tuberculosis associates with both airflow obstruction and low lung function: BOLD results
[15] 웹사이트 eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease http://emedicine.med[...] 2009-07-27
[16] 서적 Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives https://archive.org/[...]
[17] 웹인용 eMedicine - Restrictive Lung Disease : Article by Sat Sharma http://www.emedicine[...] 2008-11-21
[18] 웹사이트 PULMONARY FUNCTION TESTS A Workshop on Simple Spirometry & Flow Volume Loops. http://www.sallyosbo[...] 2009-03
[19] 문서 Comparison Of Various Pulmonary Function Parameters In The Diagnosis Of Obstructive Lung Disease In Patients With Normal Fev1/FVC And Low FVC 2015
[20] 서적 Focus on adult health : medical-surgical nursing


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