메틸말로닐-CoA

"오늘의AI위키"는 AI 기술로 일관성 있고 체계적인 최신 지식을 제공하는 혁신 플랫폼입니다.
"오늘의AI위키"의 AI를 통해 더욱 풍부하고 폭넓은 지식 경험을 누리세요.

1. 개요

메틸말로닐-CoA는 프로피오닐-CoA로부터 생성되어 석시닐-CoA로 전환되는 대사 중간체이다. 프로피오닐-CoA는 지방산, 아미노산, 콜레스테롤 대사, 또는 장내 박테리아에 의해 생성된 프로피온산으로부터 생성된다. 메틸말로닐-CoA는 프로피오닐-CoA 카복실화효소에 의해 생성되며, 메틸말로닐-CoA 뮤테이스에 의해 석시닐-CoA로 전환되어 시트르산 회로에 참여한다. 비타민 B12는 메틸말로닐-CoA 뮤테이스 반응에 중요한 역할을 한다. 메틸말로닐-CoA 대사 이상은 메틸말론산혈증 및 복합 말론산 및 메틸말론산뇨증과 같은 질환을 유발할 수 있다.

메틸말로닐-CoA - [화학 물질]에 관한 문서

개요

이미지 준비중입니다.

메틸말로닐-CoA 구조

식별 정보

IUPHAR 리간드	5223
CAS 등록번호	1264-45-5
PubChem	123909
ChemSpider ID	110440
ChEBI	16625
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)[C@@H](C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OC[C@@H]1[C@H]([C@H]([C@@H](O1)N2C=NC3=C(N=CN=C32)N)O)OP(=O)(O)O)O
InChI	1/C25H40N7O19P3S/c1-12(23(37)38)24(39)55-7-6-27-14(33)4-5-28-21(36)18(35)25(2,3)9-48-54(45,46)51-53(43,44)47-8-13-17(50-52(40,41)42)16(34)22(49-13)32-11-31-15-19(26)29-10-30-20(15)32/h10-13,16-18,22,34-35H,4-9H2,1-3H3,(H,27,33)(H,28,36)(H,37,38)(H,43,44)(H,45,46)(H2,26,29,30)(H2,40,41,42)/t12?,13-,16-,17-,18+,22-/m1/s1
InChIKey	MZFOKIKEPGUZEN-FBMOWMAEBZ
표준 InChI	1S/C25H40N7O19P3S/c1-12(23(37)38)24(39)55-7-6-27-14(33)4-5-28-21(36)18(35)25(2,3)9-48-54(45,46)51-53(43,44)47-8-13-17(50-52(40,41)42)16(34)22(49-13)32-11-31-15-19(26)29-10-30-20(15)32/h10-13,16-18,22,34-35H,4-9H2,1-3H3,(H,27,33)(H,28,36)(H,37,38)(H,43,44)(H,45,46)(H2,26,29,30)(H2,40,41,42)/t12?,13-,16-,17-,18+,22-/m1/s1
표준 InChIKey	MZFOKIKEPGUZEN-FBMOWMAESA-N

속성

분자식	C25H40N7O19P3S
몰 질량	867.608 g/mol

위험성

효소 정보

EC 번호	6.4.1.3
EC 번호	5.4.99.2

📚 더 읽어볼만한 페이지

조효소 A의 싸이오에스터 - 아세틸-CoA
아세틸-CoA는 탄수화물, 지방산, 아미노산 분해 과정에서 생성되어 시트르산 회로, 지방산 대사, 콜레스테롤 합성 등 다양한 생화학 반응에 관여하는 세포 대사에서 중요한 분자이다.
조효소 A의 싸이오에스터 - 스테아로일-CoA
스테아로일-CoA는 스테아로일-CoA 불포화효소에 의해 생성되는 지방산의 일종이며, 포화 지방산을 불포화 지방산으로 전환하는 효소인 SCD의 활성 변화가 여러 질병과 연관되어 연구 가치가 높다.

1. 개요
2. 생합성 및 대사
3. 비타민 B12의 역할
4. 관련 질환
- 4.1. 메틸말론산혈증 (Methylmalonic Acidemia, MMA)
- 4.2. 복합 말론산 및 메틸말론산뇨증 (Combined Malonic and Methylmalonic Aciduria, CMAMMA)

2. 생합성 및 대사

메틸말로닐-CoA는 보조 인자로 비오틴(비타민 B₇)을 사용하는 프로피오닐-CoA 카복실화효소에 의해 프로피오닐-CoA로부터 생성된다. 메틸말로닐-CoA는 보조 인자로 아데노실코발라민(비타민 B₁₂)을 사용하는 메틸말로닐-CoA 뮤테이스에 의해 석시닐-CoA로 전환된다. 생성된 석시닐-CoA는 시트르산 회로로 들어간다. 앞서 언급한 반응들을 요약하면 다음과 같다.

:프로피오닐-CoA → 메틸말로닐-CoA → 석시닐-CoA

메틸말로닐-CoA는 지방산이 탄소의 홀수를 갖거나, 아미노산인 발린, 이소류신, 메티오닌, 트레오닌 또는 콜레스테롤 콜레스테롤 측쇄의 대사로부터 생성되어 프로피오닐-CoA를 형성한다. 후자는 또한 박테리아가 장에서 생성하는 프로피온산으로부터 형성된다. 프로피오닐-CoA와 중탄산염은 프로피오닐-CoA 카르복실화효소에 의해 메틸말로닐-CoA로 전환된다. 그런 다음 메틸말로닐-CoA 뮤테이스 (MUT)에 의해 숙시닐-CoA로 전환된다. 이 반응은 가역적인 이성질화이다. 이러한 방식으로 화합물은 시트르산 회로에 들어간다.

:프로피오닐 CoA + 중탄산염 → 메틸말로닐 CoA → 숙시닐 CoA

3. 비타민 B12의 역할

비타민 B₁₂는 이 반응에서 중요한 역할을 한다. 조효소 B₁₂ (아데노실코발라민)는 유기금속 형태의 비타민 B₁₂이며, 인체 내 필수적인 효소인 메틸말로닐-CoA 뮤테이스의 보조 인자 역할을 한다. 이 효소에 의한 메틸말로닐-CoA의 석시닐-CoA로의 변환은 라디칼 반응이다.

4. 관련 질환

ACSF3 유전자의 이상으로 발생하는 말론산 및 메틸말론산뇨 복합 질환(CMAMMA)에서는 메틸말로닐-CoA 합성효소가 감소하여 독성 물질인 메틸말론산을 메틸말로닐-CoA로 변환하여 크렙스 회로에 공급하는 기능이 떨어진다. 그 결과 메틸말론산이 축적된다.

4.1. 메틸말론산혈증 (Methylmalonic Acidemia, MMA)

메틸말로닐-CoA 뮤테이스가 충분한 양의 메틸말로닐-CoA를 석시닐-CoA로 이성질화시킬 수 없을 때 메틸말론산혈증이 발생한다. 이로 인해 프로피온산 및/또는 메틸말론산이 축적되어 영아에게 심각한 뇌 손상에서 사망에 이르기까지 다양한 영향을 미친다. 이 질환은 비타민 B₁₂와 관련이 있는데, 이는 메틸말로닐-CoA 뮤테이스의 보조 인자이기 때문이다.

ACSF3에 의한 대사성 질환인 말론산 및 메틸말론산뇨 복합 질환(CMAMMA)에서는 메틸말로닐-CoA 합성효소가 감소하여 독성 물질인 메틸말론산을 메틸말로닐-CoA로 변환하여 크렙스 회로에 공급한다. 그 결과 메틸말론산이 축적된다.

4.2. 복합 말론산 및 메틸말론산뇨증 (Combined Malonic and Methylmalonic Aciduria, CMAMMA)

아실-CoA 합성효소 계열 구성원 3(ACSF3) 감소는 복합 말론산 및 메틸말론산뇨증(CMAMMA) 대사 질환에서 독성 메틸말로산을 메틸말로닐-CoA로 전환하여 구연산 회로에 공급하는 과정을 저해한다. 그 결과 메틸말로산이 축적된다. 말론산 및 메틸말론산뇨 복합 질환(CMAMMA)은 ACSF3 유전자의 이상으로 발생하며, 이 질환에서는 메틸말로닐-CoA 합성효소가 감소하여 독성 물질인 메틸말론산을 메틸말로닐-CoA로 변환하여 크렙스 회로에 공급하는 과정이 저해된다.