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1. 개요
피부 T세포 림프종(CTCL)은 피부에 발생하는 드문 림프구 관련 암의 일종으로, 림프증식 질환의 2%를 차지한다. 가장 흔한 유형은 균상식육종과 세자리증후군이며, 림프절 비대, 간 및 비장 비대, 피부염 등의 증상을 보인다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 하이드로클로로티아지드 이뇨제 사용, 면역 억제 치료, 바이러스 및 세균 감염 등이 관련될 수 있다. CTCL은 다양한 하위 유형으로 분류되며, 완치법은 없지만 여러 치료법을 통해 증상 완화와 생존 기간 연장이 가능하다. 남성, 특히 아프리카계 미국인에게 더 흔하게 발생하며, 인간 T 림프 영양성 바이러스(HTLV)와의 연관성이 일부 보고된다.
피부 T세포 림프종(CTCL)의 증상은 가장 흔한 유형인 균상식육종인지 세자리증후군인지에 따라 다르게 나타난다. 흔한 증상으로는 림프절 비대, 간 및 비장 비대, 비특이성 피부염 등이 있다.
3. 원인
피부 T세포 림프종(CTCL)의 정확한 원인은 대부분 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 요인들이 질병 발생에 영향을 줄 수 있다고 알려져 있다.
* 약물: 하이드로클로로티아지드 이뇨제 사용 * 면역 억제: 치료로 인한 면역 억제 * 바이러스 감염: * HTLV-1 * HTLV-2 * HIV * 엡스타인-바 바이러스 * 거대세포 바이러스 * HHV-6 * HHV-7 * HHV-8 (KSHV) * 폴리오마바이러스 (예: 메르켈 세포 폴리오마바이러스) * 세균 또는 진균 감염: * 황색포도상구균 * 나병균 * 클라미디아 폐렴 * 피부사상균
이러한 요인들에 대한 증거 수준은 다양하다.
4. 진단
2005년 국제 피부 림프종 학회는 피부 T세포 림프종 초기 형태의 진단을 위한 점수 기반 알고리즘을 제안했다.
5. 분류
피부 T세포 림프종(CTCL)은 여러 하위 유형으로 나눌 수 있다. 가장 흔한 형태는 균상 식육종으로, 전체 CTCL 사례의 절반을 차지한다. WHO-EORTC 분류가 개발되었다.
CTCL의 하위 유형은 다음과 같다.
* 파제트 유사 세망증 * 세자리 증후군 * 육아종성 이완 피부 * 림프종양성 구진증 * 만성 이끼 모양 잔비늘증 * 급성 이끼 모양 잔비늘증 * CD30+ 피부 T세포 림프종 * 2차 피부 CD30+ 대형 세포 림프종 * 비-균상 식육종 CD30− 피부 대형 T세포 림프종 * 다형 T세포 림프종 * 레너트 림프종 * 피하 T세포 림프종 * 혈관 중심 림프종 * 모구 NK 세포 림프종 * 제1차 피부 역형성 대형 세포 림프종 * 제1차 피부 말단 CD8 양성 T 세포 림프증식 질환
6. 치료
CTCL에 대한 완치법은 없지만, 다양한 치료 옵션을 통해 증상을 완화하고 생존 기간을 연장할 수 있다. 증상은 초기 단계에서도 쇠약해지고 고통스러울 수 있다. 미국 식품의약국(FDA) 승인 치료법은 다음과 같다.
