척수염

3. 원인

척수염은 다양한 원인으로 발생한다. 주요 원인으로는 바이러스, 박테리아, 곰팡이, 기생충 등에 의한 직접적인 감염이 있다. 또한, 감염이 직접적인 원인이 아니더라도 비감염성 또는 염증성 경로를 통해 발생할 수도 있다.

특히, 특정 감염 질환을 앓거나 예방 접종을 받은 후에 척수염이 발병하는 경우가 보고되는데, 이는 면역계가 외부 요인에 반응하는 과정에서 실수로 자신의 척수 조직을 공격하는 자가면역 현상과 관련이 있을 수 있다. 이러한 현상은 면역 반응 과정에서 생성된 자가 항체가 척수를 공격한다는 자가면역 공격 이론으로 설명되기도 한다.

3. 1. 감염

• 폴리오바이러스는 소아마비를 일으키며, 백신이 보급되기 전에는 소아 척수염의 흔한 원인이었다.
• 전염성단핵구증을 일으키는 엡스타인바바이러스가 드물게 횡단척수염을 유발하기도 한다.^[20]
• 홍역 바이러스 역시 횡단척수염을 일으킨 사례가 보고되었다.^[21][22]
• 단순헤르페스바이러스, 엡스타인바바이러스, 거대세포바이러스, 마이코플라즈마 등은 급성 파종성 뇌척수염의 원인으로 지목된다.^[23]

3. 2. 자가면역 질환

• 급성 파종성 뇌척수염: 뇌의 자가면역 탈수초화로 심각한 신경학적 증상을 유발한다.
• 다발성 경화증: 뇌와 척수의 탈수초화를 특징으로 한다.
• 시신경 척수염 (또는 데빅병): 시신경과 척수에 대한 면역계의 공격으로 발생한다.
• 쇼그렌 증후군: 신체의 외분비샘이 파괴되는 질환이다.
• 전신성 홍반성 루푸스: 다양한 신경학적 증상을 동반할 수 있는 전신성 자가면역 질환이다.
• 사르코이드증:^[4] 만성 염증 세포가 여러 장기에 결절 형태로 형성된다.
• 아토피: 습진 등 알레르기 질환으로 나타나는 소아 면역 질환으로,^[5] 쇠약을 유발하는 아토피성 척수염을 포함할 수 있다.^[6]
• '''면역 매개 척수병증''': 특정 항체가 확인된 자가면역 질환을 포함하는 다양한 염증성 척수 질환 그룹이다.^[7]

3. 3. 기타 원인

• 전염성단핵구증은 드물게 횡단척수염을 일으키기도 한다.^[20]
• 폴리오바이러스는 소아마비를 일으키며, 백신이 개발되기 전에는 소아 척수염의 흔한 원인이었다.
• 홍역으로 인한 횡단척수염 발병 사례도 보고되었다.^[21][22]
• 단순헤르페스바이러스, 엡스타인바바이러스, 거대세포바이러스, 마이코플라즈마 등은 급성 파종성 뇌척수염의 원인으로 지목되고 있다.^[23]

4. 병태생리

(내용 없음 - 하위 섹션에서 상세 내용을 다루므로 중복을 피하기 위해 생략)

4. 1. 자가면역 기전

5. 증상 및 징후

척수염의 증상은 질병이 발생한 중추 신경계 영역에 따라 다양하게 나타난다. 초기에는 열, 두통, 저림, 통증 또는 무감각 등이 나타날 수 있다. 심한 경우, 중추 또는 말초 불완전마비(paresis)나 방광 조절 능력을 상실하기도 하며, 수막 관련 증상이 나타나기도 한다.

질병의 원인에 따라 증상은 수 시간에서 수일에 걸쳐 다양한 속도로 진행된다. 대부분의 척수염은 다리에서 시작하여 팔로 이어지는 근력 약화 또는 마비가 빠르게 진행되는 양상을 보인다. 증상의 심각성은 환자마다 다르다. 때로는 팔이나 다리의 기능 이상으로 자세가 불안정해지고 걷거나 움직이는 데 어려움을 겪기도 한다. 또한, 피부에 따끔거림, 얼얼함, 화끈거림, 찌르는 듯한 느낌 또는 무감각을 느끼는 이상 감각이 나타날 수 있는데, 이는 일반적으로 뚜렷한 장기적인 신체적 영향을 남기지는 않는다. 성인 환자는 등, 사지 또는 복부의 통증을 호소하는 경우가 많다.^[2] 환자는 배뇨 절박감이 증가하거나, 배변 장애 또는 방광 기능 장애(예: 요실금, 배뇨 곤란 또는 불능, 불완전한 배변 또는 변비)를 겪을 수도 있다. 일부 환자는 열, 호흡 문제, 조절되지 않는 구토 등의 증상을 보이기도 한다.^[3]

6. 진단

척수염은 감별해야 할 질환이 매우 다양하다. 진단을 위해서는 우선 발병 유형(급성인지, 아급성/만성인지)과 관련 증상을 파악하는 것이 중요하다. 통증, 발열, 불쾌감, 체중 감소, 피부 발진 같은 전신 증상이 있는지 확인하면 원인을 찾는 데 도움이 될 수 있다. 척수염 진단은 문제가 되는 척수의 위치를 정확히 찾아내고, 뇌나 신경근 질환이 아님을 확인하는 과정이다. 이를 위해 자세한 병력 청취, 세심한 신경학적 검사, 그리고 자기 공명 영상(MRI)을 이용한 영상 검사가 필수적이다.^[11]

특히 갑자기 발병한 급성 척수염의 경우, 수술이 필요할 수 있는 구조적 문제나 다른 부위로 퍼진 질환(파종성 질환)이 있는지 확인하기 위해 척추 전체 MRI 검사가 필요하다.^[11] MRI 검사 시 가돌리늄이라는 조영제를 추가로 사용하면 진단의 정확도를 더욱 높일 수 있다. 또한 중추 신경계(CNS) 침범 범위를 확인하기 위해 뇌 MRI 검사가 필요할 수도 있다.

만약 종양, 염증, 감염 등이 의심되거나 MRI 검사 결과가 명확하지 않다면, 요추 천자 검사가 급성 척수염 진단에 중요한 역할을 한다. 보조적으로 혈액 검사도 진단을 확정하는 데 도움이 된다. 드물게는 원인이 명확하지 않을 때 종괴(덩어리) 병변에 대한 생검이 필요할 수도 있다. 하지만 아급성 또는 만성 척수염 환자 중 약 15~30%는 여러 검사에도 불구하고 명확한 원인을 찾지 못하는 경우도 있다.^[9]

7. 치료

각 사례는 다르기 때문에, 환자가 척수염 관리에서 받을 수 있는 가능한 치료법은 다음과 같다.

• '''정맥 내 스테로이드'''
• 급성 척수염이 의심되는 환자에게는 특별한 이유가 없는 한, 고용량 정맥 내 메틸프레드니솔론을 3~5일간 투여하는 것이 표준 치료로 여겨진다. 스테로이드 치료를 계속할지 또는 새로운 치료법을 추가할지는 종종 5일간의 스테로이드 치료 종료 시점의 임상 경과와 MRI 소견을 바탕으로 결정된다.^[12]
• '''혈장 교환술''' (PLEX)^[13]
• 정맥 내 및 경구 스테로이드 치료 후에도 개선이 거의 없는 중등도에서 공격적인 형태의 질병을 가진 환자는 혈장 교환술(PLEX)로 치료받는다. 정맥 주사 스테로이드와 PLEX로 치료받은 횡단성 척수염 환자에 대한 후향적 연구에서 긍정적인 결과가 나타났다. 또한 다른 자가 면역 또는 염증성 중추 신경계 질환에도 효과적인 것으로 나타났다. 특히 MRI에서 활성 염증을 보이는 척수염의 급성 또는 아급성 단계에 있는 환자에게 유익한 것으로 나타났다. 그러나 요추 천자 절차로 인한 위험 때문에, 이 치료법은 치료 의사가 개별 사례별로 결정한다.^[7]
• '''면역억제제'''/'''면역 조절제'''
• 명확한 원인이 없는 척수염은 재발하는 경우가 드물지만, 다른 경우에는 척수염이 다른 질병의 징후일 수 있다. 이러한 경우, 면역계를 조절하거나 억제하는 약물로 지속적인 치료가 필요할 수 있다. 때로는 특별한 치료법이 없을 수도 있다. 어느 쪽이든, 적극적인 재활과 장기적인 증상 관리가 의료 계획의 필수적인 부분이다.

8. 예후

적절한 치료를 하지 않을 경우 척수에 영구적인 손상을 입혀 신경 마비를 초래한다.

9. 미래 연구 방향

중추신경계 신경 재생은 척수에 가해진 손상을 복구하거나 재생하는 것을 목표로 하며, 이를 통해 질병으로 인해 상실된 기능을 회복시킬 수 있다.^[14]

• 내인성 복구 엔지니어링

• 생화학적 복구
• 신경영양 인자 치료 및 유전자 치료: 신경영양 성장 인자는 축삭의 성장, 생존, 그리고 신경 가소성을 조절하며 신경계 손상 후 신경 재생에 도움을 준다. 이 인자들은 감각 축삭 성장을 강력하게 유도하며 손상 부위에서 그 수가 증가한다. 신경영양 성장 인자(NGF)를 지속적으로 공급하면 척수에서 신경 재생이 증가할 수 있다. 그러나 NGF를 과도하게 투여하면 원치 않는 신경 연결 변화나 손상되지 않은 감각 신경의 비정상적인 성장을 유발할 수 있다. 유전자 치료는 특정 부위에 NGF를 조절하여 지속적으로 전달함으로써 그 효과를 높일 수 있는 가능성을 제시한다.

• 줄기 세포 기반 치료법

참조

_[1] 논문 Evidence for a causal association between oral polio vaccine and transverse myelitis: A case history and review of the Literature 2006-04-01
_[2] 논문 Acute transverse myelitis 1997-02-01
_[3] 논문 Neuroimaging of tuberculous myelitis: analysis of ten cases and review of literature 2006-07-01
_[4] 논문 Sarcoidosis as a cause of transverse myelitis: case report 1981-01-01
_[5] 논문 Clinical significance of specific IgE to common allergens. I. Relationship of specific IgE against Dermatophagoides spp. and grass pollen to skin and nasal tests and history 1971-03-01
_[6] 논문 Clinical and laboratory characteristics of atopic myelitis: Korean experience http://repository.aj[...] 2009-10-01
_[7] 논문 Magnetic resonance imaging in immune-mediated myelopathies https://doi.org/10.1[...] 2019-01-01
_[8] 웹사이트 Transverse Myelitis Association - Advocating for individuals with rare neuro-immune disorders http://myelitis.org 2018-03-21
_[9] 논문 Infectious myelitis 2012-12-01
_[10] 논문 Glial fibrillary acidic protein IgG related myelitis: characterisation and comparison with aquaporin-4-IgG myelitis 2018-07-01
_[11] 논문 The differential diagnosis of longitudinally extensive transverse myelitis 2012-03-01
_[12] 웹사이트 Transverse Myelitis (TM) Treatment – Johns Hopkins Transverse Myelitis Center http://www.hopkinsme[...] 2018-03-21
_[13] 논문 Evidence-based guideline: clinical evaluation and treatment of transverse myelitis: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology 2011-12-01
_[14] 서적 Neural Tissue Engineering
_[15] 논문 Autoradiographic and histological evidence of postnatal hippocampal neurogenesis in rats 1965-06-01
_[16] 논문 Generation of neurons and astrocytes from isolated cells of the adult mammalian central nervous system 1992-03-01
_[17] 논문 Current status of acute spinal cord injury pathophysiology and emerging therapies: promise on the horizon 2008-01-01
_[18] 논문 Polysialylated neural cell adhesion molecule-positive CNS precursors generate both oligodendrocytes and Schwann cells to remyelinate the CNS after transplantation 1999-09-01
_[19] 서적 The Gale Encyclopedia of Neurological Disorders Thomson Gale
_[20] 웹사이트 Mononucleosis and Epstein-Barr Virus Infection: Follow-up - eMedicine Pediatrics: General Medicine http://emedicine.med[...]
_[21] 웹사이트 http://www.ncbi.nlm.[...]
_[22] 웹사이트 http://iospress.meta[...]
_[23] 웹사이트 Acute Disseminated Encephalomyelitis: eMedicine Neurology http://emedicine.med[...]