응고병증
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1. 개요
응고병증은 신체 내부 또는 외부의 통제되지 않는 출혈을 유발하는 질환을 의미한다. 이는 혈액 응고 단백질인 응고 인자의 감소 또는 부재, 혈소판 수 감소 또는 기능 이상, 다양한 원인에 의해 발생하며, 심각한 증상으로는 대량 출혈, 혈뇨, 혈변, 복시, 심한 두경부 통증, 반복적인 구토, 보행 곤란, 경련, 발작 등이 있다. 치료하지 않으면 관절, 근육, 내부 장기 손상 및 생명을 위협할 수 있으며, 약물 또는 대체 요법으로 증상을 관리하고, 응고 인자 대체 요법, 수혈, 트라넥삼산 투여 등의 치료법이 사용된다.
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응고병증 | |
---|---|
일반 정보 | |
증상 | 불명 |
합병증 | 불명 |
발병 | 불명 |
지속 기간 | 불명 |
유형 | 불명 |
원인 | 불명 |
위험 요소 | 불명 |
진단 | 불명 |
감별 진단 | 불명 |
예방 | 불명 |
치료 | 불명 |
약물 | 불명 |
예후 | 불명 |
빈도 | 불명 |
사망 | 불명 |
임상 의학 | |
분야 | 불명 |
외부 링크 | |
DiseasesDB | 29158 |
ICD-10 | D65-D68 |
ICD-9 | 286 |
MeSH ID | D001778 |
2. 징후 및 증상
응고병증은 통제되지 않는 신체 내부나 외부 출혈을 유발할 수 있으며, 치료하지 않고 방치하면 관절, 근육, 내부 장기에 손상을 입히고 생명을 위협할 수 있다.
2. 1. 즉각적인 치료가 필요한 심각한 증상
응고병증은 통제되지 않는 신체 내부나 외부의 출혈을 유발할 수 있다. 통제되지 않는 출혈을 치료하지 않고 방치하면 관절, 근육, 내부 장기에 손상을 입히고 생명을 위협할 수 있다. 대량의 외부 출혈, 혈뇨, 혈변, 복시, 심한 두경부의 통증, 반복적인 구토, 보행의 어려움, 경련이나 발작 등 심각한 증상이 있는 경우 즉시 치료를 받아야 한다. 경미하지만 멈출 수 없는 외부 출혈이나 관절의 부종이나 뻣뻣함을 경험할 경우에도 즉각적인 치료를 받아야 한다.2. 2. 즉각적인 치료가 필요한 경미한 증상
경미하지만 멈출 수 없는 외부 출혈이나 관절의 부종이나 뻣뻣함을 경험할 경우 즉각적인 치료를 받아야 한다.[1]3. 기전
정상적인 혈액응고 과정은 혈액 내 다양한 단백질의 상호 작용에 달려 있다. 응고병증은 응고인자라는 혈액 응고 단백질의 농도가 줄어들거나 아예 없어서 발생할 수 있다. 혈우병이나 폰 빌레브란트 병과 같은 유전성 질환은 응고인자의 감소를 유발할 수 있다.[5]
와파린과 같은 항응고제는 혈전이 제대로 형성되는 것을 막는다.[5] 응고병증은 혈소판 농도가 감소하거나 기능에 이상이 생겨 발생할 수도 있다.
4. 원인
응고병증은 대량의 출혈이나 혈소판, 혈액 응고 인자 부족 등 다양한 원인으로 발생할 수 있다.
4. 1. 선천성 원인
정상적인 혈액 응고 과정은 혈액 내 다양한 단백질의 상호 작용에 달려 있다. 응고병증은 응고인자라는 혈액 응고 단백질의 농도가 줄어들거나 아예 없어서 발생할 수 있다. 혈우병이나 폰 빌레브란트병과 같은 유전 질환은 응고인자의 감소를 유발할 수 있다.[5] 혈우병이나 혈소판무력증 등 유전적으로 응고 능력이 저하된 질환도 응고병증의 선천적 원인이 될 수 있다.4. 2. 후천성 원인
정상적인 혈액응고 과정은 혈액 내 다양한 단백질의 상호 작용에 달려 있다. 응고병증은 응고인자라는 혈액 응고 단백질의 농도가 줄어들거나 아예 없어서 발생할 수 있다. 혈우병이나 폰 빌레브란트 병과 같은 유전 질환은 응고인자의 감소를 유발할 수 있다.[5]와파린과 같은 항응고제는 혈전이 제대로 형성되는 것을 막는다.[5] 응고병증은 혈소판 농도가 감소하거나 기능에 이상이 생겨 발생할 수도 있다.
후천성 원인으로는 와파린, 간부전, 파종성 혈관 내 응고 등이 포함된다. 또한 살무사, 방울뱀, 쇠살무사와 같은 종류의 뱀의 혈액 독은 혈액 응고 장애를 일으킬 수 있다.
혈액 응고 부전을 일으키는 자가 면역 질환이 있다. 자가 면역에 의해 혈액 응고 인자에 대한 항체가 유도된다. 후천성 혈우병에서는 주로 제VIII인자가 직접적으로 저해된다. 그 외의 예로 항인지질 항체 증후군이 있다.
5. 급성 외상성 응고병증
퀸메리 대학교의 외상학 교수인 카림 브로히는 2003년에 급성 외상성 응고병증(Acute Traumatic Coagulopathy, ATC)이라는 용어를 처음으로 도입했으며,[3] 외상으로 유발된 응고병증은 다음과 같은 결과를 초래한다고 밝혔다.
- 더 심한 출혈
- 다발성 장기 부전
- 높은 사망률
6. 치료
응고병증 치료는 일반적인 치료와 중환자 치료(응급실 등)로 나눌 수 있으며, 각각 다른 치료법이 적용된다. 치료에는 몇 가지 위험성이 따를 수 있다.
참조
[1]
논문
Bleeding and coagulopathies in critical care
2014-02
[2]
논문
Management of bleeding and coagulopathy following major trauma: an updated European guideline
2013-04
[3]
논문
Acute traumatic coagulopathy
2003-06
[4]
논문
Tranexamic acid for trauma – Authors' reply
[5]
저널
Management of bleeding and coagulopathy following major trauma: an updated European guideline
2013-04
[6]
저널
Bleeding and Coagulopathies in Critical Care
[7]
저널
Tranexamic acid for trauma – Authors' reply
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