탈수초 질환

3. 징후 및 증상

탈수초 질환에서 나타나는 징후와 증상은 각 질환마다 다르다. 이러한 증상과 징후는 탈수초 질환이 있는 사람에게 나타날 수 있다.^[9]

유수 신경 주위에는 수초라고 불리는 것이 둘러싸고 있다. 수초를 형성하는 세포는 중추 신경에서는 희소돌기아교세포, 말초 신경에서는 슈반 세포이다. 수초가 있으면 유수 신경에서 도약 전도를 할 수 있으므로, 수초가 손상되면 신경 전도 속도가 느려지고 다양한 신경 증상이 유발된다. 수초를 형성하는 신경교세포는 신경에 영양을 공급하거나 보호하는 역할도 하므로, 수초가 손상되면 신경 세포에 손상을 줄 수 있다.^[33]

4. 진단

탈수초 질환의 진단에는 다음과 같은 다양한 방법이 사용된다.

• 비슷한 증상을 보이는 다른 질환을 배제한다.^[13]
• 자기 공명 영상(MRI)은 방사선학에서 신체 내부 구조를 자세히 보기 위해 사용되는 의료 영상 기술이다. MRI는 신체 내부 원자핵을 영상화하기 위해 핵자기 공명(NMR)의 성질을 이용한다. MRI는 양성자 밀도 변화를 평가하므로 신뢰할 수 있다. 뇌 수분 함량 변화로 인해 "반점"이 나타날 수 있다.^[13]
• 유발 전위는 뇌파도(EEG), 근전도(EMG) 등 전기생리학적 기록 방법을 통해 감지된 자극 제시 후 신경계에서 기록된 전기적 전위이다.^[13]
• 뇌척수액 분석(CSF)은 중추 신경계 감염 진단에 매우 유용할 수 있다. CSF 배양 검사에서 감염을 일으킨 미생물이 검출될 수 있다.^[13]
• 자기 공명 분광법(MRS)은 뇌 종양, 뇌졸중, 발작 장애, 알츠하이머병, 우울증 및 뇌에 영향을 미치는 기타 질병의 대사 변화를 연구하는 데 사용되는 비침습적 분석 기술이다. 또한 근육과 같은 다른 장기의 대사를 연구하는 데에도 사용되었다.^[13]
• 의학적 진단은 임상의가 정확한 진단을 내리기 위해 사용하는 징후, 증상 및 검사 결과의 특정 조합을 의미한다.^[13]
• 유체 감쇠 반전 회복(FLAIR)은 펄스 시퀀스를 사용하여 뇌척수액을 억제하고 병변을 더 명확하게 보여주며, 다발성 경화증 평가 등에 사용된다.

• 대뇌 피질하 백질 전방 우위에 분포하는 것: 신경 매독, CADASIL(캐다실, 젊은 연령 유전성 뇌혈관 장애), 픽병, 근긴장성 이영양증, 멘케스병, 알렉산더병 등이 있다.
• 대뇌 피질하 백질 후방 우위에 분포하는 것: ALD, PML, SSPE, MELAS, PRES, CJD 등이 있다.
• 양측 심부 회백질에 분포하는 것: 윌슨병, CO 중독, 메탄올 중독, 저산소성 뇌증, 일본뇌염, 헤르페스 뇌염, ANEM, MELAS, 라이 증후군 등이 있다.

5. 치료

치료법은 환자별로 다르며, 질환과 함께 나타나는 증상과 질환의 진행에 따라 달라진다. 증상 관리나 탈수초화 속도를 늦추기를 통해 환자의 삶의 질을 개선할 수 있다. 치료에는 약물, 생활 방식 변화(예: 금연, 휴식 증가, 식단 변화), 상담, 이완 요법, 신체 운동, 환자 교육, 그리고 경우에 따라서는 뇌 심부 시상 자극술(진전 완화) 등이 포함될 수 있다.^[13]

6. 예후

예후는 질병 자체에 따라 다르다. 다발성 경화증(MS)과 같은 일부 질환은 질병의 아형, 연령, 성별, 초기 증상, 환자가 경험하는 장애 정도 등 환자의 다양한 특성에 따라 달라진다.^[14] MS 환자의 기대 수명은 영향을 받지 않은 사람보다 5~10년 더 낮다.^[15] MS는 알려지지 않은 환경적 유발 요인에 노출된 후 유전적으로 취약한 개인에게서 발생하는 중추 신경계(CNS)의 염증성 탈수초성 질환이다. MS의 기저 원인은 알려져 있지 않지만, 자가 항원, 특히 미엘린 단백질에 대한 면역 반응과 관련이 있는 것으로 강력하게 의심된다. 가장 널리 받아들여지는 가설은 T 세포 수용체와 미엘린 항원 간의 상호 작용이 미엘린-올리고덴드로사이트 복합체에 대한 면역 공격으로 이어진다는 것이다. 활성 T 세포와 미엘린 항원 간의 이러한 상호 작용은 파괴적인 염증 반응을 유발하고, T 세포 및 B 세포의 지속적인 증식과 대식세포 활성화를 촉진하여 염증 매개체의 분비를 지속시킨다.^[16] 교뇌 중심성 수초 융해증과 같은 다른 질환은 환자의 약 3분의 1이 회복되고 나머지 3분의 2는 다양한 정도의 장애를 경험한다.^[17] 횡단성 척수염과 같은 일부 경우, 환자는 질환 발생 후 2~12주 이내에 회복을 시작할 수 있다.

7. 연구 동향

탈수초 질환에 대한 연구는 이러한 질환이 작용하는 메커니즘을 발견하여 이 질환으로 고통받는 사람들을 위한 치료법을 개발하는 것을 목표로 한다. 예를 들어, 단백질체학은 탈수초 질환의 병태생리에 기여하는 여러 단백질을 밝혀냈다.^[20]

COX-2는 탈수초화의 동물 모델에서 희소돌기아교세포의 죽음과 관련이 있다.^[21] 미엘린 잔해의 존재는 억제성 미엘린 성분의 존재로 인해 손상성 염증뿐만 아니라 불량한 재생과 관련이 있다.^[22][23]

N-카데린은 활성 재수초화 영역에서 발현되며 재수초화에 도움이 되는 국소 환경을 조성하는 데 중요한 역할을 할 수 있다.^[24] N-카데린 작용제는 확인되었으며 신경돌기 성장과 세포 이동을 자극하는 것으로 관찰되었으며, 이는 손상 또는 질병 후 축삭 성장 및 재수초화를 촉진하는 핵심 요소이다.^[25]

면역 조절 약물인 핑골리모드는 중추 신경계에 대한 면역 매개 손상을 줄여 다발성 경화증 환자의 추가 손상을 예방하는 것으로 나타났다. 이 약물은 질병 진행에서 대식세포의 역할에 작용한다.^[26][27]

갑상선 호르몬 수치를 조절하는 것은 다발성 경화증 환자에서 재수초화를 촉진하고 돌이킬 수 없는 손상을 예방하는 실행 가능한 전략이 될 수 있다.^[28] 또한 비강 내 아포트랜스페린(aTf) 투여가 미엘린을 보호하고 재수초화를 유도할 수 있다는 것이 밝혀졌다.^[29] 마지막으로, 신경 줄기 세포를 활성화하는 전기 자극은 탈수초화 영역을 복구할 수 있는 방법을 제공할 수 있다.^[30]

8. 다른 동물에서의 탈수초 질환

탈수초 질환은 전 세계적으로 다양한 동물에게서 발견된다. 이러한 동물에는 생쥐, 돼지, 소, 햄스터, 쥐, 양, 샴 새끼 고양이, 그리고 여러 개 품종(차우차우, 스프링거 스파니엘, 달마시안, 사모예드, 골든 리트리버, 러처, 버니즈 마운틴 독, 비즐라, 바이마라너, 오스트레일리안 실키 테리어, 믹스견 포함)이 있다.^[31][32]

9. 역학

탈수초 질환의 발병률은 질환에 따라 다르다. 척수매독과 같은 일부 질환은 주로 남성에게 나타나며 중년기에 시작된다. 하지만 시신경염은 30세에서 35세 사이의 여성에게서 더 자주 발생한다.^[18] 다발성 경화증과 같은 다른 질환은 국가 및 인구에 따라 유병률이 다르다.^[19] 이 질환은 소아와 성인 모두에게 나타날 수 있다.^[15]

참조

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