거짓 장폐색증
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
1. 개요
거짓 장폐색증은 기계적인 원인 없이 장의 운동 기능에 문제가 생겨 나타나는 질환이다. 원발성 거짓 장폐색증은 위장관 근육 또는 신경계 손상으로 발생하며, 유전적 요인과 특정 유전자 변이와 관련될 수 있다. 이차성 거짓 장폐색증은 가와사키병, 파킨슨병 등 다른 질병의 결과로 나타날 수 있다. 진단은 장 폐쇄를 배제하고, 운동성 검사, 영상 검사 등을 통해 이루어진다. 치료는 증상 완화에 중점을 두며, 약물 치료, 영양 관리, 수술적 치료, 줄기 세포 이식 등의 방법이 사용될 수 있다.
더 읽어볼만한 페이지
| 거짓 장폐색증 | |
|---|---|
| 일반 정보 | |
| 분야 | 소화기학 |
| 증상 | 복통, 구역질, 복부 팽만, 구토, 연하 곤란, 그리고 변비 |
| 합병증 | 장 부전, 흡수 장애, 영양 결핍, 소장 세균 과다 증식 |
| 발병 | 불명 |
| 지속 기간 | 질병의 병인에 따라 다름. 6개월 미만은 급성으로 간주됨. |
| 원인 | 특발성, 가와사키병, 파킨슨병, 샤가스병, 히르쉬스프룽병, 장신경절세포감소증, 교원 혈관 질환, 미토콘드리아 질환, 내분비 질환, 약물 부작용 |
| 진단 | 기계적 장폐색과 일치하는 징후 및 증상이 있지만 식별 가능한 병변이 없음. |
| 감별 진단 | 장폐색, 크론병, 난소 꼬임, 난소 낭종, 신생물, 감염(기생충) |
| 치료 | 합병증 관리 (예: 영양, 수분 공급, 통증 완화)를 목표로 함. |
| 약물 | 불명 |
| 예후 | 만성 사례에서 10–25%의 사망률 |
| 빈도 | 알 수 없음 |
| 참고 문헌 | |
2. 원인
거짓 장폐색증은 다양한 원인에 의해 발생할 수 있으며, 크게 원발성과 이차성으로 나눌 수 있다.[39][15]
원발성 만성 거짓 장폐색증은 대부분의 만성 사례에 해당하며, 위장관의 평활근(근병증)이나 신경계(신경병증), 또는 카할 간질 세포와 같은 간질 세포의 문제로 인해 장의 운동 기능에 장애가 생기는 경우이다.[39][15] 일부는 유전적인 요인과 관련이 있을 수 있다.[40][16]
이차성 만성 거짓 장폐색증은 다른 기저 질환이나 특정 약물 사용의 결과로 발생한다.[39][15] 여기에는 파킨슨병, 샤가스병, 히르슈슈프룽 병과 같은 신경계 관련 질환, 전신성 홍반성 루푸스나 경피증과 같은 콜라겐 혈관 질환, 미토콘드리아병, 내분비 질환, 가와사키병 등이 포함될 수 있다.[39][42][18][19][20][21][22][23][4]
2. 1. 원발성 가성 장폐색증
원발성 만성 거짓 장폐색증, 특히 만성 특발성 장폐색증(CIPO)은 장이 음식물을 제대로 이동시키지 못하는 장애로 인해 발생한다.[15] 이는 주로 위장관의 근병증(평활근 문제), 간질 세포(특히 카할 간질 세포)의 이상, 또는 신경병증(신경계 문제)으로 인해 발생할 수 있다.[15][39] 신경학적 원인이 의심될 경우, 이 상태는 장 신경병증과 같은 의미로 사용되기도 한다.일부 사례에서는 유전적인 요인이 관련되어 있는 것으로 보인다.[16][40] 특정 형태는 DXYS154 유전자와 관련이 있으며,[17][41] 다른 일부는 결함이 있는 ACTG2 유전자와 연관될 수 있다.[17]
2. 2. 이차성 가성 장폐색증
이차성 만성 거짓 장폐색증(또는 이차성 만성 장 가성 폐쇄)은 다른 여러 질병이나 상태의 결과로 발생할 수 있다.[39][15] 주요 원인은 다음과 같다.- 신경계 또는 평활근 관련 질환
- * 거대결장: 결장 신경 세포의 부재[18]
- * 히르슈슈프룽 병[39]
- * 샤가스병: 신경 종말 소실로 이어지는 만성 결장 기생충 감염[39][18]
- * 파킨슨병: 위장관의 신경 퇴행과 관련됨[39][21]
- * 장저신경절증[39]
- 자가면역질환
- * 전신성 홍반성 루푸스 및 경피증 등. 이들은 콜라겐 혈관 질환[39][22] 및 위장 운동 장애를 유발할 수 있다.
- 기타 질환
- * 가와사키병: 특정 혈관염의 드문 증상[42][19][20]
- * 미토콘드리아병[39][23]
- * 내분비 질환[39][4]
- 특정 약물의 사용[39][15]
신경학적 원인이 의심될 경우, 이 상태는 장 신경병증과 동의어로 사용되기도 한다.
3. 증상
가성 장폐색증의 임상 증상으로는 복통, 구역질, 복부 팽만, 구토, 연하 곤란, 변비 등이 있다. 이러한 증상은 침범된 위장관 부위[2]와 증상이 지속되는 기간에 따라 다르게 나타난다. 증상은 간헐적으로 나타나기도 하고, 장기간에 걸쳐 지속될 수도 있다. 환자가 뚜렷하지 않은 비특이적인 증상 때문에 여러 번 병원을 방문하는 경우도 드물지 않다.[4] 질병이 처음부터 발생한 원발성인지 다른 질환에 의해 이차적으로 발생한 속발성인지, 그리고 속발성인 경우 기저 질환과 그 관리 방법에 따라 상태와 증상이 나타나는 시기가 달라질 수 있다.
질병이 진행되어 장 부전의 가능성을 시사하는 증상으로는 설사, 식욕 부진, 패혈증, 팽만감, 피로 등이 있다. 또한 저혈량 상태의 징후, 영양 결핍, 그리고 악취가 나는 변을 포함한 흡수 장애 등이 나타날 수 있다.[13][14]
4. 진단
거짓 장폐색증(IPO)을 진단하기 위해서는 먼저 장이 기계적인 원인으로 막힌 것이 아닌지 확인해야 한다.[15] 또한 증상이 다른 질병 때문에 이차적으로 나타난 것인지, 아니면 질병 자체가 원인인 원발성인지 구분하는 것이 중요하다.[15] 특히 치료가 가능한 이차적인 원인이 있는지 확인하는 것이 우선이다.[39]
원발성 거짓 장폐색증은 주로 위장 운동성 검사, 엑스선 촬영, 위 내용물 배출 검사 결과 등을 종합하여 진단한다. 거짓 장폐색증의 증상은 다른 질병과 유사한 경우가 많아(비특이적), 환자가 여러 병원을 방문하며 반복적으로 검사를 받는 경우도 드물지 않다.[4]
진단에 사용될 수 있는 주요 검사는 다음과 같다.[14]
| 검사 종류 | 설명 |
|---|---|
| 위장 운동 연구 | 위와 장의 움직임을 평가한다. |
| 영상 검사 | |
| 혈액 검사 | 전신 상태나 감염 여부 등을 확인한다. |
| 내시경 검사 | |
| 압력 측정 | 식도와 위장의 내부 압력을 측정한다. |
5. 분류
가성 장폐색 증후군은 임상적 양상에 따라 급성 또는 만성으로 분류된다. 급성 대장 가성 장폐색(ACPO; Acute Colonic Pseudo-Obstruction)은 때때로 오길비 증후군이라고도 불리며, 대장이 심하게 확장되는 특징을 보인다. 적절한 감압 조치가 이루어지지 않으면 장 천공, 복막염 및 사망에 이를 수 있는 위험이 있다. 만성 장 가성 폐쇄(Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction)는 이름 그대로 만성적인 경과를 보이는 질환이다.[24]
6. 치료
이차성 만성 거짓 장폐색증은 원인이 되는 기저 질환을 치료함으로써 관리한다.
반면, 만성 특발성 가성 장폐색증(CIPO)과 같은 만성 거짓 장폐색증은 현재까지 완치 방법이 없다. 따라서 치료는 완치를 목표하기보다는 합병증을 관리하고 증상을 완화하는 데 중점을 둔다. 주요 목표는 통증 완화, 위장관계 증상 조절, 영양분 및 수분 공급 관리, 감염 관리, 그리고 환자의 삶의 질 개선이다.[9] 증상 완화와 영양 지원을 위해 약물 치료, 식이 요법, 인공 영양 등이 사용되며, 심각한 경우에는 수술적 치료가 필요할 수도 있다. 구체적인 치료 방법은 환자의 상태에 따라 결정된다.
6. 1. 약물 치료
장 운동성을 향상시키기 위한 약물로는 프루칼로프라이드,[25][26] 피리도스티그민,[11] 메토클로프라미드, 시사프라이드, 에리스로마이신,[9] 그리고 옥트레오티드[9][27][28] 등이 사용될 수 있다.또한, 장 내용물의 정체는 세균 과증식으로 이어질 수 있으며, 이는 설사나 흡수 불량을 유발할 수 있다. 이러한 경우 항생제를 사용하여 치료한다.
6. 2. 영양 관리
만성 거짓 장폐색증의 경우, 영양분 제공과 수분 공급 관리가 중요하다.- 식이 요법: 복부 팽만을 유발하거나 소화가 어려운 음식(고지방, 고섬유질 음식)은 피한다. 소량의 식사를 하루 5~6회 자주 섭취하고, 주로 액체나 부드러운 음식 위주로 식단을 구성한다. 당 알코올 섭취를 줄이는 것이 좋다.
- 인공 영양: 식이 요법만으로 영양 요구량을 충족하기 어려우면 경장 영양이나 비경구 영양을 고려한다. 총 비경구 영양법(TPN, Total Parenteral Nutrition)은 장기적인 영양 공급이 필요할 때 사용되는 방법 중 하나이다.
6. 3. 시술
이차적 만성 거짓 장폐색증은 기저 질환을 치료하여 관리한다. 만성 거짓 장폐색증 자체에 대한 완치법은 없으며, 영양분 공급과 수분 공급 관리, 통증 완화가 중요하다.- 장관 감압술: 작은 창냄술을 통해 튜브를 삽입하여 장 내부의 팽만과 압력을 줄이는 방법이다. 창냄술의 종류로는 위루술, 공장루술, 회장루술, 맹장루술 등이 있으며, 이를 통해 영양을 공급하거나(위루술, 공장루술) 장을 세척할 수도 있다.
- 결장루술 또는 회장루술: 창냄술 위치보다 뒤쪽(원위부)에 있는 장의 영향을 받은 부분을 우회하는 방법이다. 예를 들어, 결장만 영향을 받는 경우 회장루술이 도움이 될 수 있다. 창냄술의 위치는 일반적으로 환자의 배꼽 아래 몇 센티미터 지점이며, 의사의 권고에 따라 장의 영향을 받는 부위, 환자의 편안함, 소아 환자의 경우 향후 신체 성장 등을 고려하여 결정된다.[29]
- 결장 절제술: 결장 전체 또는 영향을 받은 일부를 제거하는 수술이다. 장의 일부가 괴사하거나(예: 독성 거대 결장) 국소적인 운동 이상이 있는 경우 필요할 수 있다.
- 위 및 결장 박동조율기: 시도되고 있는 방법 중 하나로, 위나 결장을 따라 스트립을 배치하여 전기 신호를 보내 근육 수축을 조절된 방식으로 유도하도록 설계되었다.
- 장 이식: 매우 큰 수술이지만 잠재적인 해결책이 될 수 있다. 이는 장 기능 부전 상태인 경우에만 적합하며, 주로 소아 환자 사례에서 보고된다.[30][31] 카림 아부 엘마그드 박사가 그레첸 밀러에게 시행한 수술은 췌장, 위, 십이지장, 소장, 간을 포함하는 다장기 이식 사례이다.[32]
6. 4. 기타 치료법 (연구 중)
증상 완화를 위한 추가적인 치료법 연구가 진행 중이다. 이러한 연구에는 줄기 세포 이식[9][33][34]과 분변 미생물 이식[9] 등이 있다. 대마초[35]의 경우, 만성 특발성 가성 장폐색증(CIPO) 치료 효과에 대한 연구는 아직 이루어지지 않았다. 따라서 CIPO 치료에 대마초가 효과가 있다는 주장은 현재로서는 추측에 불과하다.7. 관련 질환
참조
[1]
논문
Natural history of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults: a single center study
2005-05
[2]
논문
Advances in our understanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction
2004-11
[3]
서적
Robbins basic pathology
https://www.worldcat[...]
Elsevier
[4]
논문
Chronic Intestinal Pseudo-obstruction
2018-03
[5]
논문
Clinical Outcomes of Pediatric Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction
2021-05-28
[6]
논문
Acute colonic pseudoobstruction
2004-10
[7]
논문
Diagnosis and management of adult patients with chronic intestinal pseudoobstruction
http://ncp.sagepub.c[...]
2006-02
[8]
논문
Epidemiology and clinical experience of chronic intestinal pseudo-obstruction in Japan: a nationwide epidemiologic survey
2013
[9]
논문
Update on chronic intestinal pseudo-obstruction
https://pubmed.ncbi.[...]
2020-05
[10]
논문
Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction
https://pubmed.ncbi.[...]
2018-07
[11]
논문
Chronic intestinal pseudo-obstruction
2008-05
[12]
논문
Nutritional challenge in pseudo-obstruction: the bridge between motility and nutrition
https://pubmed.ncbi.[...]
2009-04
[13]
웹사이트
Pediatric Intestinal Failure
https://childrensnat[...]
2021-11-08
[14]
웹사이트
Intestinal Failure
https://www.topdocto[...]
2021-11-08
[15]
논문
Chronic intestinal pseudo-obstruction
2013-06
[16]
논문
Family studies of infantile visceral myopathy: a congenital myopathic pseudo-obstruction syndrome
1999-01
[17]
논문
The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28
1996-04
[18]
웹사이트
Hirschsprung disease
https://rarediseases[...]
2017-09-04
[19]
논문
Intestinal pseudoobstruction in Kawasaki disease
2004-05
[20]
논문
Intestinal Involvement in Kawasaki Disease
2018-11
[21]
논문
Gastrointestinal dysfunction in idiopathic Parkinsonism: A narrative review
2016
[22]
논문
"[Collagen diseases with gastrointestinal manifestations]"
2004-06
[23]
논문
Gastrointestinal manifestations of mitochondrial disorders: a systematic review
2017-01
[24]
웹사이트
Intestinal Pseudo-Obstruction: Background, Anatomy, Pathophysiology
https://emedicine.me[...]
2018-07-23
[25]
논문
Effects of the enterokinetic prucalopride (R093877) on colonic motility in fasted dogs
2001-10
[26]
논문
Prucalopride for chronic intestinal pseudo-obstruction
2012-02
[27]
논문
Gastric adenocarcinoma presenting with intestinal pseudoobstruction, successfully treated with octreotide
2006-11
[28]
논문
Octreotide treatment for paraneoplastic intestinal pseudo-obstruction complicating SCLC
2005-04
[29]
논문
Chronic intestinal pseudo-obstruction: treatment and long term follow up of 44 patients
1999-07
[30]
논문
Long-term outcome of congenital intestinal pseudoobstruction
https://pubmed.ncbi.[...]
2002-10
[31]
논문
Intestinal transplantation for total/near-total aganglionosis and intestinal pseudo-obstruction
https://pubmed.ncbi.[...]
2004-11
[32]
웹사이트
Discovery Channel – Multiorgan transplant
http://dsc.discovery[...]
[33]
논문
Pediatric enteric neuropathies: diagnosis and current management
2017-06
[34]
논문
Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation for mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy
2015-10
[35]
논문
Role of endogenous cannabinoid system in the gut
http://www.actaps.co[...]
2013-08
[36]
논문
Natural history of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults: a single center study
2005-05
[37]
논문
Diagnosis and management of adult patients with chronic intestinal pseudoobstruction
http://ncp.sagepub.c[...]
2006-02
[38]
논문
Acute colonic pseudoobstruction
2004-10
[39]
논문
Chronic intestinal pseudo-obstruction
2013-06
[40]
논문
Family studies of infantile visceral myopathy: a congenital myopathic pseudo-obstruction syndrome
1999-01
[41]
논문
The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28
1996-04
[42]
논문
Intestinal pseudoobstruction in Kawasaki disease
2004-05
본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.
문의하기 : help@durumis.com