데페록사민
1. 개요
데페록사민은 급성 철 중독 치료에 사용되는 약물로, 특히 어린아이에게 효과적이다. 또한 유전적 또는 후천적인 철 축적 질환인 혈색소 침착증 치료에도 사용되며, 수혈을 자주 받는 만성 빈혈 환자에게서 나타나는 철 과다 축적을 치료하는 데에도 사용된다. 데페록사민은 철과 결합하여 소변으로 배출되도록 하며, 알루미늄 독성, 독소루비신의 심장 독성 부작용, 무세룰로플라스민혈증 치료에도 사용될 수 있다. 부작용으로는 청력 손실, 눈 증상, 성장 지연, 국소 반응, 알레르기 등이 있으며, 임신 중 사용은 안전성이 불분명하다.
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해독제 -
아세틸시스테인
아세틸시스테인(NAC)은 점액 용해 작용을 하는 약물로, 파라세타몰 해독, 호흡기 질환 치료, 간 보호, 항균 효과가 있으며, 일부 부작용과 고용량 투여 시 위험이 존재하고, 현재 다양한 질환에 대한 치료 효과 연구가 진행 중이다. -
해독제 -
프러시안 블루
프러시안 블루는 1706년경 독일에서 우연히 합성된 최초의 안정적이고 내광성이 있는 파란색 안료로, 예술, 군복, 의약품, 분석 화학 등 다양한 분야에서 활용되며 최근에는 배터리 재료로도 연구되고 있다. -
아민 -
암로디핀
암로디핀은 디히드로피리딘계 칼슘 채널 차단제로, 고혈압과 협심증 치료에 사용되며 혈관을 이완시켜 혈압을 낮추고 심근으로의 산소 공급을 증가시키지만, 말초 부종이나 현기증 등의 부작용이 있을 수 있고 특정 질환에서는 사용이 금지된다. -
아민 -
케타민
케타민은 NMDA 수용체 길항제로 작용하여 진통, 마취, 항우울 효과를 나타내지만, 정신과적 부작용, 남용 가능성, 장기 사용 시 독성 위험으로 인해 엄격히 규제되는 아릴시클로헥실아민 유도체이다. -
세계 보건 기구 필수 의약품 -
아세트산
아세트산(CH₃COOH)은 식초의 주성분인 카르복실산으로, 다양한 화학적 합성법과 발효법으로 대량 생산되며, 산업 및 일상생활에서 널리 사용되지만 고농도에서는 부식성이 강해 주의해야 한다. -
세계 보건 기구 필수 의약품 -
암로디핀
암로디핀은 디히드로피리딘계 칼슘 채널 차단제로, 고혈압과 협심증 치료에 사용되며 혈관을 이완시켜 혈압을 낮추고 심근으로의 산소 공급을 증가시키지만, 말초 부종이나 현기증 등의 부작용이 있을 수 있고 특정 질환에서는 사용이 금지된다.
2. 의학적 용도
데페록사민은 주로 체내에 과도하게 쌓인 철을 제거하는 데 사용된다. 급성 철 중독, 특히 어린이에게 발생하는 경우 효과적인 치료제로 쓰이며, 잦은 수혈 등으로 인해 발생하는 만성적인 철 축적 질환인 혈색소 침착증 치료에도 널리 사용된다. 이러한 철 킬레이트 치료는 수혈 의존적인 겸상 적혈구 질환이나 β-지중해 빈혈 환자의 사망률을 낮추는 데 기여한다.
이 외에도 데페록사민은 특정 환자의 알루미늄 독성 치료, 항암제 독소루비신의 심장 독성 부작용 완화, 무세룰로플라스민혈증 치료 등 다양한 목적으로 활용될 수 있다. 두개 내 출혈 환자의 신경학적 결과 개선이나 COVID-19 환자 치료에 대한 효과도 연구되고 있으나, 아직 명확한 근거는 부족한 상태이다.
2.1. 급성 철 중독
데페록사민은 급성 철 중독 치료에 사용되며, 특히 어린아이들에게 효과적이다. 급성 중독 후 데페록사민을 투여하면 소변이 분홍색으로 변할 수 있는데, 이를 "vin rosé 소변"이라고 부른다.
2.2. 혈색소 침착증
데페록사민은 유전적이거나 후천적인 철 축적 질환인 혈색소 침착증 치료에 사용된다. 후천성 혈색소 침착증은 잦은 수혈을 필요로 하는 특정 만성 빈혈 환자(예: 지중해 빈혈, 골수형성이상 증후군)에게 흔하게 발생하며, 이로 인해 체내 철분량이 크게 증가할 수 있다. 데페록사민과 같은 철 킬레이트제 치료는 수혈에 의존하는 겸상 적혈구 질환이나 β-지중해 빈혈 환자의 사망률을 낮추는 데 도움이 된다.
만성적인 혈색소 침착증 치료를 위해 데페록사민은 보통 매일 8~12시간 동안 피하 주사 방식으로 투여된다. 데페록사민은 원발성 혈색소 침착증과 속발성 혈색소 침착증 모두에서 소변을 통한 철 배설을 증가시킨다.
2.3. 기타 용도
데페록사민은 급성 철 중독 치료에 사용되며, 특히 어린아이들에게 효과적이다. 또한 유전적이거나 후천적으로 발생할 수 있는 철 축적 질환인 혈색소 침착증 치료에도 자주 사용된다. 후천성 혈색소 침착증은 잦은 수혈을 필요로 하는 특정 유형의 만성 빈혈(예: 지중해 빈혈, 골수형성이상 증후군) 환자에게 흔하게 나타나는데, 이는 체내 철분량을 크게 증가시킬 수 있다. 데페록사민과 같은 철 킬레이트제 치료는 수혈에 의존하는 겸상 적혈구 질환이나 β-지중해 빈혈 환자의 사망률을 감소시키는 효과가 있다.
만성 질환 치료 시에는 일반적으로 매일 8~12시간 동안 피하 주사로 투여한다. 급성 중독 후 데페록사민을 투여하면 소변이 분홍색으로 변할 수 있는데, 이를 vin rosé 소변이라고 부른다.
철 독성 외에도 데페록사민은 특정 환자의 알루미늄 독성(체내 알루미늄 과잉) 치료에 사용될 수 있으나, 미국에서는 이 용도로 FDA의 승인을 받지 않았다. 또한 항암제인 독소루비신의 심장 독성 부작용을 최소화하고, 무세룰로플라스민혈증 환자를 치료하는 데에도 사용된다. 두개 내 출혈 환자의 신경학적 결과를 개선하는 데 효과적일 수 있다는 연구도 있지만, 이 적응증에 대한 효능과 안전성을 뒷받침하는 증거는 아직 부족하다.
일부 연구에서는 COVID-19 환자 중 페리틴 수치가 높은 경우 데페록사민 사용을 제안하기도 했다.
3. 작용 기전
데페록사민은 방선균의 일종인 Streptomyces pilosus가 생성하는 사이데로포어인 페리옥사민 B에서 철 이온(3가 철)을 제거하여 얻는다. 데페록사민은 혈류 내의 유리 철과 결합하여 복합체를 형성하며, 이 복합체가 소변을 통해 몸 밖으로 배출되도록 촉진한다.
이 작용을 통해 혈색소침착증과 같이 체내 철이 과도하게 축적된 환자는 데페록사민 투여로 과잉 철분을 효과적으로 제거할 수 있다. 결과적으로 간 등 다양한 장기 및 조직에 철분이 쌓여 발생하는 손상을 줄이는 데 기여한다.
또한 데페록사민은 신경 손상 회복을 촉진하고 최근 발생한 신경 외상의 범위를 최소화하는 효과도 보고되었다. 특정 세포 유형에서 염증 매개체의 발현 및 방출을 조절할 수도 있다.
하지만 데페록사민은 세포 내부에 있는 철과는 잘 결합하지 못하므로, 철 제거 능력(킬레이트 능력)은 상대적으로 약하다.
4. 부작용
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4.1. 일반적인 부작용
데페록사민을 만성적으로 사용할 경우, 중증 지중해 빈혈 환자는 청력 손실 위험이 증가할 수 있으며, 눈 증상, 성장 지연, 국소 반응 및 알레르기가 유발될 수도 있다. 임신 중 사용이 태아에게 안전한지는 불분명하다.