피부 T세포 림프종

3. 원인

피부 T세포 림프종(CTCL)의 정확한 원인은 대부분 밝혀지지 않았지만, 몇 가지 요인들이 질병 발생에 영향을 줄 수 있다고 알려져 있다.

• 약물: 하이드로클로로티아지드 이뇨제 사용
• 면역 억제: 치료로 인한 면역 억제
• 바이러스 감염:
• HTLV-1
• HTLV-2
• HIV
• 엡스타인-바 바이러스
• 거대세포 바이러스
• HHV-6
• HHV-7
• HHV-8 (KSHV)
• 폴리오마바이러스 (예: 메르켈 세포 폴리오마바이러스)
• 세균 또는 진균 감염:
• 황색포도상구균
• 나병균
• 클라미디아 폐렴
• 피부사상균

4. 진단

2005년 국제 피부 림프종 학회는 피부 T세포 림프종 초기 형태의 진단을 위한 점수 기반 알고리즘을 제안했다.^[3]

5. 분류

피부 T세포 림프종(CTCL)은 여러 하위 유형으로 나눌 수 있다.^[4] 가장 흔한 형태는 균상 식육종으로, 전체 CTCL 사례의 절반을 차지한다.^[5] WHO-EORTC 분류가 개발되었다.^[6][7][8][9]

CTCL의 하위 유형은 다음과 같다.

• 파제트 유사 세망증
• 세자리 증후군
• 육아종성 이완 피부
• 림프종양성 구진증
• 만성 이끼 모양 잔비늘증
• 급성 이끼 모양 잔비늘증
• CD30+ 피부 T세포 림프종
• 2차 피부 CD30+ 대형 세포 림프종
• 비-균상 식육종 CD30− 피부 대형 T세포 림프종
• 다형 T세포 림프종
• 레너트 림프종
• 피하 T세포 림프종
• 혈관 중심 림프종
• 모구 NK 세포 림프종
• 제1차 피부 역형성 대형 세포 림프종
• 제1차 피부 말단 CD8 양성 T 세포 림프증식 질환

6. 치료

CTCL에 대한 완치법은 없지만, 다양한 치료 옵션을 통해 증상을 완화하고 생존 기간을 연장할 수 있다. 증상은 초기 단계에서도 쇠약해지고 고통스러울 수 있다. 미국 식품의약국(FDA) 승인 치료법은 다음과 같다.^[13]

• (1999) 데닐류킨 디프티톡스 (온탁, Ontak)
• (2000) 벡사로텐 (타그레틴, Targretin), 레티노이드
• (2006) 보리노스타트 (졸린자, Zolinza), 하이드록시메이트 히스톤 탈아세틸화 효소(HDAC) 억제제
• (2009) 로미뎁신 (이스토닥스, Istodax), 고리 펩타이드 히스톤 탈아세틸화 효소(HDAC) 억제제

• (2018) 포텔레지오 (모가물리주맙-kpkc, mogamulizumab-kpkc)

• 국소 및 경구 코르티코스테로이드
• 벡사로텐 (타그레틴, Targretin) 젤 및 캡슐
• 카무스틴 (BCNU, 니트로소우레아)
• 메클로레타민 (질소 머스타드)
• 광선요법 (광대역 및 협대역 UVB 또는 PUVA)
• 전자선 치료
• 일반적인 방사선 치료
• 광선 지혈술
• 인터페론
• 알렘투주맙 (캠파스-1H, Campath-1H)
• 메토트렉세이트
• 펜토스타틴 및 기타 퓨린 유사체(플루다라빈, 2-데옥시클로로아데노신)
• 리포솜 독소루비신 (독실, Doxil)
• 젬시타빈 (젬자, Gemzar)
• 사이클로포스파미드
• 골수/줄기 세포
• 동종 장기 이식
• 포로데신 (퓨린 뉴클레오사이드 포스포릴라제 억제)

7. 역학

림프증식 질환의 2%는 피부 T세포 림프종이다.^[12] 피부 T세포 림프종은 남성과 아프리카계 미국인에게 더 흔하게 나타나며, 남성의 발병률은 여성보다 1.6배 높다.^[13]

인간 T 림프 영양성 바이러스(HTLV)와 성인 T 세포 백혈병/림프종 아형과의 연관성에 대한 일부 증거가 있다.^[13] 다른 피부 T세포 림프종 아형과 관련된 바이러스 감염 또는 환경 요인 간의 명확한 연관성은 아직 밝혀지지 않았다.^[13]

참조

_[1] 웹사이트 Cutaneous T-Cell Lymphoma: Practice Essentials, Background, Pathophysiology http://emedicine.med[...] 2016-06-02
_[2] 논문 Environmental and Other Extrinsic Risk Factors Contributing to the Pathogenesis of Cutaneous T Cell Lymphoma (CTCL) 2019
_[3] 논문 Defining early mycosis fungoides https://flore.unifi.[...] 2005-12
_[4] 서적 Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology Saunders Elsevier
_[5] 논문 Primary cutaneous T-cell lymphomas: a review 2015-12
_[6] 논문 WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas 2005-05
_[7] 논문 The applicability of the new WHO-EORTC classification of primary cutaneous lymphomas to a single referral center 2008-02
_[8] 논문 Clinical, Histologic, and Molecular Characteristics of Anaplastic Lymphoma Kinase-positive Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma https://research.rug[...] 2020-06
_[9] 논문 Primary cutaneous T-cell lymphoma: a review of the most common entities with focus on recent updates null 2023-08
_[10] 서적 Clinician's Guide to Mycosis Fungoides Springer International Publishing 2017
_[11] 웹사이트 Elorac, Inc. Announces Orphan Drug Designation for Novel Topical Treatment for Pruritus in Cutaneous T-cell Lymphoma (CTCL) http://eon.businessw[...] 2010-12-30
_[12] 서적 Clinical hematology: theory and procedures https://archive.org/[...] Lippincott Williams & Wilkins
_[13] 논문 Cutaneous T-Cell Lymphoma: A Review with a Focus on Targeted Agents 2016-06
_[14] 저널 인용 Cutaneous T-Cell Lymphoma: Practice Essentials, Background, Pathophysiology http://emedicine.med[...] 2016-06-02