폐의 기저세포양 편평세포암
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1. 개요
폐의 기저세포양 편평세포암은 폐의 악성 종양의 한 유형으로, 비소세포폐암(NSCLC)의 일종이다. 1992년에 처음 기술되었으며, 편평세포 폐암의 기저세포양 변이형으로 분류된다. 기저세포양 편평세포암은 폐 기도 이형성증에서 발생하며, 현미경 검사를 통해 진단된다. 치료법은 아직 확립되지 않았지만, 일반적으로 편평세포암에 대한 표준 프로토콜에 따라 치료한다. 다른 비소세포 폐암과 마찬가지로 예후가 좋지 않으며, 흡연과 관련이 있다.
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| 폐의 기저세포양 편평세포암 | |
|---|---|
| 기본 정보 | |
| 전문 분야 | 종양학 |
| 증상 | (정보 없음) |
| 합병증 | (정보 없음) |
| 발병 시기 | (정보 없음) |
| 지속 기간 | (정보 없음) |
| 유형 | (정보 없음) |
| 원인 | (정보 없음) |
| 위험 요인 | (정보 없음) |
| 진단 | (정보 없음) |
| 감별 진단 | (정보 없음) |
| 예방 | (정보 없음) |
| 치료 | (정보 없음) |
| 약물 | (정보 없음) |
| 예후 | (정보 없음) |
| 빈도 | (정보 없음) |
| 사망자 | (정보 없음) |
2. 분류
폐암은 매우 이질적인 악성 종양의 집합이며, 2004년 세계보건기구(WHO) 분류에 따르면 50가지 이상의 다양한 조직학적 변이형이 존재한다.[22][21][2] 기저세포양 형태는 1992년 엘리자베스 브람빌라(Elisabeth Brambilla) 박사와 동료들에 의해 처음 기술되었다.[24][4] 1999년 WHO 분류에서 편평세포 폐암(SqCC)과 대세포 폐암(LCLC)의 기저세포양 변이형이 별개의 개체로 인식되었으며,[23][3] 2004년 개정판에서는 기저세포양 편평세포암이 편평세포 폐암의 4가지 변이형 중 하나로 분류되었다.[21][1] 이는 비소세포폐암(NSCLC)으로 간주된다.
기저세포양 및 편평 세포 암종은 모두 폐 기도의 이형성증이라는 전암성 병변에서 발생한다.[5]
다른 형태의 폐암과 마찬가지로, 기저세포양 편평세포암은 생존 가능한 악성 세포와 조직을 포함하는 종양 샘플을 병리학자가 광학 현미경으로 검사하여 특정 특성을 확인한 후에 최종적으로 진단된다.[6]
20세기 후반 수십 년 동안, 모든 조직학적 변종의 비소세포폐암(NSCLC)은 일반적으로 동일하게 치료되었다. 그러나 지난 10년 동안, 악성 종양의 다양한 변종은 치료 반응을 포함하여 다양한 유전적, 생물학적 및 임상적 특성을 나타낸다는 것이 명백해졌다.[11][12]
다른 거의 모든 형태의 비소세포 폐암과 마찬가지로, 기저세포양 편평세포암의 예후는 매우 좋지 않다.[14]
기저세포양 편평세포 폐암의 실제 발생률과 유병률은 알려져 있지 않지만, 비교적 드문 것으로 여겨진다.[17] 1,418명의 연속적인 비소세포 폐암 환자를 대상으로 한 연구에서, Moro-Sibilot 등은 6.3%의 기저세포양 편평세포암 유병률을 발견했다.[18]
[1]
서적
Pathology and Genetics of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart
http://www.iarc.fr/e[...]
IARC Press
2010-03-27
3. 병인
4. 진단
정확한 진단을 내리기 위해서는 편평 세포 분화(세포간 연결, 케라틴 생성, 토노필라멘트 다발)와 기저세포양 구조(세포 핵의 두드러진 주변 울타리 구조, 기관/소엽 구조)의 증거가 모두 확인되어야 한다.[3][18]
기저세포양 편평세포암의 정확한 진단에 유용하다고 제안된 면역조직화학적 표지자에는 p63 및 고분자량 케라틴(예: 34betaE12)에 대한 양성 반응과 갑상선 전사 인자-1(TTF-1) 발현 부재가 포함된다.[7][8][9]
다른 폐 악성 종양 중, 기저세포양 편평세포암이 의심되는 경우 주요 감별 진단에는 소세포 폐암 및 대세포 신경내분비 폐암과 같은 고등급 신경내분비 암이 포함된다. 감별 진단의 문제는 병리학자가 작은 생검 표본이나 세포병리학을 사용해야 할 때 특히 심각하다.[8][9] 또한, 기저세포양 변이의 편평세포암은 다른 분화가 불량한 편평세포암과 구별하기 어려울 수 있다.[10]
5. 치료
기저세포양 편평세포암을 포함한 드문 폐 종양 변종 환자는 임상 시험에서 제외되는 경향이 있어,[13] 기저세포양 편평세포암에 가장 효과적인 치료 요법은 아직 알려져 있지 않다. 일반적으로 이러한 변종은 편평세포암에 대한 표준 프로토콜에 따라 치료되는 것으로 보인다.[15]
6. 예후
사례 수가 다소 적고, 발표된 연구의 통계적 검정력이 부족하지만, 많은 증거에 따르면 기저세포양 편평세포 폐암은 "전형적인"(즉, 비기저세포양) 편평세포암보다 다소 더 나쁜 예후를 보일 수 있다.[18][17][16] 생존율이 초기 종양 단계(즉, 1기와 2기)의 기저세포양 변이에서 더 나쁜 것으로 나타났으므로, 이러한 생존율 감소는 다른 편평세포암 및 전반적인 비소세포 폐암에 비해 이러한 종양의 자연 경과 동안 더 빨리 나타나는 원격 전이에 기인할 수 있다.[18]
7. 역학
폐의 기저세포양 암종은 거의 모든 알려진 폐암 변종과 마찬가지로 흡연과 매우 관련이 있다.[18] 폐 암종에서 기저세포양 구조는 흡연량이 많은 흡연자에게 특히 흔한 것으로 나타났으며,[18] 편평세포암은 비소세포 폐암의 다른 주요 세포 유형보다 흡연 노출과 가장 강력한 연관성을 보인다.[19]
다른 형태의 폐암과 비교했을 때, 기저세포양 편평세포암은 종종 평균보다 약간 나이가 많은 사람들에게 발생한다.[18]
기저세포양 편평세포암은 일반적으로 큰 근위부 기관지인 폐문에서 시작된다.[17] 폐에 원발성인 기저세포양 암종은 다중심성 형태로도 발생할 수 있다.[20]
참조
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2001-12
[4]
논문
Basal cell (basaloid) carcinoma of the lung: a new morphologic and phenotypic entity with separate prognostic significance
1992-09
[5]
논문
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[6]
서적
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BC Decker
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논문
Diagnostic issues with cytopathologic interpretation of lung neoplasms displaying high-grade basaloid or neuroendocrine morphology
2011-03
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논문
Cytological, histological, and immunohistochemical findings of pulmonary carcinomas with basaloid features
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논문
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[11]
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논문
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2009-08
[13]
웹사이트
Find NCI-Supported Clinical Trials
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[14]
논문
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논문
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