맨위로가기

호너 증후군

"오늘의AI위키"는 AI 기술로 일관성 있고 체계적인 최신 지식을 제공하는 혁신 플랫폼입니다.
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.
목차

1. 개요

호너 증후군은 교감 신경계의 기능 이상으로 발생하는 증상으로, 안검하수, 축동, 무한증 등의 증상을 동반한다. 눈 관련 증상으로는 안검하수, 축동, 의사 안구함몰, 동공 확장 지연 등이 나타나며, 어린이의 경우 홍채 이색증이 나타나기도 한다. 땀 분비 관련 증상으로는 무한증이 나타날 수 있다. 호너 증후군은 목 동맥 박리, 종양, 외상 등 다양한 원인에 의해 발생하며, 선천적인 경우도 있다. 진단에는 코카인 점안 검사, 파레드린 검사 등이 사용된다. 이 증후군은 1869년 요한 프리드리히 호너에 의해 처음 기술되었으며, 영유아에서는 출산 외상이나 신경모세포종이 흔한 원인이다.

더 읽어볼만한 페이지

  • 눈병 - 쇼그렌 증후군
    쇼그렌 증후군은 자가면역 반응으로 발생하는 만성 염증성 질환으로, 침샘과 눈물샘 등에서 분비물 감소를 유발하여 건성안, 구강건조증 등 다양한 증상을 나타낸다.
  • 눈병 - 백내장
    백내장은 노화, 외상, 방사선, 특정 질환 및 약물 등으로 수정체가 혼탁해져 시력 저하, 흐릿한 시야, 눈부심, 왜곡 등의 증상이 나타나는 질환으로, 시력 검사를 통해 진단하며 현재 유일한 치료법은 인공수정체 삽입 수술이다.
호너 증후군
일반 정보
질병 명칭호너 증후군
다른 이름베르나르-호너 증후군 (BH), 눈교감신경마비
증상
증상(정보 없음)
합병증
합병증(정보 없음)
발병 시기
발병 시기(정보 없음)
지속 기간
지속 기간(정보 없음)
유형
유형(정보 없음)
원인
원인(정보 없음)
위험 요소
위험 요소(정보 없음)
진단
진단(정보 없음)
감별 진단
감별 진단(정보 없음)
예방
예방(정보 없음)
치료
치료(정보 없음)
약물 치료
약물 치료(정보 없음)
예후
예후(정보 없음)
빈도
빈도(정보 없음)
사망
사망(정보 없음)
왼쪽 호너 증후군
왼쪽 호너 증후군

2. 증상

호너 증후군의 주요 증상은 다음과 같다.


  • 안검하수 (윗눈꺼풀 처짐)[3]
  • 무한증 (땀 감소)[4]
  • 축동 (동공 수축)[4]
  • 안구함몰 (안구가 얼굴 안쪽으로 함몰)[4]
  • 얼굴 홍조[4]
  • 두통[4]
  • 병변 위치에 따라 충혈된 결막
  • 편측 직모 (선천성 호너 증후군): 일부 경우, 영향을 받은 쪽의 머리카락이 직모일 수 있음.


피부 아래 혈관 확장으로 인해 얼굴의 영향을 받은 쪽에 안면 홍조가 나타날 수 있다. 동공의 빛 반사는 부교감 신경계를 통해 조절되므로 유지된다. 수의학에서는 제3안검 또는 순막의 부분적인 폐쇄가 나타나기도 한다.

2. 1. 눈 관련 증상

부분 안검하수[15]와 아랫 눈꺼풀이 살짝 들리는 뒤집힌 안검하수가 나타날 수 있다. 축동[4], 의사안구함몰, 동공 확장 지연, 섬모체척수반사의 소실, 적안 결막(병변의 부위에 따라), 눈꺼풀을 완전히 감거나 뜨지 못함[4] 등의 증상이 나타난다.

교감 신경 경로가 중단되면 동공확대근이 비활성화되어 축동이 유발되고, 상안검거근이 비활성화되어 안검하수가 유발된다.[5] 환자는 안구가 함몰된 것처럼 보일 수 있지만, 실제로 측정했을 때 안구함몰은 존재하지 않는다. 다만, 고양이, 쥐, 개에게서는 호너 증후군에서 안구함몰 현상이 관찰된다.[5]

어린이의 경우, 호너 증후군은 때때로 두 눈의 색깔 차이인 홍채 이색증을 유발한다.[3] 이는 어린 시절의 교감 신경 자극 부족이 멜라닌의 멜라닌 세포에 의한 홍채 표면 기질의 색소 침착을 방해하기 때문이다.

2. 2. 땀 분비 관련 증상

호너 증후군에서는 무한증(땀 감소)[4]이 나타난다. 교감 신경 경로가 중단되면 얼굴의 땀 분비가 감소한다.

2. 3. 기타 증상

부분 안검하수[15]와 뒤집힌 안검하수(아랫 눈꺼풀이 살짝 들리는 증상)가 나타날 수 있다. 무한증[4], 축동[4]이 발생하며, 의사안구함몰(실제로는 안구함몰이 아니지만 그렇게 보이는 현상)이 나타날 수 있다. 동공 확장 지연, 섬모체척수반사의 소실, 적안 결막(병변 부위에 따라), 편측 직모(선천성 호너 증후군의 경우, 영향을 받은 쪽 모발이 직모), 홍채 이색증(선천성 호너 증후군의 경우)[4] 등의 증상이 나타난다.

교감 신경 경로가 중단되면 동공확대근이 비활성화되어 축동이 발생하고, 상안검거근이 비활성화되어 안검하수가 유발되며, 얼굴 땀 분비가 감소한다. 고양이, 쥐, 개에게서는 안구함몰 현상이 관찰된다.[5]

피부 아래 혈관 확장으로 인해 얼굴의 영향을 받은 쪽에 안면 홍조가 나타날 수 있다. 어린이의 경우, 호너 증후군은 두 눈 색깔 차이인 홍채 이색증을 유발하기도 한다.[3] 이는 어린 시절 교감 신경 자극 부족이 멜라닌의 멜라닌 세포에 의한 홍채 표면 기질 색소 침착을 방해하기 때문이다.

3. 원인

호너 증후군은 목 동맥 박리, 목이나 흉부의 종양, 판코스트 종양, 중뇌, 뇌간, 상부 척수, 목의 외상이나 수술 등 다양한 원인으로 발생한다. 선천적인 경우도 드물게 있는데, 원인은 아직 명확하지 않다. 2세 이전에 발병하면 홍채얼룩증(홍채이색)이 나타날 수 있으며, 영향받는 쪽 홍채는 색소침착 저하증을 보인다. 유전적인 경우에는 상염색체 우성 방식으로 유전된다. 특정 나이와 관계없이 나타나며, 남녀에게 동일한 증상이 나타난다.[16]

동공의 교감 및 부교감 신경 지배와 호너 증후군에서의 병변 부위를 보여주는 도식


호너 증후군은 질병, 선천적 요인, 또는 의료 치료로 인해 발생할 수 있다. 드물게는 반복적인 경미한 두부 외상이 원인이 되기도 한다. 대부분의 원인은 비교적 가벼운 편이지만, 판코스트 종양이나 갑상경 정맥 확장과 같은 심각한 질병의 신호일 수도 있다.

원인은 땀이 나지 않는 무한증의 유무와 발생 위치에 따라 중추성, 신경절 이전, 신경절 이후 원인으로 나눌 수 있다. 교감 신경 절제술이나 신경 차단과 같은 시술로 인해 발생하는 경우도 있다.

3. 1. 중추성 원인

척수공동증, 다발성 경화증, 뇌염, 뇌종양, 연수외측증후군과 같은 질환은 호너 증후군의 중추성 원인이 될 수 있으며, 얼굴, 팔, 몸통에 땀이 나지 않는 무한증을 동반한다.[16]

3. 2. 신경절 이전 원인

호너 증후군은 목 동맥 박리, 목 또는 흉부 공간의 종양 발달, 판코스트 종양, 중뇌, 뇌간, 상부 척수, 목의 외상 또는 수술 등 다양한 원인에 의해 나타난다. 신경절 이전 원인으로 인해 얼굴에 무한증(땀이 나지 않는 증상)이 나타날 수 있다.

원인
경조 견인 (성상신경절)
갑상선암
갑상샘절제
갑상선종
판코스트 종양 (폐첨)
클룸프케 마비
외상
튜브 흉곽개구술의 합병증
흉부 대동맥류



주로 C8~Th2까지의 교감 신경 압박 또는 손상 등으로 인해 장애가 발생하여 나타난다. 원인 질환은 다양하며, 주로 상흉부의 종양에 의한 것과 외상(신경근 견인 손상 등)에 의한 것으로 알려져 있다.

3. 3. 신경절 이후 원인


  • 군발 두통[16]
  • 편두통 발작 중에 호너 증후군 에피소드가 발생하여 이후에 완화될 수 있음[16]
  • 해면 정맥동 혈전증
  • 중이염

3. 4. 기타 원인

호너 증후군은 목 동맥 박리, 목 또는 흉부 공간의 종양 발달, 판코스트 종양, 중뇌, 뇌간, 상부 척수, 목의 외상 또는 수술 등 다양한 원인에 의해 나타난다. 선천적인 경우도 있는데, 매우 드물며 원인이 아직 밝혀지지 않았다. 2세 이전에 발병하면 홍채얼룩증(홍채이색) 가능성이 있으며, 대부분의 사례에서 영향받는 쪽의 홍채는 색소침착 저하증을 보인다. 유전적인 경우에는 상염색체 우성 방식으로 유전된다. 역학적으로 분석한 결과, 특정 나이에 상관없이 나타나며, 남녀에게 동일한 증상이 나타난다.[16]

호너 증후군은 질병의 결과로 발생하기도 하지만, 선천적(홍채 이색증과 관련)이거나 의인성(의료 치료로 인한)일 수도 있다. 드물게는 축구공에 맞는 것과 같은 반복적인 경미한 두부 외상의 결과일 수도 있다. 대부분의 원인이 비교적 양성이지만, 호너 증후군은 목이나 가슴의 심각한 질병(예: 판코스트 종양 (폐첨의 종양) 또는 갑상경 정맥 확장)을 나타낼 수 있다.

원인은 무한증의 존재 여부와 위치에 따라 다음과 같이 나눌 수 있다.

  • 중추성(얼굴, 팔, 몸통의 무한증)
  • * 척수공동증
  • * 다발성 경화증
  • * 뇌염
  • * 뇌종양
  • * 외측 연수 증후군
  • 신경절 이전 (얼굴의 무한증)
  • * 별신경절에 대한 경추 늑골 견인
  • * 갑상선 암
  • * 갑상선 절제술
  • * 갑상선종
  • * 폐첨의 상엽 열구의 기관지원성 암종 (판코스트 종양)
  • * 클룸프케 마비
  • * 외상 - 목 기저부, 대개 둔탁한 외상, 때로는 수술.
  • * 흉관 삽관술의 합병증
  • * 흉부 대동맥류
  • 신경절 후 (무한증 없음)
  • * 군발 두통 - 조합을 호튼 두통이라고 함
  • * 편두통 발작 중에 호너 증후군 에피소드가 발생하여 이후에 완화될 수 있음
  • * 해면 정맥동 혈전증
  • * 중이 감염
  • 교감 신경 절제술
  • 신경 차단술 (경추 신경총 차단, 별신경절 또는 사각근 간 차단 등)


주로 C8~Th2까지의 교감 신경 압박 또는 손상 등으로 인해 장애가 발생하여 나타난다. 원인 질환은 다양하며, 주로 상흉부의 종양에 의한 것과 외상(신경근 견인 손상 등)에 의한 것으로 알려져 있다.

4. 병태생리

호너 증후군은 교감 신경계 활동이 부족하여 발생한다. 교감 신경이 나오는 곳에 병변이 생긴 위치는 증상이 나타나는 쪽에 있다.[8]

다음은 호너 증후군의 증상을 유발하는 질환의 예시이다.[8]


  • 1차 신경원 질환: 시상하부척수로를 포함하는 중추 병변 (예: 경추 척수의 절단).
  • 2차 신경원 질환: 신경절 이전 병변 (예: 폐 종양에 의한 교감 신경 사슬 압박)으로 아세틸콜린이 방출된다.
  • 3차 신경원 질환: 내경동맥 수준에서의 신경절 이후 병변 (예: 해면 정맥동 종양 또는 경동맥 박리)으로 노르에피네프린이 방출된다.
  • 부분적 호너 증후군: 3차 신경원 질환의 경우 땀이 안 나는 증상은 이마의 중간 부분으로 제한되거나 없을 수 있으며, 부분적 호너 증후군을 유발한다.[7]


환자가 허리 위쪽에서 땀 배출에 장애가 있고, 몸의 한쪽에만 영향을 미치며, 임상적으로 뚜렷한 호너 증후군이 없다면, 병변은 교감 신경 사슬의 별신경절 바로 아래에 있는 것이다.

주로 C8~Th2까지의 교감 신경이 눌리거나 손상되는 등의 장애로 인해 발생한다. 원인 질환은 다양하며, 주로 가슴 위쪽의 종양에 의한 것과 외상(신경근 견인 손상 등)에 의한 것으로 알려져 있다.

5. 진단

외상으로 인한 고양이의 좌측 호너 증후군, 왼쪽 동공의 축동을 보여준다.


호너 증후군의 존재와 심각성을 확인하는 데는 세 가지 검사가 유용하다.

  • 코카인 점안 검사: 코카인 안약은 시냅스에서 노르에피네프린이 계속 남아있게 하여 정상적인 동공이 확대되도록 돕는다. 이는 신경절 이후 노르에피네프린의 재흡수를 차단하기 때문이다. 그러나 호너 증후군에서는 시냅스 틈새에 노르에피네프린이 부족하여 산동이 되지 않는다. 최근에는 코카인을 구하기 어려운 점을 고려하여, 더 신뢰할 수 있는 방법이 도입되었다. 양쪽 눈에 알파 효능제인 아프라클로니딘을 넣어 호너 증후군이 있는 쪽에서 산동 효과가 증가하는 것을 관찰한다. (이는 코카인 검사에서 나타나는 것과 반대 효과이다.)[8]
  • 파레드린 검사: 이 검사는 축동의 원인을 찾는 데 도움이 된다. 세 번째 뉴런(노르에피네프린을 시냅스 틈새로 방출하는 경로의 세 뉴런 중 마지막)이 온전하다면, 암페타민은 신경 전달 물질 소포를 방출시켜 노르에피네프린을 시냅스 틈새로 방출하고, 그 결과 영향을 받는 동공이 강하게 산동된다. 병변 자체가 세 번째 뉴런에 있다면, 암페타민은 효과가 없고 동공은 수축된 상태로 유지된다. 첫 번째 및 두 번째 뉴런 병변을 구별하는 약리학적 검사는 없다.[7]
  • 확장 지연 검사


호너 증후군으로 인한 안검하수를 동안신경 병변으로 인한 안검하수와 구별하는 것이 중요하다. 호너 증후군의 경우, 안검하수는 눈으로 가는 교감신경의 소실로 인해 수축된 동공과 함께 발생한다. 반면, 동안신경 병변의 경우 안검하수는 동공괄약근에 대한 신경 지배의 소실로 인해 확대된 동공과 함께 발생한다. 임상 환경에서 이 두 가지 안검하수는 구별하기 매우 쉽다. CNIII(동안신경) 병변의 확대된 동공 외에도, 이 안검하수는 훨씬 더 심각하여 때때로 눈 전체를 가린다. 호너 증후군의 안검하수는 매우 경미하거나 거의 눈에 띄지 않을 수 있다(부분 안검하수).[8]

부동 동공이 발생하고 검사자가 비정상적인 동공이 수축되었는지 확대되었는지 확실하지 않은 경우, 한쪽 안검하수가 있다면 비정상적인 크기의 동공은 안검하수가 있는 쪽에 있다고 추정할 수 있다.

6. 역사

이 증후군은 1869년 이 증후군을 처음 기술한 스위스 안과 의사 요한 프리드리히 호너의 이름을 따서 명명되었다.[9][10] 이전에 여러 명이 이 증상에 대해 기술했지만, "호너 증후군"이 가장 널리 알려져 있다. 프랑스와 이탈리아에서는 클로드 베르나르 역시 이 질환과 관련되어 명명되기도 한다(클로드 베르나르-호너 증후군, 약칭 CBH[11]). 프랑스에서는 프랑수아 푸르푸르 뒤 프티도 이 증후군을 기술한 것으로 알려져 있다.

참조

[1] 웹사이트 Horner syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://medlineplus.[...] 2019-05-06
[2] 웹사이트 Horner syndrome 2019-05-06
[3] 서적 Adams and Victor's Principles of Neurology McGraw-Hill Professional
[4] 웹사이트 "Horner's syndrome {{!}} Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program" https://rarediseases[...] 2019-10-15
[5] 학술지 Enophthalmos is not present in Horner syndrome 2005-04
[6] 학술지 Headache, hypertension and Horner's syndrome 2000-10
[7] 학술지 Neuroimaging strategies for three types of Horner syndrome with emphasis on anatomic location 2007-01
[8] Citation Ptosis Correction http://www.ncbi.nlm.[...] StatPearls Publishing 2023
[9] 학술지 Über eine Form von Ptosis
[10] WhoNamedIt
[11] 서적 Logan's Medical and Scientific Abbreviations https://archive.org/[...] J. B. Lippincott and Company
[12] 서적 Neuro-ophthalmology: Handbook of Clinical Neurology (Series Editors: Aminoff, Boller and Swaab) https://books.google[...] Elsevier 2011-06-28
[13] 저널 인용 Über eine Form von Ptosis
[14] WhoNamedIt
[15] 서적 인용 Adams and Victor's Principles of Neurology McGraw-Hill Professional
[16] 저널 인용 Headache, hypertension and Horner's syndrome


본 사이트는 AI가 위키백과와 뉴스 기사,정부 간행물,학술 논문등을 바탕으로 정보를 가공하여 제공하는 백과사전형 서비스입니다.
모든 문서는 AI에 의해 자동 생성되며, CC BY-SA 4.0 라이선스에 따라 이용할 수 있습니다.
하지만, 위키백과나 뉴스 기사 자체에 오류, 부정확한 정보, 또는 가짜 뉴스가 포함될 수 있으며, AI는 이러한 내용을 완벽하게 걸러내지 못할 수 있습니다.
따라서 제공되는 정보에 일부 오류나 편향이 있을 수 있으므로, 중요한 정보는 반드시 다른 출처를 통해 교차 검증하시기 바랍니다.

문의하기 : help@durumis.com