고환꼬임

3. 원인 및 위험 요인

고환 꼬임 환자 대부분은 기저 질환이나 특별한 원인이 없지만, 다음과 같은 요인들이 고환 꼬임의 위험을 높일 수 있다.^[2]

• 해부학적 요인:
• 종 모양 변형(Bell clapper deformity): 초상돌기의 선천적 기형으로, 고환이 고환초막 내에서 자유롭게 움직여 꼬임 위험이 높아진다. 전체 고환 꼬임 사례의 90%를 차지한다.^[4][14]
• 고환의 수평 위치: 고환이 수평으로 위치하면 꼬임 위험이 증가한다.^[4]
• 긴 정삭: 정삭이 음낭 내에 긴 부분을 가지고 있으면 꼬임 위험이 증가한다.^[4]
• 잠복고환: 고환이 음낭으로 완전히 내려오지 않은 상태로, 꼬임 위험을 10배까지 높일 수 있다.^[4][18]
• 고환 크기 증가: 정상적인 변이나 고환 종양으로 인해 고환이 커지면 꼬임 위험이 증가한다.^[4]
• 정삭 종괴: 정삭에 덩어리나 악성 종양이 있으면 꼬임 위험이 증가한다.^[2]
• 고환초 내부가 넓거나, 정삭이 너무 길거나, 부고환의 부착 이상 및 크기의 불균형 등 고환 주변의 형태 이상^[28][32]
• 나이:
• 신생아기 또는 사춘기 직전이나 사춘기 동안에 가장 흔하게 발생한다.^[3]
• 사춘기 이전이나 사춘기 동안 고환이 완전히 하강하기 전에 자주 발생한다.^[7]
• 25세 이하에서 많이 발생하며, 성인 남성 4,000명 중 1명에게서 나타난다.^[29]
• 히로카와 이사오의 보고에 따르면 환자 수는 10대가 53%, 20대가 26.9%이다.^[28][30]
• 외상 및 운동:
• 음낭 외상이나 운동(특히 자전거 타기)으로 인해 발생할 수 있지만, 전체 사례의 4~8%만이 외상의 결과이다.^[2][3][15]
• 유전적 요인:
• 가족성 고환 꼬임 보고서를 바탕으로 꼬임에 대한 유전적 소인이 있을 수 있다고 추정된다.^[15]
• 기타:
• 추운 계절에 꼬임 위험이 증가하는지에 대해서는 논란이 있다.^[15]
• 정계 정맥의 내압 변화나 일부 반복 운동 등이 발병의 기점이 될 수 있다.^[28]
• 왼쪽 고환에서 약간 더 많이 발생하며(약 60-65%), 양측성 꼬임은 0.9%로 드물게 보고된다.^[28]
• 실제 고환 회전 방향은 다리 쪽에서 보았을 때 시계 방향 43%, 반시계 방향 57%로 보고되며,^[28] 회전 각도는 360도(40.7%), 180도(33.8%)가 흔하지만, 1440도(4회전) 등의 예도 보고된다.^[28][31]

• 급성 완전형: 급격하고 돌발적인 한 번의 발작으로 결정적인 국면에 이르는 경우
• 재발 불완전형: 경미한 발작이 여러 번 일어나고, 수십 분에서 2-3시간 내에 자연적 또는 인위적으로 정복되는 경우
• 이행형: 재발 불완전형이 있다가 치명적인 발작을 일으키는 경우 (많은 경우가 이에 해당)

4. 병태 생리

고환 꼬임은 음낭 내에서 고환을 매달고 있는 정삭이 꼬이면서 발생하며, 정삭에는 고환 동맥과 정맥이 포함되어 있다. 정삭의 꼬임은 고환으로의 혈류를 감소시키거나 차단한다.^[4] 꼬임의 정도에 따라 동맥 및 정맥 폐쇄 정도가 달라지는데, 일반적으로 정맥 혈류가 먼저 손상된다.^[2] 정맥압 증가는 결과적으로 동맥 혈류 감소를 유발하여 고환으로의 산소 공급을 감소시키고, 치료하지 않으면 고환 경색으로 이어진다.^[3]

태아 발달 중 발생한 꼬임은 신생아 꼬임 또는 고환 소실로 이어질 수 있으며, 단고환증(고환 하나)을 가진 영아가 태어나는 원인 중 하나로 여겨진다.^[16]

고환 꼬임의 원인으로는 고환 주변 형태 이상이 강하게 의심되며, 고환초 내부가 너무 넓거나, 정삭이 너무 길거나, 부고환 부착 이상 및 크기 불균형 등이 고려된다.^[28][32] 잠복고환과의 합병률도 높다.^[28]

4. 1. 유형

• 간헐성 고환 꼬임 (ITT): 덜 심각하지만 만성적인 형태로, 간헐적인 음낭 또는 고환 통증이 나타났다가 자연적으로 꼬임이 풀리면서 통증이 완화되는 것이 특징이다. 메스꺼움과 구토가 동반될 수 있다.^[25] 심각한 꼬임 및 고환 절제술 위험이 있으므로, 양측 고환 고정술이 권장된다. 수술 후 환자의 97%가 증상이 완전히 사라진다.^[17]

• 고환외 꼬임: 고환집 바깥에서 발생하며, 고환과 지배대가 자유롭게 회전하는 경우이다. 주로 신생아에게 발생하며, 통증 없는 음낭 부종, 변색, 단단한 덩어리 등의 증상을 보인다.^[3] 출생 시부터 괴사 상태인 경우가 많아 수술적 제거가 필요하다.^[17]

• 고환 내 꼬임: 고환이 질막 내에서 정삭을 따라 회전하는 경우이다.^[3] 주로 어린이와 성인에게서 발생하며, '종 모양 변형'이 주요 원인 중 하나이다. 종 모양 변형은 정삭 위 질막의 부적절하게 높은 부착으로 인해 고환이 질막 내에서 자유롭게 움직여 꼬임이 발생하기 쉽다.^[3]

• 고환 부속기 꼬임: 고환 위쪽 극에 위치한, 기능이 알려지지 않은 배아 잔여물인 고환 부속기가 꼬이는 경우이다.^[17] 7~14세 소년에게서 급성 음낭 통증을 일으키는 가장 흔한 원인이다. 촉진 시 고환 상부에 작고 단단한 결절, 즉 '파란 점 징후'가 나타난다. 일반의약품 진통제를 사용하면 2~3일 내에 증상이 완화된다.^[17]

• 잠복 고환: 고환 꼬임의 위험을 증가시킨다.^[18] 잠복 고환에서 꼬임의 정확한 기전은 밝혀지지 않았지만, 고환을 올리고 내리는 크레마스터 근육의 비정상적인 수축이나 고환 종양 등이 원인일 수 있다.^[18]

• 기타 분류:

5. 진단

고환 꼬임은 심한 고환 통증이나 사타구니 및 하복부 통증으로 나타나며, 종종 메스꺼움과 구토를 동반한다.^[3] 꼬임과 정삭의 단축으로 인해 고환은 음낭 내에서 더 높이 위치하거나 수평 방향으로 놓일 수 있다. 고환을 들어 올리면 통증이 악화될 수 있으며, 배뇨통이나 잦은 배뇨와 같은 비뇨기 증상은 일반적으로 나타나지 않는다.^[25]

진단은 주로 증상을 기반으로 이루어진다.^[2][3] 진단이 불분명한 경우 초음파 검사가 유용할 수 있지만,^[3] 장기간의 허혈로 인한 합병증을 막기 위해 수술적 치료를 지연해서는 안 된다.^[3] 병력과 신체 검사를 바탕으로 고환 꼬임이 강하게 의심되는 경우에는 영상 검사 결과와 관계없이 즉시 수술을 권장한다.^[2][3]

부고환염과 같이 비슷한 증상을 보이는 다른 질환과의 감별이 중요하다. 고환거근 반사가 나타나지 않는 것은 고환 꼬임을 강력하게 시사한다. 고환거근 반사는 허벅지 안쪽을 쓸어 올리면 고환이 위로 올라가는 현상인데,^[2] 고환 꼬임의 경우 정삭이 꼬여 반사 반응이 거의 불가능해진다.^[6]

신체 검사에서 고환은 부어오르고, 압통이 있으며, 위로 올라가 있고, 비정상적인 가로 위치를 보일 수 있다.^[19] 프렌 징후는 고환 꼬임을 부고환염과 구별하는 데 신뢰할 수 없다.^[20]

음낭의 도플러 초음파 검사는 꼬인 고환에서 혈류가 없는 것을 확인할 수 있으며, 진단 정확도는 거의 90%에 달한다.^[3][4] 신티그래피는 가장 정확한 영상 기술이지만, 응급 상황에서는 일반적으로 사용하기 어렵다.^[22]

6. 치료

고환 꼬임은 응급 수술이 필요한 질환으로, 고환으로의 혈류를 회복시키는 것이 치료의 핵심이다.^[4] 6시간 이내에 수술을 포함한 치료를 받으면 고환을 살릴 확률이 약 90%로 높지만, 시간이 지날수록 이 비율은 급격히 감소한다. 12시간이 지나면 50%, 24시간이 지나면 10%로 떨어지며, 24시간 이후에는 고환을 살릴 가능성이 거의 없다.^[4][24] 하지만 24시간 이후에도 고환을 살린 사례가 보고되기도 한다.^[4][24] 안타깝게도 약 40%의 경우 고환을 잃게 된다.^[3]

신속한 진단과 치료를 통해 고환을 살릴 수 있는 경우가 많다.^[4] 일반적으로 꼬임이 발생하면 고환 표면은 몸의 정중선을 향해 회전한다. 때로는 고환을 반대 방향(바깥쪽, 허벅지 쪽)으로 손으로 돌려 비수술적 교정을 시도할 수 있다.^[25] 만약 처음에 성공하지 못하면, 다른 방향으로 강제로 회전시켜 문제를 해결할 수도 있다.^[25] 그러나 수동 비틀림 교정의 성공률은 확실하게 알려져 있지 않다.

고환을 살리는 데 성공하더라도 장기적인 고환 손상은 흔하게 발생한다. 고환 크기가 작아지는 경우가 많으며, 꼬임이 발생하지 않은 반대쪽 고환도 손상되는 경우가 흔하다.^[15] 꼬임이 장기적인 생식 능력에 미치는 영향은 아직 완전히 밝혀지지 않았다.^[15]

수동 비틀림 교정 후에는 반복적인 도플러 초음파 검사를 통해 고환으로 혈류가 회복되었는지 확인할 수 있다. 그러나 고환의 건강 상태와 생존 가능성을 정확하게 평가하기 위해 외과적 탐사를 시행하는 경우가 많다. 재발을 방지하기 위해 꼬임이 발생한 고환과 발생하지 않은 고환 모두에 대해 고환 고정술을 시행한다. 만약 고환이 생존할 수 없는 상태라면 고환 절제술을 통해 제거한다.^[26]

정소로의 혈류 공급이 6시간 이상 중단되면 정소의 괴사가 시작된다.^[28] 치료는 절개를 통해 정삭의 꼬임을 풀고 재발을 방지하기 위해 정소를 고정하며, 반대쪽 정소도 예방적으로 고정한다.^[28] 이때, 고환초 내 염전의 경우, 남은 부분을 봉합하여 재발을 예방한다.^[28] 고정 후에는 육안, 백막의 시험적 절개, 초음파 검사 등으로 혈류를 충분히 확인한다.^[28] 또한, 이미 고환이 괴사한 경우에는 즉시 제거한다.^[28] 80%는 수술 시 이미 괴사에 이른다.^[28] 음낭 밖에서의 정복은 일반적으로 어렵지만,^[28] 보존적 치료로 사용되는 경우도 있다. 다만 재발 경향이 강하므로 일시적인 조치에 불과하며, 결국에는 고정술이 필요하다.^[28]

7. 예후

고환 꼬임은 즉각적인 치료가 필요한 응급 상황이다. 6시간 이내에 수술을 포함한 치료를 받으면 고환을 살릴 확률이 약 90%로 높다. 그러나 시간이 지날수록 이 비율은 급격히 감소하여 24시간 이후에는 고환을 살릴 가능성이 거의 없어진다.^[4][24] 안타깝게도 약 40%의 경우 고환을 잃게 된다.^[3]

고환 꼬임의 주요 합병증은 다음과 같다.

• 고환 경색: 혈류 감소로 인해 고환에 산소와 영양 공급이 부족해져 발생한다. 수술 중 고환이 생존 불가능한 경우, 추가적인 괴사(조직 사망)를 막기 위해 제거해야 한다.
• 불임:^[8] 고환 꼬임이 장기적인 생식 능력에 미치는 영향은 아직 완전히 밝혀지지 않았다.^[15] 그러나 꼬임은 정액 검사에서 비정상적인 정자 기능을 유발할 수 있으며, 특히 청소년과 성인에게서 더 흔하게 나타난다. 신생아의 경우 장기적인 정자 기능에는 영향이 없는 것으로 보인다.^[9] 비정상적인 정자 기능의 원인으로는 다음과 같은 기전이 제시된다.
• 면역학적 이론 ("교감 고환 병증"): 고환 손상 후 면역 체계가 활성화되어 손상된 세포를 제거하는 과정에서, 손상된 혈관-고환 장벽을 통해 고환 세포 항체 또는 단백질을 생성하여 양쪽 고환 모두에 손상을 준다.^[9]
• 고환 내 미세 순환 이상:^[9][10]
• 재관류 손상: 혈액 공급이 장기간 차단된 조직에 혈액이 다시 공급될 때 발생하는 손상이다.^[9]
• 고환 괴저: 혈액 공급 부족으로 인한 조직 손상이다.
• 패혈증: 매우 드물게 (0.03%) 발생하며, 장기간 치료하지 않으면 혈액과 장기를 통해 생명을 위협하는 심각한 감염 및 부상을 유발하여 사망에 이를 수 있다.
• 꼬임 재발: 수술적 고정 후에도 매우 드물게 꼬임이 재발할 수 있다.^[11][12]
• 심리적 영향: 고환을 잃는 것에 대한 심리적 영향이 있을 수 있다.^[13]

8. 유사 질환

부고환염과 같이 유사한 증상을 보일 수 있는 다른 고환 통증의 원인과 고환 꼬임을 구별하는 것이 중요하다. 두 질환 모두 고환 통증을 유발할 수 있지만, 부고환염의 통증은 일반적으로 고환 후극의 부고환에 국한된다.^[17] 부고환염은 또한 고환의 변색과 부종, 발열을 특징으로 할 수 있다. 부고환염의 경우 고환 올림 반사가 보통 나타난다. 고환 꼬임, 또는 더 정확하게는 임박한 고환 경색은 미열을 유발할 수도 있으며, 고환 올림 반사가 종종 소실되거나 감소한다.^[3]

고환이나 정삭에 꼬임이나 회전이 보이지 않는데도 고환 꼬임과 유사한 증상이 나타나는 것을 고환 경색증이라고 부른다. 혈관 폐색에 의해 발생하는 경우가 많으며, 대부분 원인이 불명이다.^[28] 이 경우에도 2/3는 왼쪽 고환에서 발생하며, 10대나 20대에 많이 나타나는 증상으로 알려져 있다.^[28]

그 외, 고환에 부속된 부속 소체인 고환 부속기, 부고환 부속기, 고환 옆체, 미로관 등이 꼬임, 경색, 괴사를 일으키는 경우가 있으며, 이를 고환 부속기 염전증이라고 부르기도 한다. 전신 증상은 경미한 경향이 있지만, 기본적으로는 경우에 따라 다르다. 11~14세에 자주 나타난다.^[28]

9. 기타

"염전"은 고환 회전의 결과이므로 본증은 "고환 염전증"으로 해야 한다는 의견도 있었던 것으로 보인다.^[36]

참조

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_[39] 서적 現代外科手術学大系 第17巻
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_[41] 웹사이트 네이버 지식백과-건강백과 https://terms.naver.[...]