부갑상선 기능 저하증

3. 병태 생리

부갑상선은 목의 갑상선 뒤에 위치하기 때문에 이러한 이름이 붙었다. 부갑상선은 태아 발달 동안 세 번째와 네 번째 인두낭으로 알려진 구조에서 발생한다. 일반적으로 4개인 부갑상선에는 부갑상선 주세포가 있으며, 이 세포는 칼슘 수치를 칼슘 감지 수용체를 통해 감지하고 부갑상선 호르몬(PTH)을 분비한다. 마그네슘은 PTH 분비에 필요하다. 정상적인 상황에서 부갑상선은 적절한 근육 및 신경 기능(자율 신경계를 포함)에 칼슘이 필요하므로 정상 범위 내에서 칼슘 수치를 유지하기 위해 PTH를 분비한다.

PTH는 칼슘과 인의 수치를 조절하기 위해 여러 장기에 작용한다. PTH는 신장에 작용하여 칼슘의 혈액 재흡수를 증가시키고 인 재흡수를 억제한다(이로 인해 인이 소변으로 배출됨).^[5] PTH는 또한 신장이 비타민 D를 생성하도록 자극하여 장에서 칼슘과 인의 흡수를 간접적으로 증가시킨다.^[5] PTH는 또한 골 흡수를 증가시켜 칼슘과 인을 혈액으로 방출시킨다.^[5]

4. 증상

부갑상선 기능 저하증의 주요 증상은 정상적인 근수축과 신경 전도를 방해하는 저칼슘혈증의 결과이다. 부갑상선 기능 저하증이 있는 사람들은 입, 손발 주위에 얼얼하면서 불쾌한 느낌을 주는 저림, 근육 경련 및 테타니 등을 경험할 수 있다.^[12] 또, 많은 사람들이 피로, 두통, 근통, 불면증을 호소하였다는 보고도 있다.^[13] 경련이 있는 복통이 발생할 수 있다.^[14]

낮은 혈중 칼슘 수치로 인해 부갑상선 기능 저하증 환자는 입 주위와 손발에 불쾌하고 얼얼한 느낌인 이상 감각과 손발에 나타나는 "강직"으로 알려진 근육 경련 및 심한 연축을 경험할 수 있다.^[2] 피로, 두통, 뼈 통증, 불면증과 같은 여러 주관적인 증상을 보고하는 경우도 많다.^[3] 경련성 복통이 발생할 수 있다.^[4] 신체 검사를 통해 저칼슘혈증 환자에게 강직이 나타날 수 있지만, 안면 신경을 두드려 얼굴 근육의 강직을 유발하거나(Chvostek 징후), 혈압계 커프를 사용하여 팔로 가는 혈류를 일시적으로 막아 (잠복 강직의 Trousseau 징후) 강직을 유발하는 것도 가능하다.^[4]

칼슘 수치가 낮은 사람들에게는 간질 발작, 정상적인 심장 박동의 심각한 불규칙성(구체적으로 QT 연장), 상기도 연축 또는 기관지 경련(둘 다 호흡 부전을 유발할 수 있음)과 같은 여러 응급 의료 상황이 발생할 수 있다.^[3][5]

5. 진단

혈액 검사를 통해 칼슘, 혈청 알부민(보정을 위해), PTH 수치를 측정하여 진단한다. 필요한 경우 정맥 내 PTH 투여 후 소변 내 cAMP(사이클릭 AMP)를 측정하면 부갑상선 기능 저하증과 다른 원인을 구별하는 데 도움이 될 수 있다.^[6]

감별 진단에는 다음이 포함된다.

• 가성 부갑상선 기능 저하증(정상 PTH 수치이나 호르몬에 대한 조직 무감각, 지적 장애 및 골격 변형과 관련) 및 가성가성 부갑상선 기능 저하증.
• 비타민 D 결핍 또는 이 비타민에 대한 유전적 무감수성 (X 염색체 연관 우성).
• 흡수 불량
• 신장 질환
• 약물: 스테로이드, 이뇨제, 일부 항간질제.

6. 감별 진단

진단은 칼슘, 혈청 알부민(보정을 위해) 및 혈액 검사에서 PTH를 측정하여 이루어진다. 필요한 경우, 정맥 내 PTH 투여 후 소변 내 cAMP(사이클릭 AMP)를 측정하면 부갑상선 기능 저하증과 다른 원인을 구별하는 데 도움이 될 수 있다.^[6]

감별 진단은 다음과 같다.

• 가성 부갑상선 기능 저하증(정상 PTH 수치이나 호르몬에 대한 조직 무감각, 지적 장애 및 골격 변형과 관련) 및 가성가성 부갑상선 기능 저하증.
• 비타민 D 결핍 또는 이 비타민에 대한 유전적 무감수성 (X 염색체 연관 우성).
• 흡수 불량
• 신장 질환
• 약물: 스테로이드, 이뇨제, 일부 항간질제.

7. 치료

부갑상선 기능 저하증의 치료는 증상의 심각도에 따라 달라진다. 심각한 저칼슘혈증은 생명을 위협할 수 있으므로, 글루콘산 칼슘과 같은 수액 칼슘을 정맥 주사로 빠르게 투여한다. 이때 칼슘이 정맥을 자극하여 정맥염을 일으킬 수 있으므로 중심 정맥 카테터를 사용하기도 한다.^[5]

장기적인 치료에는 칼시트리올, 알파칼시돌과 같은 비타민 D 유사체, 비타민 D 보충제, 칼슘 보충제를 투여한다.^[15] 그러나 고칼슘혈증, 고칼슘뇨증 등의 위험이 있어, 신장 석회화나 만성 신장 질환으로 이어질 수 있다.^[5][8] 따라서 혈액 및 소변의 칼슘 수치를 정기적으로 관찰해야 한다. 기존 치료에 반응하지 않는 환자에게는 재조합 인간 부갑상선 호르몬이나 테리파라타이드를 2차 치료제로 사용할 수 있다.^[5]

7. 1. 급성 저칼슘혈증 치료

7. 2. 장기 치료

참조

_[1] 학술지 Safety and Efficacy of 5 Years of Treatment With Recombinant Human Parathyroid Hormone in Adults With Hypoparathyroidism https://academic.oup[...] 2019-11-01
_[2] 학술지 Clinical practice. Hypoparathyroidism 2008-07
_[3] 학술지 Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research 2011-10
_[4] 서적 Harrison's Principles of Internal Medicine McGraw-Hill
_[5] 학술지 Hypoparathyroidism 2019-05-02
_[6] 서적 Rapid Review of Radiology https://books.google[...] Manson Publishing 2010-10-30
_[7] 학술지 Hypoparathyroidism and pseudohypoparathyroidism https://www.scielo.b[...] 2006-08
_[8] 학술지 Synthetic human parathyroid hormone 1-34 vs calcitriol and calcium in the treatment of hypoparathyroidism: Results of a randomized crossover trial" ''JAMA'' 1996;276:631-636
_[9] 학술지 Synthetic human parathyroid hormone 1-34 replacement therapy: A randomized crossover trial comparing pump versus injections in the treatment of chronic hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. Nov.2011.
_[10] 학술지 Calcium, vitamin D or recombinant parathyroid hormone for managing post-thyroidectomy hypoparathyroidism 2019-05
_[11] 웹사이트 医療用医薬品 : アスパラ (アスパラ CA錠200) https://www.kegg.jp/[...]
_[12] 저널 Hypoparathyroidism 2008-07
_[13] 저널 Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research 2011-10
_[14] 서적 Harrison's Principles of Internal Medicine McGraw-Hill
_[15] 학술지 Synthetic human parathyroid hormone 1-34 vs calcitriol and calcium in the treatment of hypoparathyroidism: Results of a randomized crossover trial" ''JAMA'' 1996;276:631-636