폐성심

3. 병태생리

폐성심의 병태생리에서는 우심실 후부하가 증가하면 우심실 부전(폐 혈관 수축, 폐 혈관상의 해부학적 파괴, 혈액 점성 증가 등이 관련됨)^[7]이 발생한다고 알려져 있지만, 대부분의 경우 우심실은 만성적인 압력 과부하에 적응한다. Voelkel 등에 따르면, 압력 과부하는 우심실 변화의 초기 단계이며, 다른 요인들은 다음과 같다.^[13]

• 허혈
• 염증
• 산화 손상
• 후성 유전학
• 비정상적인 심장 에너지 대사

4. 증상

폐성심의 증상은 비특이적일 수 있으며 질환의 단계에 따라 다르며, 간정맥을 포함한 전신정맥계통으로의 혈액 역류를 포함할 수 있다.^[21][22] 폐성심이 진행됨에 따라 대부분은 다음과 같은 증상을 보일 수 있다.^[23]

• 호흡곤란
• 천명
• 청색증
• 복수
• 황달
• 간비대
• 경정맥압(JVP)의 상승
• 제3심음
• 흉골 간 함몰(Intercostal recession)
• 비정상 심음

5. 진단

폐성심 진단을 위해 다음과 같은 검사들을 시행할 수 있다.^[23]

• 흉부 엑스선 - 우실비대, 우심방확장, 현저한 허파동맥을 관찰할 수 있다.
• 심전도 - 우실비대, 율동 부정을 확인할 수 있다. 심전도에서 폐성P를 나타내는 P파가 종종 관찰된다.
• 혈전성향증 스크린 - 만성 정맥혈전색전증 여부를 확인하기 위해 단백질 C와 S, 항트롬빈 III, 호모시스테인 수치를 검사한다.

6. 치료

폐성심의 치료에는 항생물질, 거담제, 산소 치료, 이뇨제, 디기탈리스, 혈관확장제, 항응혈제 등이 있다.^[14]

치료에는 이뇨제가 필요하다(심장에 가해지는 부하 감소).^[7] 산소는 종종 호흡 곤란을 해결하는 데 필요하다. 또한 폐에 산소를 공급하면 혈관이 이완되고 우심부전이 완화된다.^[15] 천명이 있을 경우 대부분 기관지 확장제가 필요하다.^[7] 폐 혈관을 이완시키기 위해 다양한 약물이 개발되었으며, 칼슘 채널 차단제가 사용된다.^[16] 그러나 소수의 경우에만 효과가 있으며 NICE에 따르면 전혀 사용하지 않는 것이 좋다.^[17]

항응고제는 정맥 혈전색전증이 있을 때 사용된다. 사혈은 심각한 이차성 적혈구 증가증에 사용되며(저산소증으로 인해) 생존율이 증가하는 것으로 입증되지는 않았지만 증상이 개선된다. 마지막으로, 폐성심의 극단적인 경우 단일/이중 폐 이식도 선택지로 고려할 수 있다.^[7]

7. 역학

미국 내 전체 심장 질환의 7%를 폐성심이 차지한다.^[29][18] Weitzenblum 등은 만성 폐쇄성 폐 질환(COPD)의 합병증으로 인해 폐성심 관련 사망률을 파악하기가 쉽지 않다고 언급했다.^[19]

참조

_[1] 웹사이트 Cor pulmonale: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://www.nlm.nih.[...] 2015-12-21
_[2] 논문 Right Ventricular Function and Failure Report of a National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group on Cellular and Molecular Mechanisms of Right Heart Failure 2006-10-24
_[3] 논문 Acute Right Ventricular Failure in the Setting of Acute Pulmonary Embolism or Chronic Pulmonary Hypertension: A Detailed Review of the Pathophysiology, Diagnosis, and Management 2008-02-01
_[4] 웹사이트 Types of Cardiomyopathy - NHLBI, NIH http://www.nhlbi.nih[...] 2015-12-22
_[5] 서적 Chest Medicine: Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2005-01-01
_[6] 웹사이트 Cor Pulmonale http://www.medscape.[...]
_[7] 웹사이트 Cor Pulmonale. Pulmonary heart disease information. Patient {{!}} Patient http://patient.info/[...] 2015-12-22
_[8] 웹사이트 Blood clots: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://www.nlm.nih.[...] 2015-12-22
_[9] 서적 The AHA Clinical Cardiac Consult https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2010-10-18
_[10] 서적 Professional Guide to Diseases https://archive.org/[...] Lippincott Williams & Wilkins 2009-01-01
_[11] 서적 New Developments in Sickle Cell Disease Research https://books.google[...] Nova Publishers 2006-01-01
_[12] 서적 Avery's Neonatology: Pathophysiology & Management of the Newborn https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2005-01-01
_[13] 논문 Mechanisms of right heart failure—A work in progress and a plea for failure prevention 2013-01-01
_[14] 논문 Shenmai injection as an adjuvant treatment for chronic cor pulmonale heart failure: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials 2015-11-24
_[15] 서적 Chest Medicine: Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2005-01-01
_[16] 논문 Calcium Channel Blockers http://livertox.nih.[...] 2015-12-22
_[17] 웹사이트 Calcium channel blockers are not recommended for the treatment of cor pulmonale. {{!}} NICE http://www.nice.org.[...] 2015-12-22
_[18] 논문 Cor Pulmonale: Introduction to Cor Pulmonale, Etiology and Pathophysiology of Cor Pulmonale, Epidemiology of Cor Pulmonale http://emedicine.med[...] 2018-11-16
_[19] 논문 Chronic Cor Pulmonale 2003-02-01
_[20] 웹인용 Cor pulmonale: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://www.nlm.nih.[...] 2015-12-21
_[21] 서적 Chest Medicine: Essentials of Pulmonary and Critical Care Medicine https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2005-01-01
_[22] 문서 http://www.medscape.[...]
_[23] 웹인용 Cor Pulmonale. Pulmonary heart disease information. Patient {{!}} Patient http://patient.info/[...] 2015-12-22
_[24] 웹인용 Blood clots: MedlinePlus Medical Encyclopedia https://www.nlm.nih.[...] 2015-12-22
_[25] 서적 The AHA Clinical Cardiac Consult https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2010-10-18
_[26] 서적 Professional Guide to Diseases https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2009-01-01
_[27] 서적 New Developments in Sickle Cell Disease Research https://books.google[...] Nova Publishers 2006-01-01
_[28] 서적 Avery's Neonatology: Pathophysiology & Management of the Newborn https://books.google[...] Lippincott Williams & Wilkins 2005-01-01
_[29] 저널 Cor Pulmonale: Introduction to Cor Pulmonale, Etiology and Pathophysiology of Cor Pulmonale, Epidemiology of Cor Pulmonale http://emedicine.med[...]