폐의 기저세포양 편평세포암
1. 개요
폐의 기저세포양 편평세포암은 폐의 악성 종양의 한 유형으로, 비소세포폐암(NSCLC)의 일종이다. 1992년에 처음 기술되었으며, 편평세포 폐암의 기저세포양 변이형으로 분류된다. 기저세포양 편평세포암은 폐 기도 이형성증에서 발생하며, 현미경 검사를 통해 진단된다. 치료법은 아직 확립되지 않았지만, 일반적으로 편평세포암에 대한 표준 프로토콜에 따라 치료한다. 다른 비소세포 폐암과 마찬가지로 예후가 좋지 않으며, 흡연과 관련이 있다.
| 전문 분야 | 종양학 |
|---|---|
| 증상 | (정보 없음) |
| 합병증 | (정보 없음) |
| 발병 시기 | (정보 없음) |
| 지속 기간 | (정보 없음) |
| 유형 | (정보 없음) |
| 원인 | (정보 없음) |
| 위험 요인 | (정보 없음) |
| 진단 | (정보 없음) |
| 감별 진단 | (정보 없음) |
| 예방 | (정보 없음) |
| 치료 | (정보 없음) |
| 약물 | (정보 없음) |
| 예후 | (정보 없음) |
| 빈도 | (정보 없음) |
| 사망자 | (정보 없음) |
2. 분류
폐암은 매우 이질적인 악성 종양의 집합이며, 2004년 세계보건기구(WHO) 분류에 따르면 50가지 이상의 다양한 조직학적 변이형이 존재한다. 기저세포양 형태는 1992년 엘리자베스 브람빌라(Elisabeth Brambilla) 박사와 동료들에 의해 처음 기술되었다. 1999년 WHO 분류에서 편평세포 폐암(SqCC)과 대세포 폐암(LCLC)의 기저세포양 변이형이 별개의 개체로 인식되었으며, 2004년 개정판에서는 기저세포양 편평세포암이 편평세포 폐암의 4가지 변이형 중 하나로 분류되었다. 이는 비소세포폐암(NSCLC)으로 간주된다.
3. 병인
기저세포양 및 편평 세포 암종은 모두 폐 기도의 이형성증이라는 전암성 병변에서 발생한다.
4. 진단
다른 형태의 폐암과 마찬가지로, 기저세포양 편평세포암은 생존 가능한 악성 세포와 조직을 포함하는 종양 샘플을 병리학자가 광학 현미경으로 검사하여 특정 특성을 확인한 후에 최종적으로 진단된다.
정확한 진단을 내리기 위해서는 편평 세포 분화(세포간 연결, 케라틴 생성, 토노필라멘트 다발)와 기저세포양 구조(세포 핵의 두드러진 주변 울타리 구조, 기관/소엽 구조)의 증거가 모두 확인되어야 한다.
기저세포양 편평세포암의 정확한 진단에 유용하다고 제안된 면역조직화학적 표지자에는 p63 및 고분자량 케라틴(예: 34betaE12)에 대한 양성 반응과 갑상선 전사 인자-1(TTF-1) 발현 부재가 포함된다.
다른 폐 악성 종양 중, 기저세포양 편평세포암이 의심되는 경우 주요 감별 진단에는 소세포 폐암 및 대세포 신경내분비 폐암과 같은 고등급 신경내분비 암이 포함된다. 감별 진단의 문제는 병리학자가 작은 생검 표본이나 세포병리학을 사용해야 할 때 특히 심각하다. 또한, 기저세포양 변이의 편평세포암은 다른 분화가 불량한 편평세포암과 구별하기 어려울 수 있다.
5. 치료
20세기 후반 수십 년 동안, 모든 조직학적 변종의 비소세포폐암(NSCLC)은 일반적으로 동일하게 치료되었다. 그러나 지난 10년 동안, 악성 종양의 다양한 변종은 치료 반응을 포함하여 다양한 유전적, 생물학적 및 임상적 특성을 나타낸다는 것이 명백해졌다.
기저세포양 편평세포암을 포함한 드문 폐 종양 변종 환자는 임상 시험에서 제외되는 경향이 있어, 기저세포양 편평세포암에 가장 효과적인 치료 요법은 아직 알려져 있지 않다. 일반적으로 이러한 변종은 편평세포암에 대한 표준 프로토콜에 따라 치료되는 것으로 보인다.
6. 예후
다른 거의 모든 형태의 비소세포 폐암과 마찬가지로, 기저세포양 편평세포암의 예후는 매우 좋지 않다.
사례 수가 다소 적고, 발표된 연구의 통계적 검정력이 부족하지만, 많은 증거에 따르면 기저세포양 편평세포 폐암은 "전형적인"(즉, 비기저세포양) 편평세포암보다 다소 더 나쁜 예후를 보일 수 있다. 생존율이 초기 종양 단계(즉, 1기와 2기)의 기저세포양 변이에서 더 나쁜 것으로 나타났으므로, 이러한 생존율 감소는 다른 편평세포암 및 전반적인 비소세포 폐암에 비해 이러한 종양의 자연 경과 동안 더 빨리 나타나는 원격 전이에 기인할 수 있다.
7. 역학
기저세포양 편평세포 폐암의 실제 발생률과 유병률은 알려져 있지 않지만, 비교적 드문 것으로 여겨진다. 1,418명의 연속적인 비소세포 폐암 환자를 대상으로 한 연구에서, Moro-Sibilot 등은 6.3%의 기저세포양 편평세포암 유병률을 발견했다.
폐의 기저세포양 암종은 거의 모든 알려진 폐암 변종과 마찬가지로 흡연과 매우 관련이 있다. 폐 암종에서 기저세포양 구조는 흡연량이 많은 흡연자에게 특히 흔한 것으로 나타났으며, 편평세포암은 비소세포 폐암의 다른 주요 세포 유형보다 흡연 노출과 가장 강력한 연관성을 보인다.
다른 형태의 폐암과 비교했을 때, 기저세포양 편평세포암은 종종 평균보다 약간 나이가 많은 사람들에게 발생한다.
기저세포양 편평세포암은 일반적으로 큰 근위부 기관지인 폐문에서 시작된다. 폐에 원발성인 기저세포양 암종은 다중심성 형태로도 발생할 수 있다.