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섬유화

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목차

1. 개요

섬유화는 섬유아세포가 교원질 및 글리코사미노글리칸을 포함한 결합 조직을 과도하게 생성하는 흉터 형성 과정과 유사한 생리학적 기전을 보인다. 섬유화는 대식세포에서 분비되는 TGF 베타와 같은 매개체에 의해 시작되며, AKT/mTOR 및 SMAD 경로와 같은 신호 전달 경로를 통해 섬유아세포의 증식과 활성화를 유도한다. 섬유화는 폐, 간, 신장, 뇌, 심장 등 신체의 다양한 조직에서 발생할 수 있으며, 각 조직에서 특유의 질환을 유발한다. 최근 연구를 통해 섬유화가 특정 조건에서 역전될 수 있음이 밝혀졌다.

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섬유화
질병 개요
분야병리학, 류머티스학
관련 증상해당 사항 없음
합병증간경변
상세 정보
원인해당 사항 없음
위험 요인반복되는 손상, 만성 염증
진단 방법해당 사항 없음
감별 진단해당 사항 없음
예방 방법해당 사항 없음
치료 방법해당 사항 없음
투약해당 사항 없음
예후해당 사항 없음
빈도해당 사항 없음
사망률해당 사항 없음

2. 생리학적 기전

섬유화는 섬유아세포가 교원질 및 글리코사미노글리칸을 포함한 결합 조직을 생성하도록 자극받는 과정으로, 흉터 형성과 유사하다. 이 과정은 복잡한 조직 복구 과정의 일부이며, 정상적인 조직 구조 유지를 위해 세포외 기질(ECM)의 합성과 분해가 엄격하게 조절된다. 그러나 조직 손상이 심하거나 반복되는 경우, 또는 상처 치유 반응 자체가 조절되지 않는 경우에는 섬유화가 비가역적으로 진행될 수 있다.[4][7]

2. 1. 면역 세포의 역할

섬유화는 섬유아세포가 교원질 및 글리코사미노글리칸을 포함한 결합 조직을 생성하도록 자극한다는 점에서 흉터 형성 과정과 유사하다. 이 과정은 대식세포와 같은 면역 세포가 섬유아세포를 자극하는 가용성 인자를 방출할 때 시작된다. 가장 잘 알려진 섬유화 촉진 매개체는 TGF 베타로, 대식세포뿐만 아니라 간질액이라고 하는 표면 사이의 손상된 조직에서도 방출된다. 섬유화의 다른 가용성 매개체로는 CTGF, 혈소판 유래 성장 인자(PDGF) 및 인터류킨 10(IL-10)이 있다. 이들은 AKT/mTOR[5] 및 SMAD[6] 경로와 같은 신호 전달 경로를 시작하여 궁극적으로 섬유아세포의 증식 및 활성화를 유도하며, 섬유아세포는 주변 결합 조직에 세포외 기질을 침착시킨다. 이러한 조직 복구 과정은 복잡하며, 정상적인 조직 구조의 유지를 보장하기 위해 세포외 기질 (ECM) 합성 및 분해를 엄격하게 조절한다. 그러나 이 모든 과정은 필수적이지만, 조직 손상이 심하거나 반복적인 경우, 또는 상처 치유 반응 자체가 조절되지 않으면 점진적이고 비가역적인 섬유화 반응으로 이어질 수 있다.[4][7]

2. 2. 주요 섬유화 촉진 매개체

섬유아세포가 교원질 및 글리코사미노글리칸을 포함한 결합 조직을 생성하도록 자극한다는 점에서 섬유화는 흉터 형성과 유사하다. 이 과정은 대식세포와 같은 면역 세포가 섬유아세포를 자극하는 가용성 인자를 방출할 때 시작된다. 가장 잘 알려진 섬유화 촉진 매개체는 TGF 베타로, 대식세포뿐만 아니라 간질액이라고 하는 표면 사이의 손상된 조직에서도 방출된다.[4] 섬유화의 다른 가용성 매개체로는 CTGF, 혈소판 유래 성장 인자(PDGF) 및 인터류킨 10(IL-10)이 있다.[4] 이들은 AKT/mTOR[5] 및 SMAD[6] 경로와 같은 신호 전달 경로를 시작하여 궁극적으로 섬유아세포의 증식 및 활성화를 유도하며, 섬유아세포는 주변 결합 조직에 세포외 기질을 침착시킨다.[4]

2. 3. 신호 전달 경로

섬유화는 섬유아세포가 교원질 및 글리코사미노글리칸을 포함한 결합 조직을 생성하도록 자극한다는 점에서 흉터 형성 과정과 유사하다. 이 과정은 대식세포와 같은 면역 세포가 섬유아세포를 자극하는 가용성 인자를 방출할 때 시작된다. 가장 잘 알려진 섬유화 촉진 매개체는 TGF 베타로, 대식세포뿐만 아니라 간질액이라고 하는 표면 사이의 손상된 조직에서도 방출된다. 섬유화의 다른 가용성 매개체로는 CTGF, 혈소판 유래 성장 인자(PDGF) 및 인터류킨 10(IL-10)이 있다. 이들은 AKT/mTOR[5] 및 SMAD[6] 경로와 같은 신호 전달 경로를 시작하여 궁극적으로 섬유아세포의 증식 및 활성화를 유도하며, 섬유아세포는 주변 결합 조직에 세포외 기질을 침착시킨다.[4][7]

2. 4. 세포외 기질(ECM)의 역할

섬유화는 자극받은 섬유아세포가 콜라겐이나 글리코사미노글리칸과 같은 결합 조직을 형성하는 데 관여한다는 점에서 흉터 형성 과정과 유사하다. 이 과정은 대식세포와 같은 면역 세포가 섬유아세포를 자극하는 가용성 인자를 방출할 때 시작된다. 가장 잘 알려진 섬유화 촉진 매개체는 TGF-β이며, 이는 대식세포뿐만 아니라 간질액이라고 불리는 표면 간 손상 조직에 의해 방출된다. 섬유화의 다른 가용성 매개체에는 혈소판 유래 성장 인자 (PDGF), 및 인터류킨-10 (IL-10)이 포함된다. 이들은 AKT/mTOR[5] 경로 및 SMAD[6] 경로와 같은 신호 전달 경로를 시작하여 최종적으로 섬유아세포의 증식 및 활성화를 유도하고 세포 외 기질을 주변 결합 조직에 침착시킨다. 조직 복구의 이 과정은 복잡하며, 세포 외 기질 (ECM)의 합성 및 분해를 엄격하게 제어함으로써 정상적인 조직 구조가 유지된다. 이 과정 전체는 필요하지만 조직 손상이 심하거나 반복적인 경우 또는 상처 치유 반응 자체의 조절에 이상이 있는 경우 진행성이고 비가역적인 섬유화 반응을 일으킬 수 있다.[4][7]

3. 해부학적 위치

섬유화는 신체 내의 많은 조직에서 발생할 수 있으며, 일반적으로 염증이나 손상의 결과로 나타난다. 섬유화가 흔히 발생하는 부위로는 폐, 간, 신장, 뇌, 그리고 심장이 있다.

3. 1. 폐 섬유화

폐 섬유증은 폐 조직에 섬유화가 발생하는 질환이다. 섬유흉은 흉막강에 섬유 조직이 축적되는 질환이다.

  • 낭성 섬유증
  • 특발성 폐 섬유증 ('특발성'은 '원인 불명'을 의미)
  • 방사선 폐 손상 (암 치료에 일반적으로 사용되는 방사선 치료 후 발생)

3. 2. 간 섬유화

교량 섬유화는 만성 간 질환의 진행 형태에서 나타나는 간 섬유화의 진행된 단계이다. "교량(bridging)"이라는 용어는 문맥 영역에서 중심 정맥까지 성숙하고 두꺼운 섬유 조직 띠가 형성되는 것을 의미한다. 이러한 형태의 섬유화는 가성 소엽 형성을 초래한다. 티오아세트아미드, 사염화탄소, 디에틸니트로사민과 같은 간독성 물질에 장기간 노출되면 실험 동물 모델에서 교량 섬유화를 유발하는 것으로 나타났다.[8][26]

티오아세트아미드에 6주간 노출된 위스타 쥐의 교량 섬유화. 시리우스 레드 염색


간 성상 세포의 노화는 간 기능 장애와 관련된 위험으로 인해 아직 치료법으로 구현되지는 않았지만, 간 섬유화의 진행을 예방할 수 있다.[9]

간경변은 간 섬유화의 가장 심각한 형태 중 하나이다.

3. 3. 신장 섬유화

CYR61의 신장 내 세포 노화 유도는 신장 섬유화를 제한할 수 있는 잠재력을 보여주었다.[10]

3. 4. 뇌 섬유화

신경교 흉터는 뇌 손상 후 신경교 세포가 과도하게 증식하여 형성되는 흉터이다.

3. 5. 심장 섬유화

심근 섬유화증은 주로 두 가지 형태로 나타난다.

  • 간질성 섬유화: 울혈성 심부전, 고혈압이 있거나 정상적인 노화 과정에서 나타난다.[11]
  • 치환 섬유화: 이전의 심근 경색으로 인해 조직이 손상된 것을 의미한다.[11]


3. 6. 기타 섬유화


  • 동맥 경직: 동맥 벽이 두꺼워지고 탄력을 잃는 현상이다.
  • 관절 섬유증: 관절 내 섬유 조직이 과도하게 형성되어 관절 운동을 제한하는 질환이다.
  • 만성 신장 질환: 신장 기능이 점진적으로 저하되는 질환으로, 섬유화가 동반될 수 있다.[12]
  • 크론병: 소화관에 만성적인 염증이 발생하는 질환으로, 섬유화를 유발할 수 있다.
  • 듀피트렌 구축: 손바닥의 섬유 조직이 두꺼워져 손가락을 굽히기 어렵게 만드는 질환이다.
  • 켈로이드: 피부 손상 후 흉터 조직이 과도하게 성장하는 질환이다.
  • 종격동 섬유증: 가슴 중앙 부위의 종격동에 섬유 조직이 축적되는 질환이다.
  • 골수 섬유증: 골수에 섬유 조직이 과도하게 형성되어 혈액 세포 생성을 방해하는 질환이다.
  • 페이로니병: 음경에 섬유성 플라크가 형성되어 발기 시 통증이나 굽힘을 유발하는 질환이다.
  • 신원성 전신 섬유증: 신장 질환 환자에게서 발생하는 전신적인 섬유화 질환이다.
  • 진행성 거대 섬유증: 진폐증의 합병증으로, 폐에 큰 섬유 덩어리가 형성되는 질환이다.
  • 후복막 섬유증: 복부 뒤쪽의 후복막에 섬유 조직이 축적되는 질환이다.
  • 경피증/전신성 경화증: 피부, 폐 등 다양한 장기에 섬유화가 발생하는 자가면역 질환이다.
  • 오십견: 어깨 관절 주위 조직의 염증과 섬유화로 인해 어깨 통증과 운동 제한이 발생하는 질환이다.

4. 섬유증의 가역성

역사적으로 섬유증은 되돌릴 수 없는 과정으로 여겨졌다. 그러나 최근 여러 연구에서 간 및 폐 조직에서의 섬유증 역전[14][15][16]과 신장,[17] 심근,[18] 그리고 구강 점막하 섬유증[19]의 경우에서 역전이 입증되었다.

참조

[1] 논문 Fibrotic disease and the T(H)1/T(H)2 paradigm 2004-08
[2] 논문 Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner 2014-11
[3] 웹사이트 Glossary of dermatopathological terms. http://dermnetnz.org[...]
[4] 논문 Epigenetics and the overhealing wound: the role of DNA methylation in fibrosis 2015
[5] 논문 Dual mTOR Inhibition Is Required to Prevent TGF-β-Mediated Fibrosis: Implications for Scleroderma 2015-11
[6] 논문 TGF-beta signaling and the fibrotic response 2004-05
[7] 논문 Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis 2017-05
[8] 논문 Glibenclamide protects against thioacetamide-induced hepatic damage in Wistar rat: investigation on NLRP3, MMP-2, and stellate cell activation 2018-11
[9] 논문 Hepatic stellate cell senescence in liver fibrosis: Characteristics, mechanisms and perspectives https://pure.rug.nl/[...] 2021-10
[10] 논문 Cellular senescence in the aging and diseased kidney 2018-03
[11] 논문 The Non-Fibrillar Side of Fibrosis: Contribution of the Basement Membrane, Proteoglycans, and Glycoproteins to Myocardial Fibrosis 2019-09
[12] 논문 Cellular and molecular mechanisms in kidney fibrosis 2014-06
[13] 서적 A Manual of Orthopaedic Terminology W.B. Saunders 2015-01
[14] 논문 Reversal of liver fibrosis 2009-01
[15] 논문 Reversal of liver fibrosis: From fiction to reality 2017-04
[16] 논문 Reversal of lung fibrosis: an unexpected finding in survivor of acute respiratory distress syndrome 2018-01
[17] 논문 Can renal fibrosis be reversed? 2005-10
[18] 논문 Can Myocardial Fibrosis Be Reversed? 2019-05
[19] 논문 Understanding the molecular mechanism associated with reversal of oral submucous fibrosis targeting hydroxylysine aldehyde-derived collagen cross-links 2021
[20] 논문 Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner 2014-11-06
[21] 논문 Fibrotic disease and the TH1/TH2 paradigm Springer Science and Business Media LLC
[22] 웹사이트 Glossary of dermatopathological terms. http://dermnetnz.org[...]
[23] 논문 Epigenetics and the overhealing wound: the role of DNA methylation in fibrosis 2015
[24] 논문 Dual mTOR Inhibition Is Required to Prevent TGF-β-Mediated Fibrosis: Implications for Scleroderma.
[25] 논문 TGF-beta signaling and the fibrotic response
[26] 논문 Glibenclamide protects against thioacetamide-induced hepatic damage in Wistar rat: investigation on NLRP3, MMP-2, and stellate cell activation 2018-11
[27] 논문 The Non-Fibrillar Side of Fibrosis: Contribution of the Basement Membrane, Proteoglycans, and Glycoproteins to Myocardial Fibrosis
[28] 논문 Cellular and molecular mechanisms in kidney fibrosis 2014-06


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