폐성심
1. 개요
폐성심은 폐 질환으로 인해 발생하는 심장 질환으로, 우심실의 기능 부전을 특징으로 한다. 급성 호흡곤란 증후군, 만성 폐쇄성 폐 질환, 폐고혈압 등이 주요 원인이며, 폐 혈관 수축, 해부학적 파괴, 혈액 점성 증가 등이 병태생리에 관여한다. 호흡 곤란, 천명, 청색증, 복수, 간비대 등의 증상이 나타날 수 있으며, 심혈관계 질환과 유사한 증상으로 인해 진단이 어려울 수 있다. 흉부 엑스선, 심전도, 혈전성향증 스크린 등을 통해 진단하며, 항생물질, 거담제, 산소 치료, 이뇨제, 혈관확장제 등을 사용해 치료한다. 미국 내 심장 질환 사례의 7%를 차지하며, 만성 폐쇄성 폐 질환의 합병증으로 사망률을 파악하기 어렵다.
2. 원인
폐성심의 원인은 다음과 같다.
* 급성 호흡 곤란 증후군 (ARDS)
* 만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD)
* 원발성 폐고혈압
* 폐 혈전
* 척추측만증
* 간질성 폐 질환
* 낭성 섬유증
* 사르코이드증
* 폐쇄성 수면 무호흡증 (치료되지 않은 경우)
* 겸상 적혈구 빈혈증
* 기관지 폐 이형성증 (영아)
3. 병태생리
폐성심의 병태생리에서는 우심실 후부하가 증가하면 우심실 부전(폐 혈관 수축, 폐 혈관상의 해부학적 파괴, 혈액 점성 증가 등이 관련됨)이 발생한다고 알려져 있지만, 대부분의 경우 우심실은 만성적인 압력 과부하에 적응한다. Voelkel 등에 따르면, 압력 과부하는 우심실 변화의 초기 단계이며, 다른 요인들은 다음과 같다.
* 허혈
* 염증
* 산화 손상
* 후성 유전학
* 비정상적인 심장 에너지 대사
4. 증상
--
폐성심의 증상은 비특이적일 수 있으며 질환의 단계에 따라 다르며, 간정맥을 포함한 전신정맥계통으로의 혈액 역류를 포함할 수 있다. 폐성심이 진행됨에 따라 대부분은 다음과 같은 증상을 보일 수 있다.
* 호흡곤란
* 천명
* 청색증
* 복수
* 황달
* 간비대
* 경정맥압(JVP)의 상승
* 제3심음
* 흉골 간 함몰(Intercostal recession)
* 비정상 심음
5. 진단
폐성심은 두 개의 허파와 심혈관계 질환이 비슷한 증상을 나타내기 때문에 진단이 쉽지 않다. 따라서 다음과 같은 질환들을 감별하여 진단하는 것이 좋다.
폐성심 진단을 위해 다음과 같은 검사들을 시행할 수 있다.
* 흉부 엑스선 - 우실비대, 우심방확장, 현저한 허파동맥을 관찰할 수 있다.
* 심전도 - 우실비대, 율동 부정을 확인할 수 있다. 심전도에서 폐성P를 나타내는 P파가 종종 관찰된다.
* 혈전성향증 스크린 - 만성 정맥혈전색전증 여부를 확인하기 위해 단백질 C와 S, 항트롬빈 III, 호모시스테인 수치를 검사한다.
6. 치료
폐성심의 치료에는 항생물질, 거담제, 산소 치료, 이뇨제, 디기탈리스, 혈관확장제, 항응혈제 등이 있다.
치료에는 이뇨제가 필요하다(심장에 가해지는 부하 감소). 산소는 종종 호흡 곤란을 해결하는 데 필요하다. 또한 폐에 산소를 공급하면 혈관이 이완되고 우심부전이 완화된다. 천명이 있을 경우 대부분 기관지 확장제가 필요하다. 폐 혈관을 이완시키기 위해 다양한 약물이 개발되었으며, 칼슘 채널 차단제가 사용된다. 그러나 소수의 경우에만 효과가 있으며 NICE에 따르면 전혀 사용하지 않는 것이 좋다.
항응고제는 정맥 혈전색전증이 있을 때 사용된다. 사혈은 심각한 이차성 적혈구 증가증에 사용되며(저산소증으로 인해) 생존율이 증가하는 것으로 입증되지는 않았지만 증상이 개선된다. 마지막으로, 폐성심의 극단적인 경우 단일/이중 폐 이식도 선택지로 고려할 수 있다.