슈반세포
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1. 개요
슈반세포는 말이집 형성 유무와 관계없이 말초신경섬유를 지지하는 신경교세포이다. 슈반세포는 축삭을 둘러싸 절연체 역할을 하는 말이집을 형성하여 신경 신호 전달 속도를 높이고, 신경 재생을 돕는 역할을 한다. 발생 과정에서 SOX10, NRG1 등의 유전자가 슈반세포의 분화와 기능에 중요한 역할을 하며, P0과 Krox-20과 같은 단백질은 수초 형성에 관여한다. 슈반세포는 다발성 경화증과 척수 손상 치료를 위한 이식 연구에 활용되며, 샤르코-마리-투스병, 길랭-바레 증후군 등 여러 질병과 관련이 있다.
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| 슈반세포 | |
|---|---|
| 개요 | |
 | |
| 다른 이름 | 신경집세포, 후각신경집세포 |
| 영어 이름 | Schwann cell, neurolemmocyte, olfactory ensheathing cell |
| 상세 정보 | |
| 역할 | 축삭 유지 및 재생 |
2. 구조 및 기능
슈반세포는 말이집 형성 유무에 상관없이 말초신경섬유를 살아있게 하는 역할을 하는 신경교세포이다. 슈반세포는 크게 두 가지 유형으로 나뉜다.
- '''말이집 형성 슈반세포:''' 축삭 주위를 여러 겹으로 둘러싸 말이집을 형성하여 신경 신호가 빠르게 전달되도록 돕는다.
- '''비(非)말이집 형성 슈반세포:''' 작은 직경의 축삭 여러 개를 감싸 레마크 다발(Remak bundles)을 형성하며, 축삭의 유지와 생존에 관여한다.[25]
척추동물의 신경계는 절연과 축삭의 막 정전 용량을 감소시키는 미엘린 수초에 의존한다. 활동 전위는 도약 전도 과정을 통해 랑비에 결절에서 랑비에 결절로 도약하며, 이는 축삭 직경의 증가 없이 전기 전도 속도를 최대 10배까지 증가시킬 수 있다. 이러한 점에서 슈반 세포는 중추 신경계의 희소돌기아교세포와 유사한 기능을 하는 말초 신경계 세포이다. 그러나 희소돌기아교세포와 달리 각 말이집 형성 슈반 세포는 오직 하나의 축삭에만 절연을 제공한다.[4]
2. 1. 미엘린 형성 슈반세포
슈반세포는 말이집 형성 유무에 상관없이 말초신경섬유를 살아있게 하는 역할을 하는 신경교세포이다. 말이집은 연속적이지 않으며, 각 슈반세포는 축삭을 100 μm 정도 감싼다. 길이 1 m의 축삭(더 긴 축삭도 존재한다)은 계산상으로 대략 10,000개의 슈반세포가 감싸고 있다. 인접한 슈반세포까지의 틈을 랑비에결절이라고 한다.[24] 척추동물의 신경계는 말이집으로 절연되어 있어 축삭의 막 전기용량을 유지한다. 활동전위는 랑비에결절에서 결절로 도약전도한다. 이를 통하여 축삭 지름이 증가하지 않고도 전도 속도가 최대 10배 증가하고, 에너지를 절약할 수 있다. 슈반세포는 중추신경계에서 같은 역할을 하는 희소돌기아교세포의 유사체라 할 수 있다. 다만 희소돌기아교세포와 달리 슈반세포는 오직 하나의 축삭에만 말이집을 형성한다.[24]9-O-아세틸 GD3 강글리오사이드는 많은 종류의 척추동물 세포의 세포막에서 발견되는 아세틸화된 당지질이다. 말초 신경 재생 동안 9-O-아세틸 GD3는 슈반 세포에 의해 발현된다.
슈반세포는 포유류의 발생 동안 말이집을 형성하기 시작한다. 축삭 주위에 나선형을 그리면서 100회까지 회전하기도 한다. 발달한 슈반세포는 종이를 말아서 만든 형태와 유사하며 각각의 코일 사이에 수초 층이 있다. 코일의 안쪽 층은 대부분이 막성 물질로 수초(myelin sheath영어)가 되고, 바깥층은 핵이 있는 세포질로 신경집(neurolemma영어 혹은 neurilemma영어)이 된다. 남은 세포질 중 일부만이 안층과 소통한다. 이 부분을 조직학에서 슈미트-란터만 패임(Schmidt-Lantermann incisure영어)이라 한다.[4]
2. 2. 비미엘린 형성 슈반세포
말이집을 형성하지 않는 슈반세포는 축삭 유지와 신경 생존에 필수적이다. 몇몇 슈반세포는 작은 축삭 주위에 모여 레마크 다발(Remak bundles)을 형성한다.[25]
3. 발생 및 유전학
SOX10과 뉴레귤린 1(NRG1)은 슈반세포 발생에 중요한 역할을 한다. SOX10은 신경능선 세포에서 신경교세포 계통을 생성하는 데 필수적인 전사 인자이다.[7][8] NRG1은 미성숙 슈반 세포의 형성과 생존을 돕는다.[9] NRG1은 신경 능선 세포가 이동하고 슈반 세포 전구체의 생존에 영향을 미치는 중요한 인자이며,[11][12][10] 배아 신경에서 막관통 III 이소형은 생존 신호를 담당하는 NRG1의 주요 변이체일 가능성이 높으며, 이것이 없으면 슈반 세포 전구체가 제거된다.[13]
3. 1. Sox10
SOX10은 배아 발달 동안 활성화되는 전사 인자이며, 줄기 신경능선 세포로부터 신경교세포 계통을 생성하는 데 필수적이라는 많은 증거가 있다.[7][8] 생쥐에서 SOX10이 비활성화되면 위성 신경교세포와 슈반 세포 전구체는 발달하지 못하지만, 신경 세포는 문제없이 정상적으로 생성된다.[7] SOX10이 없으면 신경 능선 세포는 생존하여 신경 세포를 생성할 수 있지만 신경교세포의 분화는 차단된다.[8] SOX10은 초기 신경교세포 전구체가 뉴레귤린 1에 반응하도록 영향을 미칠 수 있다.[7]3. 2. Neuregulin 1 (NRG1)
뉴레귤린 1(NRG1)은 미성숙 슈반세포의 형성을 촉진하고 생존을 보장하는 다양한 방식으로 작용한다.[9] 배아 발생 과정에서 NRG1은 신경 능선 세포로부터 뉴런의 형성을 억제하고, 대신 신경 능선 세포가 신경교 형성 경로로 유도되도록 기여한다. 그러나 NRG1 신호 전달은 신경 능선으로부터 신경교 세포 분화에 필수적이지 않다.[10]NRG1은 신경 능선 유도체의 발달에 중요한 역할을 한다. 이는 신경 능선 세포가 등쪽 척수 신경절 부위를 지나 교감 신경절 형성의 복부 영역을 찾도록 이동하는 데 필요하다.[11] 또한 슈반 세포 전구체의 필수적인 축삭 유래 생존 인자이자 유사분열 촉진 인자이기도 하다.[12] 이는 슈반 세포 전구체가 척수 신경을 채우기 시작하는 시점에 등쪽 척수 신경절과 운동 뉴런에서 발견되며, 따라서 슈반 세포 생존에 영향을 미친다.[10] 배아 신경에서 막관통 III 이소형은 생존 신호를 담당하는 NRG1의 주요 변이체일 가능성이 높다. 막관통 III 이소형이 없는 쥐에서는 슈반 세포 전구체가 결국 척수 신경에서 제거된다.[13]
3. 3. 미엘린 수초 형성
슈반세포는 말이집 형성 유무에 상관없이 말초신경섬유를 살아있게 하는 역할을 하는 신경교세포이다. 말이집은 연속적이지 않으며, 각 슈반세포는 축삭을 100 μm 정도 감싼다. 길이 1 m의 축삭(더 긴 축삭도 존재한다)은 대략 10,000개의 슈반세포가 감싸고 있다. 인접한 슈반세포까지의 틈을 랑비에결절이라고 한다. 척추동물의 신경계는 말이집으로 절연되어 있어 축삭의 막 전기용량을 유지한다. 활동전위는 랑비에결절에서 결절로 도약전도한다. 이를 통하여 축삭 지름이 증가하지 않고도 전도 속도가 최대 10배 증가하고, 에너지를 절약할 수 있다. 슈반세포는 중추신경계에서 같은 역할을 하는 희소돌기아교세포와 유사하지만, 희소돌기아교세포와 달리 오직 하나의 축삭에만 말이집을 형성한다.[24]
말이집을 형성하지 않는 슈반세포는 축삭을 유지하고 신경의 생존에 필수적이다. 몇몇 슈반세포는 작은 축삭 주위에 모여 레마크 다발(Remak bundles)을 형성한다.[25]
슈반세포는 포유류의 발생 동안 말이집을 형성하기 시작하며, 축삭 주위에 나선형을 그리면서 100회까지 회전하기도 한다. 발달한 슈반세포는 종이를 말아서 만든 형태와 유사하며 각각의 코일 사이에 수초 층이 있다. 코일의 안쪽 층은 대부분 막성 물질로 수초(myelin sheath영어)가 되고, 바깥층은 핵이 있는 세포질로 신경집(neurolemma영어 혹은 neurilemma영어)이 된다. 남은 세포질 중 일부만이 안층과 소통하며, 이 부분을 조직학에서 슈미트-랑테르만 절흔이라 한다.
3. 3. 1. P0
미엘린 단백질 제로(P0)는 면역글로불린 슈퍼패밀리에 속하는 세포 부착 분자로, 말초 미엘린의 주요 구성 요소이며 수초 전체 단백질의 50% 이상을 차지한다.[14][15] P0은 콤팩트 미엘린 형성에 필수적인 것으로 나타났으며, P0 결손 돌연변이체(P0-) 생쥐는 심각한 이상 말초 미엘린화를 보였다.[16] P0- 생쥐에서 굵은 구경의 축삭의 미엘린화가 시작되었지만, 생성된 미엘린 층은 매우 얇고 압축이 잘 되지 않았다. 예상치 못하게, P0- 생쥐는 축삭과 주변의 미엘린 수초의 퇴행도 보였으며, 이는 P0이 미엘린 형성 및 관련 축삭의 구조적 완전성을 유지하는 데 역할을 한다는 것을 시사했다. P0- 생쥐는 생후 약 2주경에 미미한 떨림 증상을 보이기 시작하면서 행동 결손이 나타났다. 동물이 성장하면서 심한 부조화가 발생했고, 떨림은 더욱 심해졌으며 일부 노령 생쥐는 경련 행동을 보였다. 다양한 운동 행동 손상에도 불구하고, 이러한 동물에게서는 마비가 관찰되지 않았다. P0은 또한 슈반 세포 계통 내에서 초기에 발현되는 중요한 유전자이며, 발달 중인 배아 내에서 이동하는 신경능선 세포로부터 분화된 후 슈반 세포 전구체에서 발현된다.[17]3. 3. 2. Krox-20
수많은 중요한 전사 인자들이 미성숙 상태에서 성숙 상태로 슈반세포의 특성을 변화시키면서 발달의 다양한 단계에서 발현되고 관여한다. 수초 형성 과정에서 발현되는 필수적인 전사 인자 중 하나는 Krox-20이다. 이는 일반적인 아연 손가락 전사 인자이며 3번과 5번 능동체에서 발현된다.Krox-20은 말초 신경계(PNS) 수초 형성의 주요 조절 인자 중 하나로 여겨지며, 수초 내 특정 구조 단백질의 전사를 유도하는 데 중요하다. Krox-20은 축삭에서 수초 형성을 촉진하는 특성을 방해하는 일련의 유전자를 조절하여 축삭을 수초 형성 촉진 상태에서 수초 형성 상태로 변화시키는 것으로 나타났다.[18] 이와 같은 방식으로, Krox-20 이중 유전자 제거 마우스에서는 뒷뇌 분절뿐만 아니라 슈반 세포 관련 축삭의 수초 형성에도 영향을 미치는 것으로 기록되었다. 실제로, 이러한 마우스에서 슈반 세포는 세포질 돌기를 축삭 주위로 한 바퀴 반만 감싸기 때문에 수초 형성을 제대로 수행할 수 없으며, 초기 수초 표지자를 여전히 발현함에도 불구하고 후기 수초 유전자 산물이 존재하지 않는다. 또한, 최근 연구에서는 Krox-20의 비활성화가 슈반 세포의 탈분화를 유발하므로, 수초 형성 표현형을 유지하는 데 이 전사 인자가 중요하다는 것이 입증되었다(그리고 Sox 10의 공동 발현이 필요하다).[19]
4. 갱글리오사이드
9-O-아세틸 GD3(ST8SIA1) 갱글리오사이드는 아세틸화 당지질로 척추동물의 세포막에 있다. 말초신경이 재생되는 동안 9-O-아세틸 GD3가 슈반세포에서 발현된다.[31]
5. 이식과 재생
슈반세포는 신경 재생을 돕는 역할을 한다.[29] 말초신경계 신경 축삭에는 슈반세포가 수초를 형성한다. 신경이 손상되면 슈반세포가 식세포작용을 통해 축삭을 제거하고, 표적 뉴런을 향해 일종의 터널(뷘거 띠)을 형성하여 신경 재생을 돕는다. 잘린 축삭 부위는 슈반세포의 "터널"을 따라 새로 연장되며, 조건이 맞으면 하루에 약 1mm씩 자라지만, 시간이 지나면서 재생 속도는 감소한다. 축삭이 성공적으로 자라면 이전의 근육이나 장기와 다시 연결되지만, 연결 거리가 길수록 특이성이 유지되지 않고 오류가 발생한다.[30]
슈반세포는 축삭 재생에 영향을 미쳐 축삭이 감각경로보다 운동경로에 다시 신경을 형성하는 경향(preferential motor reinnervation)을 보인다. 슈반세포가 축삭에 결합하지 못하면 축삭은 사멸한다. 축삭 유도를 돕는 슈반세포 없이는 재생되는 축삭이 표적 뉴런과 연결되지 못한다. 슈반세포는 성장원뿔 앞에 존재한다.
슈반세포는 축삭을 건강하게 유지하기 위해 뉴로트로핀 등 다양한 인자를 생산하고 주요 분자를 전달한다.
5. 1. 척수 손상 치료
2001년부터 다발성 경화증 환자들의 수초를 재생하기 위해 슈반세포를 이식하는 실험이 진행되었다.[26] 지난 20년간의 연구를 통해 슈반세포 이식으로 척수 손상을 치료할 수 있는 가능성이 높아졌다. 이식된 슈반세포는 손상된 중추신경계 축삭이 다시 자라도록 돕고 수초가 생성되도록 한다.[27] 콘드로이티네이스 ABC 등 기타 치료법과 슈반세포 이식을 병행하여 척수 기능이 회복되었다는 연구 결과도 있다.[28] 실제로 슈반세포는 신경 재생을 돕는 역할로 알려져 있다.[29]5. 2. 다발성 경화증 치료
2001년 이후로 슈반세포를 이식하여 다발성 경화증 환자들의 수초를 재생하기 위한 실험이 진행되었다.[26] 지난 20년 간 연구를 통하여 슈반세포 이식으로 척수 손상을 치료할 수 있는 가능성이 높아졌다. 이식된 슈반세포는 손상된 중추신경계 축삭이 다시 자라도록 돕고 수초가 생성되도록 한다.[27] 콘드로이티네이스 ABC 등 기타 치료법과 슈반세포 이식을 병행하여 척수의 기능이 회복되었다는 연구가 있다.[28]6. 임상적 중요성
척추동물의 신경계는 절연과 축삭의 막 정전 용량을 감소시키는 방법으로 미엘린 수초에 의존한다. 활동 전위는 도약 전도라고 하는 과정을 통해 마디에서 마디로 도약하며, 이는 축삭 직경의 증가 없이 전기 전도 속도를 최대 10배까지 증가시킬 수 있다. 이러한 의미에서 슈반 세포는 중추 신경계의 희소돌기아교세포와 유사한 말초 신경계의 세포이다. 그러나 희소돌기아교세포와 달리 각 미엘린화 슈반 세포는 하나의 축삭에만 절연을 제공한다. 이러한 배열은 랑비에 결절에서 재전파와 함께 활동 전위의 도약 전도를 허용한다. 이와 같은 방식으로 미엘린화는 전도 속도를 크게 증가시키고 에너지를 절약한다.[4]
비미엘린화 슈반 세포는 축삭 유지에 관여하며 뉴런 생존에 매우 중요하다. 일부는 더 작은 축삭 주위에 그룹을 형성하고 Remak 번들을 형성한다.
슈반 세포는 신경 재생을 지원하는 역할로 알려져 있다.[5] 말초 신경계(PNS)의 신경은 슈반 세포에 의해 수초화된 많은 축삭으로 구성된다. 신경에 손상이 발생하면 슈반 세포는 축삭의 소화(식세포 작용)를 돕는다. 이 과정에 따라 슈반 세포는 표적 뉴런으로 이어지는 일종의 터널을 형성하여 재생을 유도할 수 있다. 이 터널은 뷘거 띠로 알려져 있으며, 재생 축삭을 위한 안내 경로로, 내신경관과 유사하게 작용한다. 손상된 축삭의 그루터기는 싹을 낼 수 있으며, 슈반 세포 "터널"을 통해 자라는 싹은 좋은 조건에서 하루 약 1mm의 속도로 자란다. 재생 속도는 시간이 지남에 따라 감소한다. 따라서 성공적인 축삭은 슈반 세포의 도움을 받아 이전에 제어했던 근육이나 장기와 다시 연결될 수 있지만, 특이성은 유지되지 않고 오류가 자주 발생하며, 특히 장거리가 관련된 경우 더욱 그렇다.[6] 슈반 세포는 축삭의 재생에 영향을 미치는 능력 때문에 선호 운동 신경 지배와도 관련이 있다.
슈반 세포가 축삭과 연결되는 것을 방지하면 축삭이 죽는다. 재생 축삭은 슈반 세포가 그들을 지원하고 축삭 안내할 때까지 어떤 표적에도 도달하지 못한다. 그들은 성장 원추보다 앞서 있는 것으로 나타났다.
슈반 세포는 건강한 축삭을 유지하는 데 필수적이다. 그들은 신경영양 인자를 포함한 다양한 인자를 생성하며, 축삭으로 필수 분자를 전달하기도 한다.
샤르코-마리-투스병 (CMT), 길랭-바레 증후군 (GBS, 급성 염증성 탈수초성 다발 신경근병증 유형), 슈반세포종증, 만성 염증성 탈수초성 다발 신경병증 (CIDP), 나병 및 지카 바이러스는 모두 슈반 세포와 관련된 말초 신경병증이다.[20]
참조
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