림프관확장증
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1. 개요
림프관확장증은 소장의 림프관이 확장되는 질환으로, 림프액의 흐름을 방해하여 지방과 단백질 흡수 장애를 유발한다. 선천적인 림프관 기형이 가장 흔한 원인이며, 림프관 폐쇄를 유발하는 질환이나 중심정맥압 증가, 염증성 장 질환도 원인이 될 수 있다. 증상으로는 만성 설사, 부종, 영양 결핍, 재발성 감염 등이 나타나며, 단백질 손실성 장병증의 주요 임상 징후가 된다. 진단은 생검을 통해 이루어지며, 저지방 고단백 식단, 칼슘 및 비타민 보충, 약물 치료 등이 사용된다.
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| 림프관확장증 | |
|---|---|
| 질병 정보 | |
| 이름 | 림프관확장증 |
| 분야 | 해당 없음 |
| 증상 | 해당 없음 |
| 합병증 | 해당 없음 |
| 발병 시기 | 해당 없음 |
| 지속 기간 | 해당 없음 |
| 유형 | 해당 없음 |
| 원인 | 해당 없음 |
| 위험 요인 | 해당 없음 |
| 진단 | 해당 없음 |
| 감별 진단 | 해당 없음 |
| 예방 | 해당 없음 |
| 치료 | 해당 없음 |
| 약물 | 해당 없음 |
| 예후 | 해당 없음 |
| 빈도 | 해당 없음 |
| 사망 | 해당 없음 |
| 영어 이름 | Lymphangiectasia |
2. 원인
림프액의 흐름이 감소하면 소장에서 지방과 지용성 비타민의 흡수 장애가 유발된다.[7] 림프관이 파열되면 단백질이 장내로 손실된다.[7] 림프관확장증은 크게 선천적 원인과 후천적 원인으로 나눌 수 있다.
2. 1. 선천적 원인
소장의 생검 결과, 창자융모의 유미관 확장과 림프계 림프관의 확장이 나타난다.[6] 가장 흔한 림프관확장증의 원인은 림프관의 선천성 기형이다.[8]2. 2. 후천적 원인
이차성 림프관확장증은 림프관 폐쇄를 유발하는 육아종 또는 암, 또는 비정상적인 림프 배액을 유발하는 증가된 중심정맥압(CVP)에 의해 발생할 수 있다.[9] 중심정맥압 증가는 심낭염 또는 우측 심부전에 의해 발생할 수 있다. 염증성 장 질환 또한 림프관을 통한 염증 세포의 이동을 통해 림프관의 염증과 림프관확장증을 유발할 수 있다.[9]3. 증상
장 림프관확장증 환자는 단백질 손실 정도에 따라 다양한 증상을 보인다.[4] 흔한 증상으로는 만성 설사, 흡수 장애, 부종(특히 다리와 복부), 영양 결핍으로 인한 성장 지연(어린이) 및 체중 감소(성인), 재발성 감염 등이 있다.[4][5]
임상 증상은 무증상부터 심각한 증상까지 다양하며, 일부 환자는 미묘한 특징만 보일 수 있다.[4] 이는 전형적인 증상이 아니더라도 감별 진단 시 단백질 소실성 장병증(PIL)을 고려해야 함을 의미한다.
3. 1. 주요 증상
림프관확장증의 병태생리는 장 점막, 점막하 조직, 때로는 장간막의 림프관 확장과 관련이 있다.[4] 이러한 확장은 장에서 순환계로의 림프액 정상 흐름을 방해한다.[4] 림프액이 장으로 넘쳐흐르면서 림프구, 면역글로불린, 단백질이 손실되어 림프구 감소증, 저감마글로불린혈증, 저알부민혈증을 각각 유발한다.[4] 단백질 손실은 단백질 소실성 장병증의 발병에 기여하며, 이는 이 질환의 주요 임상적 징후이다.[4]장 림프관확장증 환자는 단백질 손실 정도에 따라 다양한 증상을 보인다.[4] 흔한 증상으로는 만성 설사와 흡수 장애가 있다.[4] 단백질 손실은 삼투압 감소로 인해 특히 다리와 복부에 부종을 유발할 수 있다.[4] 흡수 장애로 인한 영양 결핍은 어린이의 성장 지연과 성인의 체중 감소로 이어질 수 있다.[5] 림프구 손실로 인한 면역 이상은 환자가 재발성 감염에 취약하게 만들 수 있다.[4]
장 림프관확장증의 임상적 증상은 무증상에서 심각한 증상까지 다양하게 나타날 수 있으며, 이는 광범위한 임상 스펙트럼을 의미한다.[4] 일부 환자는 최소 또는 미묘한 임상적 특징을 보일 수 있는데, 이는 종종 성인의 심각한 경우와 관련된 "교과서적인" 증상과는 다르다.[4] 이러한 변동성은 임상 증상이 심각하거나 전형적이지 않은 경우에도 감별 진단 시 PIL(단백질 소실성 장병증)을 고려하는 것이 중요하다는 것을 강조한다.
3. 2. 증상 정도
장 림프관확장증 환자는 단백질 손실 정도에 따라 다양한 증상을 보인다.[4] 만성 설사와 흡수 장애는 흔한 증상이다.[4] 단백질 손실은 삼투압 감소로 인해 특히 다리와 복부에 부종을 유발할 수 있다.[4] 흡수 장애로 인해 영양 결핍이 발생하여 어린이의 성장 지연과 성인의 체중 감소로 이어질 수 있다.[5] 림프구 손실로 인한 면역 이상은 환자가 재발성 감염에 취약하게 만들 수 있다.[4]장 림프관확장증의 임상적 증상은 무증상에서 심각한 증상까지 다양하게 나타날 수 있으며, 이는 광범위한 임상 스펙트럼을 의미한다.[4] 일부 환자는 최소 또는 미묘한 임상적 특징을 보일 수 있으며, 이는 종종 성인의 심각한 경우와 관련된 "교과서적인" 증상과는 다르다.[4] 이러한 변동성은 임상 증상이 심각하거나 전형적이지 않은 경우에도 감별 진단 시 PIL(단백질 소실성 장병증)을 고려하는 것이 중요하다는 것을 강조한다.
4. 진단
림프관확장증은 생검을 통해 진단한다. 저단백혈증, 혈중 림프구 감소, 콜레스테롤 감소 등이 진단을 뒷받침한다. 비타민 D 및 칼슘 흡수 불량과 칼슘의 낮은 단백 결합으로 저칼슘혈증이 나타날 수 있다. 의료 초음파 검사에서 확장된 젖샘을 나타내는 장 점막의 선(striation)이 보일 수 있고,[10] 전산화 단층 촬영(CT)에서 확장된 림프관 내 지질 함유 유미액에 해당하는 낮은 감쇠 물질이 장벽 내에서 관찰될 수 있다.[11]
4. 1. 진단 방법
진단은 생검을 통해 이루어진다. 저단백혈증, 혈중 림프구 감소 및 콜레스테롤 감소는 진단을 뒷받침한다. 저칼슘혈증(낮은 칼슘) 또한 비타민 D 및 칼슘의 흡수 불량, 그리고 칼슘의 낮은 단백 결합으로 인해 나타난다. 의료 초음파 검사는 확장된 젖샘을 나타내는 장 점막의 선(striation)을 보여줄 수 있다.[10] 전산화 단층 촬영(CT)은 확장된 림프관 내의 지질 함유 유미액에 해당하는 낮은 감쇠 물질을 장벽 내에서 보여줄 수 있다.[11]5. 치료
일차성 장 림프관확장증의 경우, 저지방 고단백질 식단과 칼슘, 특정 비타민 보충제가 증상 완화에 효과적이다.[12] 하지만 이는 완치가 아니며, 식단을 중단하면 증상이 재발한다.[12] 옥트레오티드, 시롤리무스, 항플라스민, 트라메티닙과 같은 약물도 치료에 사용된다.[12][13]
5. 1. 일차성 장 림프관확장증 치료
저지방 고단백질 식단과 칼슘 및 특정 비타민 보충제가 증상 완화에 효과적인 것으로 나타났다.[12] 하지만 이 식단은 완치가 아니어서 식단을 중단하면 증상이 결국 재발한다.[12] 옥트레오티드, 시롤리무스, 항플라스민을 비롯해 적어도 한 경우에는 트라메티닙과 같은 약물도 이 질환의 치료에 사용된다.[12][13]5. 2. 약물 치료
일차성 장 림프관확장증의 경우, 저지방 고단백질 식단과 칼슘 및 특정 비타민 보충제가 증상 완화에 효과적인 것으로 나타났다.[12] 하지만 이 식단은 완치가 아니다. 식단을 중단하면 증상이 결국 재발한다.[12] 옥트레오티드, 시롤리무스, 항플라스민을 비롯해 적어도 한 경우에는 트라메티닙과 같은 약물도 이 질환의 치료에 사용된다.[12][13]6. 동물에서의 장 림프관확장증
소프트 코티드 휘튼 테리어, 노르웨이 룬데훈트, 바센지, 요크셔 테리어는 림프관확장증 및/또는 단백질 소실성 장병증의 영향을 받는 개 품종이다.[14]
참조
[1]
DorlandsDict
lymphangiectasia
five/000061935
[2]
서적
Pathologic Basis of Veterinary Disease
[3]
논문
The Role of the Gastrointestinal System in "Idiopathic Hypoproteinemia"
http://dx.doi.org/10[...]
[4]
논문
Intestinal lymphangiectasia in adults
2011
[5]
논문
Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann's disease)
2008-02-22
[6]
웹사이트
Protein-Losing Enteropathies in Dogs
http://www.vin.com/p[...]
2007-03-20
[7]
논문
Protein-losing Enteropathy Caused by Intestinal or Colonic Lymphangiectasia Complicated by Sporadic Lymphangioleiomyomatosis: A Report of Two Cases
2017-04-15
[8]
논문
Clinical, clinicopathologic, radiographic, and ultrasonographic characteristics of intestinal lymphangiectasia in dogs: 17 cases (1996-1998)
[9]
논문
Mucosal Immunity and Chronic Idiopathic Enteropathies in Dogs
Veterinary Learning Systems
2007-05
[10]
논문
Ultrasonographic intestinal hyperechoic mucosal striations in dogs are associated with lacteal dilation
[11]
논문
Tyrosine Kinase Inhibitor–related Intestinal Lymphangiectasia
2022-06-07
[12]
논문
The Update of Treatment for Primary Intestinal Lymphangiectasia
2021
[13]
웹사이트
Unraveling Adult-Onset PIL
http://lymphangiecta[...]
2023-11-30
[14]
서적
Textbook of Veterinary Internal Medicine
W.B. Saunders Company
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