혈관형성이상
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1. 개요
혈관형성이상은 혈관의 이상으로 발생하는 질환으로, 주로 소화관에서 발견되며 출혈을 동반하는 경우가 많다. 증상으로는 흑변, 빈혈 등이 나타날 수 있으며, 출혈 시 분변 잠혈 검사에서 양성 반응을 보인다. 병리생리학적으로는 모세혈관 확장증과 유사하며, 만성적인 결장 수축으로 인해 혈관이 꼬이고 확장되어 동정맥 기형을 형성한다. 진단은 내시경 검사를 통해 이루어지며, 캡슐 내시경, CT 혈관 조영술, 이중 풍선 소장 내시경 검사 등이 사용될 수 있다. 치료는 수혈, 내시경적 치료, 약물 치료, 수술적 치료 등이 있으며, 출혈의 정도와 위치에 따라 치료 방법이 결정된다.
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| 혈관형성이상 | |
|---|---|
| 혈관형성이상 | |
| 개요 | |
| 분야 | 내과 |
| 증상 | |
| 증상 | 출혈 빈혈 |
| 합병증 | |
| 합병증 | 출혈 |
| 원인 | |
| 원인 | 불명 |
| 위험 요인 | |
| 위험 요인 | 노령 |
| 진단 | |
| 진단 | 내시경 혈관 조영술 |
| 감별 진단 | |
| 감별 진단 | 출혈을 일으키는 다른 원인들 |
| 치료 | |
| 치료 | 내시경 수술 약물 |
| 예후 | |
| 예후 | 다양함 |
| 빈도 | |
| 빈도 | 드물지 않음 |
2. 증상
일부 사례에서 흑변을 보이지만, 빈혈 증세가 지배적인 경우 실혈(혈액 소실)은 감지하기 어려울 수 있다. 출혈이 있으면 분변 잠혈 검사는 양성을 보이지만, 출혈이 간헐적이면 해당 검사는 종종 음성을 보인다.
2. 1. 출혈
일부 사례에서 흑변을 보이지만, 빈혈 증세가 지배적인 경우 실혈(혈액 소실)은 감지하기 어려울 수 있다. 출혈이 있으면 분변 잠혈 검사는 양성을 보인다. 출혈이 간헐적이면 해당 검사는 종종 음성을 보인다. 일부 사례에서는 검고 끈적한 변(흑변)으로 나타나지만, 출혈이 미미하여 빈혈 증상이 두드러질 수 있다.2. 2. 기타 증상
일부 사례에서 흑변을 보이지만, 빈혈 증세가 지배적인 경우 실혈(혈액 소실)은 감지하기 어려울 수 있다. 출혈이 있으면 분변 잠혈 검사는 양성을 보인다. 출혈이 간헐적이면 해당 검사는 종종 음성을 보인다. 일부 사례에서는 검고 끈적한 변(흑변)으로 나타나지만, 출혈이 미미하여 빈혈 증상이 두드러질 수 있다.[1] [2]3. 병리생리학
혈관형성이상은 매우 흔하지만, 출혈 위험은 응고 장애에서 증가한다. 헤이데 증후군(대동맥판 협착증과 혈관형성이상으로 인한 출혈의 우연의 일치)과 관련이 깊다.[4] 이 질환에서 폰 빌레브란트 인자(vWF)는 대동맥판 주위의 고도로 난류인 혈류에서 높은 전단 응력으로 인해 분해된다. vWF는 혈관형성이상을 포함하여 높은 전단 응력을 가진 혈관에서 가장 활성화되며, vWF 결핍은 이러한 병변으로부터의 출혈 위험을 증가시킨다.[1] Warkentin 등은 대동맥판 협착증 외에도 높은 전단 응력을 특징으로 하는 다른 일부 조건도 혈관형성이상으로부터의 출혈 위험을 증가시킬 수 있다고 주장한다.[1]
3. 1. 발생 기전
조직학적으로 모세혈관확장증과 비슷하며 발달은 창자벽의 나이, 연령, 긴장도와 관련이 있다.[10] 이는 퇴행성 병변으로, 획득되며, 아마도 점막의 정맥 배출을 막는 만성적이고 간헐적인 결장의 수축으로 인해 발생한다. 시간이 지남에 따라 정맥은 점점 더 꼬불꼬불해지고, 점막의 모세혈관은 점차 확장되며, 모세혈관 전 괄약근은 부전이 된다. 따라서 확장된 혈관의 작은 덩어리로 특징지어지는 동정맥 기형이 형성된다.[2][3]혈관형성이상은 매우 흔하지만, 출혈 위험은 응고 장애에서 증가한다. 전형적인 연관성은 헤이데 증후군(대동맥판 협착증과 혈관형성이상으로 인한 출혈의 우연의 일치)이다.[4] 이 질환에서 폰 빌레브란트 인자(vWF)는 대동맥판 주위의 고도로 난류인 혈류에서 높은 전단 응력으로 인해 분해된다. vWF는 혈관형성이상을 포함하여 높은 전단 응력을 가진 혈관에서 가장 활성화되며, vWF 결핍은 이러한 병변으로부터의 출혈 위험을 증가시킨다.[1] Warkentin 등은 대동맥판 협착증 외에도 높은 전단 응력을 특징으로 하는 다른 일부 조건도 혈관형성이상으로부터의 출혈 위험을 증가시킬 수 있다고 주장한다.[1]
3. 2. 위험 요인
혈관형성이상은 조직학적으로 모세혈관확장증과 비슷하며, 발달은 창자벽의 나이, 연령, 긴장도와 관련이 있다.[10] 이는 퇴행성 병변으로, 획득되며, 아마도 점막의 정맥 배출을 막는 만성적이고 간헐적인 결장의 수축으로 인해 발생한다. 시간이 지남에 따라 정맥은 점점 더 꼬불꼬불해지고, 점막의 모세혈관은 점차 확장되며, 모세혈관 전 괄약근은 부전이 된다. 따라서 확장된 혈관의 작은 덩어리로 특징지어지는 동정맥 기형이 형성된다.[2][3]혈관형성이상은 아마도 매우 흔하지만, 출혈 위험은 응고 장애에서 증가한다. 전형적인 연관성은 헤이데 증후군(대동맥판 협착증과 혈관형성이상으로 인한 출혈의 우연의 일치)이다.[4] 이 질환에서 폰 빌레브란트 인자(vWF)는 대동맥판 주위의 고도로 난류인 혈류에서 높은 전단 응력으로 인해 분해된다. vWF는 혈관형성이상을 포함하여 높은 전단 응력을 가진 혈관에서 가장 활성화되며, vWF 결핍은 이러한 병변으로부터의 출혈 위험을 증가시킨다.[1]
Warkentin 등은 대동맥판 협착증 외에도 높은 전단 응력을 특징으로 하는 다른 일부 조건도 혈관형성이상으로부터의 출혈 위험을 증가시킬 수 있다고 주장한다.[1]
4. 진단
혈관형성이상은 내시경, 영상 검사, 기타 검사 등 다양한 방법으로 진단한다. 대장 내시경 검사나 상부 위장관 내시경 검사 (EGD)를 통해 병변을 직접 확인할 수 있으며, 캡슐 내시경은 소장처럼 기존 내시경으로 접근하기 어려운 부위를 진단하는 데 유용하다. 이중 풍선 소장 내시경 검사는 소장 혈관형성이상을 진단하고 치료하는 데 사용된다.[5]
경구 조영제를 사용하지 않는 다단계 CT 혈관 조영술은 소장 및 대장 혈관형성이상 진단에 유망하다. 내시경 검사 결과가 음성이고 임상적으로 의심이 높은 경우, 장간막 동맥의 선택적 혈관 조영술이나 방사성 핵종 표지된 적혈구를 이용한 신티그래피를 시행할 수 있다.[6]
4. 1. 내시경 검사
혈관형성이상은 종종 내시경(대장내시경 또는 위내시경)을 통해 진단한다. 잠혈 검사는 출혈이 있을 때 양성으로 나타나지만, 출혈이 간헐적일 경우 검사 결과가 음성으로 나올 수도 있다.병변 발견이 어려울 수 있지만, 환자는 대개 내시경 검사를 통해 진단받는다. 특히 기존 내시경으로 접근하기 어려운 소장의 진단에는 캡슐 내시경이 큰 발전을 가져왔다. 캡슐 내시경은 비디오 카메라와 무선 송신기가 내장된 캡슐을 삼키면 소장 사진이 환자가 착용한 수신기로 전송되는 방식이다.
이중 풍선 소장 내시경 검사를 통해 소장 혈관형성이상을 진단하고 치료할 수도 있다. 이 기술은 풍선이 장착된 긴 내시경 카메라와 외피를 사용하여, 카메라를 따라 장을 접어 넣는 방식이다.[5]
4. 2. 영상 검사
잠혈 검사는 출혈이 있을 때 양성으로 나타난다. 출혈이 간헐적일 경우, 검사 결과가 음성으로 나올 수도 있다.혈관형성이상의 진단은 종종 내시경 검사를 통해 이루어지며, 여기에는 대장 내시경 검사 또는 상부 위장관 내시경 검사 (EGD)가 포함된다. 병변을 발견하기 어려울 수 있지만, 환자는 대개 내시경 검사를 통해 진단받는다. 새로운 기술인 캡슐 내시경은 특히 기존 내시경으로는 접근하기 어려운 소장의 진단에 큰 발전을 가져왔다. 이 기술은 비디오 카메라와 무선 송신기가 내장된 캡슐을 삼키면, 소장의 사진이 환자가 착용한 수신기로 전송되는 방식이다. 최근에는, 경구 조영제를 사용하지 않는 다단계 CT 혈관 조영술이 소장 및 대장 혈관형성이상의 진단, 특히 활동성 출혈과 관련된 경우에 유망한 역할을 하는 것으로 나타났다.
소장의 혈관형성이상은 이중 풍선 소장 내시경 검사를 통해 진단하고 치료할 수도 있다. 이 기술은 풍선이 장착된 긴 내시경 카메라와 외피를 사용하여, 카메라를 따라 장을 접어 넣는 방식이다.[5]
내시경 검사 결과가 음성이고 임상적으로 의심이 높은 경우, 때때로 장간막 동맥의 선택적 혈관 조영술이 필요하지만, 이 경우 시술 시 중재적 치료가 가능하다. 다른 방법으로는 방사성 핵종 표지된 적혈구를 이용한 신티그래피가 있으며, 이는 감마 카메라를 통해 출혈 부위를 보여주지만, 출혈이 지속적이고 심각하지 않으면 유용하지 않은 경향이 있다.[6]
4. 3. 기타 검사
잠혈 검사는 출혈이 있을 때 양성으로 나타난다. 출혈이 간헐적일 경우, 검사 결과가 음성으로 나올 수도 있다.혈관형성이상의 진단은 종종 내시경 검사를 통해 이루어지며, 여기에는 대장 내시경 검사 또는 상부 위장관 내시경 검사 (EGD)가 포함된다. 병변을 발견하기 어려울 수 있지만, 환자는 대개 내시경 검사를 통해 진단받는다. 새로운 기술인 캡슐 내시경은 특히 기존 내시경으로는 접근하기 어려운 소장의 진단에 큰 발전을 가져왔다. 이 기술은 비디오 카메라와 무선 송신기가 내장된 캡슐을 삼키면, 소장의 사진이 환자가 착용한 수신기로 전송되는 방식이다. 최근에는, 경구 조영제를 사용하지 않는 다단계 CT 혈관 조영술이 소장 및 대장 혈관형성이상의 진단, 특히 활동성 출혈과 관련된 경우에 유망한 역할을 하는 것으로 나타났다.
소장의 혈관형성이상은 이중 풍선 소장 내시경 검사를 통해 진단하고 치료할 수도 있다. 이 기술은 풍선이 장착된 긴 내시경 카메라와 외피를 사용하여, 카메라를 따라 장을 접어 넣는 방식이다.[5]
내시경 검사 결과가 음성이고 임상적으로 의심이 높은 경우, 때때로 장간막 동맥의 선택적 혈관 조영술이 필요하지만, 이 경우 시술 시 중재적 치료가 가능하다. 다른 방법으로는 방사성 핵종 표지된 적혈구를 이용한 신티그래피가 있으며, 이는 감마 카메라를 통해 출혈 부위를 보여주지만, 출혈이 지속적이고 심각하지 않으면 유용하지 않은 경향이 있다.[6]
5. 치료
혈관형성이상의 치료에는 다양한 방법이 있다. 빈혈이 심하면 수혈이 필요하며, 초기에는 내시경을 이용한 소작술이나 아르곤 플라스마 응고법(APC) 치료를 시도한다.[7] 이러한 치료가 실패하면 혈관조영술 및 색전술을 시행할 수 있다.[7]
출혈이 여러 곳에서 발생하거나 접근이 어려우면 약물을 이용한 전신 치료가 필요할 수 있으며, 트라넥삼산, 아미노카프로산, 에스트로겐 등을 사용한다. 옥트레오티드[8]나 탈리도마이드[9]가 효과가 있다는 보고도 있다.
다른 치료법이 실패하거나 병변이 광범위하게 퍼져 있는 경우에는 영향을 받은 장 부위의 분절 절제술이 필요할 수 있다. 내시경이나 약물 치료에 반응하지 않는 심각한 경우에는 수술이 필요할 수 있다.
5. 1. 보존적 치료
빈혈이 심각하면 수혈이 필요하다. 내시경 치료를 할 수 있으며, 내시경을 통해 소작술 또는 아르곤 플라즈마 응고(APC) 치료를 적용한다.[7] 이 치료법이 실패하면, 혈관조영술과 입자를 이용한 색전술을 시행할 수 있으며, 수술 및 장 절제술을 피할 수 있다. 혈관형성이상을 공급하는 혈관을 선택적으로 카테터 삽입하고 미세 입자로 색전술을 시행한다.[7]출혈이 여러 곳에서 발생하거나 접근이 어려우면, 약물을 이용한 전신 치료가 필요할 수 있다. 1차 치료 옵션으로는 항섬유소 용해제인 트라넥삼산 또는 아미노카프로산이 있다. 에스트로겐은 혈관형성이상으로 인한 출혈을 멈추는 데 사용될 수 있으며, 혈액의 경미한 과응고 상태를 유발한다.
옥트레오티드[8]와 탈리도마이드에 대한 긍정적인 보고도 있다.[9]
5. 2. 내시경적 치료
빈혈이 심각하다면 최우선적으로 수혈이 필요하다. 초기에는 내시경을 이용한 치료를 시행할 수 있으며, 소작기나 아르곤 플라스마 응고법(APC) 치료를 적용한다. 이 치료법이 실패하면, 혈관조영술과 입자를 이용한 색전술이 또 다른 미세 침습 치료 옵션이 되며, 수술 및 장 절제술을 피할 수 있다. 이 시술은 혈관형성이상을 공급하는 혈관을 선택적으로 카테터 삽입하고 미세 입자로 색전술을 시행하는 것이다.[7]5. 3. 중재적 시술
빈혈이 심각하다면 최우선적으로 수혈이 필요하다. 내시경 치료를 초기에 단행할 수 있으며 여기에서 소작기 / 아르곤 플라스마 응고법(APC) 치료가 내시경을 통해 적용된다.이 치료법이 실패하면, 혈관조영술과 입자를 이용한 색전술이 또 다른 미세 침습 치료 옵션이 되며, 수술 및 장 절제술을 피할 수 있다. 여기에서는 혈관형성이상을 공급하는 혈관을 선택적으로 카테터 삽입하고 미세 입자로 색전술을 시행한다.[7]
출혈이 여러 부위에서 발생하거나 접근이 어려운 경우, 약물을 이용한 전신 치료가 필요할 수 있다. 1차 치료 옵션으로는 항섬유소 용해제인 트라넥삼산 또는 아미노카프로산이 있다.
어려운 경우에는 옥트레오티드[8]와 탈리도마이드에 대한 긍정적인 보고가 있다.[9]
심각한 경우 또는 내시경 또는 약물 치료에 반응하지 않는 경우에는 출혈을 멈추기 위해 수술이 필요할 수 있다.
5. 4. 약물 치료
약물을 이용한 전신 치료는 출혈이 여러 곳에서 발생하거나 접근하기 어려운 경우에 필요할 수 있다. 1차 치료 옵션으로는 항섬유소 용해제인 트라넥삼산 또는 아미노카프로산이 있다. 에스트로겐은 혈관형성이상으로 인한 출혈을 멈추는 데 사용될 수 있는데, 이는 에스트로겐이 혈액의 경미한 과응고 상태를 유발하기 때문이다. 하지만 에스트로겐 부작용은 남녀 모두에게 위험하고 불쾌할 수 있다. 남성의 경우 목소리 변화와 유방 비대가 나타날 수 있지만, 나이든 여성은 종종 성욕과 갱년기 증상의 개선을 경험하기도 한다.치료가 어려운 경우에는 옥트레오티드[8]와 탈리도마이드[9]에 대한 긍정적인 보고가 있다.
5. 5. 수술적 치료
빈혈이 심각하면 수혈이 우선적으로 필요하다. 초기에는 내시경 치료를 통해 소작술 또는 아르곤 플라즈마 응고(APC) 치료를 적용할 수 있다. 이 치료법이 실패하면, 혈관조영술과 입자를 이용한 색전술이 또 다른 미세 침습 치료 옵션이 되며, 수술 및 장 절제술을 피할 수 있다. 이 시술은 혈관형성이상을 공급하는 혈관에 선택적으로 카테터를 삽입하고 미세 입자로 색전술을 시행한다.[7] 다른 치료법이 실패하면 영향을 받은 장 부위의 분절 절제술이 필요할 수 있지만, 병변이 광범위하게 퍼져 있어 비실용적일 수 있다.내시경 또는 약물 치료에 반응하지 않거나 심각한 경우에는 출혈을 멈추기 위해 수술이 필요할 수 있다.
참조
[1]
논문
Gastrointestinal bleeding, angiodysplasia, cardiovascular disease, and acquired von Willebrand syndrome
[2]
논문
"[Angiodysplasia of the colon]."
1989-02
[3]
논문
"[Angiodysplasia of the colon]."
1989-05
[4]
논문
Obscure gastrointestinal bleeding and calcific aortic stenosis (Heyde's syndrome)
Elsevier BV
[5]
논문
Obscure overt GI bleeding secondary to angiodysplasias at the hepaticojejunostomy diagnosed and successfully treated with double-balloon enteroscopy
[6]
논문
A new view of occult and obscure gastrointestinal bleeding
http://www.aafp.org/[...]
2008-02-03
[7]
논문
Transarterial embolization in acute colonic bleeding: review of 11 years of experience and long-term results
Springer Science and Business Media LLC
2012-12-04
[8]
논문
Long-term efficacy of octreotide in the prevention of recurrent bleeding from gastrointestinal angiodysplasia
[9]
논문
Thalidomide for the treatment of bleeding angiodysplasias
[10]
논문
Gastrointestinal bleeding, angiodysplasia, cardiovascular disease, and acquired von Willebrand syndrome
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