간비장 T세포 림프종

3. 원인

간비장 T세포 림프종은 미성숙 세포독성 T세포에서 기원한다.^[16][17][18] 면역억제 상태에서 장기 이식을 받은 환자에게서 더 자주 나타나는데, 이는 면역 억제 환경에서 장기간의 면역 자극이 원인이라는 가설과 관련이 있다.^[16][17][18]

아자티오프린, 인플릭시맙, 아달리무맙과 같은 면역억제제로 치료받은 환자들에게서 간비장 T세포 림프종 사례가 보고되었다.^[5][6][7] 대부분의 사례는 염증성 장 질환 환자에게서 발생했다. 청소년 및 젊은 성인 남성이 가장 자주 영향을 받았고, 매우 공격적인 질병 경과를 보이며 한 명을 제외하고는 모두 사망했다. 미국 식품의약국(FDA)은 사용자 및 임상의에게 위험을 알리기 위해 해당 약물의 라벨 변경을 요구했다.^[5][6][7]

4. 진단

간비장 T세포 림프종 종양 세포는 단조로운 외관을 가지며, 소량의 세포질과 눈에 띄지 않는 핵소체를 보인다.^[10]

4. 1. 검사실 소견

4. 2. 침범 부위

4. 3. 면역 표현형

4. 4. 유전학적 소견

5. 치료

CHOP 화학요법은 자주 관해를 유도하지만, 특히 시타라빈을 통합한 치료법에 비해 효과가 약한 것으로 나타났으며, Hyper-CVAD가 특히 효과적이다. 화학요법만으로 치료받은 경우, 대부분의 환자는 2년 이내에 재발하여 사망한다. 독소루비신 단독 치료는 질병을 악화시킬 수 있다.

동종 골수 이식은 5년 이상 관해를 유도하고 간비장 림프종을 완치할 가능성이 있는 것으로 나타났다.^[1] 자가 골수 이식은 현재 연구 중이다.

6. 역학

간비장 림프종은 드물며, 전체 림프종 사례의 5% 미만을 차지한다. 주로 젊은 성인과 청소년에게 나타나며, 남성에게서 더 많이 발생하는 경향을 보인다.^[10]

참조

_[1] 논문 Outcomes of allogeneic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma
_[2] 논문 Hepatosplenic T cell lymphoma associated with infliximab use in young patients treated for inflammatory bowel disease 2007-02
_[3] 논문 Hepatosplenic T-cell lymphoma: sinusal/sinusoidal localization of malignant cells expressing the T-cell receptor gamma delta http://www.bloodjour[...] 1990-06
_[4] 서적 Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues https://books.google[...] IARC Press
_[5] 웹사이트 FDA Warning concerning azathioprine and Hepatosplenic T-cell lymphoma https://www.fda.gov/[...]
_[6] 논문 Gamma/delta T-cell posttransplantation lymphoproliferative disorder primarily in the spleen 1994-09
_[7] 논문 Hepatosplenic alphabeta T-cell lymphomas: a report of 14 cases and comparison with hepatosplenic gammadelta T-cell lymphomas 2001-03
_[8] 논문 Hepatosplenic T-Cell Lymphoma
_[9] 논문 Isochromosome 7q: the primary cytogenetic abnormality in hepatosplenic gammadelta T cell lymphoma 1997-08
_[10] 논문 Hepatosplenic T-cell lymphoma: a distinct clinicopathologic entity of cytotoxic gamma delta T-cell origin http://www.bloodjour[...] 1996-12
_[11] 논문 Outcomes of allogeneic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma
_[12] 논문 Hepatosplenic T cell lymphoma associated with infliximab use in young patients treated for inflammatory bowel disease 2007-02
_[13] 논문 Hepatosplenic T-cell lymphoma: sinusal/sinusoidal localization of malignant cells expressing the T-cell receptor gamma delta http://www.bloodjour[...] 1990-06
_[14] 서적 Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues https://books.google[...] IARC Press
_[15] 논문 Hepatosplenic T-cell lymphoma: a distinct clinicopathologic entity of cytotoxic gamma delta T-cell origin http://www.bloodjour[...] 1996-12
_[16] 웹사이트 FDA Warning concerning azathioprine and Hepatosplenic T-cell lymphoma https://www.fda.gov/[...]
_[17] 논문 Gamma/delta T-cell posttransplantation lymphoproliferative disorder primarily in the spleen 1994-09
_[18] 논문 Hepatosplenic alphabeta T-cell lymphomas: a report of 14 cases and comparison with hepatosplenic gammadelta T-cell lymphomas 2001-03