자궁 기형
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1. 개요
자궁 기형은 여성의 자궁 구조에 이상이 있는 상태를 의미하며, 일반 인구의 약 6.7%에서 나타난다. 미국생식의학회(ASRM)는 자궁 기형을 뮐러관 무발생, 단각 자궁, 중복 자궁, 쌍각 자궁, 자궁 중격, DES 자궁 등 6가지 유형으로 분류한다. 진단은 초음파, MRI, 자궁난관조영술 등의 영상 기술을 통해 이루어지며, 자궁 중격과 같은 특정 기형은 수술로 치료할 수 있다.
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자궁 기형 | |
---|---|
개요 | |
분야 | 부인과, 산부인과 |
동의어 | 해당 사항 없음 |
증상 및 합병증 | |
증상 | 해당 사항 없음 |
합병증 | 해당 사항 없음 |
발병 및 지속 기간 | |
발병 | 해당 사항 없음 |
지속 기간 | 해당 사항 없음 |
유형 및 원인 | |
유형 | 해당 사항 없음 |
원인 | 해당 사항 없음 |
위험 요소 | 해당 사항 없음 |
진단 및 감별 진단 | |
진단 | 해당 사항 없음 |
감별 진단 | 해당 사항 없음 |
예방 및 치료 | |
예방 | 해당 사항 없음 |
치료 | 해당 사항 없음 |
약물 | 해당 사항 없음 |
예후 및 빈도 | |
예후 | 해당 사항 없음 |
빈도 | 해당 사항 없음 |
사망 | 해당 사항 없음 |
이미지 | |
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2. 유병률
자궁 기형의 유병률은 일반 인구에서 약 6.7%로 추정된다. 불임 인구에서는 이보다 약간 높은 7.3%이며, 습관성 유산 경험이 있는 여성의 경우 16%로 상당히 높게 나타난다.[6][5]
미국생식의학회(ASRM)는 자궁 기형을 다음과 같이 분류한다. 각 유형에 대한 자세한 내용은 해당 하위 문서를 참고한다.
3. 유형
이 외에도 자궁강 내 자궁 기저부에 오목한 보조개가 있는 '''궁상 자궁'''과 같은 변형이 존재한다. 또한, 자궁 경부 및 질과 연결되지 않은 자궁 잔존물인 '''잔존 자궁'''이 단각 자궁과 함께 나타날 수 있다.
자궁 기형이 있는 환자는 편측 신장 무형성(한쪽 신장이 없는 상태)을 포함한 관련 신장 기형을 동반하는 경우가 있다.[1]
3. 1. 뮐러관 무발생 (I 등급)
미국생식의학회 분류에 따르면 I 등급은 '''뮐러관 무형성증'''에 해당한다. 이는 자궁의 여러 부분, 예를 들어 질, 자궁 경부, 자궁 기저부, 난관 등이 제대로 형성되지 않거나(형성 부전) 아예 없는 상태(무형성)를 의미한다. 여러 부위에서 복합적으로 나타날 수도 있다.
이 질환은 마이어-로키탄스키-쿠스터-하우저 증후군(MRKH 증후군)이라고도 불리며, 이 증후군을 가진 환자는 일차성 무월경을 겪게 된다. 각 부위별 형성 부전 및 무형성에 대한 자세한 내용은 하위 섹션에서 다룬다.
3. 1. 1. 질 무형성 또는 형성 부전
미국 생식 의학회 분류에 따르면 Class I에 해당하는 뮐러관 무형성증은 자궁의 여러 부분, 특히 질의 형성 부전 또는 완전한 부재(무형성)를 특징으로 한다. 이는 자궁 경부, 자궁 기저부, 난관 등 다른 부위의 형성 부전이나 무형성과 함께 나타날 수도 있다. 이 상태는 흔히 마이어-로키탄스키-쿠스터-하우저 증후군이라고도 불리며, 이 증후군을 가진 환자는 일차성 무월경을 경험하게 된다.
3. 1. 2. 자궁경부 무형성 또는 형성 부전
미국 생식 의학회 분류에 따르면, 자궁경부 무형성 또는 형성 부전은 Class I, 즉 '''뮐러관 무형성증'''(자궁 부재)에 해당한다. 이는 자궁의 여러 부분의 형성 부전 또는 완전한 부재를 특징으로 하는 상태이다.
뮐러관 무형성증은 다음과 같은 형태로 나타날 수 있다:
부위 | 설명 |
---|---|
질 | 형성 부전 또는 무형성 |
자궁 경부 | 형성 부전 또는 무형성 |
기저부 | 형성 부전 또는 무형성 (자궁 기저부의 부재 또는 형성 부전) |
난관 | 형성 부전 또는 무형성 (난관의 부재 또는 형성 부전) |
복합 | 자궁의 여러 부분의 형성 부전 또는 무형성 |
이 질환은 마이어-로키탄스키-쿠스터-하우저 증후군(MRKH 증후군)이라고도 불리며, MRKH 증후군 환자는 일차성 무월경을 겪게 된다.
3. 1. 3. 자궁저부 무형성 또는 형성 부전
미국 생식 의학회 분류에 따르면, 자궁저부 무형성 또는 형성 부전은 Class I에 해당한다.- '''뮐러관 무형성증''' (Class I): 자궁이 아예 없거나 제대로 발달하지 못한 상태를 의미한다. 이 질환은 자궁의 여러 부분에서 형성 부전(제대로 형성되지 않음) 또는 무형성(완전히 없음)으로 나타날 수 있다.
- '''질''': 형성 부전 또는 무형성
- '''자궁 경부''': 형성 부전 또는 무형성
- '''자궁저부''': 형성 부전 또는 무형성 (자궁 바닥 부분의 부재 또는 형성 부전)
- '''난관''': 형성 부전 또는 무형성 (난관의 부재 또는 형성 부전)
- '''복합형''': 자궁의 여러 부분에서 형성 부전이나 무형성이 함께 나타남
이 질환은 마이어-로키탄스키-쿠스터-하우저 증후군(MRKH 증후군)이라고도 불리며, 이 증후군을 가진 환자는 일차성 무월경을 겪게 된다.
3. 1. 4. 난관 무형성 또는 형성 부전
미국 생식 의학회 분류에 따르면, '''난관 형성 부전 또는 무형성'''은 Class I에 해당하는 뮐러관 무형성증의 한 형태로 분류된다. 이는 난관의 부재 또는 형성 부전을 의미한다.3. 1. 5. 복합 무형성 또는 형성 부전
미국 생식 의학회 분류에 따르면, 복합 무형성 또는 형성 부전은 Class I인 '''뮐러관 무형성증'''(자궁 부재)의 한 형태로 분류된다. 뮐러관 무형성증은 자궁의 여러 부분, 예를 들어 질, 자궁 경부, 기저부, 난관 등이 형성되지 않거나 완전히 없는 상태(무형성)를 말한다. 이 중 '복합' 형태는 자궁의 여러 부위에서 동시에 형성 부전이나 무형성이 나타나는 경우를 의미한다.3. 2. 단각 자궁 (II 등급)
미국 생식 의학회(ASRM) 분류에 따른 II 등급 자궁 기형이다. 단각 자궁은 한쪽 뮐러관의 부분적 또는 완전한 발달 결손으로 인해 발생하는 드문 상태로,[1] 의료 영상에서 전형적인 "바나나 모양"을 보인다.단각 자궁은 다음과 같은 유형으로 세분화될 수 있다:
- '''소통형'''
- '''비소통형'''
- '''강 없음'''
- '''각 없음'''
'잔존 자궁'은 자궁경부 및 질과 연결되지 않은 자궁 잔존물이며, 단각 자궁의 다른 쪽(발달이 덜 된 쪽)에서 발견될 수 있다.
자궁 기형이 있는 환자는 편측 신장 무형성을 포함한 관련 신장 기형을 동반하는 경우가 있다.[1]
3. 2. 1. 소통형
소통형(Communicating|소통형eng)은 단각 자궁 (Class II)의 한 유형이다. 단각 자궁은 한쪽 뮐러관의 부분적 또는 완전한 결손으로 인해 발생하는 드문 상태로, 영상 시스템에서는 전형적인 "바나나 모양"을 보인다. 소통형은 이러한 단각 자궁 중에서 잔존 자궁각이 형성되고, 이 각이 자궁 체부와 소통하는 강(cavity)을 나타내는 경우를 말한다.3. 2. 2. 비소통형
단각 자궁의 한 유형으로, 한쪽 뮐러관의 부분적 또는 완전한 발달 결손으로 인해 생긴다. 비소통형은 잔존 자궁각이 형성되지만, 그 내부 공간(강)이 주된 자궁 체부와 연결(소통)되지 않는 상태를 말한다.'잔존 자궁'은 자궁 경부 및 질과 연결되지 않은 자궁 잔존물이며, 단각 자궁의 다른 쪽에서 발견될 수 있다.
3. 2. 3. 강(cavity) 없음
'강 없음'은 단각 자궁의 한 유형이다. 단각 자궁은 한쪽 뮐러관의 발달이 부분적으로 또는 완전히 이루어지지 않아 발생하는 드문 상태로, 여러 하위 유형으로 나뉜다. 그중 강 없음 유형은 잔존 자궁각은 존재하지만, 그 내부에 강(cavity), 즉 공간이 없는 상태를 의미한다.3. 2. 4. 각(horn) 없음
단각 자궁의 하위 분류 중 하나로, 잔존 자궁각(rudimentary horn)이 아예 형성되지 않고 기능적인 자궁각 하나만 존재하는 상태를 말한다.[1] 단각 자궁은 한쪽 뮐러관의 발달 과정에서 부분적 또는 완전한 결손이 생겨 발생하는 드문 기형이다.[1]3. 3. 중복 자궁 (III 등급)
미국생식의학회(ASRM) 분류 III 등급에 해당하는 '''중복 자궁'''(uterus didelphys|우테루스 디델퓌스la), 또는 '''자궁 중복증'''은 뮐러관 두 개가 모두 정상적으로 발달했지만 서로 융합되지 않아 결과적으로 자궁이 두 개가 되는 기형이다. 이 때문에 "이중 자궁"이라고도 불린다.중복 자궁은 두 개의 자궁경부를 동반하는 경우가 많으며, 질 역시 주로 뮐러관에서 발생하므로 뮐러관 융합 실패 시 질이 두 개인 질 중복이나, 두 관 사이의 벽이 흡수되지 않고 남아 질 내부에 중격이 형성되는 "이중 질" 상태가 동반될 수 있다. 하지만 하부 뮐러관 부분만 융합되고 상부만 분리된 형태로 나타날 수도 있다.
실제 사례로, 중복 자궁을 가진 여성이 각 자궁에 착상된 쌍둥이를 포함하여 세쌍둥이를 출산한 경우가 보고된 바 있다. [http://news.bbc.co.uk/2/hi/health/6199363.stm 중복 자궁 여성의 세쌍둥이 출산 사례 (BBC 뉴스)]
3. 4. 쌍각 자궁 (IV 등급)
미국생식의학회 분류 기준 IV 등급에 해당하는 자궁 기형이다. 뮐러관의 상부 부분이 융합에 실패하여 자궁의 하부는 정상이지만 상부가 이분되어 '심장 모양'을 띤다. 이 상태는 '''완전''' 또는 '''부분'''일 수 있다.3. 4. 1. 완전 쌍각 자궁
쌍각 자궁은 미국 생식 의학회 분류 기준 Class IV에 해당하는 자궁 기형이다. 이는 자궁을 형성하는 뮐러관의 상부(위쪽) 부분만 융합에 실패하여 발생하는 상태이다. 이로 인해 자궁의 하부(아래쪽)는 정상적인 형태를 유지하지만, 상부(두정 부분)는 둘로 나뉘게 되어 전체적으로 "심장 모양"을 띠게 된다. 쌍각 자궁은 정도에 따라 '''완전 쌍각 자궁'''과 '''부분 쌍각 자궁'''으로 나눌 수 있다.3. 4. 2. 부분 쌍각 자궁
쌍각 자궁은 뮐러관의 위쪽 부분이 융합에 실패하여 자궁의 아랫부분은 정상이지만 윗부분이 둘로 나뉘는 형태의 기형이다. 이로 인해 자궁은 "심장 모양"을 띠게 된다. 쌍각 자궁은 융합 실패 정도에 따라 완전 쌍각 자궁과 부분 쌍각 자궁으로 나뉜다. 부분 쌍각 자궁은 뮐러관 상부의 융합 실패가 완전하지 않아 자궁 윗부분이 부분적으로 나뉜 상태를 의미한다.3. 5. 자궁 중격 (V 등급)
미국생식의학회 분류 V 등급에 해당한다. 이는 두 개의 뮐러관이 융합되었지만 그 사이의 분할(중격)이 여전히 존재하여 자궁 내부를 나누는 상태를 말한다. 자궁 중격은 가장 흔한 자궁 기형이며 유산의 원인이 될 수 있다. 중격이 남은 정도에 따라 자궁의 일부만 나누는 부분 자궁 중격과 자궁 전체, 자궁경부, 질까지 나누는 완전 자궁 중격으로 구분된다.3. 5. 1. 완전 자궁 중격
자궁 중격은 미국 생식 의학회 분류상 Class V에 해당하며, 두 개의 뮐러관이 융합된 후에도 그 사이의 벽(중격)이 완전히 흡수되지 않고 남아 자궁 내부를 둘로 나누는 상태를 말한다. 자궁 중격은 완전 자궁 중격과 부분 자궁 중격으로 나눌 수 있다.완전 자궁 중격은 중격이 자궁뿐만 아니라 자궁경부와 질까지 완전히 나누는 경우를 의미한다. 이는 자궁 기형 중 가장 흔하게 발견되는 형태이며, 유산의 주요 원인이 될 수 있다.
진단은 주로 초음파나 자기공명영상(MRI)과 같은 의료 영상 기술을 통해 이루어진다. 특히 MRI는 자궁의 외부 윤곽, 내부 구조 및 다른 골반 장기까지 다각도에서 평가할 수 있어 진단에 선호되는 방법이다. 반면, 자궁난관조영술은 자궁의 외부 형태를 정확히 파악하기 어려워 쌍각 자궁과의 구별이 힘들기 때문에 자궁 중격 진단에는 유용성이 떨어진다.
자궁 중격은 자궁경 수술을 통해 중격을 제거하여 교정할 수 있다.
3. 5. 2. 부분 자궁 중격
자궁 중격은 두 개의 뮐러관이 융합될 때 그 사이의 벽(중격)이 완전히 흡수되지 않고 남아 자궁 내부를 나누는 상태이다. 부분 자궁 중격은 이 중격이 자궁의 일부, 특히 위쪽 부분(두정부)에만 남아 있는 경우를 말한다. 이는 자궁경부나 질까지 중격이 이어지는 완전 자궁 중격과 구분된다.자궁 중격은 가장 흔한 자궁 기형 중 하나이며 유산의 원인이 될 수 있다. 진단은 주로 초음파나 자기공명영상(MRI)과 같은 의료 영상 기술로 이루어진다. 특히 MRI는 여러 각도에서 자궁의 형태와 주변 구조를 자세히 평가할 수 있어 선호된다. 과거 사용되던 자궁난관조영술은 자궁 외부 윤곽 평가 및 쌍각 자궁과의 구별이 어려워 유용성이 낮다.
자궁 중격은 자궁경 수술을 통해 중격을 제거하여 교정할 수 있다.
3. 6. 디에틸스틸베스트롤(DES) 자궁 (VI 등급)

미국 생식 의학회(ASRM) 분류 VI 등급에 해당하는 자궁 기형이다. 태아 시절 임산부가 디에틸스틸베스트롤(DES)에 노출된 결과로 자궁강이 T자형 모양을 갖게 되는 것을 말한다.
3. 7. 궁상 자궁
궁상 자궁은 자궁강 내 자궁 기저부에 오목한 보조개가 있는 추가적인 변형이다. 궁상 자궁과 중격 자궁의 구별은 표준화되어 있지 않다.3. 8. 기타 자궁 기형
자궁 기형의 한 형태로 '''궁상 자궁'''이 있다. 이는 자궁강 내 자궁 기저부에 오목한 보조개가 있는 형태를 말한다. 궁상 자궁과 중격 자궁의 구별 기준은 명확히 표준화되어 있지 않다.또한, 자궁 기형이 있는 환자는 편측 신장 무형성(한쪽 신장이 없는 상태)을 포함한 관련 신장 기형이 있을 수 있다.[1]
3. 8. 1. 잔존 자궁
'''잔존 자궁'''은 자궁 경부 및 질과 연결되지 않은 자궁의 일부 조직이 남아있는 것을 말한다. 이는 단각 자궁이 있는 경우, 발달하지 않은 다른 쪽에서 발견될 수 있다.4. 진단
신체 검사 외에도 의사는 기형의 정확한 특징을 파악하기 위해 영상 기술을 활용한다. 주로 사용되는 영상 기술에는 부인과 초음파 검사, 골반 MRI, 또는 자궁난관조영술이 있다. 하지만 자궁난관조영술은 자궁의 외부 윤곽을 평가하기 어렵고, 쌍각 자궁과 중격 자궁을 구별할 수 없다는 한계 때문에 유용성이 떨어진다고 여겨진다.
필요에 따라 복강경 검사나 자궁경 검사가 추가로 시행될 수 있다.
일부 환자의 경우, 자궁 기형이 질 발달에도 영향을 미칠 수 있다.
5. 치료
환자 문제의 정도에 따라 외과 수술을 고려할 수 있다. 쌍자궁의 경우 일반적으로 수술이 권장되지 않는다.
자궁사이막은 복강경검사와 자궁경검사를 함께 이용하는 간단한 외래 환자 시술로 절제할 수 있다. 이 시술은 해당 기형이 있는 여성의 유산율을 상당히 줄여준다.
참조
[1]
논문
Association of renal agenesis and mullerian duct anomalies.
[2]
논문
Complete septate uterus with longitudinal vaginal septum.
[3]
논문
Complete bladder, urethral, and vaginal duplication in a 50-year-old woman.
[4]
뉴스
British Woman With 2 Wombs Has Triplets
http://www.npr.org/t[...]
Associated Press
2006-12-22
[5]
논문
Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a critical appraisal.
http://eprints.white[...]
[6]
저널
Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a critical appraisal.
http://humupd.oxford[...]
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